서     론

   동정맥기형(arteriovenous malformation)은 동맥 혈관이 직접 정맥 혈관으로 단락(shunt)되면서 발생하는 혈관 기형의 질환이다. 이 질환은 선천성이며, 외상으로 인하여 생기는 후천성인 동정맥누공(arteriovenous fistula)과는 구분이 된다.¹⁾²⁾ 원인은 혈관 발달 과정에서 태생기 20일경 망상기(retiform state)에서의 혈관 발달 정지로 인하여 발생한다.³⁾ 호발부위는 사지, 폐 등이며 두경부에서는 안면골의 중앙부에 위치한 하악골 및 상악골에 주로 발생하는 것으로 알려져있으며⁴⁾⁵⁾ 국내에서는 Suh 등⁶⁾이 이개에 발생한 동정맥기형 3예, Kim 등⁷⁾이 두경부에 발생한 동정맥기형 2예, 그리고 Koh 등⁸⁾이 이하선타석증으로 오인된 교근내 혈관기형질환 1예를 각각 보고하였다. 그러나 타액선에 발생한 경우는 드물며 Burns 등⁴⁾이 악하선에서 발생한 1예, May 등⁵⁾이 이하선에 발생한 동정맥기형 1예를 각각 보고하였을 뿐 국내에서는 아직 보고된 바 없다. 치료는 침범된 조직을 포함한 동정맥기형의 완전 절제술을 시행하는 것이 가장 좋은 것으로 알려져 있다.¹⁾
   최근 저자들은 우측 이하선 종괴를 주소로 내원하여 조직검사에의해 동정맥기형으로 확진된 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   환자는 43세 여자로 약 1년 전부터 우측 이하선에 무통성 종괴가 발생하였으며 크기의 변화가 없어 치료 없이 지내다가 2000년 1월 우측 이하선 종괴를(Fig. 1A) 주소로 본원에 내원하였다. 과거력에서 안면부 외상은 없었으며 가족력에도 특이 사항이 없었다.
   이학적 검사상 우측 이하선에 3×2 cm 크기의 가동성이 있고 비박동성이며 무통성 종괴가 촉지되었다. 앙와위에서는 종괴가 확장되는 “turkey wattle” 징후 양성 소견을(Fig. 1B) 보였다. 촉지시 진동(thrill)은 없었고 안면신경마비도 없었으며 이하선 부위의 청진상 잡음(bruit)도 들리지 않았다. 인후두 및 경부의 이학적 검사에서 특별한 이상 소견은 없었다.
   세침흡인세포검사에서 섬유지방조직 외에는 특이 소견은 없었으며 심전도, 혈액검사, 소변검사 및 혈액화학검사에서도 모두 정상 범위 였다.
   방사선학적 검사에서 흉부 단순 촬영은 정상이었고 전산화단층촬영에서 우측 이하선에 경계가 명확하면서 균질성이며 강한 조영 증강이 있는 소엽상 윤곽(lobulating contour)의 종괴가 있었으며 내부에는 결절성 석회화소견이 있는 정맥석(phlebolith)이 관찰되었다. 주위조직의 침범이나 병적 림프절은 없었다(Fig. 2).
   이상의 검사소견으로 우측 이하선에 발생한 혈관기형 혹은 혈관종 의심 하에 이하선 전절제술을 시행하였다. 수술소견으로서는 안면신경의 외측 및 내측으로도 종괴가 위치하였고 사행성(tortuous)의 혈관들도 많아 수술 시야 확보에 어려움이 있었기 때문에 위의 술식을 시행하였으며, 종괴의 주 공급혈관은 천측두동맥과 하악후정맥이었으며 이를 각각 결찰하였고 종괴를 제거하였다. 수술 후 안면신경마비나 특이한 합병증없이 술 후 7일째 퇴원하였다.
   술 후 시행한 병리조직학적 소견에서는 다양한 크기를 가진 두껍고 불규칙한 모양의 동맥과 정맥이 관찰되었으며 정맥의 내부 혈관 탄력층(internal elastic lamina)이 두꺼워져서 동맥화(arterialization)되어 있는 것을 볼 수 있었다(Fig. 3).

고     찰

   혈관기형은 혈관종과는 다르며 이 질환은 정맥성(venous), 림프성(lymphatic), 모세혈관성(capillary), 그리고 동정맥기형(arteriovenous malformation)으로 분류된다.²⁾⁹⁾ 동정맥기형은 1757년 William Hunter에 의하여 처음으로 기술되었으며 동맥 혈관이 직접 정맥 혈관으로 단락되면서 발생하는 것으로 알려져있다.¹⁾³⁾⁴⁾
   증상 및 이학적 검사에서 박동성, 동통 또는 무통성의 종괴,안면신경마비, 안면 변형, 촉지시 진동, 청진시 잡음이 나타날 수 있으며, 종괴가 매우 큰 경우에는 심혈관계에도 영향을 미쳐 심비대 및 고혈압이 생길 수 있으며 종괴의 침범여부에 따라 다양하게 발현될 수 있다.^1)4)5)11) 대부분 박동성이며 무통성의 종괴가 주된 증상이다. 그러나 일부 환자에 있어서는 종괴없이 잡음 또는 진동만이 있는 경우도 있다. 저자들이 치험한 예는 무통성의 종괴만을 주소로 내원하였으며 심비대나 고혈압의 소견은 보이지 않았다. 환자가 앙와위나 앞으로 고개를 숙인 상태에서 종괴가 확장되는 “turkey wattle” 징후가 보이면 혈관종이나 혈관기형을 진단하는 질병 특유의(pathognomonic) 징후가 된다고 알려져있다.¹²⁾ 저자들이 치험한 예에서도 이 징후에 양성소견을 보였다.
   방사선학적으로는 단순 방사선촬영, 타액선조영술, 초음파촬영술, 전산화단층촬영, 동맥조영술, 그리고 자기공명영상으로 평가할 수 있다.¹⁰⁾ 단순 방사선촬영은 이하선 내에 정맥석을 관찰할 수 있지만 진단 자체에는 큰 도움을 주지 못하며 타액선조영술은 이하선 관의 압축 및 전위된 소견을 보여주기는 하지만 특징적인 소견은 없으며 침범부위의 정도를 정확히 알 수 없다고 한다. 초음파촬영술도 사용되기는 하지만 비특이적이다. 전산화단층촬영에서 고혈류로 인해 강한 조영 증강을 보인다고 알려져있다. 동맥조영술은 동정맥기형의 존재와 침범부위를 정확히 알 수 있기 때문에 진단에 필수적인 것으로 알려져 있지만 침습적인 것이 단점이다.^9)10)13) 자기공명영상은 병변의 침범정도 및 혈류의 특성을 아는데 도움이 된다고 알려져있다.^8-10)14) 동정맥기형은 T 1W 영상에서는 중간정도의 증강 신호를 보이는 반면 T 2W 영상에서는 강한 증강 신호를 보인다. 그리고 종괴내의 조직 성분에 따라서 다양한 변화를 보이는데 혈류량이 많은 동정맥기형, 울혈이 심한 해면성 혈관종, 그리고 지방 조직이 많이 포함되어 있는 경우에는 강한 신호 증강을 보이고, 섬유조직, 근육 성분이 많은 경우, 그리고 혈류량이 적거나 헤모시데린 침착이 많은 경우에는 약한 신호 증강을 보여 세분화된 진단이 가능한 것으로 알려져있다. 저자들이 치험한 예에서는 동맥조영술은 침습적이라고 판단하였고 전산화단층촬영에서 종괴의 침범부위가 명확하게 나타났기 때문에 더 이상의 방사선학적검사는 시행하지 않았다. 그러나 보다 정확한 진단 및 안전한 수술적 접근법을 선택하기 위해서는 동맥조영술 및 자기공명영상이 꼭 필요하리라 사료된다.
   병리조직학적 소견으로는 정맥의 내부 혈관 탄력층이 두꺼워져서 동맥화되고 동맥은 내부 탄력층의 분열과 종맥(media)층의 평활근의 분열로 정맥화(veinization)되는 것이 특징적인 소견이라고 알려져있다.⁶⁾⁸⁾ 저자들의 경우에서도 위와 같은 소견을 관찰할 수 있었다.
   치료에는 외과적 절제술, 색전술(embolization), 풍선폐쇄술(balloon occlusion), 그리고 경화치료법 등이 알려져있는데⁹⁾¹¹⁾ 색전술은 외과적 절제술 전에 시행하면 좋다고 되어 있지만 동정맥기형에 있어서는 고혈류 때문에 적합하지 않으며 또한 수술시 절제 범위를 감소시키지는 못한다고 알려져있다. 풍선폐쇄술을 사용하기도 하지만 효과는 크게 없다고 되어있다. 현재까지 알려진 바로는 침범된 조직을 포함한 동정맥기형의 완전 절제술이 가장 좋은 치료법이다.⁹⁾ 만약 잔존하거나 휴지기에 있는 기형성 혈관들이 있으면 측부혈관들(collateral vessels)이 생성되므로 주의 깊게 완전절제를 해야된다. 저자들의 경우에 있어서도 외과적 절제술인 이하선 전절제술을 이용하여 동정맥기형을 완전히 제거하였으며 현재까지는 재발이 없는 상태이다.
   저자들은 우측 이하선의 동정맥기형으로 확진된 1예를 치험 하였기에 이를 보고하는 바이다.

1. Hanna EY, Suen JY. Neoplasms of the salivary glands. In: Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, Richardson MA, Schuller DE,editors. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 3rd ed. St. Louis: Mosby Year Book;1998. p.1255-1302.

2. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformation in infants and children: A classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982;69:476-80.

3. Rappaport I, Yim D. Congenital arteriovenous fistulas of the head and neck. Arch Otolaryngol 1973;97:350-3.

4. Burns JC, Julian J, Alexander J. Arteriovenous malformation of the submandibular gland. J Oral Maxillofac Surg 1985;43:294-6.

5. May M, Lucente FE, Farrell FW. Facial palsy: Bell's versus parotid vascular malformation (case report). Laryngoscope 1973;83:2020-3.

6. Suh JC, Kim JW, Goh EK, Chon KM. Three cases of arteriovenous malformation of the auricle. Clin Otol 1993;4:141-8.

7. Kim DI, Rho YS, Kim HJ, Lim HJ, Jung CH. Two cases of arterio-venous malformation arising from head and neck. Korean J Otolaryngol 1994;37:1335-41.

8. Koh JW, Oh JH, Shin JC, Kim SY. Case report: Intramasseteric vascular anomaly-misdiagnosed to parotid sialolithiasis. Korean J Otolaryngol 1999;42:380-5.

9. McGill TJI, Forsen JW, Mulliken JB. Hemangiomas and vascular anomalies of the head and neck. In: Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, Richardson MA, Schuller DE, editors.Pediatric Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 3rd ed. St. Louis: Mosby Year Book;1998. p.66-80.

10. William WM. Vascular tinnitus. In: Som PM, Bergeron RT, editors. Head & Neck Imaging. 2nd edi.St. Louis: Mosby Year Book;1991. p.1108-15.

11. Frank MZ. Vascular malformation of the parotid gland in von Recklinghausen's disease. J Laryngol Otol 1983;97:571-4.

12. Saeed WR, Kolhe PS, Smith FW, Murray GI. The ‘turkey wattle’ sign revisited: Diagnosing parotid vascular malformations in the adult. Br J Plast Surg 1997;50:43-6.

13. Odake G, Suzuki K, Horikowa. A congenital arteriovenous aneurysm in the neck. Jpn J Surg 1980;10:164-7.

14. Memis A, Arkun R, Ustun EE, Kandiloglu G. Magnetic resonance imaging of intramuscular hemangiomas with emphasis on contrast enhancement patterns. Clinc Radiol 1996;51:198-204.