교신저자：권중근, 682-714 울산광역시 동구 전하동 290-3번지  울산대학교 의과대학 울산대학교병원 이비인후과학교실
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서     론

   안와첨증후군은 상안와열과 그에 인접한 시신경관을 통과하는 구조물이 침범될 때 생기는 드문 질환으로 종양이나 골절 등에 의해 유발되며 인접한 접형사골동염에 의해 병발하기도 한다. 특히 부비동염에 의해 이차적으로 생긴 경우는 매우 드물어 아직 국내에서는 발표된 문헌을 찾을 수 없었다. 이 증후군은 현저한 시력소실, 외안근마비가 특징적이나 안구돌출, 결막부종 등의 안와감염 소견은 적거나 거의 없다. 반면 부비동염의 합병증으로 비교적 잘 알려진 안와봉와직염은 뚜렷한 안구돌출과 안검종창, 결막부종, 외안근마비 등의 증상을 보이며 병이 진행될 경우 시력소실을 유발할 수 있다. 최근 저자들은 양측 안와를 교대로 침범하여 급성 시력소실 및 외안근마비를 초래한 안와첨증후군 1예를 체험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

증     례

   만성부비동염을 앓고 있던 33세 남자환자로 내원 2일전부터 시작된 두통, 복시를 주소로 안과를 통해 의뢰되었다. 신체검사에서 체온은 36.5°C였으며 심하게 아픈 병색은 아니었다. 좌안의 안검하수가 관찰되었고, 하방 주시 때 좌측의 안구움직임이 제한되어 있었으나 안구돌출이나 결막부종, 안검부종의 소견은 없었다(Fig. 1). 시력(1.0/1.0)과 안저검사 소견 및 대광반사는 정상이었으며 동공의 구심성반사이상은 없었다. 경부강직이나 다른 뇌수막자극 증상은 관찰되지 않았다. 비강 검사에서 양측 중비도에 비용이 관찰되었으나 농성 비루는 없었다. 전산화단층촬영에서 양측 전두동, 상악동과 좌측의 현저한 접형사골동염의 소견이 보여(Fig. 2) 일차 임상진단을 부비동염에 의한 안와감염으로 내리고 항생제를 정맥 주사하였다. 재원 2일째 두통이 심해지며 좌안의 외안근마비 소견이 전방향에 대해 두드러지고 좌안의 시력도 악화되어(0.2) 내시경을 이용해 양측 전두-접형-사골동 절제술 및 중비도 상악동개방술을 시행하였다. 좌측 후사골동 내에서 농이 관찰되었으며 접형동 점막은 심하게 부었으며 많은 출혈로 점막 생검은 시행하지 못했다. 수술장에서 시행한 균동정에서는 Staphylococcus epidermidis가 검출되었다. 술후 좌안의 외안근마비와 안검하수, 복시 및 시력의 호전을 보이던 중 술후 7일째 갑작스럽게 심한 두통과 함께 복시, 우안의 시력저하(0.15), 우안의 외안근마비 및 우안의 안검하수가 발생하였으나 역시 안구돌출이나 결막부종의 소견은 거의 없었다(Fig. 3). 혈전성해면양정맥동염을 의심하여 안와자기공명영상을 시행하였으나 특이소견은 없었다(Fig. 4). 우안의 외안근마비와 안검하수의 뚜렷한 호전 없이 술후 15일째 퇴원하였으며 외래 관찰 중 술후 1개월째 우측 시력 및 안검하수와 외안근마비의 호전이 관찰되기 시작하였으며 술후 2개월째 안검하수와 외안근마비가 완전히 없어졌으며 양안의 시력은 정상으로 회복되었다.

고     찰

   안와첨증후군은 상안와열과 특히 시신경관을 통하는 구조물에 장애를 초래하는 질환에 붙여진 용어이나¹⁾ 증후군이라는 이름이 내포하듯이 시신경을 포함한 그 지역 모든 신경의 장애로부터 동안신경과 교감신경 등 일부 구조들만의 장애까지 그 범위가 다양하다.²⁾ 부비동염과 연관된 급성 시력소실은 안와봉와직염이나 안와첨증후군과 연관되어 발생한다. 안와농양이나 골막하농양에서는 약 15%에서 영구적인 시력소실이 발생할 수 있다고 알려져 있다.³⁾ 안와첨증후군에 의한 영구적인 시력소실률은 보고된 바가 없으나 저자들이 확인할 수 있었던 문헌 검토 결과 부비동염에 병발한 안와첨증후군에 합당한 7예 중 5예에서 영구적인 시력소실을 보여 안와농양이나 골막하농양보다 훨씬 불량한 예후를 보였다.^4)5)6)7)8)
   안와감염의 경우 안검부종이나 안구돌출, 결막부종 등이 흔히 나타나며 염증이 진행됨에 따라 외안근마비나 시신경장애를 일으키게 되는 반면, 안와첨증후군의 증상은 시력소실과 외안근마비, 안검하수, 안신경이 지배하는 피부의 감각이상을 호소하게 되나 안구돌출이나 결막부종, 안검부종 등 안와감염에서 흔히 보이는 증상이 없거나 미미한 것이 특징이다. 안와첨증후군에 익숙하지 않았던 저자들은 본 증례의 최초 임상진단을 부비동염에 의한 안와감염이 혈전성해면양정맥동염으로 진행한 것으로 추정하였으나 안와감염에서 흔히 보는 안검부종이나 결막부종 등을 관찰할 수 없어 진단에 확신을 가질 수 없었다. 안와감염에서 안검부종이나 결막부종이 흔한 이유는 부비동과 안와를 연결하는 연결정맥때문이다. 이들 부비동의 정맥들은 동측 혹은 양측 안검과 교통하므로 안와감염에 의한 정맥혈전증이 안검부종 및 결막부종을 유발시킨다.²⁾ 염증이 안와격막을 통과하여 안와내로 침범할 경우 안와벽은 전방으로만 개방되어있는 구조이므로 증가된 안와내 압력은 안구돌출로 나타난다. 반면 안와첨증후군은 안와감염의 합병증과는 무관하게 발생하여 후사골동과 접형동의 염증이 인접한 시신경과 안와첨으로 바로 전파되므로 안구돌출이나 안검부종, 결막부종은 잘 나타나지 않는다.
   안와첨증후군의 원인으로 매독, 접형동의 종양, 외상, 부비동염 등이 보고된다.^{4)5)6)7)8)9)10)} Slavin과 Glaser 등은 후사골동이나 접형동의 염증에 의해 발생한 급성 시력소실이 동반된 안와증상보다 훨씬 뚜렷하거나 앞서 발생할 경우를 “후안와봉와직염(posterior orbital cellulitis)”이라고 명명하기도 하였다.⁶⁾
   안와첨증후군이 안와감염보다 훨씬 드문데 이는 부비동과 안와의 독특한 해부학적 구조에 기인한다. 안와감염이 주로 사골동염이나 상악동염 등 안와의 전방부에 위치한 부비동염에서 시작되는 반면 안와첨증후군은 후사골동염이나 접형동염 등 안와 후방부의 부비동염에서 기원한다. 안와내벽의 전방부에서는 지판이 얇으나 후방부는 두꺼우며, 전방부의 안와골막은 얇고 느슨하게 부착되어 있으나 후방부에서는 두껍고 단단하게 밀착되어 있어 염증의 파급을 막는 역할을 한다. 또한 전방부에는 벌집모양으로 뼈가 구성되어 부비동에서 안와로 염증을 전파하는 통로 역할을 하기도 하는 반면, 안와첨부위는 골벽이 두꺼워 염증 파급이 어렵다.²⁾
   진단은 임상증상과 함께 전산화단층촬영이 매우 중요하며 신생물과 육아종성질환, 진균감염, 접형사골동내의 점액류 등과 감별이 필요하다.⁶⁾⁸⁾
   치료는 즉각적인 항생제 사용과 부비동의 감압 및 배농이며 헤파린은 항응고 작용을 하며 즉각적 항 염증작용도 있어 어느 정도 효과가 있을 것으로 기대되나 스테로이드는 효과가 없는 것으로 알려져 있다.²⁾ 시신경관을 열어주는 것이 예후에 도움을 줄 수 있을 것이라는 기대도 있으나 급성 감염기에 시신경관을 열어 시신경을 노출시키는 것은 바람직하지 않을 것으로 사료된다.
   부비동염에 의한 안와첨증후군은 그 증례가 손꼽을 정도로 드물며, 적극적인 치료에도 불구하고 시력회복의 가능성이 매우 낮다. 이는 혈전혈관염이 시신경의 혈행 공급에 장애를 일으켜 비가역적인 변성을 유발하기 때문이다.⁴⁾ 반면 저자들이 경험한 경우처럼 비교적 경미한 가역적인 시력소실은 염증 침윤이나 독소에 의한 시신경 병증으로 생각된다. 특히 양측 접형동과 사골동을 모두 수술적으로 개방했음에도 불구하고 왼쪽의 안와첨증후군이 호전된 상태에서 오른쪽의 안와첨증후군이 발생한 이유는 확실히 추론하기 어렵다. 가능한 원인으로 오른쪽 접형동을 완전히 열어주지 못했을 가능성, 기존의 양측 만성 부비동염이 급성으로 악화된 상태에서 수술적 개방으로 인해 오히려 잔존하던 전사골동의 세균이 후사골동이나 접형동으로 옮겨갔을 가능성 등을 의심해 볼 수 있다. 그러나 원발 병소가 호전된 상태에서 반대측으로 이환된 이유를 설명하기엔 불충분하며 정확한 원인은 미상으로 남겨두는 것이 타당할 것 같다.
   부비동염 환자에서 급성 시력소실과 외안근마비가 발생한 경우, 특히 결막부종이나 안검부종 등 안와감염의 소견이 없는 경우라면 안와첨증후군의 가능성을 의심해 조기에 적극적인 진단 및 치료를 해야 할 것으로 사료된다.

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2. Kronschnabel EF. Orbital apex syndrome due to sinus infection. Laryngoscope 1974;84:353-71.

3. Welsh LW, Welsh JJ. Orbital complications of sinus disease. Laryngoscope 1974;84:848-56.

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5. Jarrett WH, Gutman FA. Ocular complication of infection in the paranasal sinuses. Arch Ophthalmol 1969;81:683-8.

6. Slavin ML, Glaser JS. Acute severe irreversible visual loss with sphenoethmoiditis-‘posterior’ orbital cellulitis. Arch Ophthalmol 1987;105:345-8.

7. Tarazi AE, Shikani AH. Irreversible unilateral visual loss due to acute sinusitis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1991;117:1400-1.

8. El-Sayed Y, Al-Muhaimeid H. Acute visual loss in association with sinusitis. Journal Laryngol Otol 1993;107:840-2.

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