교신저자：박진복, 609-340 부산광역시 금정구 남산동 374-75  부산침례병원 이비인후과
              전화：051) 580-1344 · 전송：051) 514-2864 · E-mail：nogarybeer@lycos.co.kr 

서     론

   모기질종은 1880년 Malherbe와 Chenantais에 의해 처음으로 보고된 모낭에서 유래하는 보기 드문 양성피부종양이다.¹⁾ 모기질종은 60~80%가 20대 미만에서 발생하며, 50대에서 60대 사이에서도 두 번째로 높은 발생률을 보인다.²⁾ 여성에게서 다소 빈도가 증가된다.³⁾ 모기질종의 병변은 대개 두경부에서 발생하며 종물을 덮고있는 피부와는 다소 유착되어 있으나 주위조직과는 경계가 명확한 고립성의 돌과 같이 단단한 피하결절의 형태로 나타난다.⁴⁾ 대계의 경우 단발성으로 나타나지만 2~3.5%에서 다발성으로 발생할 수 있다.⁵⁾ 종양의 크기는 보통 0.5~3 cm 정도로 다양하며 매우 천천히 자란다. 드문 경우이나 15 cm이상의 거대모기질종이 보고된 바도 있다.⁶⁾ 병변을 덮고있는 피부는 대부분 정상이나, 약간 푸른빛이 도는 붉은 색의 변색을 보이는 경우도 있다. 드물지만 염증과 동반되어 육아종성 부종을 보이거나, 간혹 흰색 또는 회색의 칼슘이 보이는 경우도 있다.⁷⁾ 환자는 대개의 경우 통증이 없이 우연히 발견되는 수가 많으나, 간혹 통증이나, 촉지시 압통이 유발되기도 한다. 매우 드물게 폐나 기타 다른 장기에 전이된 악성 모기질종이 보고된 바 있다.⁸⁾ 
   모기질종은 양성 피부종양 중 발생률 0.12%³⁾로 낮은 빈도를 보이기는 하지만 특징적인 임상양상을 보이기 때문에 임상가는 그 임상양상을 충분히 이해하고 감별진단에 포함시켜야 한다. 최근 저자들은 두경부에 발생한 모기질종 2예를 경험하였기에 문헌고찰과 더불어 보고하는 바이다.

증     례 

증  례 1：
   환  자 : 김○영(남/6세).
   초진일 : 2000. 08. 01.
   주  소 : 우측 뺨 종물.
   현병력 : 수년 전부터 우측 뺨에 2.2×1.5 cm 크기의 무통성 종물이 만져져 본원에 내원. 발견이후 크기 변화 없었다.
   과거력 및 가족력 : 특이 사항 없었다.
   이학적 소견 : 우측 뺨에 2.2×1.5 cm 크기의 통증이 없으며 잘 움직이는 피부와는 밀접하게 붙어 있었으나 주위피하조직과는 경계가 분명한 돌과 같이 단단한 종물이 촉지되었다(Fig. 1).
   임상 검사 소견 : 일반혈액검사, 뇨검사, 흉부 방사선 단순촬영에서 모두 정상 소견 보였다.
   수술 소견 : 2000년 10월 4일 전신마취하에 종양 적출술을 시행하였다. 환부에 국소 마취를 시행하고, 피부 주름을 따라 2.5 cm 정도의 절개를 가하였다. 2.0×1.5×0.5 cm 크기의 갈색 빛을 띄는 석회화된 조직이 관찰되어 0.5~1 cm 정도의 경계를 두고 완전히 적출하였다. 검체는 해부 병리과로 보내졌다(Fig. 2).
   병리 조직 소견 : 광학 현미경 검사에서 종물은 많은 호염기성의 기저양 세포(basaloid cell)와 잔영세포(ghost cell)로 구성되어 있었다. 모기질종의 특징적인 조직소견을 보였다. 간질에는 염증세포의 침윤 및 거대세포도 관찰되었다(Fig. 3).

증  례 2：
   환  자 : 곽○석(남/5세).
   초진일 : 2001. 05. 03.주　소 : 좌측 경부 종물(후삼각형 지역).
   현병력 : 1년 전부터 우연히 발견된 좌측 경부, 후삼각형 부위에 0.5 cm 크기의 무통성 종물이 만져졌다. 치료없이 지내다가 점차 크기가 증가하면서(1.0×1.2 cm) 만지면 통증이 유발되어 본원에 내원하였다.
   과거력 및 가족력 : 특이 사항 없었다.
   이학적 소견 : 좌측 경부, 후삼각형지역에 1.0×1.2 cm 크기의 만지면 아프고 주위 조직과 명확하게 구분되며, 자유롭게 움직이는 단단한 종물이 만져졌다(Fig. 4).
   임상검사 소견 : 일반혈액검사, 뇨검사, 흉부 방사선 단순촬영은 모두 정상이었다.
   경부 CT상 : 좌측 후삼각형 지역의 윗부분에 석회화를 동반한 1.0×1.2 cm크기의 종물이 관찰되었다(Fig. 5).
   수술 소견 : 2001년 5월 24일 전신마취하에 경부 종양 적출술을 시행하였다. 환부에 국소마취를 시행하고, 피부 주름에 따라 절개를 시행하였다. 1.0×1.2 cm 크기의 황백색의 석회화된 종물이 관찰되었으며 0.5 cm 정도의 경계를 두고 완전히 적출 하였다. 검체는 조직검사 위해 해부병리과로 보내졌다.
   병리학적 소견 : 광학 현미경 검사에서 종물은 많은 호염기성의 기저양 세포(basaloid cell)와 잔영세포(ghost cell)로 구성되어 있었다. 모기질종으로 최종 진단되었다(Fig. 6).

고     찰

   모기질종은 1880년 Malherbe와 Chenantais¹⁾가 피지선에서 발생한 것으로 생각하여 피지선의 석회화된 상피종(calcifying epithelioma)으로 처음 기술하였다. 1961년 Forbis와 Helwing가¹⁴⁾ 이 종양을 모낭세포의 세포간질에서 기원하였다 하여 Pilomatrixoma라 명명하였고 최근에 Pinkus¹⁵⁾ 등은 pilomatrixoma를 어원에 근거하여 pilomatricoma로 정정하였고, 조직학적 염색방법을 통해 모낭의 외피세포에서 분화하는 양성종양으로 기술하였다.
   모기질종은 임상적으로 어느 연령층에도 발생할 수 있으나 8~13세 사이에 최대 발생률을 나타낸다. 60~80%에서 20대 미만에서 발생하며 50~60대 사이에서 두 번째로 높은 발생률을 보인다.²⁾ 여자에게서 다소 높은 빈도를 나타낸다. 대개는 두경부(51.8%), 사지(37.7%), 몸통(10.5%) 등에서,³⁾ 촉진시 피하에서 돌처럼 딱딱하며, 잘 움직이고, 피부와는 유착되어 있으나 주위 피하조직과는 분명하게 구분되는 단일 종물로⁴⁾ 나타난다. 대부분 단발성으로 나타나지만 2~3.5%에서 다발성³⁾으로 발생할 수 있으며 이런 경우 Gardner 증후군, Steinert 질환, sarcoidosis, myotonic dystrophy과 연관되어 있다.⁵⁾ 매우 천천히 자라며, 병변을 덮고 있는 피부는 대부분의 경우 정상이나 종물이 표재성으로 존재할 경우 종물을 덮고 있는 피부가 약간 푸른빛이 도는 붉은 색으로 보이기도 해 혈관종으로 오인되기도 한다. 드물지만 염증과 동반되어 육아종성 부종을 보이고, 간혹 흰색 또는 회색의 칼슘이 관찰되는 경우도 있다.⁶⁾
   모기질종은 임상적으로만 진단을 내리기는 매우 힘들지만²⁾ 그 특유의 임상양상을 가지므로 임상가들은 그 임상양상을 이해해서 감별진단에 포함시켜야 한다. 보통 종양의 크기는 0.5~3 cm 정도로 매우 천천히 자란다. 드문 경우 15 cm이상의 거대모기질종이 보고된 바 있다.⁷⁾ Sasaki 등은 큰 사이즈가 예후와 관련이 있다고 하였다. 아주 드문 악성 모기질종의 임상적인 특징은 거대한 크기와 수술 후 잦은 재발이라고 하였다.⁷⁾ 매우 드물게 폐나 기타 다른 장기에 전이된 악성 모기질종이 보고된 바 있다.⁸⁾
   임상양상 및 세침흡인조직검사(fine needle aspiration)을 통하여 다양한 크기의 핵과 분명한 핵소체를 가진 호염기성의 기저양 세포나 기저양 세포주변의 칼슘축적, 잔영세포를 확인할 경우 어느정도 진단을 할 수 있다.⁹⁾¹⁰⁾ 종양의 경계를 포함한 완전한 수술적 절제를 통한 병리학적 조직검사에 의해서 확진 및 치료가 동시에 이루어진다.
   병리학적 조직검사 소견은 진피 또는 피하층에 생기는 종양으로서 크게 다음 4가지 특징을 가진다.¹¹⁾ 첫째, 세포내 큰 핵과 다양한 크기의 핵소체를 가지는 기저양 세포(basaloid cell)의 군집이다. 둘째, 세포의 윤곽이 뚜렷하고 세포질은 호산성으로 염색되며, 중심부의 핵이 염색되지 않는 잔영세포(ghost cell)관찰이다. 잔영세포는 기저양 세포(basaloid cell)의 각화(keratinization)에 의해 형성된다. 종양이 성장함에 따라서 기저양 세포(basaloid cell)는 감소하고 잔영세포(ghost cell)는 증가된다. 셋째, 이물성 육아종형성이다. 넷째, 거대세포와 기저양 세포주위의 75%정도에서 관찰되는 기저양 세포주위의 칼슘 축적이다.¹²⁾
   모기질종의 치료는 자발적인 퇴화가 되지 않으므로 수술적 치료가 시행되어야 하고, 불완전한 적출시 대부분은 국소적인 재발을 보이므로 종양을 덮고 있는 피부를 포함하여 완전 적출해야 한다.¹¹⁾
   모기질종의 감별해야 할 질환으로는 피지선 낭종, 편평세포 암종, 기저세포 암종, 골화된 과오종, 거대세포종, 연골종, 이물성 육아종, 전이성 골형성(metastatic bone formation), 석회화된 임파선, 혈관종, 피부 골종 등이 있으며, 본 증례와 같이 두경부의 병변일 경우 림프절에 전이한 암종 등을 들 수 있다. 

1. Malherbe A, Chenatais J. Note sur epithelioma calcifie des glandes sebacees. Prog Med 1880;8:826-37.

2. Kaddu S, Soyer HP, Cerroni L, et al. Clinical and histopatholosic spectrum of pilomatrixoma in adults. Int J Dermotol 1994;33:705-8.

3. Mochlenbeck FW. Pilomatrixoma (Calcifying epithelioma) : statistical study, Arch Dermatol. 1973;108:532-4.

4. Farrier S, Morgan M. Bcl-2 expression in pilomatrixoma. Am J Dematopathol 1997;19:254-7.

5. Rotenberg M, Laccourreye O, Cauchois R, Laccourreye L, Putterman M, Brasnu D. Head and Neck pilomatrixoma. Am J Otol 1996;17: 133-5. 

6. Hughes J, Lam A, Rogers M. Use of ultrasonography in the diagnosis of childhood pilomatrixoma. Pediatric Dermatology 1999;16:341-344.

7. Sasaki CT, Yue A, Enriques R. Giant calcifying epithelioma, Arch Otolaryngol 1976;102:753-5. 

8. Neidermyer HP, Peris K, Hofler H. Pilomatrix carcinoma with multilple vesceral matastases. cancer 1996;17:1311-4.

9. Unger P, Watson C, Phelps RG, Danque P, Bernard P. Fine needle aspiration cytology of pilomatrixoma; report of a case. Acta Cytol 1990; 34:847-50.

10. Macleod AJ, Scobie WG. Pilomatrixoma as a diagnostic problem. J R Col surg 1991;36:261-3. 

11. Mcclloch TA, Singh S, Cotton DWK. Pilomatric carcinoma and multiple pilomatrixomas. Br J Dermatol 1996;134:368-71.

12. Domanski HA, Domanski AM. Cytology of pilomatrixoma in fine needle aspirates. Acta Cytol 1997;41:771-7. 

13. Black SJ, Marple BF, Vuitch F. Mutiple giant pilomatrix carcinomas of the head and neck. Otolaryngol Had and Neck Surg 1993;109: 543-7.

14. Forbis R Jr, Helwing EB. Pilomatrixoma, Arch Dermatopathology. 1961;83:606-18.

15. Prinkus H, Mergregan AH. A Guide to Dermatopathology. 2nd ed. New York, Appleton Century Crofts. Ins;1976. p.543-6.