서     론

   두위안진(Positional nystagmus)은 머리를 특정 위치에 놓았을 때 발생되는 안진으로 전정계 질환의 특징적인 징후라고 1920년 Barany¹⁾가 정의하였다. 그 후 1956년 Aschan²⁾이 안진의 방향 및 지속시간 등에 따라 두위안진을 3가지 형태로 구분하였고 그 대부분이 중추성 어지러움에서 발현되는 것으로 보고하였다. 머리와 몸의 움직임에 따라 안진의 방향이 바뀌는 두위 안진의 한 형태인 방향전환성 두위안진(Direction changing positional nystagmus; DCPN)은³⁾ 과거에는 대부분 중추 신경계 이상시에 발생한다고 알려져 있었으나, 최근 말초 전정 질환이 주된 원인으로 보고되고 있다.⁴⁾⁵⁾ 그러나 아직까지 선천성 전정계 발육부전이 DCPN의 원인으로 보고된 적은 없었다. 최근 저자들은 능동적 머리 회전(active head rotation)이나 두부충격에 의하여 어지러움이 유발되는 17세 남자 환자에게서 DCPN을 반복적으로 유발할 수 있었으며, 측두골 단층 촬영상 선천성 전정 발육부전을 확인하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   17세 남자환자가7세 때부터 발생한 어지러움증을 주소로 1997년 12월 24일 연세대학교 안·이비인후과병원 어지러움증 클리닉으로 내원하였다. 환자는 과거력, 가족력 및 사회력상 특이 소견은 없었다.
   환자는 7세때 권투놀이 도중에 장갑으로 머리를 맞은 이후 회전감이 있는 어지러움을 처음 경험하였다. 어지러움의 지속시간은 1시간 정도였으며, 심한 오심 및 구토가 있었으나, 청력변화 및 이명, 이충만감은 없었다고 한다. 그 이후 어지럼증은 청각 증상없이 평균 1년에 약 3회 정도로 지속시간은 대부분 수 분이며, 증상의 발현은 주로 외부의 머리 충격등에 의하여 유발되는 양상을 보였다. 어지러움은 오심과 구토가 동반되며, 회전감이 있었다. 평소에는 체위의 변화에 어지러움을 전혀 느끼지 못하였으나 어지러움의 발현 이후에는 몸의 움직임에 따라 어지러움을 심하게 느꼈다고 하였다. 환자는 두부 충격이나 자극시에 반복되는 어지러움으로 매우 공격적인 성격이 형성되었으며, 어지러움의 원인을 몰라 사회 생활을 포기할 정도로 고통을 받았다. 상기 증상을 주소로 개인 병원등에서 진찰을 받았지만 원인을 발견하지 못하고 있던 중에 내원 1년전 타 대학병원에서 후반규관의 양성 발작성 체위변환성 어지러움증으로 진단을 받고 1주일간 입원 치료를 받았으나 증세 호전이 없어서 본원에 내원하였다.
   이학적 소견상 양측 외이도 및 고막은 정상 소견이었으며, Frenzel 안경하에서 자발 및 주시안진, 그리고 head shaking 안진은 모두 관찰되지 않았다. Dix-Hallpike 검사 및 체위안진 검사에서 음성이었으며, 누공검사(fistula test)를 시행하였으나 안진이나 어지러움증은 유발되지 않았다.
   순음청력검사상 양측 모두 정상소견이었고 고막 운동성 계측검사에서는 양측 A 형으로 나타났다. 등골근반사에서는 동측과 반대측의 정상자극에 모두 반응을 보였다. 머리에 자극이 없이 시행한 전기안진 검사에서는 자발안진이 없었으나 머리를 좌측으로 빠르게 능동 회전 시킨후에 일시적으로 어지러움이 유발되었으며 이때 1분 정도 지속되는 좌측으로 향하는 안진이 관찰되었으며(Fig. 1), 곧 이어 시행한 두위안진 검사에서 누운 상태에서 머리를 정중앙으로 하였을 때는 안진이 없었으나 머리를 좌측으로 돌렸을 때에 좌측으로 향하는 안진을 보였으며(Fig. 2A), 머리를 우측으로 돌렸을때에 우측으로 향하는 안진을 보여(Fig. 2B) 두위의 위치에 따라 변화하는 두위안진을 관찰할 수 있었다. 두위안진은 일시적으로 약 20초간 지속되는 특성이 있었으며 두위의 변화시에 잠복시간 없이 곧바로 안진이 발현되었다. 두위안진은 두위의 변화로 반복하여 유발할 수 있었으며 그외 시추적검사, 단속운동검사, 그리고 시운동성안진검사에서는 모두 정상소견이었다. 온도안진검사를 위해 시행한 minimal ice-water 검사인 0.25 cc의 얼음물 자극에 대한 반응은 최대 느린성분 안구운동속도가 우측이 9도/초, 좌측이 13도/초로 우측의 반응이 약간 감소하였다(Fig. 3). 정현파회전운동검사(Slow harmonic acceleration test)와, 시고정회전운동검사(Vestibulo-ocular reflex fixation test), 전정시각안반사검사(Visual vestibulo-ocular reflex test) 및 step velocity 검사에서 모두 정상 반응을 보였으며(Fig. 4) 동적자세검사(Dynamic posturography)상에서도 특별한 이상은 보이지 않았다. 이와같은 소견으로 말초 전정계의 이상을 의심하여 말초 전정계에 대한 방사선 검사를 시행하였다.
   측두골 전산화 단층 촬영상 좌측에 비해서 우측의 전정 부위가 확장되어 있고 외측 반규관(lateral semicircular canal)이 발달되지 않았으며, 좌측의 반규관도 정상인에 비해서 약간 확장된 소견을 보였으나 와우는 양측 모두 정상적으로 발달되어 있었다(Fig. 5).
   이상의 소견으로 선천성 내이기형에 의한 방향전환성 두위안진으로 진단하고 시행해 오던 양성발작성체위변환성 어지러움 치료를 위한 물리 치료를 중지시켰다. 반면 반복되는 어지러움으로 인한 사회 생활을 할 수 없을 정도의 불안감을 교정하기 위하여 어지러움의 원인에 대한 정신치료 및 어지러움이 유발될 수 있는 두부의 충격 및 말초전정계의 자극을 회피시키는 방법에 대하여 교육하였다. 그후 환자는 더 이상 특별한 문제를 나타내지 않았으며 계속해서 외래 추적 관찰 중에 있다.

고     찰

   두위안진은 특정 두위에서만 발현되는 안진으로 중추신경계를 포함한 모든 전정계의 질환을 나타내는 중요한 증상으로 알려져 있으나 안진의 방향, 지속시간, 및 규칙성 등에 따라 어지러움의 원인을 진단하려는 연구가 많이 진행되었다. 그후 Harrison⁶⁾ 등이 이를 좀 더 발전시켰으며, 이들은 두위안진의 대부분이 중추성 어지러움에서 발현되는 것으로 보고하였다. 두위안진중에서 방향전환성 두위안진은 Goodhill³⁾에 의하면 머리와 몸의 움직임에 따라 안진의 방향이 바뀌는 체위성 안진의 한 형태를 말하며 단순 체위성 안진과는 달리 DCPN은 중추 신경계 질환의 증상으로 여겨져 왔다.⁷⁾ 더욱이 Nomura⁴⁾와 Baloh⁵⁾ 등에 의하면 DCPN 은 반드시 말초 전정계 질환만을 의미하는 것이 아니며 또한 병변을 말초 전정계 경로에서 국소화시키지는 않는다고 하였다. 그렇지만 그들은 DCPN이 주로 말초 전정계 병변시에 많이 발현된다고 보고하였다. 1986년 Lin⁸⁾ 등은 DCPN의 원인을 크게 중추 신경계 질환과 말초 전정계 질환으로 분류하였다. 그 각각의 대표적인 질환들에 대해 살펴보면 중추 신경계 질환에는 소뇌변성, 뇌간경색, 다발성 경화증(Multiple sclerosis), Arnold-Chiari 기형, 뇌종양, 및 척추뇌저동맥부전(Vertebrobasilar insufficiency)등이 있으며, 말초 전정계 질환에는 메니에르병, 반규관마비가 동반된 감각신경성난청, 편측 만성중이염, 및 청신경종양 등이 있다. 또한 외측 반규관의 canalolithiasis 나 cupulolithiais가 DCPN의 주된 원인이라고 1985년 McClure⁹⁾에 의하여 처음 보고된 이래로 DCPN과 말초 전정계 질환과의 관련성은 더욱 높아졌다. 그러나 DCPN이 본 증례와 같은 선천성 전정계 발육 부전이 원인으로 보고된 적은 없었다.
   선천성 내이 기형은 크게 두 가지로 나뉘게 되는데, 와우의 이상이 없는 경우와 발육 부전된 또는 기형인 와우를 가진 경우로 나뉘게 된다. 임상 양상은 그 기형 정도에 따라 다양하다고 알려져 있다.¹⁰⁾ 본 환자에서는 온도안진검사에서 우측의 온도안진반응이 약간 감소하였으나 회전운동검사에서 정상이었으며, 순음청력검사도 정상이었다. 이는 선천성 전정계 발육 부전 환자에서도 정상 와우 형태를 가진 환자에서는 정상적인 청력을 보일 수 있으며, 또한 비정상적으로 확장된 전정계와 외측 반규관을 가진 환자에서도 막성 와우관 및 팽대부가 정상이라면 온도안진검사상 정상 소견을 보일 수 있다는 Mizuno¹¹⁾등에 의한 결과와 같다. 국내 선천성 내이발육부전에 대한 연구¹²⁾에서도 보면 양측 감각신경성난청 소아들을 전산화단층촬영을 이용하여 분석한 결과 약 19% 정도에서 내이의 이상소견을 보고하였는데 그 중에는 와우의 발육부전(Mondini 기형), 전정의 확장, 외측반규관의 발육부전, 내이구의 확장, 전정 및 와우도수관의 확장등이 포함되어 있었으며, 각각의 난청 정도는 정상에서 고도난청까지 다양한 것으로 나타났다.
   본 증례에서는 이학적 검사상 특이할 만한 사항이 없었으며, 순음청력검사에서도 이상소견이 없었고 전기안진검사(시추적검사, 단속운동검사, 시운동성안진검사, 온도안진검사 및 체위안진검사)에서도 온도 안진 검사상 우측에서의 최대 느린 성분의 안구운동 속도가 약간 감소한 것 이외에는 모두 정상 소견을 보였다. 그러나 자발안진이 없던 환자를 두세 차예 머리를 능동적으로 흔들어 자극한 후에 일시적으로 좌측으로 안진이 발현되는 것을 볼 수 있었으며, 이 안진 소실후 위를 보고 누운 상태에서 머리를 좌측으로 돌렸을 때에 좌측으로 향하는 geotropic nystagmus를 관찰하였고, 우측으로 머리를 돌렸을 때에 우측으로 향하는 geotropic nystagmus를 관찰하였다. 두위안진은 수직 성분의 안진을 보이지 않았는데 이러한 특징은 외측 반규관의 canalolithiasis시에 발생되는 DCPN처럼 안진의 방향과 지속시간이 일시적이라는 점에서는 같으나, 머리의 능동적인 자극으로 항시 DCPN을 유발할 수 있으며 또한 안진이 동반된 후에 발생된다는 점은 외측 반규관의 canalolithiasis시에 발현되는 DCPN과 다른 점이라 하겠다.¹³⁾ 그러나 모든 전정계 발육부전(vestibular aplasia) 환자에서 DCPN이 발현된다는 보고가 없고 본 증례에서만 유일하게 DCPN이 발현되는 현상에 대하여는 이유나 기전에 대하여 좀 더 연구를 해야 할 사항이라고 사료된다. 본 증례에서 보여준 DCPN이 외측 반규관의 canalolithiasis에서 발현되는 것은 아니지만 외측 반규관의 병변과 관계가 있다는 점은 주목해야 할 부분이다. 그러므로 외측 반규관의 발육부전으로 인한 이석 기관의 발육이상은 머리의 능동적인 자극회전이나 충격으로 석회화 물질의 부유 효과가 발생하여 외측 반규관의 canalolithiasis가 일시적으로 발현시킬 수 있기 때문으로 생각할 수 있다. 특히 본 증례에서와 같이 외측 반규관의 부분 형성 부전(partial aplasia)인 경우에는 transient type의 geotropic nystagmus의 발현 기전을 이해하는데는 무리가 없다고 사료된다. 만약에 완전 전정계 발육부전(total vestibular aplasia)의 경우라면 canalolithiasis에 의한 DCPN은 이론적으로 생각하기 어렵다.
   본 증례의 환자는 반복되는 어지러움이 발작적으로 발생하는 것에 대한 걱정과 일상 생활에서 타인에 의하여 머리의 충격을 받을 수 있다는 것을 항시 두려워 하였으며, 이로 인한 성장 과정중에 다른 사람이 머리에 손을 가까이하는 행동에 대하여 매우 호전적으로 변하는 정서적 발달 장애가 문제가 되었다. 본 증례와 같이 선천성 발육부전으로 인하여 유발되는 반복 어지러움의 치료는 불가능하지만 환자는 보호자와 함께 어지러움의 발생 이유과 이에 대한 대처 방안을 교육하여 도움을 줄 수 있었다. 그러므로 원인을 밝히지 못하는 어지러움 환자에 대하여 진단 및 치료를 정확히 하기 위하여는, 환자에게서 발생되는 안진 및 어지러움의 특성에 대한 세밀한 검사와 이해가 반드시 필요하다고 사료된다. 특히 소아에서 DCPN이 유발되는 경우 반드시 측두골 단층 촬영을 실시하여 전정계 발육부전 유무를 확인을 하는 것이 진단 및 치료에 도움이 되리라고 사료된다.

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