교신저자：성명식, 139-706 서울 노원구 공릉2동 215-4 원자력병원 이비인후-두경부외과
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서     론

   색소성 융모결절성 활막염(건초 거세포종양)은 원인 불명의 증식성 양성 종양으로 내층이 활막으로 구성된 관절(joint), 점액낭(bursa), 건초(tendon sheath) 등에서 발생한다. 1941년 Jaffe 등¹⁾이 당시에는 전혀 다른 질환으로 생각되어지던 주로 수부의 작은 관절에 생기는 활막 건초 기원의 거세포종양, 그리고 슬관절이나 고관절 등 큰 관절의 관절강에 발생하는 협의의 색소성 융모결절성 활막염, 큰 관절의 주위에 있는 활액낭에 발생하고, 관절강과는 연관이 없는 융모결절성 점액낭염 등이 모두 같은 병리학적 특징을 가지는 질환이라고 정리하였다. 비교적 드문 질환으로, 특히 악관절에 발생하는 경우는 매우 드물며, 가종양성이나 종양성 질환으로 발현되지만 그 성상에 대해서는 아직 확실히 알려져 있지 않다.²⁾
   저자들은 이하선 종양으로 의심되었던 악관절에서 발생한 색소성 융모결절성 활막염 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   34세 남자 환자가 2년 전부터 시작된 천천히 자라는 무통성의 좌측 전이개 종괴를 주소로 내원하였다. 환자는 2년 전 모 대학병원 성형외과를 방문하여 수술을 권유받았으나 안면신경마비의 위험성 때문에 수술을 포기하고 지내던 중 내원 약 2개월 전에 종괴와 경부에 “뜸”을 뜨고 난 후 종괴가 갑자기 커졌고, 동시에 안면신경마비가 발생하였다. 과거력 상 외상의 기왕력은 없었으며, 증상이 없는 경도의 부정맥이 있었으며, 가족력은 특이사항이 없었다. 진찰 소견상 전신 상태는 양호하였으며, 좌측 관골 부위에 피부의 발적이 있는 약 4×4 cm의 종괴를 관찰할 수 있었으며, 말랑말랑한 가동성의 종괴로 압통은 없었다. 안면신경은 좌측 이마에 주름을 지을 수 없었으며, 노작에 의해서만 안검 폐쇄가 가능하여, 측두분지의 완전 마비와 관골분지의 불완전 마비를 보였고, 다른 분지는 정상이었다. 악관절 기능은 개구제한, 측방운동제한, 염발음, 동통없이 정상소견이었다.
   모 대학병원에서 시행한 세침흡인 세포검사에서는 중간엽 기원의 거세포종양이 의심되었고, 자기공명영상에서는 림프종이나 이하선 종양이 의심되었다. 자기공명영상은 모 대학병원에서 시행한 2개월 전 영상에서는 약 2 cm 정도의 종괴였으나 본원에서는 약 3 cm 정도로 크기가 증가하였고, T1, T2 강조영상 모두에서 조영 증강이 없고, 고신호를 보이는 경계가 분명한 좌측 이하선 천엽부 종괴가 보이며, 주위 림프절 및 경부 림프절 종대 소견은 없었다(Fig. 1).
   이러한 임상 소견으로 좌측 이하선의 양성 혹은 악성 종양을 의심하고, 좌측 전이개 종괴 절제 및 이하선 천엽절제술을 시행하였다. 종괴는 직경 약 3×3 cm으로 두꺼운 피막을 가진 낭성 종괴였고, 이하선 및 주위 연부 조직과 유착이 심하였다. 전체적으로 이하선 천엽은 종괴에 의해 후하방으로 밀려나 있었다. 안면신경 측두분지는 종괴와 유착이 심해 함께 제거하였으며, 관골분지는 피막과 유착되어 있었으나 박리 보존할 수 있었다. 종괴의 내후방을 박리하던 중 악관절이 노출되었고, 관절 피막의 일부를 포함하여 절제하였고, 관절낭은 흡수사를 이용하여 복원하였다(Fig. 2). 수술 중 이하선 내의 림프절과 종괴에서 동결절편 검사를 시행하였으며, 모두 양성으로 진단되었다.
   절제된 낭성 종괴는 병리조직검사에서 3.5×3.5×1.5 cm 크기로 두꺼운 피막으로 둘러싸인 연한 갈색으로 내부에는 약 8 ml 정도의 같은 색깔의 육아조직성 액체가 있었다. 병리조직학적 소견상 낭성 및 괴사성 변화를 동반한 건초에서 발생한 것으로 생각되는 거세포종양에 부합하였고, 이는 이하선 및 주위 연부 조직에 심하게 유착되어 있었다(Fig. 3). 환자는 수술 후 안면신경마비의 변화는 없었고, 저작 등에 관련한 특별한 합병증은 없었다. 술후 6일째 봉합사를 제거하고 퇴원하였고, 현재 환자는 1년 이상 추적관찰 중이며, 재발 소견은 없었다.

고     찰

   색소성 융모결절성 활막염은 비교적 드문 질환으로 원인이 명확하게 밝혀져 있지는 않으나, 종양성, 염증성이나 대사성 이상 등이 발생원인으로 추정되고 있으며,²⁾ 다른 주장으로는 처음 Jaffe 등¹⁾이 보고한 원인 불명의 물질에 대한 염증 반응의 결과를 설명하는 것부터 관절 내의 반복 출혈,³⁾ 종양성 변화,⁴⁾ 지방대사질환,⁵⁾ 반복적인 작은 외상³⁾⁶⁾ 등의 여러 원인들을 보고하였으나 한가지 설명만으로는 증명이 되지 않는다. 그리고 골 낭종이 생기는 원인에 대해서도 연골과 골의 접합부에서 융모결절성 조직이 신장하여 생긴다는 가설과 증식된 활막이 골단부의 영양 혈관의 혈관공으로 침습하여 생긴다는 가설이 있으나 두 가지 모두 병리학적, 방사선학적 소견과 일치하지 않는 점이 있다. 또 무성한 융모결절성 조직과 관절 삼출액으로 인한 관절내의 압력 증강에 의해 골 낭종이 생긴다는 보고도 있다.⁷⁾⁸⁾
   색소성 융모결절성 활막염은 주로 20~50대의 젊은 성인에서 발생하며, 남녀 비는 비슷하다.²⁾⁹⁾ 병변의 형태에 따라 관절강 내에서 발생한 국소형(localized type)과 관절강 밖에서 발생한 관절외형(extra-articular type)으로 분류하는데, 악관절에 발생한 경우는 대부분 관절외형이다.²⁰⁾ 임상 증상은 연부 조직의 현저한 종창으로 발현되며, 관절강 내에서 발생한 형태는 다른 경우보다 심한 증상을 나타내는데, 주된 증상 및 징후는 통증이며, 운동장애, 약간의 관절 종창, 압통, 열 등이 있다. 운동장애는 약 반수의 환자에서 나타나며, 소수의 환자에서는 외상의 기왕력이 있는 경우가 있다. 보통 천천히 자라는 종괴가 특징이며, 약 70~80%에서 주로 슬관절을 침범하는 것으로 보고되며, 그 다음으로는 고관절, 어깨, 발목, 주관절 등이며, 하나 이상의 관절을 침범하는 경우는 거의 없다.¹⁰⁾ 척추에서도 발생한 보고가 있으며,¹¹⁾ 저자들의 경우처럼 악관절에 발생한 경우는 1973년 Lapayowker 등¹²⁾이 처음 보고한 이후 메드라인(MED-LINE)으로 검색한 결과에서는 26예의 증례만 보고되어 있을 정도로 드물다. 증상 발현까지의 기간은 2~3년 정도이며, 임상 검사는 특별한 이상이 없으며, 내부의 활액은 주로 장액혈액성(漿液血液性, serosanguineous)이다. 진찰 소견은 발현된 증상과 병의 진행정도에 따라 차이가 나고, 관절의 운동장애와 함께 정도의 차이는 있지만 관절의 삼출액과 활막의 종괴로 인한 관절의 종창이 동반되며, 내부의 삼출액은 장액혈액성이나 경우에 따라 투명하기도 하며, 많은 콜레스테롤을 함유하고 있다. 하지만 환자의 혈중 콜레스테롤의 수치는 높지 않다.²⁾⁹⁾
   악관절에 발생한 색소성 융모결절성 활막염 경우는 초기에 이하선 종양으로 오인되는 경우가 많으며, 통증, 개구장애, 골침범은 드물고, 안면신경마비는 거의 없다. 이는 대부분이 관절외형이기 때문이며, 본원의 증례에서도 개구장애, 통증은 없었다. 다만 안면신경마비가 있었지만, 이는 내원 직전 민간요법으로 뜸을 시행한 이후 발생한 것이므로 색소성 융모결절성 활막염에 의한 것이라고 볼 수 없다.
   국소적 형태는 방사선학적 검사에서 대부분이 정상으로 나타나며, 골의 무기질 침착도 정상이다. 하지만 미만형인 경우 석회화가 없는 관절내 연조직의 종괴로 관찰되며, 초기에 연골하 골 부위의 작은 미란이 발견되기도 한다. 하지만 손, 발, 손목 등의 작은 관절 주위 건초에서 발생한 종양은 골 병변이 없는 경우가 많다.⁹⁾¹³⁾
   방사선학적 검사로는 과거에는 단순촬영, 관절조영술, 동맥조영술, 컴퓨터 단층촬영, 관절 초음파촬영 등이 이용되었으나 단순촬영이나 임상적인 의심 이상의 정보를 기대하기는 힘들었다.⁹⁾ 컴퓨터단층촬영에서는 헤모시데린 내용물에 대한 정보를 얻을 수 있고, 자기공명영상은 현재까지 가장 좋은 진단적 검사로 관절 내 삼출액, 골 미란, 헤모시데린을 함유한 종괴 등에 대해서 정보를 얻을 수 있다.²⁾¹³⁾
   세침흡인 세포검사는 진단에 있어 매우 유용한 검사로 거세포와 단핵세포가 다양한 비율로 나타나며, 핵의 크기나 모양이 서로 다르거나, 유사분열은 거의 관찰되지 않는다.¹⁴⁾¹⁵⁾ 병리학적으로는 그 이름과 관련이 많은 양상을 보인다. 색소성 융모결절성 활막염이라는 이름에서 보듯이 육안적으로 활막은 이끼낀(mossy) 것 같거나 결절(nodular) 양상이며, 해면상(spongy)의 절단면을 가지고, 녹슨 것 같은 적갈색이나 황갈색을 띤다. 현미경하에서는 증식성 내층세포로 덮인 손가락 모양이나 둥근 종괴의 섬유성 기질로 구성되어 있다. 황색을 띠는 많은 포말 대식세포(foamy macrophages)가 기질에서 발견되고, 녹슨 것 같은 색깔을 띠는 것은 혈색소의 파괴 산물인 헤모시데린 때문이며, 이는 오래 전에 출혈이 있었음을 나타낸다. 또 다핵거세포(multinucleate giant cells)가 다수 발견되는데 이는 대식세포와 활막 내층세포로부터 생기며, 역시 헤모시데린을 함유하고 있다. 비록 이 질환이 양성 염증반응으로 여겨지지만 섬유모세포, 대식세포, 활막 내층세포 등에서 유사 분열이 쉽게 관찰된다. 그리고 관절 내에 섬유소의 덩어리인 미립체(米粒體, rice body)가 자유롭게 떠 있거나 표면에 부착되어 있기도 하다. 색소성 융모결절성 활막염의 병리학적 양상은 임상적인 모습과 비례하여 시간이 지날수록 활막의 세포충실성은 감소하고 섬유화의 정도는 증가한다. 그렇지만 이러한 변화는 말기가 되더라도 초기의 융모결절성 모양은 유지가 되기 때문에 퇴행성 관절염의 변화와는 구별이 된다.⁹⁾
   치료는 첫째 관절 파괴의 정도에 따라, 둘째는 환자의 연령에 따라 구분할 수 있다. 가장 좋은 치료는 심각한 연골의 소실이나 골 미란이 없는 초기의 환자에서 가능하다면 완전한 활막 절제술을 시행하는 것이다. 하지만 세밀한 수술에도 불구하고, 재발율은 비교적 높은 편이다. 국소 재발은 보고된 바가 있으나 원격전이는 없다. 국소적인 형태에서는 약 10~20%의 재발율을 보이고, 미만형은 40%까지도 재발을 한다고 알려져 있다.²⁾ 관절 연골의 파괴로 인한 심한 통증과 운동장애를 동반하고 골 미란이 있는 진행된 환자에서는 관절 고정술이나 관절 성형술이 그 적응이 된다. 나이든 환자나 앉아서 일하는 환자는 관절 고정술을 시행하고, 젊고 활동적인 연령에서는 전관절치환술을 포함한 관절 성형술을 시행할 수 있다.¹⁶⁾ 방사선치료는 젊은 연령에서 관절의 고정, 암의 발생 등의 합병증이 발생할 수 있으므로 주의해야 하며, 고령 환자에서는 활막 절제술 후 재발한 경우에 시도해 볼 수 있겠다.^9)17)18) 본원의 증례에서는 골침범이 없고, 관절낭과의 연결만 있어 활막을 포함하여 종괴의 완전 절제술만 시행하였다.
   감별해야 할 질환으로는 연부 조직 종괴로는 활막육종이 있고, 그 외에도 낭종을 형성할 수 있는 류마티스성 관절염, 결핵성 관절염, 골관절염, 골 기원의 혈관종, 유분증, 섬유성 이형성증, 다발성 연골증 등의 가능성을 감별하여야 한다.²⁾¹⁹⁾

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