교신저자：문승일, 139-711 서울 노원구 하계 1동 280-1 을지의과대학 을지병원 이비인학과학교실
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서     론

   새성기관은 태생 2주에 출현하여 6주에서 7주 사이에 두경부의 여러 구조물로 나타나게 되는데, 이 중에서도 제 2 새낭의 잔유물에서 기인하는 구인두 새낭은 매우 드문 질환이다. 이러한 태생기의 새성기관의 유물에서 나타나는 양상은 동, 낭종, 루, 또는 연골소 등이다. 제 2 새열 기형이 가장 흔한 형태의 새성기형으로¹⁾ 제 2 새낭은 흉쇄유돌근 앞쪽에 위치하거나 흉쇄유돌근의 깊은 곳에 위치하게 되며 구인두벽 근처 또는 구협편도근방에서 발생하는 새낭은 극히 드물고 아직 국내에서는 보고된 바가 없다.²⁾ 이에 저자들은 간헐적인 목의 통증을 주소로 내원한 14세의 남자에게서 우측 구인두벽에서 발생한 제 2 새낭 기형 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   14세의 남자환자가 2개월 전부터 발생한 간헐적인 목의 통증과 코골이를 주소로 본원 이비인후과 외래를 방문하였다. 환자는 외상의 과거력이나 호흡곤란, 연하통, 이물감 등은 없었으며 구강검사상 구인두의 우측 측벽에 매끈한 점막표면을 가진 낭종이 촉진되었으며 굴곡성 비인두경 검사상 약 3.5×3.0×1.0 cm 크기의 낭종이 우측 구인두벽과 구협편도 근방에서 발견되었다(Fig. 1). 우측 고막과 이관 개구부는 정상소견을 보였으며 순음청력검사와 임피던스검사상 모두 정상 소견이었다. 우측 흉쇄유돌근의 전면을 따라서 누공은 없었고 나머지 이학적 검사상 이상소견은 관찰되지 않았다. 처음 내원 당시 세침흡입술을 시행한 결과 약 10 cc 정도의 진한 초콜릿 색깔의 액체가 흡입되었고 세균 배양검사상 특별한 소견은 없었으며 낭종의 크기는 9일 후 약 1.5×2.0×1.0 cm 크기로 작아졌다. 부비동 전산화 단층 촬영상 낭종이 우측 구인두에 한정되어 있었으며 인두주위간극이나 척추전간극으로 파급되어있지는 않았다(Fig. 2).
   수술은 전신마취 하에 구강 내 절개를 시행하여 낭종을 제거하였다. 낭종의 경계는 점막에 국한되어 있어서 쉽게 박리 되었으며 특별한 신경이나 혈관 등은 노출되지 않았고 주위 구조물과의 유착이나 출혈 등 특이한 소견은 관찰되지 않았다. 조직병리학적소견상 낭종의 바깥쪽 벽은 중층평편상피로 구성되었으며 안쪽 벽은 원주상피로 구성되어있었고 원주상피는 호흡상피를 닮은 가중층 섬모원주상피였다(Fig. 3). 상피하조직에는 림프구와 중성구 그리고 형질세포들이 림프여포를 형성하고 있었으며, 배상세포들은 발견되지 않았다(Fig. 3). 환자는 현재 약 13개월 동안 병변의 재발이나 합병증 없이 추적 관찰 중이다.

고     찰

   새성기관은 태생 2주에 출현하여 6주에서 7주 사이에 발달을 마치게 되는데 이의 구성은 5개의 중배엽성 새궁(mesodermal branchial or pharyngeal arch)으로 구성되며, 새궁의 외부로는 외배엽성인 새구 또는 새열(ectodermal lined groove or cleft)로, 내부는 내배엽성인 새낭(endodermal lined pouch)으로 나뉘게 된다.³⁾⁴⁾
   태생기 3주에 두부에는 중배엽성의 6개 새궁이 형성되며 이 중 마지막 둘은 퇴화한다. 제 1 새궁에서 제 4 새궁까지의 내측에는 내배엽성인 4개의 새낭이 있으며, 외측에는 외배엽성인 4개의 새열이 있다.⁵⁾ 태생기 6주가 되면 제 2 새궁이 하방으로 현저히 발육하여 제 2, 3, 4 새구를 덮고 심외막 융선과 융합하여 경관(cervical sinus)을 형성하게 된다. 이 외배엽성인 경관은 태생 8주 경에 결국 막히게 되어 없어진다. 발생이 진행되면서 제 1, 2 새낭의 배부가 이관고실함요를 형성하기 시작하며, 이것으로부터 중이와 이관이 발생되어진다. 한편, 제 2 새낭의 복측으로 부터는 독립된 주머니가 형성되고 이 곳에 림프구들이 모이게 되어 구개편도를 형성하게 된다. 제 3 새낭은 이상 함요를 형성하며 흉선과 하측 부갑상선이 기원하는 흉선인두관도 제 3 새낭에 의해 형성된다.²⁾
   새성기형의 해부학적 관계는 중요하며 각각의 발생과정에 따라 여러 형태로 분류되는데, 제 1 새열기형은 불형성증, 폐쇄증, 협착증 또는 중복증등으로 나타나고 중복증을 다시 제 I 형, II형으로 분류하는데 매우 드문 형태이다. 제 2 새열기형은 낭종, 동, 또는 새루의 형태로 나타나며, 가장 흔한 형태의 새성기형이다. 낭종을 다시 네 가지형으로 분류하기도 하며, 누관은 경동맥초(carotid sheath)를 따라 상행하는데, 내·외경동맥의 사이를 지나 설골상부에서 설하신경에 도달하여 이 신경을 돌아서 중인두 수축근 높이에서 인두벽을 뚫고 구개 편도와에 개구한다. 제 3 새열기형은 총경동맥 외측으로 주행하여 내경동맥 및 부신경의 심부 아래로, 설하신경의 위로 돌아서 상후두신경의 내측지 상부에서 갑상설골막을 뚫고 이상와에 개구한다.⁶⁾
   제 1 새낭기형은 구씨관 및 중이열의 형성에 관련된 기형을 유발하며 매우 드물고, 제 2 새낭기형은 구개편도 부위의 맹관으로 나타나며 반복적인 편도선염의 원인이 될 수 있다. 제 3 새낭기형은 흉선 및 하부 부갑상선 발달에 관련되며, DiGeorge syndrome 등과 관련성이 있고, 제 3 새낭 잔류는 이상와의 cul-de-sac으로 남을 수 있다.⁴⁾
   제 4 새낭기형은 대부분 좌측에 발생하며,⁷⁾ 갑상연골과 윤상연골 사이의 이상와 첨부에서 시작하여 상인두신경 및 윤상갑상근 아래로 진행하며, 대동맥궁을 돌아 총경동맥 뒤쪽에서 경부로 올라온 후, 설하신경을 다시 돌아 낭종 형태 혹은 누공으로서 피부에 개구하게 된다. 제 3 및 제 4 새성기형은 매우 드문 형태로서 지난 20여 년간 세계적으로 40예 이하만이 보고되었으며, 이중 쇄골이하로 진행되는 제 4 새낭기형의 예는 2예만 보고되고 있다.⁸⁾
   제 2 새낭기형은 전체 새열기형의 90%를 차지하는 가장 흔한 질환이나 구인두 새낭은 극히 드문 질환으로 외국에서는 중층평편상피외벽으로 구성되어 있으면서 림프여포가 없는 구인두 새낭 2예가 보고되었으나⁹⁾ 국내에서는 아직 보고된 바가 없다.
   Proctor는 제 2 새낭을 네 가지 유형으로 분류하였다(Table 1).¹⁰⁾ 대부분의 제 2 새낭은 Type I, Type II, Type III이며, Type IV는 극히 드물다.²⁾ 이 학설에 의하면 제 2 새낭의 기원은 4개의 범주로 묶여진다.⁹⁾¹¹⁾
   (1) Branchial apparatus
   (2) Cervical sinus
   (3) Thymopharyngeal duct
   (4) Inclusion
   본 증례는 구인두낭벽이 가중층섬모원주상피로 덮여 있고 림프구들과 형질세포들이 림프여포를 형성하고 있었으나 낭의 상피에 배상세포는 존재하지 않았다. 따라서, 이 새낭이 장점액성의 낭종이 아님을 보여 주고 있다. 결론적으로 병변, 이학적 검사소견, 수술소견 및 조직학적 소견상 본 증례는 제 2 새낭기형으로 사료된다.

1. Robert LP. Congenital neck masses and cysts. In: Bailey BJ, editor. Head and neck surgery-otolaryngology, 2nd ed. Philadelphia: JB Lippincott Co.;1998. p.1169-75.

2. Boysen ME, de Besche A, Djupesland G, Thorud E. Internal cysts and fistulae of branchial origin. J Laryngol Otol 1979;93:533-9.

3. Kim YW, Paek SD, Kim JG, Chun SH. A case of pyriform sinus fistula. Korean J Otolaryngol 1994;37:183-7.

4. Collin SK. Developmental anomalies of the neck. In: Charles D. Bluestone et al, editors. Pediatric Otolaryngology, 2nd ed. Philadephia: W.B. Saunders Co.;1990. p.1303-16.

5. Paik SI, Lee YH, Yoon KM, Park SI, Lee KK. A case of branchial fistula. Korean J Otolaryngol 1981;24:432-5.

6. Cho JS, Lee CW. Complete Branchial Fistulae Communicated with Pharynx. Korean J Otolaryngol 1985;28:816-20.

7. Godin MS, Kearns DB, Pransky SM, Seid AB, Wilson DB. Fourth branchial pouch sinus, Principles of Diagnosis and Management. Laryngoscope 1990;100:174-8.

8. Downey WL, Ward PH. Branchial cleft cyst in mediastinum. Arch Otolaryngol 1969;89:762-5.

9. Takimoto T, Akemoto Y, Umeda R. Pharyngeal cyst arising from second branchial cleft. J Laryngol Otol 1989;103:964-5.

10. Proctor B. Lateral vestigial cysts and fistulas of the neck. Laryngoscope 1955 ;65:355-401.

11. Maran AGD. In: Kerr AG, Stell PM, editors. Scott-Brown's Otolaryngology. 5th ed. London：Butterworths 1987;5:287.