교신저자：이광선, 138-736 서울 송파구 풍납동 388-1 울산대학교 의과대학 서울중앙병원 이비인후과학교실
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서     론

   신체 다른 부위의 기형이 없고 외이 기형을 동반하지 않으며 정상 고막의 소견(normal appearing tympanic membrane)을 보이는 전음성 난청은 드물기는 하지만 임상에서 이비인후과 의사가 진단하기 쉽지 않은 흥미 있는 질환 중의 하나로 발생원인의 규명과 치료를 위하여 시험적 고실 개방술(exploratory tympanotomy)이 많이 시행되어지고 있다.
   이에 저자들은 시험적 고실 개방술을 시행하여 확인된 전음성 난청의 원인들의 종류를 분류하고, 이러한 난청의 임상적 특성과, 수술 후 청력결과에 대해 연구하여 시험적 고실 개방술의 유용성을 평가하고자 한다.

대상 및 방법

   1990년 1월부터 1997년 5월까지 신체 다른 부위의 기형이 없고 외이 기형을 동반하지 않으며 외상의 기왕력이 없는 정상 고막의 소견을 보이는 전음성 난청으로 시험적 고실 개방술을 시행한 환자 26명을 대상으로 하였다.
   후향적인 의무기록을 통하여 병력 및 난청의 양측성 여부, 수술 전에 시행한 순음청력검사상의 기도골도청력차와 Carhart notch 여부, 임피던스 청력검사, 수술전 시행한 측두골 전산화 단층촬영 소견, 수술 당시에 진단된 이소골과 중이강 내의 상태와 수술방법을 분석하고 수술 후 청력결과에 대하여는 수술 전후 시행한 순음청력검사상의 기도골도청력차를 비교하였다.

결     과

   남녀분포는 남자 13명, 여자 13명으로 남녀간의 비는 1:1로 동일하였고, 연령은 7세에서 61세까지로 다양하였으며 평균 나이는 35세였다(Table 1).
   환자들의 증상은 전예에서 청력의 장애를 주소로 내원하였으며, 10예(38%)에서 양측성을 보였고, 19예(73%)에서 이명을, 9예(35%)에서 이충만감을 호소하였다(Table 2).
   수술 전에 임피던스 청력검사가 시행된 24예중 14예(58%)에서 A형을 보였고, 9예(38%)에서 As형을 보였고 1예(4%)는 B형의 고실도를 보였다. 음향반사는 23예에서 동측과 반대측 자극에서 모두 반응이 없었고 1예는 반대측 자극 음향반사에서만 반응이 있었다. 전예에서 시행된 순음청력검사에서는 기도청력역치는 54±9(32~72) dBHL(hearing level)이고 골도청력역치는 17±9(5~38) dBHL이었고 기도골도청력차는 38±10(20~60) dB이었다. Carhart notch는 18예(69%)에서 관찰되었다(Table 3).
   수술 전 19예에서 시행한 측두골 전산화 단층촬영에서는 침골이 보이지 않은 1예, 상고실에 연조직 음영이 관찰된 1예, 상고실과 유돌동구에 연조직 음영이 관찰된 1예 등의 3예(16%)에서 이상소견을 보였다.
   시험적 고실 개방술을 통해 확인된 수술소견은 선천성 이소골 기형이 20예, 선천성 진주종이 2예, 이소골 주위에 섬유화나 육아조직이 발견된 2예, 외상의 기왕력이 없는 이소골의 탈구가 있었던 1예, 특이소견이 발견되지 않은 1예가 있었다(Table 4).
   선천성 이소골 기형 20예 중에는 등골 고정증이 13예(65%)로 전체의 50%를 차지하여 가장 많았으며, 나머지는 등골의 전각이 없는 경우가 2예, 등골의 전후각이 없으며 결체조직으로 이루어진 경우가 1예, 침골의 장각 대신 결체조직으로 이루어진 경우가 1예, 침골의 장단각이 없는 경우가 1예, 난원창과 등골 없이 안면신경의 하향주행이 있는 경우가 1예, 추골이 상고실에 고정되고 침골은 결체조직으로 대체되고 등골은 족판만 남은 1예 등의 형태학적 이상을 보인 경우였다.
   선천성 이소골 기형 20예에서 등골 고정증 13예와 그 외 형태학적 이상을 보인 기형을 보인 7예를 비교하면 연령분포에 있어서 등골 고정증이 평균 42±13(20~58)세, 형태학적 이상을 보인 기형이 평균 26±13(7~47)세로 의미있는 차이를 보였다(p<0.05, Mann-Whitney U test). 수술 전에 시행한 순음청력검사상 골도청력역치는 등골 고정증이 평균 20±8(5~32) dBHL로 형태학적 이상을 보인 기형의 평균 11±8(5~25) dBHL보다 의미있게 높았고, 기도골도청력차는 등골 고정증이 평균 34±6(20~42) dB로 형태학적 이상을 보인 기형의 평균 46±8(35~57) dB보다 의미있게 낮았다(p<0.05, Mann-Whitney U test). 그러나, 기도청력역치는 등골 고정증이 평균 53±10(32~62) dBHL, 형태학적 이상을 보인 기형이 평균 57±3(55~62) dBHL로 비슷하였다(p>0.05, Mann-Whitney U test)(Table 3). 선천성 이소골 기형 환자 20예중 수술 전 측두골 전산화 단층촬영을 시행한 15예 가운데 추골이 상고실에 고정되고 침골은 결체조직으로 대체되고 등골은 족판만 남은 1예에서만 침골의 음영이 보이지 않았으며, 나머지 14 예에서는 특이소견이 없이 정상소견을 보였다.
   수술은 등골 고정증에 대해서는 모두 등골 절개술(stapedotomy)을 시행하였고, 그 외 형태학적인 이상을 보인 기형에서는 난원창과 등골 없이 안면신경의 하향주행이 있는 경우 1예를 제외한 나머지 6예에서 전이소골대치물(TORP, total ossicular replacement prosthesis), 이소골 부분대치물(PORP, partial ossicular replacement prosthesis), IFA(incus-footplate assembly), MFA(malleus-footplate assembly)의 이소골 재건술을 시행한 증예가 각각 1예씩 시행되었고 등골 절개술이 2예 시행되었다(Table 4).
   선천성 이소골 기형이 아닌 6예를 살펴보면, 측두골 전산화 단층촬영상 상고실에 연조직 음영을 보인 1예와 정상 소견을 보인 1예에서 선천성 진주종에 의한 이소골 파괴가 있어서 이소골 재건술(TORP, PORP)을 시행하였고, 상고실과 유돌동구에 연조직 음영이 관찰되었던 1예에서 육아조직이 발견되었으나 이소골은 정상이었으며, 1예에서는 감염의 과거력은 없으면서 중이강내 점막의 섬유화에 의한 등골-침골관절의 운동성 장애가 일어나 침골을 제거하고 이소골 재건술(MFA)을 시행하였다. 1예에서는 외상의 기왕력은 없었으나 등골과 침골의 파괴의 소견이 없이 등골-침골관절의 분리가 일어나 이소골 재건술(IFA)을 시행하였고, 마지막 1예에서는 등골고정증을 의심하고 등골 운동성을 검사 중에 우발적으로 등골의 탈출이 일어나 등골 절제술(stapedectomy)을 시행한 증예로 이소골의 형태나 운동성은 정상이었다(Table 4).
   수술 후의 평균 추적 관찰 기간은 10(2~60)개월이었으며, 선천성 진주종 1예에서 수술 중의 안면신경의 손상은 없었으나 수술 1주일 후에 지연성의 안면신경마비가 House-Brackmann grade III로 발생하였으나 수술 후 1개월 후에 정상으로 회복되었다.
   난원창과 등골이 없어서 이소골 재건술을 시행하지 못한 1예를 제외한 25예 중에서 수술 후 2개월과 1년 사이에 24예에서 순음청력검사가 시행되었고, 그중 23예에서 청력의 호전이 있었으며, 15예에서는 기도골도청력차가 20 dBHL이내로 감소하였다. 이소골 재건술의 방법에 따른 청력 호전 정도의 차이는 없었으며, 등골 절개술을 시행한 등골 고정증 1예에서만 청력의 저하가 있었다(Table 5).

고     찰

   시험적 고실 개방술의 발전은 이경화증에서 등골 수술을 위한 tympanomeatal flap의 개발과 관련되어 발달되었다. 1946년 Lempert는 이명에 대한 수술에서 tympanomeatal flap이 중이를 노출시키는데 유용함을 보고하였다. 1951년 Rosen은 Meniere씨 병에서 고삭신경을 자르던 중 이경화증에서 고정된 등골의 가동화가 청력을 회복시키는 것을 보고하였다. 1958년에 Shea는 등골 절제술(stapedectomy)을 연구하던 중에 오늘날에 일반적으로 사용되고 있는 후방에서 들어올리는 tympanomeatal flap을 개발하여 보고하였다.¹⁾
   이경화증 수술에서 tympanomeatal flap의 사용이 점차 증가하면서, 등골에 대한 수술뿐만 아니라 선천성 이소골의 기형과 그 외의 다른 중이 내의 병변에 대하여도 사용되기 시작하였다. 따라서 시험적 고실 개방술은 오늘날에는 중이 내의 다양한 병변을 진단하고 치료하는 데에 사용되고 있다.²⁾
   Paparella 등¹⁾은 감염이나 수술, 외상의 과거력에 관계없이 250예의 정상 고막을 보이는 전음성 난청을 대상으로 시험적 고실 개방술을 시행하여 그 원인을 분석하였다. 중이염에 의한 후유증이나 잠복성 중이염(silent otitis media)이 가장 많았고, 그 다음으로는 이경화증, 외림프(perilymph)의 유출을 포함한 난원창이나 정원창의 변화, 선천성이나 외상성의 이소골의 고정이나 분리의 소견 순이었고, 수술 전에 원인이 분명하지 않은 전예에서 병변의 원인에 대한 100%의 진단 성공률을 보고하였다.
   본 연구에서는 정상 고막의 전음성 난청에서 시험적 고실 개방술을 시행하였던 26예를 대상으로 중이 병변을 분석한 결과, 25예(96%)에서 원인에 대한 진단이 가능하였고, 그중 선천성 이소골 기형이 20예(77%)로 가장 많았다.
   선천성 이소골 기형이 정상적인 고막이나 외이도의 상황에서도 단독으로 나타날 수 있는 것은 이소골이 외이도나 고막과는 다른 발생학적인 기원이기 때문에 가능하다. 그러나 일반적으로 외이와 중이의 발생은 연관되어 있어 발생도중에 발육 정지 또는 지연시 여러 가지 중이 및 외이기형을 동시에 야기한다.²⁾³⁾⁴⁾
   Jahrsdoerfer⁵⁾에 의하면 선천적 이기형은 크게 중증형과 경증형으로 대별하고 전자의 경우에는 외이도의 폐색증이나 협착증을 보여주며 고막이 없고 항상 중이기형이 동반되며, 후자의 경우에는 기형이 일차적으로 중이에만 국한되고 외이도는 잘 유지되는 소견을 보인다. 본 연구 대상은 후자의 경우에 해당한다고 볼 수 있는데 이 이소골 단독 기형에 관한 임상적 연구는 그리 많은 편이 아니며 보고자에 따라 각기 다른 양상의 결과⁶⁾⁷⁾를 보이고 있으며 국내에서도 최근 Choi 등⁸⁾⁹⁾의 보고가 있었다. Funasaka⁶⁾는 18예의 이소골 기형을 크게 세 가지 유형으로 분류하고 침등골 관절의 분리가 8예로 가장 많은 것으로 보고하였다. Nomura 등⁷⁾의 52예 보고에 따르면 침골 장각 부재와 등골 기형이 제일 많았고, 침골 장각 부재, 침골 장각 부재와 난원창 부재의 순이며, 전체적으로 등골 기형이 있는 경우가 29예(56%)였다. Choi 등⁸⁾은 8예의 보고에서 등골고정, 침골 장각의 결손, 추골과 침골의 융합, 추골 두부의 고정 등의 기형을 보고하였으나 Park 등⁹⁾은 34예의 보고에서 등골고정과 침골 장각의 결손, 침골의 고정 등을 관찰하였으나 추골의 기형은 발견하지 못하여 이소골 기형 자체가 어떤 특별한 법칙 없이 마음대로 일어날 수 있다는 가능성을 생각할 수 있다고 하였다.
   본 연구에서는 등골고정 이외의 이소골 기형은 등골기형이 3예, 침골기형이 2예, 이소골 모두에 걸쳐 발생한 1예, 등골과 난원창이 없고 안면신경의 하향주행이 있던 1예로써 일정한 양식은 없었다. 그러나, Schlosser 등¹⁰⁾과 Steele¹¹⁾에 의하면 단독으로 나타나는 중이 기형 중에서 가장 흔한 병변은 역시 등골 고정으로서 족판의 한곳이나 여러 곳이 고정될 수 있다고 하였으며, 이것은 선천성 이소골 기형 중 가장 흔한 형태로서 출생 시부터 혹은 소아기로부터 발견된 비진행성의 전음성 난청을 특징으로 하기 때문에 진행성으로 성년기에 나타나는 이경화증과 감별 진단이 필요하다.¹¹⁾¹²⁾
   등골의 고정은 크게 선천성과 후천성으로 구분할 수 있는데 선천성으로 등골의 윤상인대의 발생과정에서 문제가 생기면 등골이 미로골낭(otic capsule)과 분리가 되지 않고 고정될 수 있으며 후천적으로는 만성 중이염의 합병증으로 발생하는 고실경화증이 등골 주위에 생긴 경우와 서양인에서 발생하는 이경화증으로 등골이 고정될 수있다.¹²⁾¹³⁾ Choi 등⁸⁾은 선천성 이소골 기형 8예중 2예에서, Park 등⁹⁾은 외이도 폐쇄를 동반하지 않은 이소골 기형 34예중 등골고정이 18예에서, Park과 Moon¹³⁾은 37예에서 22예로 가장 많았다고 보고하였고, Schlosser 등¹⁰⁾은 47예의 혼합성 난청에서 34예를 보고하였고 House¹²⁾는 10년간 26예를 보고하였고, 본 연구에서도 이소골 기형 20예에서 13예로 65%를 차지하여 가장 많았다.
   이 질환은 어릴 때부터의 비진행성 난청을 주소로 내원하게되며 다른 기형이 동반되지 않을 경우 가족력도 없고 원인도 불분명하다. 간혹 난청이 진행성으로 보일 수 있는 것은 환자가 성장하면서 청력에 대한 요구가 증가하여 원래 있던 난청을 더 심하게 느낄 수 있고 나이의 증가에 따른 노인성(감각신경성) 난청의 부가효과 때문으로 생각되어진다.⁴⁾ 또한 대부분 양측성으로 나타나는데 그것은 이 질환 자체가 양측성일 수도 있지만 일측성일 경우 언어 생활에 지장이 없기 때문에 치료하지 않고 지낼 가능성이 있으므로 일측성의 절대빈도가 축소될 수 있다.¹²⁾ 그러나 Park 등¹³⁾에 따르면 22예에서 20예의 양측성을 보고하였고, Hough³⁾에 의하면 양측성 전음성 난청일 경우 거의 선천성 등골 고정증을 의심해야 한다고 강조하였다. 본 연구에서는 13예 중 6예에서 양측성 전음성 난청을 보여서 이소골의 형태학적인 이상을 보인 다른 선천성 이소골 기형에 비교하여 양측성이 많으나 통계학적인 의미는 없었다(p>0.05, chi-test).
   이소골이 고정되어 있거나 고막이 두꺼워지면 임피던스 검사상 static compliance가 0.25cc미만의 As형으로 나타나는데 Park 등¹³⁾에 의하면 등골 고정의 80%에서 관찰된다고 하고 본 연구에서는 임피던스 청력검사가 시행된 11예중 6예에서 As형을 보여 다른 선천성 이소골 기형의 7예중 2예와 비교하여 다소 많으나 통계학적인 의미는 없었다(p>0.05, chi-test).
   Park 등¹³⁾에 의하면 1) 어릴 때 부터의 비진행성의 양측성 전음성 난청 2) 중이염이나 이과학적 외상의 병력이 없고 3) 40~60 dB의 전음성 난청을 보이며 Carhart notch를 나타내거나 4) 임피던스 검사상 As형으로 나타나고 5) 전산화 단층촬영상 이소골이 정상소견일 때 등골 고정을 의심할 수 있다고 제시하고 있다. 본 연구의 13예의 등골 고정증은 평균 53 dBHL 의 전음성 난청을 보이며 13예중 9예(69%)에서 Carhart notch를 나타내고 임피던스 검사상 As형이 11예에서 6예(55%)이고 전산화 단층촬영을 촬영한 9예 모두 이소골이 정상소견을 보이고 양측성은 6예이어서 Park 등¹³⁾이 제시한 기준은 의미가 있을 것으로 생각된다.
   선천성 등골 고정증과 그외 이소골의 형태학적 이상을 보인 기형으로 나누어 비교하여 보았을 때, 등골 고정증이 연령과 순음청력검사상의 골도청력역치가 높았고, 기도골도청력차는 통계적으로 의미있게 작았다(p<0.05, Mann-Whitney U test). 이는 이소골의 형태학적인 이상에 의한 이소골 연쇄의 단절이 이소골 고정보다 기도골도청력차가 크기 때문에 등골 고정증의 청력장애의 자각시기가 연령의 증가에 의한 노인성(감각신경성) 난청의 부가에 의해 늦추어지기 때문으로 생각된다.⁴⁾
   시험적 고실 개방술을 시행한 26예중 6예는 선천성 이소골 기형 이외의 선천성 진주종, 중이염의 후유증으로 추측되는 소견, 원인 불명의 이소골 분리의 소견을 보여서 시험적 고실 개방술을 시행 시에 다양한 중이 내의 병변의 발생 가능성을 고려해야 할 것이다.¹⁾

결     론

   저자들은 정상 고막을 보이는 전음성 난청에서 시험적 고실 개방술을 통해 선천성 이소골 기형, 선천성 진주종, 중이염의 후유증 등의 다양한 병변들을 진단할 수 있었고 난원창이 보존된 예에서 등골 절개술, 전이소골 대체물을 이용한 이소골 재건술을 통하여 적절한 치료를 시행하여 좋은 결과를 얻었다.

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