교신저자：전범조, 480-130 경기도 의정부시 금오동 65-1  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   괴사성 근막염은 비교적 드물게 발생하지만 심한 합병증과 높은 사망률을 보이는 심부 연부조직 감염(deep soft tissue infection)이다. 조기에 진단하고 적절한 처치를 해야 사망률을 낮출 수 있으나, 발병 초기에는 피부 병변을 포함한 이학적 소견이 비특이적이어서 진단과 치료가 지연되기 쉽다. 저자들은 경부에서 발생한, 임상 경과가 다른 괴사성 근막염 3예를 경험하여 이를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

증  례 1：
   62세 남자 환자로 5일간의 인두통을 주소로 내원하였다. 과거력상 당뇨는 없었으나 고혈압이 있었고 백내장으로 수술력 있으며 1년전 본원에서 좌측 이하선 종괴로 절제하여 Warthin's tumor로 진단받았다. 혈액검사상 백혈구가 13,500/mm3으로 증가되어 있었으며 경부 전산화 촬영상 후인두부와 우측 부인두부에 공기를 형성하는 농양이 의심되었다(Fig. 1). 구강내 접근으로 후인두에 약 7 cm의 수직절개를하여 약 3 cc 배농시키고 우측 경부로 부인두강을 접근하여 약 10 cc 배농시켰다. 수술 소견강 심한 악취를 동반한 분비물이 두꺼워진 근막을 통해 배농되었다. 균 검사상 α-용혈성 연쇄구균이 검출되었다.
   환자 술후 1병일부터 의식이 혼미해지면서 자가 호흡이 유지되지 않아서 삽관후 기계호흡을 하였고 흉부 방사선 소견상 우 폐농양이 관찰되어 흉관 삽관술하여 약 700 cc를 배농시켰다. DIC profile 중 FDP(＋), D-dimer(＋) prothrombin time이 정상치의 64%, antithrombin III가 저하되어 폐혈증이 의심되어 vancomycin, imipenem, metronidazole의 광범위 항생제를 사용하였고 전해질 불균형으로 혈중 amylase와 sodium이 증가되었다. 술 후 절개 부에서 지속적으로 악취가 나는 혼탁한 분비물을 관찰할 수 있었으며 심전도에서 발작성 심실상성 빈맥이 발견되어 adenosine과 verapamil을 투여하였다. 장기간의 기관삽관을 위해 기관절개술을 시행하였고 지속적인 의식저하에 대한 검사로 뇌 자기공명영상을 시행하였으나 특이한 뇌내 병변은 없었다. 환자 입원 후 13병일에 환자 및 보호자 원하여 전원하였고 전원 후 증세의 변화 없이 지내다가 전원 62병일에 폐렴으로 사망하였다.

증  례 2：
   40세 남자 환자로 내원 5일 전부터 시작된 연하곤란과 개구장애를 주소로 내원하였다. 환자는 과거력상 매일 소주 한병 정도를 20년가량 마신 음주력이 있었으며 경부는 하악부위에 전반적인 종창과 좌측 편도주의의 종창과 발적, 비인두, 구인두, 하인두에 걸쳐 좌측벽의 종창이 있었으나 기도는 비교적 잘 유지되고 있었다. 혈액학적 검사상 백혈구가 12,800/mm³으로 증가되어있었고 전산화 단층 촬영상 좌측 편도 주위 농양과 인두의 종창이 관찰되었다. 구강내 편도주위로 절개를 하여 약 1.5 cc 배농하였으며 균 검사상 β용혈성 연쇄구균이 검출되었고 감수성있는 항생제 piperacillin, tobramycin과 onidazol을 병용하였다.
   항생제 사용과 절개 배농 후에도 연하곤란과 백혈구 증가 및 경부 부종이 계속되어 8병일에 전산화 단층 촬영을 시행한 결과 소견상 편도 주위 농양은 크기의 감소가 있었으나 좌측 인두의 농양이 중앙부를 넘어 우측 심부경부까지 침범하였고(Fig. 2) 흉부 입구부까지 확장된 소견을 보여 응급으로 경부 절개 배농을 시행하였다. 수술 소견상 농양 및 근막을 따라 악취가 나는 혼탁한 분비물을 관찰할 수 있었으며 가능한 괴사된 근막을 제거하고 배농시켰다. 환자 경과 양호하여 술 후 10병일에 퇴원하였으며 현재 재발의 소견없이 외래 추적 관찰 중이다.

증  례 3：
   72세 남자 환자로 내원 5일 전부터 시작된 연하곤란으로 내원하였다.
   하루 1갑씩 40년간 흡연하였으며 및 3~4년전부터 시작된 식욕감퇴로 영양상태가 불량했다. 내원당시 발열은 없었고 경부 전면에 전반적인 종창이 관찰되었으며 염발음은 있었으나 발적이나 압통은 없었다. 구인두의 종창 및 비인두부터 하인두까지 인두 후벽의 종창이 관찰되었으나 기도는 비교적 잘 유지되고 있었고 구강내 심한 악취를 동반하고 있었다.
   검사소견상 혈액학적 검사에서 백혈구가 좌측 편위된 15800/mm³으로 관찰되었고 총 단백 및 알부민이 각각 5.1, 2.3 mg/dl로 감소되어 있었다. 흉부 방사선 검사에서 좌 하엽에 석회화한 결핵의 흔적이 있었으나 청진 소견은 정상이었다. 경부 전산화 단층 촬영상, 횡단면에서 후인두와 후경부, 갑상선 주위와 상부 종격동까지 과다한 공기음영이 있었다(Fig. 3).
   입원 당일 구강을 통하여 구인두 후벽에 절개하여 1.5 cc 배농시켰고 piperacillin, tobramycin 및 onidazole의 광범위 항생제를 사용하였다. 2병일에 연하곤란의 호전이 없어 전신마취 하에 우측 악하선 부위, 전 경부, 좌측 후경부위로 절개 배농을 시행하였다. 수술 소견상 점도가 낮은 암갈색의 악취가 심한 농이 두꺼워진 근막 사이로 흘러 나왔다. 경부 괴사성 근막염 진단하에 가능한 괴사된 근막을 제거하고 배농시켰고 절개부위는 봉합하지 않고 silastic drain만 삽입하였다(Fig. 4). 술 후 항생제를 혼합한 식염수로 매일 세척하였다. 균 배양에서 모든 항생제에 감수성이 있는 α-용혈성 연쇄구균이 검출되었다.
   술 후 지속적인 빈혈소견과 저 알부민혈증의 소견이 있었으며 술후 6병일에 호흡곤란, 빈맥, 발열로 중환자실로 옮겨 기계호흡을 실시하였고 검사소견상 D-Dimer(＋), prothrombin time이 정상의 64%로 패혈증을 의심하는 소견이 있었으나 곧 정상치로 되었다. 술 후 8병일에 증상 호전되어 자가 호흡으로 전환하였고 20병일에 구강식을 시작하였다. 술 후 21병일에 전신에 약발진 소견보여 항히스타민제 치료 후 호전되었고 술 후 31일 병일에 퇴원하여 현재 재발의 소견없이 외래 추적 관찰 중이다.

고     찰

   사람의 피부와 연부조직은 표면에서부터 표피(epidermis), 진피(dermis), 피하지방(subcutaneous fat), 근막(fascia), 근육의 순서로 층구조를 이루고 있다. 근막과 근육층의 감염을 심부 연부조직 감염(deep soft tissue infection)이라고 하며 근막 사이로 신경, 동맥과 정맥이 지나가므로 근막에 염증이 생기면 신경과 혈관이 쉽게 파괴된다. 심부 연부조직 감염은 피부 손상을 통해 감염되기도 하지만, 혈액을 통해 균이 전파될 수도 있어 피부 손상 부위와 심부 연부조직 감염부위가 일치하지 않을 수도 있으며 비교적 초기부터 신경과 혈관이 손상되므로, 감염 초기부터 심한 통증을 호소하게 된다. 시간이 지나 신경이 파괴되면 오히려 통증이 감소하고 감각이 저하되며, 혈전으로 인해 근막에서 진피로 올라가는 동맥이 막혀 허혈이 발생하므로 피부에 청색증과 저체온이 나타나고, 진행되면 수포가 생기거나 괴사가 된다.
   괴사성 근막염(necrotizing fasciitis)은 발병 초기에는 피부와 근육 조직은 상대적으로 보존된 상태로 근막과 피하지방층에서 염증이 시작되고, 근막층을 따라 괴사가 매우 빠르게 진행되는 특징을 가진 심부 연부조직 감염이다. 1871년 Joseph Jones¹⁾가 “hospital gangrene”으로 보고한 이래 hemolytic streptococcal gangrene,²⁾ nonclostridial gangrene 등으로 불리워지다가, 1952년 Wilson³⁾이 해부병리학적 특성을 강조한 괴사성 근막염이라는 병명을 제안하여 널리 사용되고 있다. 초기의 피부 병변은 비특이적이어서 심한 동통, 압통을 동반한 종창만 나타날 수도 있고, 봉와직염 등과 유사할 수도 있다. 피하의 가스 형성이 흔하고, 진행됨에 따라 피부가 자주빛이나 청회색으로 변하고, 피부의 감각 저하, 수포, 괴사 등의 소견이 나타날 수 있다. 발열에 비해 맥박이 상대적으로 빠르고, 기면(lethargy) 등의 의식변화, 쇼크가 나타나는 등의 전신독성 증상이 동반되는 경우도 흔하다. 혈관 폐색과 괴사로 인해 항생제가 감염부위로 침투되기 어려우므로 단순 표피 연부조직 감염으로 오인하여 외과적 처치가 지연되면 치명적인 합병증이 발생할 수 있다.
   특별히 호발하는 연령이나 성은 없으며, 당뇨병, 알코올 중독, 악성종양, 심한 영양결핍, 간경화, 심한 말초혈관성 질환 등 만성 소모성 질환이나 소혈관 폐색질환을 앓고 있는 환자에서 잘 발생하고, 건강인에서는 잘 생기지 않지만, 외상이나 수술,⁴⁾ 편도 주위 농양의 합병증⁵⁾ 또는 특별한 원인 없이 건강인에서 발생한 경우도⁶⁾ 보고되고 있다.
   괴사성 근막염을 일으키는 원인균은 호기성-혐기성균 혼합 감염에 의한 경우, A군 연쇄구균, 그리고 Clostridium perfringens의 세 군으로 나뉜다.⁷⁾ 호기성-혐기성균 혼합 감염에 의한 괴사성 근막염은 소화기나 요로계의 점막 손상 후에 잘 발생하며 피하의 가스 형성이 심하다. A군 연쇄구균에 의한 괴사성 근막염은 최근 들어 발생 빈도가 늘고 있으며 당뇨, 동맥 경화증 등의 기저 질환이 있는 환자뿐 아니라 건강한 사람에서도 타박상 등의 사소한 외상 후 괴사성 근막염을 일으킬 수 있다. 20~40%의 예에서 근괴사를 동반하며, 신부전, 쇽 등의 전신독성이 나타나는 경우가 흔하다. 피하의 가스 형성은 뚜렷하지 않을 수도 있다.⁷⁾⁸⁾ 연쇄구균중에서는 β-용혈성 A군 연쇄구균(S. pyogens)이 괴사성 근막염을 일으키는 대표적인 균주이나 α-용혈성 연쇄구균도 면역력이 저하된 환자에서 패혈증과 쇽을 일으킬 수 있고,⁹⁾ 괴사성 근막염에서 배양된 보고도 있다.⁴⁾ Clostridium 감염은 총상 후에 흔히 발생하며, 근괴사가 보다 특징적이고 근막은 비교적 보존되는 gas gangrene(Clostridial myonecrosis)의 경과를 보이나, 괴사성 근막염도 일으킬 수 있고 전신 독성이 발생할 경우에는 다른 균에 의한 경우보다 경과가 매우 빨라 대개 48시간 내에 사망하는 것으로 알려져 있다.¹⁰⁾
   괴사성 근막염의 병리학적 소견으로는 초기에 피부 표피층과 심부의 근육층의 변화없이, 근막층과 피하지방층을 따라 액화성 괴사 소견과 주로 호중구로 구성된 염증세포 침윤을 관찰할 수 있으며, 혈관염을 동반한 정맥내 혈전이 나타난다. 진행되면 표피쪽과 근육층으로 염증반응과 괴사가 확산된다. 발병 초기에 피부와 근조직에는 별다른 변화없이 근막과 피하지방에서만 괴사가 일어나는 원인에 대해서는 아직 명확히 밝혀져 있지는 않다. 근막과 지방조직의 액화괴사는 연쇄구균 등에 의해 분비되는 lipase, hyaluronidase, streptokinase 등에 의해서 일어난다.¹¹⁾ 본 증례들에서도 조직검사상 다량의 혈전과 주변의 세균, 근막과 지방조직의 액화소견 및 염증세포의 침윤을 관찰할 수 있었다. 발생부위로는 사지, 복벽 및 회음부에 흔히 발생하며, 경부,¹²⁾¹³⁾ 안면부¹⁴⁾에서의 발생도 보고되고 있다. 안면부와 경부에 발생하는 괴사성 근막염은 천근막층과 표재성 천근막계(superficial musculoaponeurotic system)를 주로 침범하는 공통된 임상양상을 가지고 있다고 하여 craniocervical necrotizing fasciitis로 분류되기도 하였으나,¹⁵⁾ 최근에는 안면부에 발생하는 경우와 경부에 발생하는 괴사성 근막염간에는 차이가 있다고 추측되고 있다.¹⁶⁾ 즉 경부의 경우 원인으로 치성 감염이 가장 흔하고, 인두주위강(parapharynx), 편도주위 감염이 그 다음으로 흔한 원인인데 비해 안면부는 열상이나 기타 피부 손상이 흔한 원인이다. 결과적으로 안면부의 경우 β용혈성 연쇄구균이 단독 배양되는 경우가 50%이상이나 경부에서는 혐기성 세균을 포함한 혼합감염이 흔하다. 안면부는 천근막층이 주로 침범되어 피부의 괴사가 기능적, 미용적 문제가 되고, 경부의 경우는 심근막층이 침범되면 피부의 괴사가 나타나지 않을 수도 있으며, 종격동으로의 감염전파가 흔하고 흉강, 경동맥으로도 전파될 수 있어 사망률이 안면부보다 더 높다.
   진단은 수술 소견상 근육층과 피하지방층 사이가 저항없이 박리되고, 근육층은 보존되어 있으면서 근막의 괴사가 뚜렷하고, 피하지방층이 액화성 괴사되어 나오는 악취가 심한, 회갈색의 구정물같은 농을 확인함으로써 확진된다. 피부소견에 비해 극심한 통증 또는 무감각, 빠르게 진행되는 피하의 종창, 피부의 괴사, 발열과 빈맥, 저혈압과 의식저하 등의 전신 중독 증상, 항생제 투여로도 별다른 호전이 없는 등의 임상 양상으로 본 질환을 의심할 수 있으며, 괴사조직과 농의 그람염색, 호기성 및 혐기성 배양 등을 시행함으로써 진단에 도움이 된다.
   방사선학적 소견이 조기진단에 도움이 될 수 있는데, 단순 X-선 검사상 병변부위의 연부조직에 공기 음영이 관찰되고, CT 검사상 근막층을 따라 선상의 공기 음영이 관찰되는 반면 근 조직은 상대적으로 정상소견을 유지하는데, 이러한 공기 음영은 주로 호기성-혐기성 세균이 혼합감염된 괴사성 근막염의 경우에 더욱 특징적인 소견이다.
   검사실 검사상으로는 백혈구 증다증, 세균의 용혈작용에 의한 빈혈 및 고빌리루빈 혈증, 피하지방의 용해로 인한 저칼슘혈증, 저알부민혈증 등의 소견을 보이고, 혈액배양에서도 균주가 배양되는 경우가 많다.¹⁷⁾
   치료는 빠르고 과감한 외과적 처치가 가장 중요하다. 초기에 가능한 모든 괴사조직을 제거하고 배농을 한다. 경부에 발생한 경우 기관절개술이 필요한 경우가 많으며, 종격동과 흉곽으로 전파된 경우에는 개흉술 등으로 배농시켜야 한다. 반복적인 절제와 배농이 필요할 수 있다. 피부가 괴사된 경우에는 괴사된 피부를 절제하고 절제부위를 노출시키며, 피부가 보존된 경우에는 drainage를 위치시키고 반복해서 세척하며 항생제를 적신 거즈 등으로 packing을 한다. 증례 2에서 처음부터 광범위한 괴사조직 절제술을 시행하지 않은 이유는 처음에 검사한 전산화 단층 촬영상 편도 주위 농양 소견만 있었으며 증례 3에서는 괴사조직 절제술을 계획하고 전신마취 수술이 준비되는 동안 외래에서 응급으로 구인두 후벽의 절개 배농을 먼저 시행했다. 전격성 괴사성 근막염의 경우 광범위한 괴사조직 절제술이 필요한 반면 아급성의 경우에는 절개 배액술만으로도 회복될 수 있다는 보고도 있다.⁸⁾ 전해질 및 빈혈의 교정, 충분한 영양공급, 적절한 항생제 투여 등의 지지요법을 시행하며, 집중적인 혈역동학적 감시를 시행한다. 혈액내 과응고혈증, 호흡부전, 신부전 등의 발생 여부를 확인한다. 균배양 검사 결과가 나오기 전까지 경험적인 광범위 항생제 요법을 시행하는데 그람양성구균, 그람음성간균, 혐기성균을 치료할 수 있도록 penicillin, aminoglycoside, 또는 제 3 세대 cephalosporin, clindamycin, 또는 metronidazole의 병합요법을 시작한다.¹⁸⁾ 혐기성 세균 감염일 경우에는 고압산소요법은 혐기성 세균의 파급 억제에 도움이 될 수 있다고 알려져 있다.¹⁸⁾ 연쇄구균 감염일 경우에는 세균의 exotoxin을 중화시키기 위한 면역글로불린 정맥 주입 요법도 시도되고 있다.⁹⁾
   경부 괴사성 근막염의 합병증은 국소 합병증과 전신 합병증으로 나눌 수 있다. 국소적으로는 호흡기폐색, 흡인성 폐렴, 경동맥 및 경정맥 색전, 종격동염, 흉막염(pleurisy), 심장막염(pericarditis), 뇌신경 마비, 피부괴사 등이 발생할 수 있고, 전신적으로는 패혈증과 신장, 폐, 심장 등의 다장기 기능부전(multiple organ failure)가 나타날 수 있다.
   예후는 보고된 증례가 많지 않아 편차가 크지만, 사지에 발생한 경우를 제외하고는 사망률이 높아, 52%에서 73%까지도 보고되고 있다.⁴⁾¹⁹⁾ 높은 사망률에 이르는 가장 중요한 인자는 진단이 늦어서 적절한 치료시기를 놓치게 된 경우로 발병 후 괴사조직의 제거 및 배농이 일주일 이상 지연되면 치명적이라는 보고도 있다.⁸⁾ 당뇨병이나 동맥경화증을 비롯한 만성 기저 질환의 정도와 고령, 비만 등도 예후에 영향을 준다.
   저자들이 치료한, 경부에 발생한 괴사성 근막염 3예 중 2예는 전격성 또는 전신독성을 동반한 경과를 보였고, 1예는 전신독성을 동반하지 않은, 아급성의 경과를 보인 것으로 판단된다. 아급성례에서는 농의 세균 배양 검사에서 β-용혈성 연쇄구균만 배양되고 방사선학적 검사상 가스 형성이 없어 그간의 보고와 일치한다. 전격성 2예에서는 α-용혈성 연쇄구균만 배양되고 혐기성세균은 배양되지 않았지만 가스 형성이 매우 심하여 호기성-혐기성 세균의 혼합 감염이었을 것으로 추측된다.
   전격성 경과를 보인 2예는 고혈압, 영양결핍 등의 기저질환이 있었고, 이중 사망한 예에서는 근괴사가 동반되고, 종격동으로의 파급이 심하였다. 전격성 경과를 보였으나 회복된 예에서는 종격동으로의 파급이 우려되었으나 조기에 배농과 괴사조직의 절제가 이루어져 전신독성의 경과를 보였으나 회복된 것으로 생각된다. 아급성 경과를 보인 예는 기저질환의 병력이 없고, 연령도 전격성 보다 낮았다.
   괴사성 근막염이 경부의 심근막층에서 발생할 경우에는 피부 병변이 뚜렷하지 않아 조기에 진단을 내리기 어렵고, 치명적인 합병증이 발생할 가능성이 높다. 심경부 감염(deep neck space infection)이 의심될 경우 괴사성 근막염을 염두에 두고 감별해야 할 것으로 생각된다.

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