교신저자:태 경, 470-701 경기도 구리시 교문동 249-1
한양대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서
론
누낭종양은 매운 드문 종양으로 원발성 상피성종양이 가장 많으며(73%) 다음 간엽성종양(14%), 림프종(8%), 악성흑색종(4%), 신경종양등이 있다.1) 상피성 종양은 유두종, 편평세포암종, 이행세포암종, 선암종, 선낭암종등이 있으며 간엽성종양으로는 섬유성조직구종, 섬유종, 혈관종, 혈관주위세포종, 맥관육종, 지방종 등이 있다. 특징적인 임상증상은 유루, 반복되는 누낭염 그리고 내안각(medial canthus) 부위의 종괴이다.2) 초기에는 단순 비루관 폐쇄에 의한 유루환자와 감별진단이 쉽지 않으며 임상증상, 누낭조영술, 전산화 단층촬영이나 자기공명영상 등이 진단에 도움을 줄 수 있으며 확진은 조직검사로 가능하다.
저자들은 지속적인 유루를 주소로 내원한 43세 남자환자의 누낭에서 원발성으로 발생한 편평 세포암종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
43세된 남자환자가 1년전부터 시작된 우측 유루를 주소로 내원 1개월전 타대학병원 안과에서 누낭비강문합술중 누낭내 종물을 발견하여 조직 검사를 시행하였고 조직검사상 편평세포암종으로 진단되어 본원으로 전원되었다. 내원당시 농성 유루가 있었으며 복시, 안구운동장애, 안구돌출, 시력저하 등의 증상은 없었다. 신체검사상 우측 내안각 부위에 약 1×1 cm 크기의 무통의 유동적인 종괴가 촉지되었고 누르면 눈물점(puntum)에서 소량의 화농성 분비물이 배출되었고 전비경 검사상 우측 중비도에서 육아 조직이 관찰되었다. 신체검사상 경부에 촉지되는 림프절은 없었다. 안와 전산화단층촬영상 우측 누낭에서 약 2×1 cm 크기의 비교적 주위와의 경계가 분명한 비균질성 연부조직 종괴가 관찰되었고 안와로의 침범은 없었으나 종괴로 인하여 우측 비루관의 확장소견이 보였다(Fig. 1). 안와 자기공명영상에서는 우측 안와의 내측에 약 2×1 cm 크기의 T1 영상에서 주변 근육과 비슷한 신호강도를 가지고 T2 영상에서 뇌실질의 백질과 비슷한 신호강도를 가진 종괴가 관찰되었고 우측 비루관의 확장과 내부의 연부조직 소견이 있었다(Fig. 2).
2001년 1월 15일 전신마취하에 외측 비절개(lateral rhinotomy)를 통해 수술적 접근을 하였다. 수술소견상 약 2×1.5 cm 크기의 난원형 종물이 우측 누낭에서 관찰되었고 주변 조직과 비교적 경계가 명확하였고 안구로의 침범소견은 없었다(Fig. 3). En bloc으로 광범위 누낭 적출술과 내측상악절제술 및 사골동적출술 시행하였고 안와 내하벽의 결손은 Medpore(r)를 이용하여 재건하였다. 상눈물소관과 하눈물소관을 따라 박리하여 절제하였으며 절제연에서 냉동절편 검사로 침범여부를 확인하였고 결과는 음성이었다. 원할한 눈물의 배액이 이루어지도록 상하 눈물점을 통하여 stent를 삽입하여 코속으로 연결되도록 하였으며 stent는 6주후에 제거하였다. 조직검사상 편평상피화생(squamous metaplasia)이 있는 호흡상피에서 유두상 성장을 하는 중등도 분화 편평세포암종이 관찰되었다(Fig. 4). 절제연의 암세포의 침윤소견은 없었다. 술후 특별한 합병증없이 2001년 1월 23일 퇴원하였고, 2001년 3월 12일부터 2001년 4월 23일까지 우측 비강 및 안와부위에 6000 cGy의 술후 방사선치료를 하였으며 안구합병증을 예방하기 위해 안구는 차폐한 상태에서 시행하였다. 현재 재발은 없는 상태이며 외래 추적관찰 중이다(Fig. 5).
고 찰
누낭의 종양은 매우 드믈고 50대에 가장 많으나3) Ryan과 Font의 보고에 의하면 9세에서 89세까지 광범위한 연령층에서 발생한다.4) Stefanyszyn 등3)은 전세계적으로 문헌에 보고된 누낭종양은 300예 미만이라 하였고, Ni 등5)은 82예의 누낭종양을 보고하였는데 71예가 악성종양이었으며 그중 9예가 편평세포암종이었다. 국내에서는 누낭에서 생긴 악성 흑색종 2예의 보고가 있었다.6)7)
누낭종양의 임상증상 발현기간은 몇개월에서 20년 사이로 다양하며 평균 기간은 3년이다. 초기에는 누낭협착이나 누낭염으로 오인되기 쉬우며 환자의 40%에서 누소관비강문합술중 우연히 발견된다. 누점으로부터의 출혈이나 누낭부위의 종괴는 누낭종양을 의심할 수 있는 소견이다. 누낭종양의 진행은 유루(53%)와 함께 증상이 시작되고, 누낭염(38%)이 발생하며 결국 종괴(36%)로 진행하여 안구운동장애와 안구돌출을 야기하며 그외 궤양, 림프절 전이나 전신 전이 등이 있다.8) 저자들의 증례는 농성 유루와 내안각의 종괴가 있었으며 경부 림프절 전이나 전신전이는 없었다.
누낭 악성종양은 빠르게 성장하며 단단한 양상을 나타내고 주위 구조물과 단단하게 유착되어 있고 누공을 형성하기도 한다. Ni 등5)의 보고에 의하며 누낭 악성종양중 28%에서 림프절 침범을 하였고, 주로 전이되는 림프절은 이전부(preauricular lymph node), 악하부, 경정맥이복근부(jugulodigastric lymph node), 쇄골상부이며9) 진행된 예에서 폐와 식도로의 전이가 있었고 술후 17년후까지 총 9.1%에서 원격전이가 있었다고 보고하였다.5)
누낭종양의 진단에는 누낭조영술과 전산화단층촬영이 가장 유용한 검사법이며, 누낭조영술 검사상 누낭종양을 의심할 수 있는 소견은 누낭확장과 점상음영 또는 충만결손과 함께 나타나는 지연배출이다. 전산화단층촬영은 종양의 범위와 환자의 추적관리에 더 효과적이다.10)11) 누낭종양이 의심되는 경우는 누낭비강문합술 절개를 통해 조직검사를 시행해야 한다.
누낭종양에서 일반적으로 사용되는 병기는 없으나 1940년 Spratt와 1956년 Jones가 임상병기체계를 제시하였다. Spratt12)는 유루가 유일한 증상인 경우를 제 1기, 팽창이 동반된 경우 제 2기, 안검과 안와로의 침윤이 있는 경우 제 3기로 정의하였다. Jones8)는 모두 4단계로 구분하였으며 유루만 존재하는 경우 제 1기, 누낭염이 동반된 경우 제 2기, 무통의 팽창성 종물의 경우 제 3기, 누낭을 벗어난 경우 제 4기로 분류하였다.
누낭종양의 치료는 양성종양의 경우 단순 누낭절제술로 충분하며, 악성인 경우 누낭에만 국한된 경우는 누낭절제술로 충분한 절제연을 얻을 수도 있으나 누소관, 누낭과 비루관을 포함하는 광범위한 절제가 요구되며 비루관을 침범한 경우 재발과 치료 실패의 빈도가 높다. 진행된 암종의 경우 안구와 부비동 적출술을 포함해야 하고 임상적으로 침범된 림프절의 경부청소술과 술후 방사선치료를 시행해야 한다.13) 방사선 치료가 초기 치료로서 이용되기도 하여 Sternberg와 Levine은 수술적 치료를 거부한 환자에서 6000 cGy의 방사선 치료로 12개월 무병기간(disease-free period)을 보고하였고14) Ni 등5)은 조직검사후 방사선치료만 한 환자군에서 42.9%의 사망률을 보고하였고 술후 방사선치료가 예후를 향상시킨다고 하였다. 술후 방사선치료의 결정에 술후 조직검사 결과, 절제연과 경부 림프절의 상태가 중요한 역할을 하며 수술시 완전적출이 불가능하였거나 절제연에 암종 침범이 있는 경우는 술후 방사선치료를 시행해야 한다.15)16) 악성종양인 경우 수술 전후에 대개 3000~5000 cGy를 조사한다.8)
누낭종양은 수가 적어 통계학적으로 의미있는 예후 및 치료가 아직 정립되지는 않았으나 조직학적 분류, 조직학적 양상, 병기 등을 예후인자로 생각할 수 있다.4)5) 광범위 절제와 술후 방사선치료에도 불구하고 침윤성 편평세포암종이나 이행상피종양의 재발율은 50% 이며 그 중 50%에서 5년이내 사망한다고 보고되었다.9)
결론적으로 유루증, 혈성분비물, 내안각 종창의 증상이 있을 때 누낭의 종양을 의심하여야 하며 환자의 임상증상과 누낭조영술, 전산화단층촬영 그리고 병리조직검사 등을 이용하여 정확한 진단과 적합한 치료가 예후를 향상시킬 것으로 생각된다.
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