교신저자：김영호, 120-749 서울 서대문구 신촌동 134  연세대학교 의과대학 이비인후과학교실
              전화：(02) 361-8478 · 전송：(02) 393-0580 · E-mail：yhkimmd@yumc.yonsei.ac.kr

서     론

   신경초종(schwannoma)이란 말초 신경에서 기원하며 독특한 병리적 구조를 가지고 진단되는 종양이다. 정상적으로 신경이 분포하는 부위에는 어디든지 기원할 수 있으나 기도 및 식도 주위에는 발생이 매우 드문 종양이다. 저자들은 최근 기도에 생긴 신경초종 1예를 치험하였기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   52세 여자로 내원 4일전부터 심한 호흡곤란을 호소하여 인하대학병원 응급실로 내원하여 시행한 경부 전산화 단층 촬영결과 기도 폐쇄를 유발하는 종양이 의심되어 2002년 3월 9일 신촌 세브란스병원으로 전원 되었다. 과거력상 약 20년전에 신경통으로 한방치료를 받은바 있으며 그 외 특이사항은 없었다. 평소 약간의 흡연력과 음주력이 있었다. 내시경 검사상 정확한 크기를 측정할 수 없는 구형의 종물이 성대하 부위에서 관찰 되었으며 이는 기도를 거의 다 막고 있었으며 성대의 움직임은 정상이었다. 그밖에 비인두, 구인두, 후두 및 하인두는 정상이었다. 기도확보를 위해 환자는 내원 2일째 기관 절개술을 시행 받았다.
   단순 경부 촬영상 기관내 약 4.0×3.0 cm 크기의 종물이 관찰되었으며(Fig. 1), 경부 전산화 단층촬영 소견상 성대의 약 3 cm 하방에서 둥근 모양의 heterogenous density를 가진 4.0×3.0 cm 크기의 종물이 기도내에서 관찰되었으며 우측 갑상선은 기도내 종물에 의해 앞쪽으로 전위되고 우측의 경동맥은 외측으로 밀려있는 소견을 보였다. 그 외 주변의 근육과 혈관, 경추 부위로 침범하는 소견은 보이지 않았다(Fig. 2).
   기도내 종물에 대한 병리조직학적 진단을 위해 2002년 3월 13일 이미 시행된 기관절개창을 통해 전신마취를 하였으며 직달후두내시경하에 조직검사를 시행하였다. 종물은 둥근 모양으로 주위와 비교적 분리가 잘 되었으며 부드럽고 노란색을 띄었으며 성대의 하방 3 cm에서부터 종양의 위쪽 경계가 관찰되었다(Fig. 3). 식도경 검사상 식도 내로는 종물이 침범하는 소견은 보이지 않았다.
   수술전 병리조직학적 검사결과는 신경초종으로 진단되어서 2002년 3월 27일 종물 절제술을 시행하였다. 전경부에 약 5 cm의 수평 피부 절개후 strap muscle을 양측으로 견인하고 기도를 노출시킨 후 기도 전벽에 T자 모양의 절개를 시행하였다. Senn retractor로 절개된 기도의 앞쪽을 양측으로 벌린 후 4.0×3.0 cm 크기의 종물을 확인하였다(Fig. 4). 기도후벽의 점막을 종절개한후 종물을 피막(capsule)과 함께 제거하였다. 종물 제거후 기도의 후벽에 생긴 점막층의 열상은 봉합술을 시행하였고 기도의 전벽을 봉합하였다.
   육안적으로는 4.0×3.0 cm 크기의 둥근 모양의 단단한 종물로 주위는 결체조직에 의해 잘 싸여져 있으며 전체적으로 노란색을 띄고 있는 매끄러운 표면을 갖고 있었다(Fig. 5). 광학현미경 소견상 Antoni A형과 Antoni B형의 부분이 서로 혼재되어 있는 전형적인 신경초종의 소견을 보였으며(Fig. 6) S-100 단백을 이용한 면역조직화학염색에서 양성반응을 보였다(Fig. 7).
   수술후 기관내 삽관을 시행하였으며, 술후 13일에 발거 하였다. 호흡곤란은 기관발거 후에도 관찰되지 않았고, 술후 3개월째 시행한 후두 내시경 소견상 국소 재발의 소견은 보이지 않았으며 성대의 움직임은 정상이었으며 현재 추적 관찰중이다.

고     찰

   신경초종은 기도에 발생할 수 있는 종양 중에서도 매우 드문 질환으로 신경섬유의 Schwann cell 피막을 가지는 뇌신경, 교감신경 및 말초신경이 분포된 어느 부위에서나 발생할 수 있으며 전체의 약 25% 정도가 두경부에서 발생한다. 신경초(Schwann sheath)에서 기원하므로 schwannoma 또는 neurilemmoma로 불려지고 있다. 신경 기원 종양(neurogenic tumor)은 조직학적 형태와 axon의 존재 여부에 따라 신경섬유종(neurofibroma)과 신경초종양(nerve sheath tumor)으로 구분되기도 하는데 신경섬유종은 신경의 모든 요소, 신경초세포(Schwann cell), 신경주위 세포(perineural cell) 그리고 nerve axon의 증식이 모두 나타나고, 신경초종양은 Schwann cell의 증식만 나타나고 신경초종(schwannoma)과 비신경초종(non-schwannian nerve sheath tumor)으로 구분될 수 있다.¹⁾²⁾³⁾ 
   신경기원 종양들이 기도 내에 가장 흔하게 생기는 부위는 원위기도이며 그 다음으로 근위기도, 중간 부위에서 생기는 것으로 알려져 있다.¹⁾³⁾ 종양의 발생기전은 상피세포의 증식에 의한 비만세포의 증가 및 신경의 손상이나 자극으로 인한 이차적인 발생 등의 가설이 제시되었으나 아직 정확한 기전은 알려지지 않았다.²⁾ 주로 단발성 국소 종양의 형태로 나타나며 성장 속도가 매우 느려 모든 연령층에서 나타날 수 있으며 특히 중년 이후에 많이 발견된다. 성별분포는 남녀 별다른 차이가 없다.²⁾⁴⁾ 
   신경초종은 신경초에서 기원하지만 그 내부에 신경구성 성분을 포함하지 않기 때문에 특별한 증상 없이 서서히 자라는 경우가 많다. 증상은 다른 기도 종양과 비슷하며 기침, 천명음, 그리고 간헐적인 혈담, 호흡곤란을 유발한다. 임상적으로 진단이 어려워 영상학적 진단이 늦어지는 경우가 흔하며 내시경상 주위조직과 잘 구분 지어지는 기도내 이물로 발견된다. Karlan 등⁵⁾은 기도 폐쇄의 증상을 보이는 환자 중에서 약물치료에 반응을 보이지 않는 경우 기관내 종물을 의심해야 한다고 기록하였다. 본 증례에서는 호흡곤란을 동반하였으며 방사선 검사상 주위조직과의 유착 소견이 보여 악성이 의심되었으나 병리소견상 신경초종으로 진단된 경우이다.
   내시경으로 진단 가능하나 종물의 크기를 알기 위해 컴퓨터 전산화 단층촬영이 도움이 된다. 확진은 병리조직검사 소견으로 이루어진다. 병리 소견은 다른 부위에서 나타나는 신경초종과 동일하게 방추형의 핵들이 붕상배열(palisad-ing pattern)을 이루고 그사이에 원섬유성 지질(fibrillar stroma)이 포함되어 있는 Verocay body가 나타나는 Antoni type A 와 불규칙적으로 배열된 세포간 섬유배열과 부종성 지질(edematous stroma)이 함께 나타나는 Antoni type B로 나누어지며 대개는 이 2가지 소견이 함께 나타난다.^6)7)8)9)10) 본 증례에서도 신경초종의 전형적인 조직소견을 보였고 S-100 단백에 강한 양성소견을 보였다.
   감별진단에 있어서 신경섬유종과의 감별이 필요한데 신경초종은 신경섬유내 원심성 분포를 보이고 단발성이며 피막으로 잘 덮여있고 악성화가 거의 없으며 종종 통증을 수반하는 반면 신경섬유종은 신경섬유내 구심성 분포를 보이고 다발성이며 피막이 없고 악성화가 가능하며 대개는 무증상이다.⁴⁾ 기도에 발생하는 신경초종은 단발성이 많으나 다발성인 경우에 드물게는 von Recklinghausen's disease와도 관련이 있다고 알려져 있고 매우 드물기는 하지만 악성 변화하는 경우도 있으나 대부분은 피막에 싸여 있어 적출이 용이하고 피막의 일부가 남아도 재발은 거의 하지 않는 것으로 알려져 있다.¹⁾ 
   치료는 내시경적 제거술, tracheofissure, 기관절제술(tracheal resection)등의 외과적 절제가 원칙이다. 종양의 크기가 작은 경우는 후두미세수술등 내시경적 접근으로 절제가 가능하지만 크기가 큰 경우는 기도 외부 접근에 의한 절제를 시행한다.^{1)3)6)8)9)10)} 본 증례의 환자에서는 종물의 크기가 큰 경우로서 tracheofissure를 시행하여 절제하였다. 기도에 발생한 신경초종은 매우 드문 질환이기 때문에 아직 수술적 치료법이 확립되지 못한 실정이다. 그러나 종물의 크기나 형태 또는 주변조직과의 관계에 따라 수술방법을 정하는 것이 합당할 것이다. 양성종양이므로 종물절제만으로도 치료가 충분하고 좋은 예후를 보이나 드물게 재발하는 경우도 있어 추적관찰이 필요하리라 사료된다.

1. Rusch VW, Schmidt RA. Tracheal schwannoma: management by endoscopic laser resection. Thorax 1994;49:85-6.

2. Kim YH, Yoon JS, Choi EC, Kim ES. A case of neurilemmoma of the larynx. Korean J Otolaryngol 1995;38:2082-7.

3. Pang LC. Primary neurilemmoma of the trachea. South Med J 1989;82:785-7.

4. Choi YS, Jun JH, Kwon SW, Kim IS. A case of neurilemmoma of the larynx. Korean J Otolaryngol 2001;44:780-2.

5. Karlan MS, Livingston PA, Baker KC. Diagnosis of tracheal tumors. Ann otol 1973;82:790-9.

6. Dorfman J, Jamison BM, Morin JE. Primary tracheal schwannoma. Ann Thorac Surg 2000;69:280-1.

7. Nass RL, Cohen NL. Neurilemoma of the trachea. Arch Otolaryngol 1979;105:220-1.

8. Stack PS, Steckler RM. Tracheal neurilemmoma: case report and review of the literature. Head Neck 1990;12:436-9.

9. Horovitz AG, Khalil KG, Verani RR, Guthrie AM, Cowan DF. Primary intratracheal neurilemoma. J Thorac Cardiovasc Surg 1983;85:313-7.

10. Ma CK, Raju U, Fine G, Lewis JW. Primary tracheal neurilemoma: report of a case with ultrastructural examination. Arch Pathol Lab Med 1981;105:187-9.