서     론

   새성 낭종은 4가지 형태로 구분되는데, 제 2 새성 기형이 가장 흔한 반면 제 4 새성 기형은 매우 드물어 현재까지 세계적으로 35예 정도가 보고되었으나 국내에서는 문헌으로 보고된 바 없다.¹⁾²⁾ 이제까지 제 4 새성 기형은 발생학적, 해부학적 주행 경로의 추적을 통한 증명이 시도되었으나 모든 경로의 수술적 증명은 불가능하여 논란의 여지로 남아 있다.²⁾ 최근 제 4 새성 기형의 진단에 해부학적 주행 뿐 아니라 병리학적 소견에 의한 진단이 제안되고 있고, 또 병리 소견에 대한 보고가 증가하고 있는 추세이다.^3-7) 저자들은 호흡곤란을 동반한 신생아의 선천성 측경부 낭종을 치료하면서 그 원인 질환이 병리학적으로 제 4 새성 기형으로 추정되는 2예에 대해 그 진단의 근거를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

증  례 1：

   생후 20일된 남아로 1998년 9월 26일 3.2 kg으로 출생할 당시 좌측 경부 낭종이 있었으나 증상이 없어 경과 관찰하였다. 3일 후 낭종이 커지면서 호흡곤란이 발생하여 모 병원에서 기관내 삽관 후 증상은 소실되었으나, 낭종이 점차 커져 생후 19일째 본원으로 전원 되었다. 이학적 검사에서 낭종은 4×4 cm 크기로 부드럽고 탄력성이 있었으나 유동성은 없었다. 타 병원에서 촬영한 경부 X-선 소견(Fig. 1)에서 기도가 낭종에 의해 편위된 소견을 보였으며 식도조영술에서 누관은 관찰되지 않았고, 경부 전산화 단층 촬영(Fig. 2)에서도 기류수평(air fluid level)과 함께 낭종에 의해 편위된 기도가 관찰되었을 뿐, 다른 특이한 소견은 관찰되지 않았다. 종물에 의한 기도의 압박을 줄이기 위해 세침흡인에 의한 감압을 시행하였으나 수 시간 내에 원래의 형태로 돌아가는 양상을 나타내었고 특히 신생아가 울 때 낭종이 더 커졌으며, 낭종을 압력측정계로 측정한 결과 30 mmHg 정도 내부 압력을 보이고 있었다. 혈액검사소견에서 백혈구 28,500/uL이었고 그 외는 정상이었다. 간, 신장, 전해질 검사 등에서도 특이 소견은 없었다. 생후 26일 수술을 시행하였고 수술 소견에서 낭종은 주위 구조물과 유착은 심하지 않아 비교적 쉽게 박리되었다. 수술 중 반회신경 및 상후두신경 모두 확인하였으며 낭종은 상후두신경 하방에 위치하였고 심하게 증대된 낭종의 일부는 상후두신경의 상방까지 놓여져 있었다. 누공의 존재를 확인하기 위해 수술 중 직접후두내시경(direct laryngoscopy)를 시행하여 누공의 존재를 확인하였으나 커진 낭종에 의해 이상와가 협착되어 확인이 어려웠으며, 이러한 이유로 낭종의 내측면은 박리를 하지 않고 외측면 일부에 절개를 가하여 누공의 존재를 관찰하였다. 내부에는 공기와 장액성의 분비물로 차 있었다. 누공이 의심되는 부위를 소식자(probe)를 이용하여 관을 따라 추적하여 누공은 윤상갑상막 부위에서 하인두로 연결되는 소견을 보였다. 누공의 경우 일부 갑상선조직과의 유착소견이 있어 함께 제거하였으며, 이상와 첨부의 노출에 한계가 있어 누공의 내공은 최대한으로 하인두에 가까운 부위에서 절제하고 이중으로 결찰하였다. 수술을 마치면서 삽관을 제거하였고 호흡곤란은 없었으나 경도의 애성이 발생하여 굴곡형 후두내시경을 시행한 결과 좌측 성대마비가 관찰되었다. 퇴원 후 15개월 지난 현재까지 외래 추적관찰 중이나 재발소견 없고 좌측 성대마비도 내시경 소견에서 회복되었다. 병리조직학 소견(Fig. 3)으로 낭종의 내벽은 중층 편평상피로 구성되었으며 낭종의 벽 내부에 정상 갑상선과는 구분되는 별개의 이소성 갑상선조직이 보였고, 그 주위로 림프구의 침윤이 관찰되었다. 이러한 병리학적 소견과 Ostfeld 등⁸⁾의 임상적 진단기준을 토대로 제 4 새성 기형으로 추정 진단하였다.

증  례 2：

   출생 15일된 여아로 1998년 12월 1일 3.3 kg으로 타 병원에서 출생하였다. 생후 10일경에 좌측 경부에 낭종이 발견되었고, 수일 후 점차 크기가 증가하며 호흡 곤란이 발생하여 생후 14일 본원으로 전원 되었다. 경부 CT 검사(Fig. 4)에서 흉쇄유돌근 심부에 4×3 cm 크기의 낭종이 관찰되었으나 누공은 관찰되지 않았다. 내부는 감염에 의해 불규칙한 주변 경계를 보이며 기도 및 식도의 편위된 소견도 보였다. 전원당시 검사된 혈액 검사 소견에서 백혈구가 37,600/uL로 증가된 소견 외에는 특이 소견은 보이지 않았다. 호흡곤란 등 증상의 악화가 빠르게 진행되어, 식도조영술은 시행하지 못한 상태로 응급수술을 시행하였고 수술 소견에서 낭종은 흉쇄유돌근의 심부에서 상부 기관과 식도의 바로 외측에 위치하였으며 기관과 식도 그리고 주위 근육과 심하게 유착되어 있어, 갑상선조직의 견인을 시행하여 누공을 제거하려 하였으나, 출혈이 조장되어 박리는 시행할 수 없었다. 낭종과 연결된 누공은 기관과 식도사이로 올라가서 후두의 윤상갑상관절 부위로 향하였지만 신경 손상을 염려하여 무리하게 박리하지 않고 누공을 최대한 이상와에 가까운 부위에서 이중 결찰하였다. 낭종과 주위조직과의 유착이 심하여 반회 신경과 상후두신경은 확인하지 못하였다. 낭종의 내벽의 두께는 불규칙하였고 내부에는 황색의 혼탁한 농 양상의 분비물이 나왔다. 수술을 마치면서 삽관을 제거하였으며 호흡곤란은 없었다. 그러나 경도의 애성이 발생하였고, 수술 후 백혈구는 15,100/uL으로 감소한 소견 보였다. 수술 후 12일에 굴곡형 후두내시경을 시행하여 양측 성대 움직임이 다소 감소된 소견과 후두개의 부종소견 보였으나, 수술에 의한 반회 신경 손상보다는 기관 내 삽관에 의한 후두 손상으로 추정되었다. 환자는 치료 후 13개월 지난 현재까지 재발의 소견없이 외래에서 추적 관찰 중이며 내시경 소견에서 성대의 운동성도 정상으로 회복되었다. 병리 조직학적 소견은 첫 번째 증례와 유사하여 내층은 중층 편평상피로 싸여 있었으며 낭종의 벽에는 이소성 갑상선이 존재하였고 림프구의 많은 침윤이 관찰되었다. 병리 소견과 Ostfeld 등⁸⁾의 진단기준을 토대로 제 4 새성 기형으로 추정 진단하였다.

고     찰

   제 4 새성 기형은 1973년 Tucker⁹⁾가 재발되는 좌측 경부 농양 환자 1예를 임상적으로 진단하여 보고하기 이전까지는 그 존재가 의문시되어 왔다. 1981년 Liston¹¹⁾에 의해 이론적 경로가 발표되었는데 좌측 이상와 첨부에서 시작하여 제 4 인두궁의 유도체인 상후두신경, 윤상갑상근, 갑상연골아래에서 인두를 빠져나와 기관과 반회후두신경의 외측으로 하강한다. 이후 총경동맥과 대동맥의 후방으로 진행하여 좌측은 대동맥을, 우측은 쇄골하동맥을 감고 올라가 다시 총경동맥과 내경동맥의 후방을 통해 경부의 상방으로 진행한 후 상부에서 설하신경을 감고 내려와 하부 경부의 흉쇄유돌근 전방 피부에 개구한다고 했다. 그러나 지금까지 보고된 어떤 증례에서도 정확한 해부학적 박리에 의해 제 4 새성 기형으로 증명된 것은 없고, 일부 학자들은 발생학적 해부학을 통해 제 4 새성 기형의 주행을 예측하는 것은 논란의 소지가 있기에 완전한 제 4 새성 기형의 수술적 증명을 결코 불가능하다고 주장하였다.^1)2)3)8)11) 또한 Shugar와 Healey¹³⁾는 누공의 경로가 경부와 종격동 부위를 지나가는 것을 나타내기 위해 수술적으로 접근하는 것은 부적절하고 지나친 방법임을 지적하였다.
   Ostfeld 등⁸⁾은 제 4 새성 기형을 보고하면서 제시한 근거로 첫째, 내공이 이상와에 있는점 둘째, 낭종이 제 4 새성 기형 기원인 상후두신경과 갑상연골과 윤상갑상근의 하방에 제 5 새성 기형 기원인 윤상연골에 상방에 위치한다는 점 셋째, 술 중 반회 신경을 확인하지 않았는데도 술 중 손상이 없었던 점으로 미루어 낭종보다는 내측에 위치하였던 점을 들었다. 첫 번째 증례의 경우 낭종은 상부는 비인두 부위까지 하부는 상부 종격동까지 커져있었지만 비교적 주변 조직과의 유착은 심하지 않아 박리에는 어려움이 없었다. 낭종은 갑상선 조직과의 유착이 있었고 누관으로 의심되는 부위가 윤상갑상관절부위를 통해 후두내로 연결되는 소견이 보였으며 소식자를 통해 내공의 존재를 확인하였다. 술 후 애성이 발생하였으나 일시적인 증상으로 반회신경의 손상은 아닌 것으로 생각되었다. 두 번째 증례의 경우 누관으로 생각되는조직이 윤상갑상관절부위를 통해 후두내로 연결되는 양상을 보였다. 유착이 심해 신경손상을 우려하여 반회신경 및 상후두 신경을 확인하지 못하였으나 술 후 반회신경의 손상을 의심할 편측의 성대마비 소견이나 상후두 신경의 손상을 의심할 흡입의 소견은 보이지 않았으므로 이들 신경은 보존된 것으로 생각하며 따라서 수술은 상후두 신경의 하방 반회신경의 외측이었다고 생각된다. 이러한 소견으로 두 증례의 임상적인 진단은 제 3 혹은 제 4 새성 기형으로 생각되었다.
   발생학적으로 제 1 인두궁은 이관, 중이, 유양돌기, 제 2 인두궁은 편도상와(supratonsillar fossa), 제 3 인두궁은 동측의 흉선, 하부부갑상선,^4)5)7)10)14) 제 4 인두궁은 갑상선, 상부부갑상선, 최종새체(ultimobranchial body)를 형성한다.^1)4)7)10) 따라서 일부 학자들은 이들 각 새성 기형의 기원이 발생학적으로 서로 다른 조직소견을 나타내게 되는 점을 이용하여 이들 질환을 감별하기도 하였다. 즉, 낭종 피막의 내부에서 부갑상선의 조직이 관찰될 경우 제 3 새성 기형 기원의 조직소견으로 낭종의 벽내에 내재성 갑상선조직(intrinsic thyroid tissue)이 존재할 경우 제 4 인두낭의 기원을 암시한다고 했다.⁴⁾¹⁴⁾ 저자들의 증례에서도 2예 모두에서 낭종의 내벽은 중층 편평 상피로 싸여져 있었으며 벽 내에 내재성 갑상선 조직을 보였고 림프구의 침윤이 저명한 소견이 조직소견에서 관찰되어 제 4 새성 기형으로 추정되었다. 1998년 Mouri 등⁶⁾은 제 4 새성 기형의 7예 중 6예에서 낭종의 벽 내에 갑상선과 흉선의 조직이 존재함을 보여주었고 Doi 등7)도 신생아에서 공기를 함유한 새성 낭종의 3 증례에서 낭종의 벽 내에 갑상선 조직이 존재함을 보고하였다. 그러나 염증에 의한 낭종과 갑상선의 유착 가능성에 대한 지적이 있어³⁾ 일부 저자들은 이런 혼동을 피하기 위해 발생학적 기원에 따른 분류를 선택하지 않는 경우도 있었다.¹⁴⁾ 그러나 저자들의 조직소견에서 갑상선 조직은 낭종의 벽 내에 위치하였기 때문에 염증에 의한 갑상선 조직의 유착으로는 생각되지 않았다.
   Godin 등²⁾은 주로 젊은 성인에서 발생하는 제 2 새성 낭종과는 달리 제 4 새성 낭종은 좀 더 어린 연령인 신생아기에서 발생한다고 하였는데, 그 이유로 내공(internal opening)이 이상와에 위치하기 때문에 음식물이나 분비물 등이 내공으로 들어가 낭내에 감염을 일으킬 가능성이 많고, 또 상기도 감염에 의한 이상와 부위의 감염 등으로 출생후 일찍부터 증상을 일으킬 수 있다고 하였다. 저자들의 예에서도 신생아기에 감염을 일으켜 동통을 동반한 점진적인 낭종의 크기 증가에 의해 기도의 편위에 의한 호흡곤란까지 유발되었다. Godin 등²⁾과 Yang 등¹⁾도 좌측에서의 특이적 발생에 대해 보고하였다. 그 이유에 대해서는 아직 완전히 이해되고 있지 않지만 일부 학자들에 의하면 제 4 새궁으로부터 대동맥과 무명동맥의 비대칭적 유도와의 연관성이 제기되고 있다.⁴⁾⁶⁾ 두 증례 모두 좌측에서 낭종이 발생하였다.
   증례 1의 경우 타 병원에서 기도 삽관 이전에 시행한 누관 조영술에서 누관을 확인할 수 없었는데 Yang 등¹⁾은 같은 날 CT를 찍고 역시 확인되지 않으면 직접 후두내시경으로 직접 관찰할 것을 제시하였다. 감염에 의한 염증 및 부종으로 인한 누관의 폐쇄도 고려할 수 있는데 이러한 경우 염증에 대한 치료가 필요하며,¹⁾¹⁵⁾ 주위 염증이 해결되고 난 6주 내지 8주에 누관 조영술을 시행하면 이상와까지의 경로를 확인할 수 있다.¹⁵⁾ Lin 등도 6예중 4예에서 식도 조영술을 통한 누관의 확인이 가능했으며, 확인이 불가능했던 2예에 대해서는 감염에 의하거나 통로의 크기가 작은 경우를 제안했다.⁵⁾
   치료는 Ward와 Katubig는 낭종 내의 악성종양 발생을 보고한 바 있고,¹⁶⁾ 방치하면 감염의 확률이 많으며 이런 경우 기도 압박이 가능하기 때문에 가능한 조기에 수술을 권한다.^1)12)16) 수술은 전적출술을 원칙으로 하며,¹²⁾¹⁷⁾ 수술은 인두의 내측 상호교통을 결찰함으로써 전체적으로 낭종을 박리해야 하는데,⁴⁾ 불완전한 제거는 재발을 초래한다.¹²⁾¹⁷⁾ Yang 등¹⁾에 의하면 이상와 첨부의 확실한 노출을 위해 thyroid ala를 견인하고 윤상 갑상연골의 관절이단(disarticulation)의 술식이 필요하다고 하였는데 두 증례 모두에서 이런 술식은 시행하지 않았고, 이상와 첨부의 노출에 한계가 있었지만 누관의 제거에 큰 어려움은 없었다. 재발의 가능성에 대비해 최대한 하인두에 가까운 부위에서 이중 결찰을 시행하였다. 신생아 시기에 감염된 환아의 경우 Burge와 Middleton은 단순절개 및 배농 후 염증이 조절된 이후 낭종의 수술적 제거를 제안했다.³⁾ 그러나 저자의 경우 두 번째 증례에서는 감염된 낭종이 점차 커지면서 기도 폐쇄를 악화시켰기 때문에 염증이 있더라도 수술을 하였고 특별한 문제는 없었다. Miller 등²⁾과 Burge와 Middleton¹⁵⁾은 수술시 반회신경과 상후두신경 및 부갑상선의 확인해야한다고 한 반면 Godin 등²⁾은 누관은 이들 구조물로부터 명확히 구분되어 있기 때문에 반드시 확인이 필요한 것은 아니라고 주장했다. 본 예에서는 하인두로 들어가는 내공을 찾아 결찰을 시행함으로써 술 후 15개월과 13개월이 지난 현재까지 합병증소견 없이 외래 경과 관찰 중이다.
   저자들은 신생아에서 호흡곤란을 동반한 좌측 측경부 낭종에 대해 수술 소견에서 해부학적으로 누관이 윤상갑상부위를 통해 하인두의 이상와 부위로 내공을 가지는 소견과 낭종이 상후두신경의 하방, 반회 신경의 외측에 위치하는 소견 및 병리학적으로 낭종의 피막 내에 이소성 갑상선 조직이 존재하는 것을 근거로 제 4 새성 기형으로 추정 진단하였다.

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