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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(11): 1451-1455. |
| A Case of Giant Intradiploic Epidermoid Cyst of the Temporal Bone. |
| So Young Park, Dae Gun Jung, Byung Guk Kim, Jung Moog Kim |
| Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, St. Paul's Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea. sypark@sph.cuk.ac.kr |
| 측두골의 거대한 판간내 표피양 낭종 1예 |
| 박소영 · 정대건 · 김병국 · 김정묵 |
| 가톨릭대학교 의과대학 성바오로병원 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
판간내 표피양 낭종ㆍ측두골. |
| ABSTRACT |
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Intradiploic epidermoid cysts are extradural and very uncommon lesions that may occur in all flat bones of the calvarium. The very slow growth rate and the benign histological nature of these tumors explain their long preoperative evolution and the mild neurological signs. We report a giant intradiploic epidermoid cyst of the temporal bone with an intracranial extension into the posterior fossa which was probably responsible for the destruction of the endolymphatic sac and presenting intermittent vertigo and profound hearing loss. It was discovered incidentally during the evaluation of chronic otitis media. Plain film, CT and MRI all demonstrated the characteristic appearances of intradiploic epidermoid cyst. The tumor was totally removed and cranioplasty was performed. |
| Keywords:
Intradiploic epidermoid cystㆍTemporal bone |
서론
표피양 낭종은 두개강내 종양의 약 1% 미만을 차지하는 외배엽 기원의 비교적 드문 양성 종양으로서,1-3) 정상적으로 분화하는 중층 편평상피세포가 자라면서 표피탈락의 결과로 각질과 콜레스테롤이 쌓여서 생긴 비종양성의 봉입 낭종이라고 할 수 있다. 이들은 대부분 뇌기저부의 지주막하강에서 발생하며 소뇌교각조와 안상조가 가장 호발하는 부위로 알려져 있다. 그러나, 약 10%를 차지하는 경막외 표피양 낭종은 두개골의 판간(diploe)에서 발생하는 것으로 편평골에 많이 생기는데,1)4-6) 국내에서는 아직 보고된 예가 없다.
최근 저자들은 간헐적인 어지러움을 주소로 내원한 만성 진주종성 중이염 환자에서 측두골 전산화 단층촬영으로 우연히 발견된 거대한 판간내 표피양 낭종이 측두골 내판(inner table)과 경막판(dural plate)을 파괴하고 중두개와와 후두개와의 경막외강으로 침범한 예를 경험하였기에 보고한다.
증례
36세 남자 환자가 간헐적 어지러움을 주소로 1999년 4월 20일 이비인후과 외래를 방문하였다. 환자는 어렸을때부터 좌측 귀의 간헐적인 이루와 점진적인 청력소실, 일시적인 이명 등이 있었으나 국소 치료만 받고 지내던중 1년 반 전부터 1달에 한번 내지 두번, 약 10분정도 지속되는 회전성 어지러움증과 오심, 구토가 있어 내원하였다. 과거력 및 가족력상 특이 소견은 없었다.
이학적 검사에서 좌측 고막의 긴장부는 정상이며 이완부는 상고실 외벽의 침식과 더불어 깊은 함몰과 각질 잔설이 관찰되는 만성 진주종성 중이염의 소견이었으며 이루는 없었다. 누공검사는 음성이었고 신경학적 검사는 모두 정상이었으며 유두부종(papilledema)은 없었다.
청각학적 검사상 좌측의 순음청력역치는 전농이고, 고실측정에서는 As형을 보였으며 청성 뇌간유발반응검사에서는 파형이 관찰되지 않았다. 우측은 기도청력 25 dB HL, 골도청력 10 dB HL의 순음역치와 고실측정 A형을 보였으며, 청성뇌간유발반응 역치는 30 dB HL이고 잠복기는 정상 범위였다. 전기안진검사의 온도 안진 검사상 좌측 전정기능의 56% 저하 소견을 보였으며 다른 이상은 없었다.
만성 중이염의 평가를 위하여 시행한 방사선학적 검사상 우연히 두개내 종괴가 발견되었다. 단순 두개골 방사선 검사에서 측두골 인부과 유돌부, 두정골 하부에 걸쳐 광범위하고 경계가 분명하며 변연의 경화를 보이는 6×7 cm 크기의 방사선 투과성 골용해성 병변과 그 중심부에 1 cm 정도의 골 결손 소견이 관찰되었다(Fig. 1). 측두골 전산화 단층촬영에서 좌측 상고실에는 연조직과 이소골 음영이 관찰되었고 유돌동구는 발달되지 않았으며, 유돌부의 대부분은 팽창성의 종괴로 가득 차 있었고 남아있는 상고실 외측의 유돌부는 경화성 소견이었다(Fig. 2). 따라서 상고실의 연부조직과 종괴는 서로 연결되어 있지 않음을 알 수 있었다. 중두개와와 후두개와 경막판은 완전히 소실되었으며 유돌첨에는 다발성 골미란이 관찰되었다. 두개골의 판간은 소실되고 외판(outer table)은 다발성 골미란과 골 파괴를 보였으며 내판은 대부분 침식되어 팽창성 종괴의 두개강쪽 변연에 부분적으로 얇은 골 음영으로 나타났다(Fig. 3). 뇌 자기공명영상에서 3.8×6×7.1cm 크기의 경계가 뚜렷한 종괴가 후두개와와 중두개와의 외측에서 좌측 소뇌 반구와 측두엽을 압박하며 반대측으로 전위시키는 소견을 관찰할 수 있었으며 종괴의 뇌실질내로의 침윤은 보이지 않았다. 종괴는 T1-강조영상에서 저신호강도를 보이며 내부의 불균등한 고신호강도를 포함한 혼합신호강도의 양상이었고(Fig. 4), T2-강조영상에서는 뇌척수액과 같은 매우 강한 고신호강도로 관찰되었으며(Fig. 5) 조영 증강은 되지 않았다(Fig. 6).
이학적 검사와 방사선 검사소견으로 만성 진주종성 중이염과 판간내 표피양 낭종을 의심하고 신경외과의와 함께 개두술을 시행하였다. 두피 피판과 측두근을 들어올리고 골 용해성 병변을 보이는 부위에 6×4 cm의 두개골절제(craniectomy)를 하자 표면이 빛나는 흰색의 종괴가 나타났는데 내부에는 황색과 진한 갈색으로 괴사된 부분이 보였다. 종괴는 좌측 측두엽과 소뇌경막을 누르고 있었고 외측 정맥동은 허탈되어 보이지 않았다. 내용물을 모두 제거한 후 상피를 포함한 피막을 측두엽과 소뇌의 경막으로부터 박리하였는데, 내판은 거의 소실되어 부분적으로 경막 표면에 얇은 골편들로 산재되어 있는 것이 관찰되었다. 피막이 경막 표면과 유착된 부분은 이극(bipolar) 전기소작술을 하면서 제거하고 경막이 손상된 부분은 봉합을 하였다. 피막을 외이도 후벽의 후면으로부터 거상하고 하연에서는 유돌첨을 함께 제거하였다. 종괴는 중두개와에서는 추체골의 궁형융기를 넘고, 후두개와에서는 전정도수관의 외공을 지나서 앞으로 진행되어 있었으며 전정도수관의 외공부위는 경막외강을 채우고 있는 피막으로 덮여 내림프낭이 소실되어 있었다. 종양 제거후 경막은 곧 뇌척수액으로 채워지는 소견을 보였으나 후두개와의 외측정맥동은 완전히 허탈되어 변화를 보이지 않았다. 그 다음 단계로 고막외이도 피판을 들어 올리고 외이도 후벽을 보존하면서 상부에 남아있는 경화골을 삭개하여 상고실까지 접근하였다. CT 소견과 마찬가지로 유돌동구는 없었으며 상고실도 작았고 전체가 진주종 기질로 채워져 있었다. 추골과 침골의 두부는 침식되어 있었으며 침골의 장돌기는 소실되어 있었고 등골의 두부도 얇아져 있었다. 상고실의 진주종 기질과 함께 추골과 침골을 제거하고 동종이식편 연골과 근육 및 섬유소 아교로 상고실 차단을 한 후 이소골 재건은 시행하지 않고 측두근막으로 고막 재건을 하였다. 마지막으로 methyl methacrylate 판으로 두개성형술을하고 수술을 마쳤다.
조직병리 소견은 중층편평상피로 피복된 섬유성 결체 조직층의 상부에 두꺼운 판상 각질층을 보이는 표피양 낭종으로 확진되었으며 진피 부속기는 관찰되지 않았다(Fig. 7).
수술후 경과는 수술직후부터 뇌척수액이 창상 배액관을 통하여 누출되었으나, 술후 3병일째 요추 배액관을 삽입한 후 1주일째 멎어 별다른 문제없이 술후 2주째 퇴원하여 외래 추적 관찰 중이다.
고찰
원발성 판간내 표피양 낭종은 태생 3~5주에 2차 대뇌 소포와 이소포, 및 안포의 형성시기에 신경성 외배엽 상피 잔여물이 외배엽 구조물들인 뇌와 피부사이에 잘못 침착되어 골 조직내에 함입됨으로써 기원한다고 알려져 있다.1)7)8)
주로 발생하는 곳은 두개관(calvarium)의 편평골, 즉 두정골, 전두골, 후두골이며,1)5)6)9) 측두골은 드문 것으로 보고 되어있고,9) 부비동, 상악골, 접형골 등에서도 발견되었다.8) 병발(involvement) 빈도는 양쪽 판(both tables), 외판, 내판의 순인데,6)10) 외판을 뚫고 두개강 밖으로 나온 경우는 비교적 작은 크기일 경우에도 발견될 수 있지만, 내판을 침식하며 두개강내 경막외강으로 자라는 경우에는 표피양 낭종의 매우 서서히 자라는 성질로 인하여 본 증례에서와 같이 두개골 방사선 검사시 우연히 발견되거나, 또는 신경학적인 증상없이 상당한 크기로 자랄 때까지 발견이 안되는 수도 있다.2)3)11)12)
호발연령은 20~60대이며 본 증례에서와 같이 30대에 가장 많이 발견된다.1) 증상으로는 두피하의 무통성 국소 종창과 두통이 가장 흔하고,5)6)9)12)13) 종양이 큰 경우에는 병소의 신경학적 징후2)11)나 협착된 정맥동으로 인한 Lee7)등도 보고되었다.
본 환자에서 주증상으로 나타난 어지러움증은 만성 중이염을 그 원인에서 완전히 배제할 수는 없으나 종양에 의한 후두개와의 내림프낭 소실로 인하여 생긴 전정 증상으로 생각된다. 환자는 어렸을때부터 중이염으로 인한 청력 소실이 서서히 진행되어 왔으므로 환측 귀가 언제부터 거의 전농 상태가 되었는지 기억을 하지 못했고 고도 난청으로 인하여 어지러움증과 관련된 와우 증상은 뚜렷하지 않았으나, 특징적인 반복성 어지러움증과 온도 안진검사상 일측 전정기능의 마비 소견 등으로 보아 메니에르 증후군으로 생각되었다.
판간내 표피양 낭종의 진단은 방사선학적 검사로 가능하다. 두개골 단순 방사선 소견의 특징은 경계가 뚜렷하고 얇은 경화성 변연을 가지는 난형 또는 분엽상의 방사선투과성 병소이며,4) CT에서는 판간내에 조영증강이 안되는 팽창성의 저음영 종괴와, 외판과 내판의 비박화(thinning) 및 용해 소견이 특징이다.2)6)7) 표피양 낭종의 자기공명영상은 T1-강조영상에서 비균질성의 저신호강도, T2-강조영상에서 강한 고신호강도로 뇌척수액과 유사한 신호강도를 보이며 조영증강이 되지 않는다.14) 낭종내의 퇴화 상피는 각질층의 축적뿐만 아니라 이물 반응을 유발하여 콜레스테롤 결정을 형성하고 hemosiderin 침착과 섬유화를 일으킨다고 알려져 있는데,8)15) 같은 spin echo에서의 신호강도의 다양성은 각질, 콜레스테롤, 물 함량에 따르는 이완 시간 값의 차이에 의한 것이다.16) 본 증례의 T1-강조영상에서 관찰된 중심부의 고신호강도도 수술소견으로 보아 콜레스테롤과 hemosiderin 때문인 것으로 생각된다.7)
감별 진단해야 할 것으로는 거미막 낭종, 피부양 낭종, 포충낭, 혈관종, 호산구성 육아종, 콜레스테롤 육아종, 낭성 신경교종 등이 있으나,1)6)15) 임상 양상과 병발 부위 및 특징적인 방사선 소견들로 판간내 표피양 낭종을 진단하는데는 어려움이 없을 것으로 생각된다. 병리 조직학적으로 낭종 벽은 중층 편평상피로 피복된 섬유성 피막으로 되어 있고 내용물은 판상 각질층과 콜레스테롤 결정으로 구성되며 피부양 낭종(dermoid cyst)에서 볼 수 있는 진피 부속기들은 없어야 한다.1)6)9)
치료는 병발 부위의 두피와 골 피판을 통한 외과적 절제이며 종양이 클수록 피막의 완전 박리가 어려우나9) 재발률은 높지 않다.5)6) 악성 전환은 드물지만 재발로 인한 여러번의 수술과 반복되는 염증은 암을 유발시킬수 있음이 보고되었다.17)
저자들은 만성 진주종성 중이염과 반복적인 어지러움증을 보인 환자의 진단 과정에서 방사선학적 검사상 발견된 측두골의 거대한 판간내 표피양 낭종을 개두술을 통하여 제거한 치험을 보고한다.
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