서     론

   측두골에 생긴 백혈병으로 인해 생길 수 있는 증상은 급성 유양돌기염, 청력감소, 이명, 어지러움, 이루, 후이개 종물, 안면신경 마비 등이 있다.^1-3) 측두골에 생긴 백혈병에서 나타나는 이과적인 증상에 대한 연구는 이미 보고된 바 있으며³⁾⁴⁾ 우리나라에서도 이에 대한 연구가 있었다.¹⁾⁵⁾ 그러나, 완전 관해후 측두골에 재발한 백혈병에 대한 증례는 드물게 보고되고 있으며 완전 관해후 양측 측두골에 재발한 백혈병을 조직검사를 통해 진단내리고 치료한 경우는 거의 없었다.⁶⁾
   저자들은 최근 완전 관해후 골수 검사와 뇌척수액 검사에서 재발 소견을 보이지 않으면서, 양측 측두골에 재발하여 유양동 조직검사를 통해 확진된 백혈병 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.

증     례

   25세 남자 환자가 내원 3일 전부터 시작된 좌측 이통을 주소로 1999년 5월 3일 내원하였다. 과거력상 1997년 6월 12일 급성 골수성 백혈병으로 진단받고 1997년 6월 14일부터 6월 18일까지 관해 유도 항암치료를 시행받았다. 1997년 7월 14일 골수 조직 검사상 완전 관해로 진단받고 1997년 8월부터 98년 2월까지 4차례의 공고 항암요법을 시행받았다. 이학적 검사상 양측 고막의 삼출액 소견과 양측 외이도의 부종소견을 보였다. 10일간의 항생제 치료를 시행하였으나 호전되는 소견은 보이지 않았다. 백혈병의 측두골 침범 가능성을 생각하고 1999년 5월 13일 측두골 전산화 단층 촬영을 시행하였다. 측두골 전산화 단층 촬영상 양측 유양동 일부는 함기화가 잘 되어 있었으나 일부는 연부 조직 음영으로 채워져 있었으며 골파괴 소견은 보이지 않았고, 양측 외이도는 부종소견을 보였다(Fig. 1). 측두골 전산화 단층 촬영 시행후 일주일 경에 우측 안면신경 마비 소견을 보여 입원후 스테로이드 치료를 시행하면서 동시에 백혈병 재발에 대한 검사를 시행하였다. 말초혈액 도말검사, 골수 조직 검사와 뇌척수액 검사를 시행하였으나 검사결과상 급성 백혈병의 재발 소견은 보이지 않았다.
   양측 측두골의 백혈병 재발을 생각하고 병변이 심한 일측의 조직 검사를 시행하기로 하였다. 확진을 위해 1999년 6월 4일 우측 시험적 유양동 개방술을 시행하였으며 수술소견상 우측 유돌동구와 유양동에 갈색을 띤 육아 조직이 차 있었고 중이강 내에 황색의 삼출액 소견보였다. 수술 중 안면 신경의 침범 여부는 관찰하지 않았으며 우측 유양동 점막의 조직 검사와 중이 삼출액의 세포 검사만 시행하였다. 삼출액 세포 검사는 정상, 조직검사는 급성 골수성 백혈병 소견(Fig. 2)을 보여 측두골에 재발한 급성 골수성 백혈병으로 1999월 6월부터 7월까지 두 차례의 항암치료를 시행하고 1999년 8월 5일부터 9월 2일까지 5주간 우측 측두골 방사선 치료를 3960 cGy 시행하였다.
   추적 관찰 중 우측 삼출성 중이염 소견은 호전되고 외이도 부종도 감소하였으며 안면신경마비도 House-Brackmann grade III에서 II로 호전되었으나 좌측 삼출성 중이염 및 외이도 부종이 지속되어 1999년 6월 17일 측두골 전산화 단층 촬영을 시행하였으며(Fig. 3) 이전 전산화 단층 촬영보다 좌측 유양동에 연부 조직 음영이 증가된 소견을 보였다. 항암치료에 반응하지 않은 것으로 보고 우측과는 다른 원인의 가능성을 생각하고 확진을 위해 99년 7월 27일 좌측 시험적 유양동 개방술을 시행하였다. 수술 소견상 좌측 유돌동구와 유양동을 가득 채우고 있는 육아조직이 있고 중이강 내에 황색의 삼출액 소견보여 유양동 점막 조직 검사와 중이 삼출액 세포 검사를 시행하였다. 세포 검사(Fig. 4)와 조직 검사상 급성 골수성 백혈병 소견보여 항암치료후 1999년 8월 17일부터 9월 15일까지 5주간 좌측 측두골 방사선 치료를 3960 cGy 시행하였다.
   내원 당시 청력 감소 증상은 없었으며 수술 전에 청력 검사를 시행하지 못했으나 방사선 치료후 순음청력검사 소견상 우측 골도 청력은 0 dB, 기도 청력은 5 dB이었고, 좌측 골도 청력은 0 dB, 기도 청력은 10 dB이었다. 환자는 우측 유양동 조직 검사후 주기적으로 골수 검사를 시행하였으나 골수 조직 검사상 백혈병 재발 소견은 보이지 않았다. 그러나 추적 관찰 중 1999년 11월 좌측 경부 종괴가 만져져 조직 검사를 시행하였는데 백혈병 침범 소견을 보여 항암 요법 시행중이다.

고     찰

   백혈병 환자들의 귀증상은 주로 급성 백혈병에서 나타나며²⁾ 우리나라에서도 백혈병 환자의 50%가 귀증상을 호소하는 것으로 보고된 바 있다.⁵⁾ Paparella가 25명의 백혈병 환자에서 얻은 45개의 측두골에서 시행한 조사에 의하면 환자들의 20%는 조직 병리학적으로 백혈병 자체에 의해 귀증상을 나타내는 것으로 되어 있다.³⁾ 백혈병의 측두골 침범시 추체 첨부는 거의 항상 침범되나 증상은 거의 없다. 중이열의 침범은 측두골을 침범한 백혈병의 1/3에서 보이며 이는 이소골의 점막, 고실내 근육과 건을 통해 고막까지 가는 데 안면신경관 침범은 드문 것으로 되어 있다. 백혈병의 내이도내의 침범은 흔하며 신경 섬유 내에서 악성 세포들이 발견되기도 하나 관미로내에 백혈병 세포는 드물다.
   이과적 증상은 측두골의 침범 정도에 따라 비례한다.³⁾ 전음성 난청, 감각 신경성 난청, 이통, 어지러움, 이명, 이루, 유양돌기염, 안면신경 마비 등이 나타날 수 있으나, 이러한 증상은 만성 백혈병보다 급성 백혈병에서 자주 생기는 것으로 되어 있다.²⁾³⁾ 본 증례의 경우도 이통, 안면신경 마비의 귀증상을 나타냈고 이학적 검사상 삼출성 중이염을 보였다.
   Okura의 보고에 의하면 19명의 백혈병 환자의 35개의 측두골중 8개에서 삼출성 중이염이 있었고 이 중 4개는 삼출액 내에 백혈병 세포가 관찰되었으며 3개는 유스타키안관 주위의 백혈병 세포 침윤을 보였다. 삼출성 중이염의 원인은 면역학적 장애에 의한 감염, 백혈병 세포 침윤으로 인한 유스타키안관 폐쇄, 혈액학적인 문제로 인한 출혈이라고 추론하였다.⁴⁾
   본 증례와 같이 골수 조직 검사와 뇌척수액 검사상 정상 소견을 보이면서 양측 측두골의 백혈병 세포 침윤이 있는 경우에 세가지 가능성을 생각해 볼 수 있다. 일측 안면 신경관 및 중이강에 있던 백혈병 세포가 뇌수막을 통해 반대편으로 전파되거나 뇌수막에 침범한 백혈병 세포가 양측 내이도와 안면신경관을 통해 양측 중이강으로 전파되는 경우, 가능성은 희박하지만 독립적으로 양측 중이강에 생긴 경우가 있을 수 있다. 그러므로 뇌척수액 검사가 정상일지라도 뇌수막 침범의 가능성을 생각해야 한다.⁷⁾
   측두골에 침범한 백혈병의 치료는 그 원인이 출혈인가 백혈병 세포 침범에 의한 것인가 감염에 의한 것인가에 따라 다르다. 출혈이 원인인 경우 백혈병의 전신적 치료외에 응고 인자 보충과 항응고제 투여가 필요하며 스테로이드 치료가 시행되기도 한다. 감염이 있는 경우 호기성, 혐기성 세균 배양과 진균 배양을 시행하여 적절한 치료제를 선택하여야 하며 화농성 중이염의 경우 균배양 및 배액을 위한 고막 절개술을 시행하여야 한다.²⁾ 측두골에만 제한적인 백혈병 세포 침윤에 의한 경우 항암 요법과 저용량의 방사선 치료가 시행되며^6)8-10) 항암요법과 방사선 치료후 호전된 증례가 보고된 바 있다.⁶⁾¹¹⁾
   수술적 치료는 제한적이어서 흔히 진단을 위해서 시행되는데 조직 검사 이전에 골수 검사나 요추 천자 등이 선행되어야 한다.¹¹⁾ 증례의 경우도 수술 전 말초 혈액 검사, 골수 조직 검사 및 뇌척수액 검사를 시행하였으며 정상 소견을 보여 확진을 위해 시험적 유양동 개방술을 시행하였다.
   저자들은 최근에 경험한 완전 관해후 측두골에 재발한 급성 골수성 백혈병 1예를 보고하며 귀증상을 주소로 내원한 백혈병 완전 관해 환자에서 측두골의 백혈병 침범 가능성을 염두에 두고 검사 및 치료를 시행하여야 할 것으로 생각된다.

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