서     론

   골화성 섬유종은 임상적으로 드문 양성종양으로 젊은 여자의 하악골이나 상악골에 호발하며 방사선학적으로 섬유성 이형성증(fibrous dysplasia)과는 대조적으로 주위와 경계가 명확한 골벽으로 둘러싸인 팽창성 종물로 관찰된다.
   증상 및 병리조직학적 유사성 때문에 섬유성 이형성증과의 병리학적 감별진단에 논란이 있었으나 최근까지의 여러 보고에 의하면 예후와 경과 및 방사선학적 소견의 차이 때문에 별개의 질환으로 취급되어지고 있는 실정이다.
   저자들은 술후 조직학적으로 확진된 상악골 및 사골동에 발생한 골화성 섬유종 3예에 대한 의무기록, 방사선학적 검사 병리학적 검사 소견 등을 후향적으로 검토하여 골화성 섬유종의 임상적 특성 및 치료 결과를 알아보고자 하였다.

증     례

증  례 1 :
   내원 4개월 전부터 발견된 무통성의 좌측 치은 협부 종창이 주소인 10세 남자 환자로 자발통은 없었으며, 서서히 커지는 양상을 띠었다. 신체 검사 결과, 좌측 치은 협부(gingivobuccal area)에 2×2 cm 크기의 종괴를 촉지할 수 있었으나 압통이나 신경학적 이상 소견은 없었다. 과거력, 가족력 및 사회력은 특이한 것이 없었다.
부비동 컴퓨터 단층 사진에서 좌측 상악골 치조돌기에서 유래하는 종괴음영이 관찰되었으며, 이는 뇌조직보다 저음영으로 관찰되나 주위 연부 조직보다는 고음영의 소견을 보였다(Fig. 1).
   수술은 먼저 치은협부에 절개(gingivobuccal incision)를 하고 치조 돌기를 노출시켰다. 종괴는 제 2 절치와 제 2 소구치 사이에 있어 이를 주위 정상골과 함께 제거하였다. 종괴 제거 후, 견치부터 제 2 소구치까지의 치근부가 노출되었으나 유치였던 견치는 제거하고 나머지 치아는 그대로 보존하였으며, 장골(iliac bone) 골편을 채취하여 작은 조각으로 만들어 자가 이식하였다(Fig. 2).
   H & E 염색 후 병리 조직학적 소견은 불규칙한 모양의 골절편 가장자리에 골화세포가 연속적으로 배열되어 있는 양상이었다(Fig. 3A).
   환자는 술 후 1년 동안의 정기적 경과 관찰에서 재발의 증거나 안면부의 변형없이 치유된 상태이다.

증  례 2 :
   내원 3개월전 발견된 우측협부 및 경구개 종창이 주소인 22세 여자 환자로 우측 협부 및 경구개 부위에 서서히 자라는 종창을 우연히 발견하였으며, 자발통은 없었다. 신체 검사에서 우측 협부 및 경구개로 돌출하는 종괴가 촉지되었고, 가벼운 압통을 동반하였으나 그 이외에 특이 사항은 없었다. 과거력, 가족력 및 사회력에서 특이 소견은 발견할 수 없었다. 부비동 컴퓨터 단층 사진에서 우측 상악동과 치조돌기를 침범하는 6×5 cm 크기의 골성 종괴 음영을 관찰할 수 있었다(Fig. 4).
   수술은 안면 중앙부 노출술(midfacial degloving approach)을 이용하여 내측 상악동 절제술을 시행하였다. 우측 상악동을 가득 메우는 종괴가 있었고, 이는 제 2 절치에서 제 2 소구치 부위의 치조돌기에 단단히 유착되어 있었다. 종괴와 함께 경구개 부위의 골도 함께 절제하였다. 종괴 제거 후 치근부의 노출은 없었으며, 특별히 재건술은 시행하지 않았다.
   H & E 염색 후 병리 조직학적 소견상 골화 세포로 둘러싸여진 골절편과 함께 사종체(psammoma body)가 관찰되었다(Fig. 3B).
   환자는 종괴 제거 후 외래를 통한 정기 추적 관찰 도중, 술 후 16일째, 비강-상악동 누공(oro-antral fistula)발생하여 수술적 치료로 해결하였다. 이 후 2년간의 추적 관찰에서 재발이나 다른 합병증의 증거는 발견되지 않았다.

증  례 3 :
   내원 3년전부터 발생한 우측 안구 돌출증이 주소인 31세 여자 환자로 측 안구 돌출증이 서서히 진행되어 왔으나 복시와 같은 안증상이나 비폐색등의 동반 증상은 없었다. 신체 검사에서 우측 안구가 약간 돌출되어 있기는 하였으나, 안구운동장애는 관찰되지 않았으며 양측 비강에도 이상 소견은 관찰되지 않았다. 과거력, 가족력 및 사회력에서 특이 사항은 없었다. 부비동 컴퓨터 단층 촬영에서 우측 사골동내에 4(5 cm 크기의 종괴 음영이 발견되었다. 종괴는 내부가 저음영으로 관찰되었고 가장자리가 경화되어 있는 소견을 보였으며, 외측으로는 지판 및 후방으로 접형동의 전벽까지 커져 있었으나 골 미란이나 파괴 소견은 없었다(Fig. 5).
   수술은 내시경적으로 종괴를 절제하였다. 종괴는 사골동내에 위치하였으며, 상부는 뇌의 경막에 유착되어 있고, 외측으로는 지판과 유착되어 있었다. 내측으로는 중비갑개 및 비중격을 침범하였고, 후방으로는 접형동의 전벽에 도달해 있었으며 내부에 낭종을 포함하고 있었다.
   종괴 절제시 경막과 유착된 부위를 제외하고는 모두 제거하였다. 후방의 지판은 일부 제거되었으나, 안와 내용물의 돌출이 없었으므로 재건술은 시행하지 않았다.
   H & E 염색 후 병리 조직학적 소견에서 불규칙한 골절편과 함께 사종체(psammoma body)가 관찰되었다. 골절편 내부나 가장자리에 골화세포의 존재는 발견할 수 없었다.
   환자는 술 후 11개월간의 외래를 통한 추적관찰에서 재발의 증거는 없었다.

고     찰

   섬유-골화성 병변(fibro-osseous lesions)이란 골조직과 섬유성 기질로 구성되는 다양한 병변으로 기본적으로는 섬유성 이형성증, 골화성/시멘트성 섬유종, 및 근첨주위 시멘트성 이형성증(periapical cemental dysplasia) 등으로 나뉘지만 용어의 명명과 분류에 있어 아직도 많은 논란의 대상이 되고 있는데 그 이유는 이 질환군의 병리학적 소견이 유사하며 경우에 따라서는 감별이 불가능한 경우도 있기 때문이다.^1-3)
   두경부에 발생하는 골화성 섬유종은 대부분 두개 안면골(craniofacial bone)에 발생하며, 비골, 안와, 부비동, 후두골 및 측두골에서는 드물게 발생되나 장골(long bone)에서는 거의 발생하지 않는 것으로 보고되고 있다.^3-6) 1977년 Krouser 등이 사골동에 발생한 골화성 섬유종을 처음으로 보고한 이래 부비동에 발생한 골화성 섬유종이 드물게 보고되었다.^7-11)
   발생원인 및 기전은 골 외상이나 감염이 골화성 섬유종의 발생과 관련이 있을 것으로 여겨지나 현재까지도 확실하게 알려져 있지는 않다.
   발생빈도는 의하면 10만명당 1명꼴로 발생하고 여자에서 5배정도 많이 발생하며, 호발 연령은 주로 청년기 이전에 나타나 종종 30~35세까지 진행되는 경우도 있다.⁷⁾¹²⁾
악성 변화는 거의 하지 않으나, 방사선 조사 후 그 빈도가 증가하는 것으로 알려져 있다.¹³⁾
   임상 증상은 침습 부위의 무통성 종창으로 서서히 커지며, 클 경우 안면부의 불균형을 보일 수 있다. 비강을 침범하는 경우는 비폐색 등의 증상을 보일 수도 있다.⁹⁾¹³⁾ 골화성 섬유종은 일반적으로 섬유성 이형성증보다 침습적인 경향을 보이며, 안면 중앙부나 부비동에 생겼을 때는 하악골에 생긴 것보다 침습적인 경향을 보인다.⁴⁾
   방사선학적 소견은 아주 다양한데, 이는 섬유성 결체 조직내의 골성 물질의 양에 따라 달라진다. 일반적인 CT 소견은 주위와의 경계가 명확한 원형 또는 난형의 병변으로 계란껍질 모양의 비후된 외벽을 가지며, 풍선처럼 주위 골을 압박하여 모양을 변화시키게 된다.⁷⁾
   육안적으로는 원형 또는 난형으로 회색이나 백색을 띠고 표면은 단단하고 거칠다. 병리 조직학적 소견상 세포성분이 풍부한 섬유상 간질과 다양한 성숙정도를 보이는 골소주(bony trabeculae)와 때로는 석회화된 구상체 (calcified pherules)로 구성된다. 골소주는 층판골(lamella bone) 및 직골(woven bone)로 구성되고, 그 내부에 조골세포 및 조골세포 변연(osteoblastic rimming)을 보인다. 섬유성 이형성증에서는 조골세포를 발견하기 어려운데, 이러한 차이 때문에 골화성 섬유종이 보다 침습적인 경향을 띠는 것으로 생각된다.²⁾³⁾⁴⁾ 이들 골소주들은 서로 융합되어 큰 종물을 형성하기도 한다.
   석회화된 구상체는 치주인대(periodontal ligament)에서 보이는 것과 유사하여 시멘트질(cementum) 이라 명명되었으나 최근의 보고에 의하면 이들 석회화된 구상체는 실제로 시멘트질이 아니고 형태학적으로 정의하기 위해 사용되어지는 용어일 뿐이므로 골화성 섬유종과 Cementifying fibroma를 구분할 필요가 없다고 했다. 그래서 WHO 2차 분류에서는 이들을 하나로 묶어 골화성 섬유종으로 표기하기로 하였으며, 시멘트질(cementum) 이란 용어는 치주조직과 관련된 병변에서만 사용하기로 했다^.2)3)14)15) 이들 석회화된 구상체는 사종체(psammoma body)라 불려졌고, psammomatoid ossifying fibroma는 골화성 섬유종의 아형으로 분류되었다. 이들은 일반적인 골화성 섬유종보다는 비·부비동에 호발하며, 더욱 침습적인 경향을 보인다. 이와 유사한 사종체 구조는 뇌수막종, 유두형 갑상선 암(papillary thyroid cancer), 전립선 암 등에서도 볼수 있다.^3)14)16)17)
   증례 1에서 보여준 소아의 골화성 섬유종은 유년성 골화성 섬유종(juvenile ossifying firoma)으로 분류되는 또 다른 아형으로 병리 조직학적으로는 성인에서 나타나는 것과 유사하지만 임상적으로 10대 전후에 나타나고 남녀간 발생 빈도에 차이가 없으며, 부비동에 호발하며 사골동이 가장 흔한 것으로 알려져 있다. 그러나, 침습적이며 흔한 재발 등의 임상적 차이를 보인다.^3)10)11)15)
   증례 3에서 볼수 있었던 낭성 병변을 동반한 경우는 아주 희귀한 경우로 세계적으로 3예만이 발표되었으며, 국내에서는 본 연구를 통해 처음으로 발표되는 것이다. 낭성 변화의 기전은 불분명하나 아마도 종물 내부의 혈관 파열 후 압박괴사로 인해 형성되었을 것으로 사료된다. 이런 경우에는 점액낭종과 감별해야 하는데, CT상 낭성 병변 내부의 음영의 성상이 전형적인 점액 낭종과 다르게 관찰될 수 있고 골외벽이 두터운 점 등의 감별점이 있으며, 술 후 치유과정이 점액낭종과 다른 것으로 보고되었다.^10)11)18)
   치료는 외과적으로 완전 적출하는 것으로 예후는 양호하다. 환자의 나이, 병변 크기, 위치, 성장속도와 술후 안면 변형과 기능 소실을 고려하여 완전 적출이 불가능할 때, 또는 미관상의 이유로 불완전하게 제거를 하기도 하나 이때는 재발 가능성을 염두에 두어야한다.^8)14)18) 수술시 골벽 내층을 남겨둔 경우는 재발하며, 정상 골조직이 압박에 의해 생겼을 것으로 생각되는 외층은 내층과의 분리가 용이하지 않으므로 함께 제거하는 것이 바람직하다. 불완전 절제 후 약 21~44%에서 재발하며, 재발한 경우에는 성장 속도가 빨라지므로 재수술시에는 더욱 광범위한 절제가 요구된다.⁴⁾

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