서     론

   기형종은 외배엽, 중배엽, 내배엽에서 기원하여 각각의 배엽의 특징을 갖는 배아세포에서 발생하는 종양으로 구성 배엽의 수와 분화도에 따라 유피종, 기형종, 유기형종 그리고 상악체로 구분된다.¹⁾ 또한 기형종은 종물의 분화도와 미성숙 성분의 양에 따라 성숙 기형종, 미성숙 기형종, 그리고 악성화 소견을 보이는 기형종의 세가지로 분류된다.²⁾ 미성숙 기형종은 신체의 어느 부위에서나 발생할 수 있으며, 구성 세포가 태생 세포들의 성격을 보이며 특히 원시적인 신경상피세포들이 많이 분포할 때 미성숙 기형종이라 한다.²⁾
   최근 저자들은 2개월 전부터 비폐색과 재발성 비출혈 증상을 호소하며 내원한 환자의 병리 조직 소견에서 미성숙 기형종으로 진단된 1예를 체험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   48세 남자로 1998년 6월경부터 서서히 진행하는 좌측 비폐색 및 지속적인 악취와 재발성 비출혈이 동반되어 내원하였다. 과거력상 특이한 소견은 없었고, 이학적 소견상 좌측 중비갑개와 비중격 사이에 1×2 cm 크기의 매끄러운 표면의 폴립형 종물이 보이고 있었다(Fig. 1). 부비동 전산화 단층촬영 및 자기공명 촬영상 좌측 비강내 비중격과 중비갑개 사이에 종물로 보이는 음영소견이 보였고 이 음영은 후방으로 비인강까지 연장되어 있었다. 석회화 음영은 보이지 않았고, 병변 주위의 골파괴 소견은 없었다. 좌측 사골동에는 연부조직 음영의 염증소견이 보였다(Fig. 2). 술전조직 검사상 기형종의 일종으로 진단받고 좌측 비내시경수술을 시행하였다. 종물은 내측 중비갑개에서 기원하여 후비공까지 걸쳐있었으며 쉽게 부서지고 제거하기가 용이하였으며 출혈은 적었다. 사골동내는 종물이 없이 농성 분비물과 함께 부종성 점막소견을 보였고 중비갑개는 침범된 소견이 없었다. 중비갑개를 보존하면서 종물을 일괴로 제거하였고 사골동은 부비동 수술을 시행하였다. 술후 2일째 비내 전색을 제거하고 퇴원하였다. 조직검사상 적출된 비강내 종물에 대하여 H&E 염색과 면역조직화학적 염색을 시행하였다. 현미경 소견상 주로 미분화된 신경세포 조직으로 구성되어 있었고, 다양한 분화도를 보이는 미성숙 신경조직과 태생 간엽 조직, 그리고 성숙된 상피조직으로 구성되어 있어 미성숙 기형종으로 진단되었다(Figs. 3 and 4).
   술후 6개월째 종물이 처음과 같이 중비갑개에서 재발하여 중비갑개를 파괴하고 사골동내로 침범된 양상을 보여(Fig. 5) 비내시경술을 이용하여 중비갑개 및 상비갑개를 포함하여 주위의 점막을 같이 제거하였다. 조직소견은 처음과 동일한 미성숙 기형종으로 나왔다. 처음 수술시보다 원시 신경세포가 좀더 미성숙 분화를 보이면서 고밀도로 분포하는 양상을 보였다(Fig. 6). 술 후 8주간 방사선 치료를 시행하였고 현재까지 18개월간의 추적 관찰동안 병소의 재발소견은 없었다.

고     찰

   기형종은 소아에서 생기는 종양의 약 3%를 차지하며 발생부위는 주로 천미추부가 가장 많고, 생식선, 종격동 순이며 비강이나 비인강, 부비동, 경부등의 두경부 영역에서의 발생 빈도는 3.5% 미만으로 매우 드문 것으로 알려져 있다.³⁾ 미성숙 기형종은 여성의 난소에서 발생한 종양에서 많이 보고되고 있으며,⁴⁾ 태아에서는 거대한 선천성 대뇌 미성숙 기형종이 경부까지 침범한 2예가 보고되었다.⁵⁾ 최근 2개월된 신생아의 비인강에서 기원하여 대뇌까지 침범한 미성숙 기형종을 비내시경을 이용하여 제거한 경우가 발표되었지만⁶⁾ 아직까지 저자들이 조사한 바에 의하며 국내에서 비강내에 발생한 미성숙 기형종은 보고된 바가 없다.
   비강내 기형종은 비폐색과 비출혈등의 증상이 특징이며⁷⁾⁸⁾ 기형종의 방사선학적 소견상 40~50%에서 석회화 음영을 보이기 때문에 연부 조직에 발생한 기형종의 진단에 있어서 매우 중요한 소견이다.⁹⁾ 그러나 저자들의 경우는 석회화 음영은 보이지 않았다. 대체적으로 소아에서 발생한 기형종은 양성이며, 성인에서 발생한 경우에는 악성이라고 보고하였다.¹⁰⁾ 두개저에 생긴 미성숙 기형종에서 염색체 1번과 11번의 전위가 발견되었다는 보고도 있다.¹¹⁾
   조직학적으로 모두 미성숙 세포로만 구성된 순수한 미성숙 기형종은 1% 미만으로 대개의 경우 미성숙 신경조직과 다른 성숙된 성분이 포함되어 있을 때 미성숙 기형종이라고 한다.¹²⁾ 난소의 경우 미성숙 기형종은 미성숙 신경 조직의 양과 분화도에 따라 병리학적으로 분류되는데 Norris등⁴⁾의 분류에 따르면 저배율 광학현미경하에서 미성숙 신경요소(immature neural elements)가 하나가 발견되면 Grade 1으로 분류되고, 3개 이상이 발견되면 Grade 3로 분류한다. 예후는 이러한 등급과 관련이 있는데 등급이 높을수록 예후가 나쁘다고 하였다.¹²⁾ 하지만 생식선외에 발생된 경우는 아직 정확한 분화도 등급이 체계화되어 있지 않다. 본 저자들의 경우에는 48세 남자로 일반적인 기형종의 발생연령보다 높았으며 재발된 경우에는 세포분화도가 보다 미성숙한 세포가 증가되는 경향을 보여주었다.
   두경부에서 발생하는 미성숙 기형종은 워낙 드물기 때문에 치료에 대한 논란이 있다. 현재까지는 재발을 잘하기 때문에 종양의 완전 절제가 제일 중요하다고 알려져 있다.²⁾³⁾⁶⁾ 난소에서 생긴 기형종에서 항암요법후, 혹은 자연적으로 분화도가 미성숙한 정도에서 성숙한 형태로 바뀌는 것을 보여 주었는데 이러한 변화는 정상 태아세포의 정상적인 성숙과정으로 볼 수 있다고 하였다.²⁾¹³⁾ 대뇌에서 생긴 미성숙 기형종의 경우에서도 항암 요법을 안하고 재발한 경우, 분화도가 성숙한 것으로 바뀌어 항암요법의 효과에 대해 논란이 되고 있다.²⁾ 그러나 최근의 치료경향은 병기에 따라 다르나 완전한 병변의 절제 후에 화학요법이나 방사선 치료를 시행하여 분화도를 성숙시켜 재발을 줄이고 있다.¹²⁾ 본 증례에서는 C.T. 소견상 처음에는 상비도에 한정되어 있어 비내시경을 사용하여 쉽게 제거할 수 있었으나 술 후 6개월만에 재발하였고, 이차 수술 후 8주간의 방사선 치료를 시행하였으며 현재까지의 추적 관찰 기간 동안 재발은 없었다.

1. Batsakis JG. Teratomas of the head and neck. In Batsakis JG, editor. Tumors of the Head and Neck. 2nd ed. Baltimore, Williams & Wilkins;1979. p.226-32.

2. Shaffnery ME, Lanzino G, Lopes MB, Hessler RB, Kassell NF, Vandenberg SR. Maturation of intracranial immature teratomas. J Neurosurg 1996;85:672-6

3. Grosfeld JL. Benign and Malignant teratomas in children, Analysis of 85 patients. Surgery 1976;80:297-305.

4. Norris HJ, Zirkin HJ, Benson WL. Immature (malignant) teratoma of the ovary. A clinical and pathologic study of 58 cases. Cancer 1976;37:2359-72.

5. Rostard S, Klinschmidt BK, Manchester DK. Two Massive Congenital intracranial immature teratomas with neck extension. Teratology 1985;32:163-9.

6. Vogel RL, Luxemberger W, Stammberger H. Transnasal endoscopic removal of an extensive immature teratoma in a three-month-old child. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;107:654-7.

7. Choi JC, Seo JH, Choi JW, Jeung GW. Teratomas of the Nasopharynx. Korean J Otolaryngol 1993;36:818-21.

8. Ma DM, Shin KW, Yang IA, Cha HE, Park SH. A case of the nasopharyngeal teratocarcinosarcoma. Korean J Otolaryngol 1994;37:1099-114.

9. Howell CG, Van TP, Gammal GT. High resolution computed tomography in neonatal nasopharyngeal teratoma. J Comput Assit Tomogr 1984;8:1179-81.

10. Colton JJ, Batsakis JG, Work WP. Teratoma of the Neck in Adults. Arch Otolaryngol 1978;104:271-2.

11. Houri T, Hashimoto N, Ibayashi N, Mori T, Fujimoto M, Ueda S, et al. Chromosomal translocation, t (1;11)(q12;p15), in an extragonadal immature teratoma. Cancer Genet Cytogenet 1997;97:79-80.

12. Berek JS, Fu YS, Hacker NF. Ovarian cancer. In: Berek JS, Adashi EY, Hillard PA, editors. Novak's Gynecology. 12nd ed. Maryland Baltimore: Williams&Wilkins;1996. p.1201-4.

13. Alagappan A, Shattuck KE, Rowe T, Hokins H. Massive Intracranial immature teratoma with extracranial extension into oral cavity, nose and neck. Fetal Diagn Ther 1998;13:321-4.