교신저자：고중화, 442-749, 경기도 수원시 팔달구 원천동 산 5 아주대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   아밀로이드증은 체내에 부정형의 단백양 물질이 침착되는 질환으로 임상적으로는 다른 질환과 관계없이 일차적으로 발생되는 일차성 아밀로이드증, 다발성 골수종과 같은 형질세포질환과 관계가 있는 골수종 관련 아밀로이드증, 류마티스, 결핵, 교원혈관질환과 같은 만성 염증성 질환과 연관되어 발생되는 이차성 아밀로이드증, 다른 장기에 침착하지 않고 한 장기에만 발생되는 국한성 아밀로이드증, 그리고 유전적 소인과 관련이 있는 유전성 아밀로이드증으로 대별된다.¹⁾²⁾³⁾ 구개편도에 국한되어 발생되는 아밀로이드증은 전세계적으로 매우 희귀하며, 국내에는 아직 보고 된 바가 없다. 최근 저자들은 구개편도에 국한되어 발생된 일차성 아밀로이드증을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   환자는 33세 남자로 2000년 3월 16일, 수년 전부터 간헐적으로 반복되다가 최근 2주전부터 지속적으로 발생된 인두 불편감을 주소로 본원 외래에 내원하였다. 과거력상 특이한 병력은 없었다. 이학적 소견상 좌측 구개 편도의 중앙부위에 직경 3 mm 크기의 황색을 띠우는 종괴가 관찰되었으며 경부 림프절은 촉지되지 않았다. 편도염에 의한 분비물로 생각되어 흡입을 시도하였으나 제거되지 않았다. 2주간의 항생제 치료에 반응이 없어 조직생검을 시행하였다. 병리 조직학적 소견상 호산성의 부정형 물질이 상피세포층 하부에서 다량 관찰되었고(Fig. 1), Congo-Red 염색후 편광 현미경하에서 밝은 황녹색의 이중굴절 소견이 관찰되어(Fig. 2), 아밀로이드증으로 진단되었다. 일차성 혹은 이차성 아밀로이드증 인지를 감별하기 위하여 흉부 X선 검사, 두경부 전산화 단층촬영, 심전도 검사, 심초음파 검사, 신장 및 간 기능검사, 뇨 검사, 혈액 및 뇨 단백에 대한 면역 전기영동 검사, 매독검사, 류마티스양 인자 검사 등을 시행하였으나 GPT의 경미한 상승 외에는 특이 소견이 없었고 복부 초음파 검사도 정상이어서 다발성 골수종이나 만성 염증성 질환과 같은 선행원인을 배제할 수 있었다. 2000년 5월 3일, 전신마취하에서 양측 구개 편도 절제술을 시행하였고 전신적 아밀로이드 침착 여부를 확인하고자 치은 및 협부 점막, 복부 피하지방조직, 직장점막을 아울러 생검하였다. 적출된 구개편도에는 아밀로이드 침착이 관찰되지 않았는데 이는 아마도 선행 조직생검시에 모두 제거되었기 때문으로 생각되었다. 다른 장기의 생검 조직에서도 아밀로이드 침착이 관찰되지 않아 구개편도에 국한된 일차성 아밀로이드증으로 확진하였다. 환자는 술 후 특별한 합병증 없이 현재까지 재발의 징후없이 추적관찰중이다.

고     찰

   아밀로이드증은 조직내에 부정형의 단백양 물질이 침착되는 질환으로 조직학적으로는 기저막 가까이에 있는 세포간격에 침착이 되어 병이 진행함에 따라 세포 간격 사이로 더 많은 양의 아밀로이드가 침착이 되어 결절형의 종괴가 발생되고 주위 세포를 둘러싸게 되어 결국에는 침착된 기관의 세포조직을 파괴시킨다. 지금까지 알려진 아밀로이드증의 분류에는 단백침착을 일으키는 섬유단백질에 따른 분류, 전구 단백물질에 따른 분류, 그리고 임상양상에 따른 분류가 있다.²⁾⁴⁾ 섬유 단백질에 따른 분류에 의하면⁵⁾ 5가지의 유형으로 나뉘는데, 가장 대표적인 것은 AL형(light amyloid protein)과 AA형(acute phase reactant serum amyloid A protein)이다. AL형은 아밀로이드증의 임상적 분류중 주로 일차성, 전신성, 다발성 골수종 관련 아밀로이드증 및 대부분의 국한성 아밀로이드증과 관련이 높고, AA형은 이차성 아밀로이드증과 관련이 많다.³⁾⁵⁾ 이 분류에 따르면 본 증례는 AL형에 속한다. 임상적으로는 일차성 전신성(56%), 이차성 전신성(8%), 국한성(9%), 골수종 관련성(26%), 유전성(1%)으로 나뉘는데,³⁾ 침착이 호발되는 장기는 혀, 심장, 관절, 신장, 소화기, 비장, 간, 피부, 신경계, 상하기도로 알려져 있다.¹⁾
   아밀로이드증의 임상적 진단은 조직생검을 통해 조직내에 아밀로이드가 침착이 된 것을 확인해야만 하는데, Congo-Red 염색시 아밀로이드는 편광현미경하에서 황록색의 복굴절을 띠는 것이 특징적이다. 이외에도 crystal violet 염색 또는 methyl violet 염색에서 이색성(metachromasia)을 나타내며 periodic acid-Schiff 염색에서는 자주색을 띤다.^1)3)6)7) 본 증례에서는 시행하지 못하였으나 potassium permanganate로 전 처치할 경우 AA형은 양성반응을 보여 다른 종류의 아밀로이드 침착과 감별이 가능하다. 아밀로이드증이 진단되었을 경우, 혈액 및 소변내 단백에 대한 면역 전기영동검사를 통하여 다발성 골수종에 병발한 아밀로이드증을 배제하는 것이 필수적이며, 류마치스, 교원혈관질환, 매독, 결핵 등과 같은 만성질환으로 인한 이차성 아밀로이드증을 감별하기 위해 자세한 병력청취 및 류마티스양 인자, VDRL, CRP등의 임상검사가 필요하다.¹⁾²⁾ 한 장기에 국한되어 발생되었는지 또는 전신적으로 아밀로이드가 침착이 되었는지를 감별하기 위해서는 흉부 X선검사, 심초음파, 복부초음파 검사뿐 아니라 구순점막, 치은점막, 복부지방조직, 직장점막에 대한 조직생검도 필요하다.^1)2)3)8)9)
   두경부 영역의 아밀로이드증은 보고에 따라 조금 다르기는 하나 대체로 후두 및 혀에 호발하는 것으로 알려져 있고 기관, 갑상선, 구개편도를 포함한 Waldeyer's ring, 타액선 등에서도 종종 발견되고 있다.¹⁰⁾¹¹⁾ 국내 문헌상에서는 일차성 후두 아밀로이드증 4예,⁶⁾¹²⁾ 이차성 후두 아밀로이드증 1예⁷⁾가 보고된 바 있다. 두경부 영역의 아밀로이드증은 기능장애와 관련된 여러 증상들을 나타내기 때문에 이비인후과 의사가 환자를 대할 때 항상 염두에 두어야 할 질병이다. 혀에 아밀로이드가 침착하는 경우에는 발음장애와 연하곤란이 발생하게 되고 후두에 침착하는 경우에는 애성이나 호흡곤란을 초래하게 된다.¹³⁾¹⁴⁾ 여자보다 남자에게서 조금 더 많이 발생하고 발생시 평균나이는 57세 정도이고 약 44%의 환자에서는 다발성 골수종을 동반하는 것으로 보고되고 있다.¹⁰⁾
   이번에 보고하는 구개 편도에 국한된 아밀로이드증은 매우 드문 것으로 알려져 있는데, 국내 문헌에서는 찾아볼 수 없었고 외국문헌에서도 9예가 증례보고 된 것 뿐이었다.⁹⁾¹⁵⁾ 구개편도 아밀로이드증의 임상증상은 인두불편감이 가장 많으며 심한 경우 편도 비대에 의한 호흡곤란이 발생될 수 있다. 크기는 다양하게 보고되고 있는데 가장 큰 것으로 4.5 cm 크기까지 보고된 경우가 있었다.^9)15)16) 본 증례는 3 mm 크기로서 비교적 초기에 발견된 것으로 생각되었다.
   전신적 아밀로이드증과는 달리 국한성 아밀로이드증의 치료는 수술적 제거로 예후가 좋은 편이다.^3)9)15) 본 증례는 종괴가 크지 않아 단순한 만성 편도염으로 오진할 수도 있었던 국한성 구개 편도 아밀로이드증으로서, 편도절제술을 받은 후 현재까지 특별한 후유증이나 재발소견이 없이 추적관찰중이다. 하지만 만성 편도염으로 인해 이차적으로 편도에 아밀로이드 침착이 되었을 가능성을 전혀 배제할 수는 없으며 또한 향후 다른 장기에 아밀로이드 침착이 발생되는지에 대해서도 주기적인 관찰이 필요할 것으로 생각된다.

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