교신저자：이흥만, 152-703 서울 구로구 구로동 80번지  고려대학교 의과대학 이비인후­두경부외과학교실
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서     론

   염증성 섬유육종은 염증세포의 침윤에 의해 발생하는 드문 질환으로 소아기에 흔하게 발생한다. 대부분 폐에서 발생하나, 드물게는 비강과 부비동에서도 발생한다.¹⁾ 이 질환은 다양한 조직학적 특징 때문에 형질세포종, 염증성 근섬유모세포종(inflammatory myofibroblastic tumor)등의 다양한 병명으로 불린다. 초기증상으로 비강내 종괴, 비폐색, 통증 및 비출혈 등의 비특이적 증상을 보이므로 조기진단이 어렵고 상당히 진행한 후에 발견되는 경우가 많다.²⁾ 때때로 안와, 사판, 뇌막, 두개저 등의 주위조직으로 침범한다.³⁾ 
   최근 저자들은 협부 종창을 주소로 내원한 75세 여자환자에서 염증성 섬유육종으로 진단된 1예를 치험하였기에 보고하고자 한다.

증     례

   75세 여자 환자가 10개월간 지속되는 우측 협부의 종창과 2개월간의 협부통증을 주소로 내원하였다. 과거력상 고혈압과 당뇨로 약물복용 중이었으며 가족력상 특이사항은 없었다. 비내시경상 우측 중비도에서 비강측으로 돌출된 표면이 매끈한 용종 모양의 분홍색 종물이 관찰되었다(Fig. 1). 경부촉진상 만져지는 종물은 없었다. 외래에서 시행한 조직생검상 육아조직과 괴사를 동반한 만성염증 소견을 보였다. 부비동 컴퓨터 단층촬영에서 우측 상악동에서 발생하여 중비도로 침범하며 골파괴를 동반하는 연조직이 관찰되었으며 종물은 안와하벽, 비강의 내측과 협골을 침범하고 있었다(Fig. 2).
   환자는 우측 상악골 부분절제술을 시행받았다. 조직병리학적 검사상 병변은 이형성을 보이지않는 방추상세포(spindle cell)가 다양한 염증세포 사이에서 증식하는 소견을 보였다(Fig. 3). 면역조직화학적 염색에서 방추상세포는vimentin, CD68과 민무늬 평활근 액틴(smooth muscle actin)에 양성을 보였고, CD34, S-100 단백, cytokeratin과 desmin에 음성을 보였으며, MIB-1에 중등도의 증식지수(labeling index)를 보였다(Fig. 4). 환자는 술후 10일째 퇴원하였으며, 수술 후 2년이 경과된 현재까지 비내시경 소견상 특별한 이상없이 외래에서 추적 관찰 중이다.

고     찰

   염증성 섬유육종은 소아 및 젊은 성인에서 주로 발생하는 드문 질환으로 염증성 근섬유모세포종으로도 불리며 형질세포, 방추세포 및 섬유조직들의 증식으로 이루어진다. 정확한 원인 및 병태생리는 알려져 있지 않으며 급성 감염에 대한 반응, 염증후의 회복반응, 방추세포의 초기 악성화 반응 등으로 설명하는 경우도 있으나일반적으로는 국소부위의 염증이나 손상에 대한 비정상적 반응으로 발생한다.⁴⁾ 폐에서 가장 흔하게 발생하며 이외에도 위장관계, 비뇨생식계, 상기도 등에서 드물게 발생한다. 환자들은 촉지되는 종괴, 열감, 체중감소, 통증 등의 비특이적 증상을 호소한다.⁵⁾ 
   염증성 섬유육종은 드물지만 두경부영역에서 발생하는 경우에 안구, 후두, 구강, 구인두 및 비부비동 등이 가장 흔한 원발 부위이며 전신적증상은 유발되지 않는다.⁶⁾ 부비동내에서 발생한 염증성 섬유육종은 부비동염, 육아종성 질환, 아교질성 혈관질환(collagenous vascular disease), 사르코이드증(sarcoidosis) 및 종양성 질환 등과 감별하여야 한다.¹⁾ 폐이외 부위에서 발생하는 염증성섬유육종이 소아에서 주로 발생하는 것에 비해 두경부에서는 성인에서 흔히 발생하며 국소재발율은 다양하게 보고되나 원격전이는 없다.⁶⁾ 임상적으로는 통증과 병변부위의 피부발적 등이 발생되며 컴퓨터단층촬영술이나 자기공명영상에서는 연부조직 질환과 주변 골조직의 재형성(remodeling), 미란, 경화, 두께 증가 등의 소견을 보이나 이런한 소견은 악성 질환에서도 나타나므로 특징적 소견으로 보기는 힘들며 세포흡인검사(fine needle aspiration)나 동결절편검사(frozen section)만으로 진단을 내리기는 힘들어 정확한 질환의 진단은 조직생검을 통한 병리학적 소견을 통해서만 이루어진다.⁷⁾ 진단을 위해서는 병변의 여러부위에서 생검을 시행해야 하며 가끔은 전종괴를 제거해야 하는 경우도 있다. 특징적인 조직학적 소견으로는 결절성 근막염(nodular fasciatis)과 유사한 점액상(myxoid)의 혈관증식성 염증부위, 림프양세포, 호산구 등의 다양한 염증세포사이에 존재하는 형질세포 및 인대모양(desmoid) 또는 반흔상의 아교질 등이 관찰된다.⁸⁾ 
   발병률이 낮고 보고된 증례도 적어서 치료에 대한 정확한 지침은 없으나 수술적으로 병변을 완전하게 제거하는 것이 일반적인 원칙이며 예후는 양호하다. 국소재발은 병변의 불완전한 제거시 발생하며 외과적 절제가 불가능한 경우나 재발하는 경우에는 스테로이드가 치료제로 쓰이고 있다.⁹⁾¹⁰⁾ 본 증례에서는 임상적 경과나 방사선검사상의 소견상 악성병변과의 감별진단이 필요했으며 완전한 외과적 절제후 재발은 보이지 않았다.

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