서     론

   횡문근 육종은 소아에서 가장 흔한 연조직 육종이며, 악성 연조직 종양의 50%, 15세 이하의 악성종양의 4~8% 정도를 차지하고 있다. 배아성 횡문근 육종은 Bale 등¹⁾과 Feldman²⁾에 의하면 12세 이하의 소아에서 대부분 발생하며 평균 연령은 4.5~8세이다.³⁾ Dito와 Batsakis⁴⁾는 성인의 경우 전체 두경부 횡문근 육종의 약 10%로 드문 질환으로 보고하고 있다.
   횡문근 육종은 상대적으로 드문 질환으로 많은 기시 부위, 다양한 병의 진행 정도, 다양한 조직학적 유형으로 임상적 및 생물학적으로 이소성을 나타낸다. 특히, 성인에 있어 배아성 횡문근 육종은 매우 드문 질환으로 Callender 등⁵⁾이 보고한 적이 있다. 소아에서는 횡문근 육종의 35%가 두경부에서 발생하며 이 중 비강에 발생한 경우가 30% 정도이며, 성인에서는 두경부보다 사지나 복부부위에 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.⁶⁾
   치료 방법으로는 수술적 절제, 방사선 치료 및 항암치료 등이 시행되고 있고 치유율(cure rate)은 70년대에는 25%, 90년대에는 70%로 지난 25년간 현저히 증가하였다.⁷⁾ 저자들은 성인에서 비강에서 발생한 배아성 횡문근 육종 1예를 체험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   1998년 6월 16일 56세 여자 환자가 4개월 전부터 발생된 우측 비폐색을 주소로 내원하였다. 과거력상 특이사항은 없었으며, 환자는 내원 4개월 전부터 우측 비폐색과 동반된 우측 비통증과 우측 안구주위 통증이 있었으며, 내원 3개월 전부터는 우측 시력소실이 있었고, 내원 7~10일전 좌측 시력소실이 발생하였다.
   전비경검사상 우측 비강 내에 표면이 매끄럽고, 옅은 황색을 띄는 비교적 단단한 종물이 우측 비강 전체를 차지하고 있었으며, 비중격은 중등도의 좌측 만곡 소견을 보였다(Fig. 1). 뇌신경검사상 후각 기능의 완전한 소실과 시력소실을 보였으며, 안과적검사상 안구돌출, 완전 동공산대 및 광 감응(light reflex)은 음성의 소견을 보였으나 안구운동은 정상이었다.
   안면 전산화 단층촬영상 약 6×5×5 cm 크기의 조영이 잘되는 거대한 종양이 우측 비강부터 후방으로 양측 후비공까지, 상방으로 뇌강내까지, 하방으로는 비강의 전정부까지 차지하고 있었다. 일부 지양판(lamina papyracea)부위의 골이 파괴되어 안구내로 종물 형성이 관찰되었고 우측 시신경이 전위되어 있었다. 접형동벽도 일부 파괴되어 있었다(Fig. 2).
  부비동 자기공명영상 소견상 7×6×5 cm 크기의 거대한 종물이 우측 비강에 존재하며 후비공과 안구내까지 확장된 소견을 보였다. 또한 종물은 후상방으로 뇌하수체 앞까지 확장된 소견을 보였고, 경막 거상 소견을 보였다(Fig. 3).
   외래에서 시행한 조직검사상 후신경모세포종과 소세포성 신경내분비암 의증 소견을 보였다. 복부초음파와 골주사검사상 전이 소견은 보이지 않았으며 뇌척수액검사도 정상소견을 보였다.

   1998년 7월 8일 후신경모세포종 진단 하에 우측 측방 비절개술로 후신경모세포종의 절제술을 시행하였다. 수술 소견상 5×5×4 cm 크기의 분엽화된 종물이 우측 비강내에 존재하였고, 후와(olfactory fossa)에서 기원하여 안구주위까지 부착되어 있었으며, 수술시 후와 부위에서 종물을 절제하였다. 우측 비갑개들은 위축되어 있었으며 상악동의 내측벽과 접형동의 전방벽, 지양판은 파괴되어 있었다. 상악동과 접형동은 분비물로 채워져있으며 점막은 정상이었다.
   술 후 시행한 병리조직검사상 배아성 횡문근 육종으로 판명되었다(Fig. 4). 술 후 2주째 우측 비강내 잔여 종양이 발견되었고 술후 3주째 vincristine, etoposide, ifosfamide로 항암치료를 시작하였으나 중성구감소증에 빠져 무균실 치료를 시행하였다.
   항암치료 중 술 후 6주째 추적 부비동 전산화 단층촬영을 실시하여 우측 및 좌측 사골동과 좌측 접형동벽에 잔여 종양이 의심되었다. 국소 잔여 종양의 치료를 위해 방사선 치료를 술 후 7주째부터 6주간 5040 cGy를 시행하였다. 방사선 치료 후 시행한 추적 전산화 단층촬영상 좌측 사골동과 좌측 접형동 벽의 잔여 종양의 크기는 감소하였다(Fig. 5).
   1999년 1월 11일 술 후 26주째 요부 동통과 기침이 있어 골주사검사를 시행하여 흉추 11번과 우측 천장골 관절에 열 흡수(hot uptake)가 있었다. 흉부엑스선검사와 흉부 전산화 단층촬영상 흉수 저류, 흉막 종양 및 결절이 관찰되어 흉막 전이 소견이 의심되었다. 흉부천자 및 골수조직검사상 악성전이 소견을 보여 방사선 치료를 술 후 27주째부터 3주간 3800 cGy를 흉추에 시행하였다.
   환자는 술 후 3주째부터 시작한 유도적 항암치료 4회(vincristine, etoposide, ifosfamide)와 유지 항암치료를 8회 시행하였으며, 술 후 27주째 시행한 추적 부비동 전산화 단층촬영상 잔여 종양은 보이지 않았고 비내시경검사에서도 잔여 종양 및 재발의 소견은 보이지 않았다. 술 후 71주째 시행한 흉부 전산화 단층촬영상 전이된 종양은 관찰되지 않았다. 항암치료에 의한 골수억제로 발생하는 백혈구 감소증, 빈혈, 혈소판 감소증에 대하여 수혈, 무균실 치료 및 G-CSF 투여 등의 보존적인 치료를 하였다. 2000년 4월 전신 쇠약증과 혼수 상태가 관찰되었고, 일반적인 혈액검사와 뇌 전산화 단층촬영상 정상이었고 비내시경검사상 이상 소견은 보이지 않아 보존적치료를 시행하였으나 12회의 항암치료로 인한 반복적인 골수억제와 전신 쇠약증으로 인하여 환자는 2000년 8월 17일(술 후 25개월) 사망하였다.

고     찰

   횡문근 육종은 15세 이하의 소아에서 4.3%의 빈도를 보인다. Intergroup Rhabdomyosarcoma Study(IRS)의 연구에 의하면 소아 횡문근 육종의 35%가 두경부에 발생한다.⁶⁾ 주요 발생 부위는 요로생식계, 두경부, 후복벽 등이며, 두경부에 있어서는 안와부위와 두개골이 40%로 횡문근 육종이 가장 많이 발생하는 부위이며, 비강, 비인두, 구개 및 인두부위 등에 30%, 부비동, 협부 그리고 경부부위에 19%, 귀와 유양돌기부위에 7% 정도 발생하는 것으로 되어 있다.⁸⁾ 반면 성인에 있어 두경부보다 사지나 복부부위에서 많이 발생한다. 부뇌막(parameningeal region-귀, 비인두, 유양돌기, 부비동)에서 발생시 중추신경계로의 침범이 많다.⁹⁾
   임상 증상은 종양의 침범부위에 따라 다양하며, 6개월에서 1년 내에 빨리 진행하고 두경부 횡문근 육종의 13%가 원격 전이를 보이며 가장 흔한 전이부위는 폐, 골수 순이다.¹⁰⁾
   IRS에서 횡문근 육종의 범위와 절제 정도에 따라서 4 group으로 구분하였다(Table 1).
   진단방법으로는 일반적인 혈액검사와 종양의 범위를 알아보기 위해 전산화 단층촬영이나 자기공명영상을 시행하여야 하고, 흉부 전산화 단층촬영으로 폐전이 여부를 확인하며, 골수생검 또는 골수흡인 검사로 골수 전이여부를 검사, 뇌나 부뇌막 침범 여부 확인을 위하여 뇌척수액 검사와 자기공명영상 촬영이 필요하다.
   병리학적으로 횡문근 육종은 배아성, 포도상, 폐포성, 다형성의 4가지 형태로 나눈다. 두경부에 있어서 횡문근 육종중 배아성 횡문근 육종이 75%로 가장 많이 발생하며 다형성 횡문근 육종은 드문 것으로 되어 있다.¹¹⁾ 이 중 배아성과 포도상 모양 형태가 두경부에서 91% 정도를 차지하고, 폐포성 형태는 2% 정도를 차지하고 있다.
   육안 소견상 출혈 부위와 괴사 부위를 포함한 연한 회백색의 경계가 명확치 않은 종물이다. 대부분의 배아성 횡문근 육종의 발생은 직접적으로 골격근과는 관련이 없으나 심부 연부조직이나 근육과는 관련이 있다. 조직학적으로 근육변화가 없는 병소부터 가로 줄무늬를 가진 띠모양의 세포까지 다양하다. 종양은 작고 양극성 세포질을 가진 방추형모양의 세포이며 크기는 림프구나 작은 단핵구보다 크지 않고 세포질이 적은 세포이며, 크기가 커진 조금 더 성숙된 세포는 짙은 호산구성 세포질을 가지며 이런 횡문근 모세포(rhabdomyoblast)가 있다면 진단에 있어 중요한 특징이 될 수 있다.¹²⁾
   치료 방법으로는 수술적 치료, 방사선 치료, 항암치료 등이 시행되는데 광범위한 수술적 절제보다는 방사선 치료와 항암치료로 대체되고 있다. 두경부 횡문근 육종의 치료방법 선택에 있어 작은 병소는 수술적인 방법이 미용적인 면이나 기능적인 결손이 없어 선택적인 치료방법이 되었으나, 대부분의 경우 두경부의 제한적인 해부학적인 위치로 인하여 수술적인 절제의 어려움이 있어 방사선 치료로 대체되고 있다. 원발병소가 작은 경우는 술 후 항암치료가 결과가 좋으나 원발병소가 큰 경우는 항암치료로 원발병소의 크기를 줄인 후 수술적인 치료를 하는 것이 좋다. 수술적 치료와 방사선치료의 병합요법 시행 시 유도적 항암치료를 처음에 시행하고 방사선 치료 뒤에 잔여 병소에 대한 수술적 치료를 시행한다. 일반적으로 경부 림프절 전이가 없으면 경부에 대해서는 특별한 치료보다 주의 깊은 관찰을 요하며,¹³⁾ 경부 림프절 전이가 관찰되면 경부 곽청술이 필요하다. 다발성 경부 림프절 전이 시 양측 경부 곽청술과 방사선 치료가 필요하다.
   항암치료를 보면 선택적인 항암치료는 소아 횡문근 육종의 치료에 있어서 중요한 부분이다. Actinomycin D(dactinomycin), vincristine, cyclophosphamide, ifosfamide, doxorubicin(adriamycin) 등이 효과적인 약제이다. 대부분의 경우 병합 요법으로 VAC 처방(vincristine, actinomycin D, cyclophosphamide)을 과거에 가장 널리 사용하였으나, IRS 에서는 최근 vincristine, doxorubicin, ifosfamide나 vincristine, doxorubucin, ifosfamide, etoposide 등이 효과적인 것으로 알려지고 있다.
   IRS-1에서 유도 화학요법 6주 후에 완전반응율(complete response rate)은 62%이며, 36%는 부분반응율(partial response rate)을 보였다. 두경부에 생기는 횡문근 육종의 예후는 안와주위를 제외하고 전체적으로 불량하며, 안와부위는 종양이 국소화 되는 경향과 낮은 국소 재발율, 낮은 림프절 전이율을 보여 5년 생존율이 90% 이상으로 가장 좋은 예후를 보인다.⁴⁾ 대부분의 횡문근 육종 환자는 2년 내에 사망하며 이 기간을 넘기면 완치될 수 있는 좋은 지표가 된다.¹⁴⁾
   조직학적 분류에 따라 폐포성 횡문근 육종이 5년 생존율이 5%로 가장 나쁜 예후를 보이며, 대부분 진단 후 1년 내에 사망한다. 배아성 횡문근 육종은 5년 생존율이 10~20% 정도이며,¹⁵⁾ 다형성 횡문근 육종은 5년 생존율이 30~35% 정도이다.¹⁶⁾
   임상적 종양 범위와 수술적 절제 정도에 따라서 배아성 횡문근 육종의 전체적인 5년 생존율은 group I 81~93%, group II 72%, group III 52%, group IV 20%이며, 전체적인 5년 생존율은 55% 정도이다.¹⁵⁾ 부뇌막의 침범이 있으면 두개골저부 침범 가능성이 높아 예후가 불량하며, 진단당시 전이가 존재하거나 치료 중 재발 또는 전이가 있는 경우도 예후가 불량한 경우이다. 사망한 환자는 대부분 폐, 간, 골, 중추 신경계의 전이가 관찰되었다.
   본 증례는 성인에서 비강내에 발생한 배아성 횡문근 육종으로, 폐, 골수에 원격전이가 있는 group IV에 해당되며, 반복적인 항암치료에 의한 전신 쇠약증으로 사망하였으나 수술적 절제 후 항암치료(vincristine, etoposide, ifosfamide) 및 방사선 치료로 원발병소와 원격전이 부위의 종양에는 좋은 치료 결과를 보여 이 질환의 치료에 있어 주목할 만한 가치가 있어 보고하는 바이다.

1. Bale PM, Parsons RE, Stevens MM. Diagnosis and behavior of juvenile rhabdomyosarcoma. Hum Pathol 1983;14:596-611.

2. Feldman BA. Rhabdomyosarcoma of the head and neck. Laryngoscope 1982;92:424-40.

3. Sutow WW, Sullivan MP, Ried HL. Prognosis in childhood rhabdomyosarcoma. Cancer 1970;25:1384-90.

4. Dito WR, Batsakis JG. Rhabdomyosarcoma of the head and neck: An appraisal of the biologic behavior in 170 cases. Arch Surg 1962;84:582-8.

5. Callender TA, Weber RS. Rhabdomyosarcoma of nose and paranasal sinuses in adults and children. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;112:252-7.

6. Newton WA, Soule EH, Hamoudi AB, Reiman HM. Histopathology of childhood sarcomas, Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies I and II: clinicopathologic correlation. J Clin Oncol 1988;6:67-75.

7. Crist WM, Kun LE. Common solid tumors of childhood. N Engl J Med 1991;324:461-71.

8. Canalis RF, Jenkins HA, Hemenway WG, Lincoin C. Nasopharyngeal rhabdomyosarcoma: a clinical perspective. Arch Otolaryngol 1978;104:290-3.

9. Raney RB Jr, Tefft M, Newton WA, Ragab AH. Improved prognosis with intensive treatment of children with cranial soft tissue sarcomas arising in nonorbital parameningeal sites: a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. Cancer 1987;59:147-55.

10. Raney RB Jr, Tefft M, Maurer HM, Ragab AH. Disease patterns and survival rate in children with metastic soft-tissue sarcoma: a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)-I. Cancer 1988;62:1257-66.

11. Canalis RF, Jenkins HA, Hemenway WG. Nasopharyngeal rhabdomyosarcoma: a clinical perspective. Arch Otolaryngol 1978;104:122-6.

12. Keyhani A, Booher RJ. Pleomorphic rhabdomyosarcoma. Cancer 1968;22:956-67.

13. Maurer HM, Moon T, Donaldson M, Fernandez C. The intergroup rhabdomyosarcoma study a preliminary report. Cancer 1977;40:2015-26.

14. Masson JK, Soule EH. Embryonal rhabdomyosarcoma of the head and neck report on eighty-eight cases. Am J Surg 1965;110:585-91.

15. Sagerman RH, Tretter P, Elsworth RM. Orbital rhabdomyosarcoma in children. Trans Am Acad Ophthalomol Otolaryngol 1974;78:602-5.

16. Maurer HM, Beltangady M, Gehan EA, Crist W, Hammond D. The Intergoup Rhabdomyosarcoma Study: A final report. Cancer 1988;61:209-20.