교신저자：김리석, 602-715 부산광역시 서구 동대신동 3가 1  동아대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   고도 이상 감각신경성 난청 아동에 있어서 인공와우이식은 말-언어 발달을 이루기 위한 청각 재활의 주요한 수단이 되어 왔다. 인공와우를 장기간 사용한 아동들의 말-언어 발달에 대한 긍정적인 결과들이 발표되고, 인공와우이식 대상자 선정 기준이 확대됨에 따라 내이 기형 환자의 인공와우이식에 대한 관심도 증가하고 있다. 인공와우이식술이 시행되기 시작한 초기에는 전극 삽입의 어려움, 전기 자극에 대한 효과, 안면 신경 자극 등의 위험 요소들과 술 후 재활 결과가 부진할 가능성 때문에 내이 기형 아동의 인공와우이식은 제한적이었다.¹⁾ 1982년 이후로 내이 기형 아동이 인공와우이식으로 도움을 받은 사례들이 보고되면서,²⁾ 인공와우이식을 받은 공동강(common cavity) 내이 기형 아동에 대한 성공적인 결과들도 발표되고 있다. 그러나 보고된 사례가 많지 않고, 대부분의 사례들은 장기간에 걸쳐 추적 관찰되지 못하여 술 후 장기적인 결과에 대한 정보가 부족한 실정이다.³⁾ 이에 본 저자들은 인공와우이식을 받은 공동강 기형 아동 1예의 술 후 장기적인 결과를 문헌고찰과 함께 보고하는바이다.

증     례

   대상은 만 7세 남아로 생후 8개월에 본원에서 처음 양측 농을 진단받았고, 생후 12개월에 보청기를 착용하였다. 보청기 착용 직후부터 청각장애 학교에서 청능 훈련 중심의 청각 재활과 특수 교육을 받았으며, 본원의 난청 크리닉에서 정기적으로 고막 검사, 청력 검사와 언어 평가 등 추적 관찰을 하였다. 보청기 착용 후 1년 6개월간 지속적인 재활 교육을 받았으나 아동은 환경음과 말소리, 이름에 대해 자발적인 반응을 보이지 않았고, 청각적으로 변별할 수 있는 환경음과 말소리는 없었다. 구어로 표현 가능한 단어도 거의 없었으며 생활 연령에 비해 언어 발달이 심하게 지체되었다. 본원의 난청 크리닉 인공와우이식 팀은 아동이 보청기 착용 후 지속적인 청각 재활 교육을 받았으나 보청기를 통해 수용가능한 말소리 범위가 매우 제한적이고, 청각적인 자극을 기능적으로 활용하지 못하므로 구어 습득 및 언어 발달을 이루기 위해서는 인공와우이식이 필요하다고 판단하였다.
   아동이 인공와우이식 대상자로 선정된 후 술 전 재평가를 하였다. 이학적 검사상 양측 고막은 정상이었고, 고막운동계측 검사에서 양측 귀 모두 A형이었다. 뇌간유발반응 검사상 양측 귀 모두 click음과 500 Hz, 1 kHz tone pip 자극음에서 반응이 없었으며 등골근 반사 역치 검사에서도 반응이 나타나지 않았다. 순음 청력 검사에서는 아동의 협조가 어려워서 보청기 착용 상태와 미착용 상태의 청력 역치를 측정할 수 없었다. Caloric test는 양측 모두 정상이었다. 측두골 전산화 단층 촬영과 내이도 자기 공명 영상 촬영에서 양측 내이의 공동강 기형 소견을 보였다(Fig. 1). 전기 자극에 대한 청각 반응을 확인하기 위하여 와우갑각 전기자극 뇌간유발반응(PS-EABR) 검사를 시행하였으나 반응을 관찰할 수 없었다. 그 외 소아과, 안과, 정신과적 제반 검사에서 특이 소견은 없었다.
   방사선 검사에서 공동강과 내이도 사이가 열려있어서 전극이 내이도를 통해 두개강 내로 이탈되는 것을 방지하기 위해 술 전에 12개의 전극만을 삽입하기로 결정하고, 1997년 4월에 우측 인공와우이식을 시행하였다. 수술 당시 아동의 연령은 2세 10개월이었으며, Nucleus 22 channel 인공와우를 이식하였다(Fig. 2). 술 후 아동은 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.
   인공와우이식 3주 후에 인공와우 전기자극 뇌간유발반응(implant-EABR) 검사를 시행하였으나 삽입된 전극 12개 모두에서 반응이 나타나지 않았다. 술 후 4주에 첫 매핑(mapping)을 시행하였는데, CG mode를 이용하여 삽입된 전극 중 11개의 전극에서 아동의 반응을 확인할 수 있었다. 매핑에 활용 가능한 전극 수가 제한적이어서 pseudomonopolar mode로 매핑하였다. 초기 매핑 후 자극-반응 기술이 확립됨에 따라 매핑이 점차 안정되기 시작했는데, 술 후 6개월경부터 전기자극 역치와 쾌청치가 점점 높아졌다. 술 후 1년경에는 전기자극 역치가 최대 자극 강도 근처까지 높아지면서 가청 범위를 측정할 수 없었고, 아동의 환경음과 말소리에 대한 반응도 매우 떨어졌다. 인공와우이식팀은 전극의 이탈 및 기기의 손상을 의심하였고, 측두골 단순 촬영과 인공와우 전기자극 뇌간유발반응 검사를 시행하여 전극의 위치와 내부 기기의 작동에는 이상이 없는 것을 확인하였다. 매핑시 자극 지속 시간을 점차 늘리자 전기자극 역치가 내려가고 쾌청치 반응이 나타나면서 가청 범위가 측정되었고, 아동의 청각적 수행력도 안정화되었다. 술 후 1년 4개월경에는 매핑 시에 높은 전기자극 강도에서 안면 연축이 나타났으므로 자극 지속 시간을 점차 늘려서 전기자극 쾌청치를 안면 연축이 나타나는 자극 강도 아래로 낮추어 안면 연축 문제를 해결할 수 있었다. 인공와우 착용 시 순음 역치는 30~35 dB로 전 주파수에 걸쳐 말소리 범위 내에 있었다.
   인공와우를 통한 청각의 기능적인 활용, 말소리 지각 및 말-언어 평가는 술 전 그리고 술 후 6개월마다 비디오 촬영과 함께 시행되었다. 술 전 평가 시 아동은 환경음과 말소리에 대해 자발적인 감지 반응을 나타내지 않았다. Ling's six sound 중 ‘아’에 대해서만 60 cm 거리에서 반응을 관찰할 수 있었다. 술 전 아동의 언어 발달은 11개월 수준이었다. 인공와우 사용 3개월 후 아동은 이름에 대해 일관성 있게 반응을 나타내었고 몇 가지 환경음을 확인(identification)할 수 있었으며 6개월 후에는 Ling's six sound를 확인할 수 있었다. 수술 1년 후 낮은 수준의 보기가 있는(closed-set) 말소리 지각 검사 상 모음 변별이 가능했고(Body-Parts, ESPT), 2년 후에는 자음 차이에 따른 단어 인지 검사(NU-CHIPS)에서 80%를 수행할 수 있었다. 보기가 없는(open-set) 말소리 지각 능력도 시간의 경과에 따라 지속적인 향상을 보였는데 인공와우 사용 2년 후 일음절, 이음절 단어 검사(PBK)에서 음소 점수가 80%였고, 3년 후에는 입술을 보지 않고도 일상 생활 문장의 80~90%를 이해할 수 있었다. 또한 아동은 3년 후 생활 연령에 적합한 말-언어 발달을 나타내었다(Figs. 3 and 4). 이 후 아동은 지속적인 재활 과정을 통해 입모양을 보지 않고도 일상적인 대화가 가능한 수준이 되었고, 친숙한 사람과 간단한 전화 통화가 가능하게 되었다. 아동은 현재 일반 초등학교에 다니고 있다.

고     찰

   내이 기형은 감각신경성 난청의 약 20%에서 발생하는 것으로 알려져 있으며, 이중 약 65%가 양측성이라고 한다.⁴⁾ 내이 기형은 내이 배아 형성단계 동안의 발달 정지에 기인하며, 내이 기형들의 청력 손실 정도는 매우 다양하다. 공동강 기형은 태생기 4주경 이소포(otic vesicle)의 분화정지에 기인한다. 공동강 기형은 내이 기형 중 약 26%에서 나타나며 Mondini 기형 다음으로 발생빈도가 높다. 공동강 기형으로 인한 난청은 평균 94 dB 정도로 Mondini 기형으로 인한 난청보다 청력 손실의 정도가 심하다.⁵⁾
   Schmidt⁶⁾는 9개의 Mondini 기형 조직표본에서 불완전하게 형성된 와우축에 나선 신경절 세포가 최고 16,110개에서 최소 7,677개까지 존재한 것을 보고하였다. 이 나선 신경절 세포를 자극하여 Mondini 기형에서는 인공와우이식이 성공적으로 이루어지고 있다.⁷⁾ 하지만 난청의 정도가 더 심하여 인공와우 이식이 더욱 필요한 공동강 기형에서는 Mondini 기형에서와 같은 와우축도 없기 때문에 전기적인 자극을 전달할 신경 요소의 존재 가능성에 대한 의문이 제기되었다. Phelps 등⁸⁾은 뇌막염으로 사망한 공동강 기형 아동의 측두골 조직표본을 연구한 뒤 공동강 기형은 막성 구조가 없이 전정과 와우가 한 개의 관을 형성하고 있고 와우 신경과 전정 신경절 세포는 공동강의 벽면에 있으나 와우축과 나선 신경절 세포가 없다고 보고하였다. 그런데 Graham 등³⁾은 같은 조직 표본을 다시 검토한 뒤 내이도에서 나온 두 가닥의 와우 신경이 나선 신경절 세포에 상응하는 것으로 추정되는 두 세포체 군집으로 연결되는 것과 이 두 세포체에서 나온 신경 가닥들이 기저막으로 여겨지는 구조물에 연결된 것을 확인하였다.
   Otte 등⁹⁾은 정상인의 나선 신경절 세포는 10세 이전에 약 37,000개이고 10년마다 약 2,000개씩 감소하여 80대에는 약 18,000개가 존재하는데 소리 자극에 의한 청각적인 변별을 위해서는 최소한 만 개 이상의 나선 신경절 세포가 필요하며, 이 중 삼 천 개는 말소리 변별에 중요한 900 Hz 이하의 저주파음을 담당하는 와우첨부 쪽 삼분의 일 내에 위치해야 한다고 하였다. 또한 Kiang 등¹⁰⁾은 고양이의 청신경을 이용한 연구를 통하여 전기자극에 의한 청각적인 변별은 충분히 적은 수의 나선 신경절 세포로도 가능할 것이라고 하였고, Linthicum 등¹¹⁾은 인공와우이식 환자 16명의 사후 측두골 연구에서 정상의 약 10%인 3,212개 및 3,376개의 나선 신경절 세포를 가진 2명이 전기자극에 의한 청각적인 변별을 나타내는 다양한 검사에서 평균 또는 평균 이상의 결과를 보였다고 보고하였다.
   따라서 전기자극에 의한 청각적인 변별이 가능한 최소 나선 신경절 세포의 수가 얼마인지와 공동강 기형내의 신경 요소가 이를 충족시킬 수 있는 가에 대해서는 더 연구가 되어야 하지만, McElveen 등¹²⁾은 공동강 기형에 대한 인공와우이식 후 청각적 변별이 가능했던 몇몇 사례들을 근거로 인공와우를 통해 청각적 자극을 일으키기에 충분한 수의 나선 신경절 세포가 잔존하는 것으로 추정하고 공동강 기형인 환자가 인공와우이식 대상자로 가능하다고 하였다.
   이전 연구에서 공동강 기형 환자의 인공와우이식 후 청각적 수행력에 대한 몇몇 사례들이 보고되었다.^{1)3)13)14)15)} Molter²⁾는 공동강 기형 1예 보고에서 인공와우이식 후 부분적으로 말소리의 주파수 특성을 변별할 수 있었다고 보고했는데, 이는 신경 상피의 음계적 배열(tonotopic organization)이 일부 보존되어 있기 때문이라고 추정했다. Tucci¹³⁾는 비록 정상 내이 환자들과 같은 place-pitch cue가 불충분하더라도 말소리가 가지는 강도, 시간 등 다양한 정보들을 잘 활용한다면 인공와우를 통한 말소리 변별이 가능할 수 있을 것이라고 했다. 본 연구의 대상자는 높은 수준의 말소리 지각력 발달에 필요한 주파수 정보가 불충분했음에도 불구하고 보기가 없는 조건에서 단어와 문장을 변별할 수 있었고, 이를 통해 생활 연령에 적합한 말-언어 발달을 이룰 수 있었다. 이는 인공와우를 통해 수용되는 일상 회화음에 포함된 말소리의 다양한 정보를 통합하여 효과적으로 활용했기 때문으로 보인다. 또한, 이미 많은 연구에서 보고하고 있듯이 비교적 어린 나이에 보청기와 인공와우를 착용하고, 보청기 착용 후부터 지속적으로 청각 재활과 교육을 받음으로써 가능했을 것으로 생각된다.
   공동강 기형 아동의 인공와우이식 후 청각적 수행력을 보고한 사례는 많지 않으며, 대상자의 연령이 어려 검사를 수행하기 어렵거나 인공와우 사용 시간이 짧아서 환경음의 감지와 확인이 가능했고 보기가 있는 말소리 지각 검사에서 말소리를 변별할 수 있었다고 보고하고 있다. 그러나 보기가 있는 말소리 지각 검사만으로는 일상 생활에서 청각의 기능적인 활용 능력을 대변하지 못하므로 인공와우를 장기간 사용한 후에 보기가 없는 말소리 지각 검사를 통해 청각적 수행력을 살펴보는 것이 필요하다.¹⁶⁾ 그러므로 공동강 기형 아동이 장기간 인공와우 사용 후 보기가 없는 조건에서 단어와 문장을 변별, 인지할 수 있고 이를 통해 연령에 적합한 말-언어 발달을 이룰 수 있는지를 알아보기 위해서는 더 많은 사례들을 장기적으로 추적 관찰한 결과에 대한 정보가 필요하다. 이를 통해 공동강 기형 환자의 술 후 결과에 영향을 미치는 요소를 파악하여 술 전에 기대치를 적절히 조절하고 술 후 효과적인 재활 교육의 방향을 설정할 수 있다.
   내이 기형이 있는 아동의 매핑시 기형이 없는 아동들에 비해 전기자극 역치와 쾌청치의 변동이 잦으므로 안정된 매핑을 얻기 위해서는 더욱 자주 매핑을 할 필요가 있다고 한다.^3)5)13) 이는 내이가 기형인 경우 삽입된 전극의 위치가 이동하여 와우 신경 요소들과의 접촉에 변동이 생기기 때문으로 해석하기도 한다.¹³⁾ 인공와우를 통한 청각 자극의 변화에 대해 표현할 수 있는 의사소통 기술이 충분치 않은 어린 아동들의 매핑 시 이점을 특히 주의해야 할 것이다. 본 대상자의 경우 술 후 초기 매핑 시 반응의 일관성이 매우 떨어졌으나 자극-반응 기술이 확립되면서 매핑이 점차 안정되기 시작했다. 술 후 6개월경부터 매핑 시 자극음에 대한 아동의 반응은 일관성 있게 나타났으나 전기자극 역치와 쾌청치가 점차 높아졌다. 술 후 1년경에는 전기자극 역치가 최대 자극 강도 근처까지 높아지고 최대 자극 강도에서도 쾌청치가 나타나지 않아서 가청 범위를 측정할 수 없었고, 아동의 청각적 수행력도 떨어졌다. 전극의 이탈 혹은 기기의 손상 등이 의심되어 측두골 단순 촬영과 인공와우 전기자극 뇌간유발반응(implant-EABR) 검사를 시행하였다. 측두골 단순 촬영에서 전극들은 공동강 내에 잘 위치하고 있었으며, 인공와우 전기자극 뇌간유발반응 검사에서는 2개의 전극에서 반응이 잘 나타나서 전극이 이탈되거나 내부 기기의 작동에는 이상이 없는 것을 확인하였다. 가청 범위를 넓히기 위해서 자극 지속 시간을 초기 20 μs에서 100 μs까지 점차 넓히자 전기자극 역치가 내려가고 쾌청치 반응이 나타나면서 가청 범위가 넓어졌고, 아동의 수행력도 안정되었다. 이러한 심리생리적 반응의 변화는 인공와우이식 후 초기 매핑뿐 아니라 술 후 시간의 경과에 따라 나타날 수 있는 문제이므로 지속적인 추적 관찰이 요구되며, 문제 발생 시 방사선, 이과적 검사 등을 통해 확인하는 과정이 필요할 것이다.
   인공와우이식을 받은 내이 기형 환자는 안면 신경 자극의 위험이 높다고 한다.^4)13)17) 안면 신경 자극의 위험성은 공동강 기형에 있어서 더욱 문제가 되는데, 이는 안면 신경의 기형적 경로나 신경관 결손 등으로 인해 삽입된 전극이 안면 신경에 근접해 있기 때문으로 보인다.⁵⁾ 안면 연축이 나타나는 경우 환자의 반응을 주의깊게 관찰하여 문제의 전극을 매핑에서 제외시키거나 전기자극 쾌청치를 안면 연축이 나타나는 자극 강도 아래로 낮추어서 해결할 수 있을 것이다. 본 대상자에서도 술 후 1년 4개월경 180 unit 이상의 자극을 제시했을 때 매핑에 사용하는 11개의 전극 모두에서 안면 연축이 나타났다. 자극 지속 시간을 120 μs까지 점차 넓히면서 전기 자극 역치와 쾌청치를 낮추었고, 전기자극 쾌청치를 안면 연축이 나타나는 자극 강도 아래로 낮추어 아동의 청각적 수행력을 저하시키지 않고 이 문제를 해결할 수 있었다.

결     론

   본 증례의 아동은 심한 내이 기형인 공동강 기형과 그로 인한 와우 신경 요소의 감소, 전극의 부분 삽입 등으로 술 후 매핑에 여러 가지 어려움을 겪었고, 안면 연축 문제도 있었다. 그러나, 인공와우를 통한 청각 자극을 기능적으로 충분히 활용하여 인공와우이식 3년 후에는 입술을 보지 않고도 일상적인 대화가 가능한 수준이 되었고 생활 연령에 적합한 말-언어 발달을 나타내었다. 이는 내이 기형이 없는 아동과 유사한 말소리 지각력, 말-언어 발달을 이룬 성공적인 사례이다.

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