Six Cases of Glomus Tumor.

Nam, Jeong Kueon; Yoon, Tae Hyun; Lee, Kwang Sun

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 42(11); 1999 > Article

Original Article

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(11): 1370-1375.

Six Cases of Glomus Tumor.

Jeong Kueon Nam, Tae Hyun Yoon, Kwang Sun Lee

Department of Otolaryngology, Asan Medical Center University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea. kslee 2@www.amc.seoul.kr

측두골에 발생한 사구종 6예

남정권 · 윤태현 · 이광선

울산대학교 의과대학 서울중앙병원 이비인후과학교실

주제어: 사구종ㆍ혈관 조영술ㆍ색전술.

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES:
Glomus tumor in the temporal bone arises from the paraganglia along the Jacobson's nerve. It has been proved to be the most common primary neoplasm of the middle ear. The aim of this study is to evaluate the clinical characteristics and the outcome of treatment among the patients with glomus tumor in the temporal bone.
MATERIALS AND METHODS:
From Dec. 1995 to Dec. 1998, six patients with glomus tumor underwent surgical removal at Asan Medical Center. The medical records were retrospectively reviewed with regard to sex, age, signs and symptoms, audiometric and radiologic evaluation, treatment modalities, and complications.
RESULTS:
This study group consists of 1 man and 5 women. Their ages ranged from 34 to 70, an average of 51.9 years old. Pulsatile tinnitus was the most common symptom. Five of 6 patients were positive for Brown's sign. The patients showed conductive hearing loss or mixed hearing loss with a mean air-bone gap of 29.2dB. The main feeding vessels for the glomus tumor were the ascending pharyngeal artery (67%), and the middle meningeal artery (33%). The treatment modalities were 1 transcanal approach, 4 posterior tympanotomy, and 1 subtotal petrosectomy. The postoperative complications consist of 1 case of wound infection, 1 case of facial palsy, and 2 cases of deafness. There was no recurrence.
CONCLUSION:
Glomus tumor has to be considered to differentiate the etiology of middle ear mass with pulsatile tinnitus. After embolization for feeding vessels, we could achieve complete removal of mass without severe bleeding.

Keywords: Glomus tumorㆍPulsatile tinnitusㆍEmbolization

서론 사구(glomus)란 신경릉(neural crest)에서 유래하는 신경절(paraganglia)을 의미하며, 사구종(glomus tumor)은 혈관 및 신경에 분포하는 신경절 조직에서 발생하는 신경절종(paraganglioma)으로, 신경절종은 신경절이 존재하는 곳이면 어디든지 발생할 수 있다. 그중 중이강 내의 하고실 및 중고실에 존재하는 신경절 조직에서 발생하는 신경절종을 고실 사구종(glomus tympanicum)이라 하며, 그밖에 경정맥구의 신경절에서 발생하는 경정맥구 사구종(glomus jugulare), 미주신경 주위의 신경절 조직에서 발생하는 미주신경내 사구종(glomus intravagale) 등으로 나눌 수 있다.1) 1945년 Rossenwasser에 의해 기술된 경정맥구 종양(glomus jugular tumor)이 사구종에 대한 최초 보고이며, 국내에서는 고실 사구종 및 경정맥구 사구종에 대한 증례보고만이 몇 차례 있었다.2-6) 저자들은 측두골에 발생한 6예의 사구종에 대한 임상적 고찰을 통하여, 고실 사구종의 임상적 양상 및 치료결과 등을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 1995년 12월부터 1998년 12월까지 서울중앙병원 이비인후과에서 측두골에 발생한 사구종으로 진단 후 수술적 치료를 받은 6명의 환자를 대상으로 의무기록, 방사선학적 검사 및 병리조직학적 검사 등을 후향적으로 조사하여 성별 및 나이, 주소, 이학적 소견, 청력검사 소견, 방사선학적 소견, 혈관조영검사 소견, 24시간 요중 VMA수치, 치료방법 및 결과, 술후 합병증 등을 조사하였으며, 평균 추적관찰 기간은 15.7개월이었다. 남녀비는 1：5이었으며, 연령분포는 34세에서 70세까지 평균 51.9세였다 결과 환자의 주증상은 6예 모두 이명이었으며, 이명의 양상은 5예가 박동성이었고, 1예는 연속성이었다. 증상의 이환기간은 3개월에서 10년까지 평균 5.5년 이었다. 기타 증상으로 청력장애 및 이충만감이 각각 5예, 어지러움증이 2예, 외이도 출혈이 1예였으며, 사구종에 대한 가족력이 있는 환자는 없었다(Table 1). 이학적 소견상 5예에서 고막 후하부 및 중간부의 박동성 종괴를 관찰할 수 있었으며, 그 5예 모두에서 Brown 소견을 관찰할 수 있었다. 나머지 1예의 경우는 하부에 청적색 고막을 관찰할 수 있었으나, 박동성 종괴는 관찰할 수 없었고, Brown 소견 또한 음성이었다. 술전 청력검사 소견상 4예는 혼합성 난청을 가지고 있었으며 2예는 전음성 난청을 가지고 있어 모든 예에서 전음성 난청의 요인을 가지고 있었으며, 기도골도청력차는 8 dB에서 43 dB까지 평균 29.2 dB였다. 술후 3개월째 시행한 청력검사상 1예에서 술전 기도청력에 비해 22 dB의 청력 호전을 보였고, 3예는 술전청력과 차이가 없었으며, 2예는 술전에 비해 청력이 악화되었다(청력이 악화된 2예의 술전 청력은 각각 30/73, 17/53 dB이었으며, 술후 청력은 골도 청력은 각각 scale out이었고 기도 청력은 각각109 dB, 100 dB이었다). 청력이 악화된 경우중 1예는 수술 중 종괴 제거를 위하여 추골 및 침골을 제거한 후 고실성형(tympanization)을 시행한 경우이고, 나머지 1예는 종괴에 의해 추골 및 침골의 손상이 있었으며, 또한 유돌봉소 및 후안면신경 봉소의 심한 육아조직형성으로 인하여 추체아전삭개술을 실시한 경우였다. 그리고 전례의 경우에서 술전 골도 청력은 평균 22.1 dB였으며, 술후 3개월 째 시행한 골도 청력은 2예에서는 전농이 되었으며, 나머지 4예에서는 술전 골도청력과 비교하여 큰 차이가 없었다(Table 2). 방사선학적 검사는 모든 예에서 측두골 단층촬영과 측두골 자기공명영상촬영을 실시하였으며, 6예 모두에서 측두골 단층촬영상 고실 및 유양동에 연부조직 음영이 관찰되었고, 이소골의 미란이 관찰된 경우는 2예였으며, 측두골의 골파괴가 관찰된 경우는 없었다. 이러한 연부조직 음영의 감별진단 및 병변의 범위를 알기 위해 측두골 자기공명영상촬영을 실시한 결과, 병변은 T1 및 T2-weighted영상에서 중등도의 신호강도를 보였으며, Gadolinium-enhanced T1-weighted영상에서 높은 신호강도를 보여, 이차적으로 발생한 고 실 및 유양동의 저류액과 감별할 수 있었다(Fig. 1). 종괴의 침범범위는 직경이 약 4 mm정도로 중고실에만 한정된 경우가 1예였고, 상고실, 중고실, 하고실 및 고실협부까지 침범한 경우가 2예였으며, 고실내의 종괴가 유골동구(aditus ad antrum)까지 침범한 경우가 3예였다. 또한 유골동구까지 침범한 3예 중 1예에서 유골봉소 및 후안면신경 봉소 등에 사구체 종괴와 구별하기 곤란한 육아조직이 발견되었다. 종괴의 기능성 여부를 알기 위해, 경대퇴동맥 경동맥 조영술을 하기 전에 24시간 요중 vanillylmandelic acid(VMA)양을 조사하였는데 6예 모두에서 정상범위였다. 수술하기 1일에서 3일 전에 시행한 경대퇴동맥 경동맥 조영술상 4예에서 상행인두동맥(ascending pharyngeal artery)이, 나머지 2예에서 중뇌막동맥(middle meningeal aretry)이 종괴의 주요한 동맥원이었고, 그외 경동맥고실동맥(caroticotympanic artery) 및 경돌고실동맥(stylotympanic artery) 등이 보조 동맥원으로 조사되었다(Fig. 2). 색전술은 polyvinyl alcohol 및 gelfoam을 이용하여 6예 모두에서 주요동맥원을 대상으로 선택적으로 실시하였으며, 6예 모두에서 70% 이상의 혈관음영 감소를 관찰할 수 있었다. 또한 색전술 후 환자들의 박동성 이명은 6예 모두에서 감소하였으나 완전히 소실되는 경우는 없었다. 수술은 종괴가 중고실에만 제한된 1예에서 경외이도 접근법이, 종괴가 하고실, 상고실, 후고실, 고실협부 및 유양동 등에서 관찰된 4예의 경우는 유양동 삭개술 후 후고실 개방술이, 종괴가 하고실, 중고실, 상고실 및 유돌동구(aditus ad antrum)에 걸쳐있었으나 유돌봉소 및 후안면신경 봉소 등에 사구체 종괴와 구별하기 곤란한 심한 육아조직이 있었던 1예는 추체아전삭개술이 시행되었다. 수술시 지혈은 Surgicel과 Gelfoam 및 bipolar cautery 등을 이용하였으며, 종괴에 의한 안면신경 노출이 1예에서 관찰되었다. 수술에 걸린 평균소요시간은 3시간 40분이었다. 술후 합병증은 추체아전삭개술을 시행한 1예에서 수술부위의 감염이 있었고, 종괴에 의해 안면신경이 노출된 1예에서 술후 2일째부터 House-Brackmann grade Ⅲ정도의 안면신경 마비가 관찰되었으나 술후 2개월 후 정상으로 회복되었다. 또한 술후 청력이 전농으로 악화된 경우가 2예였다. 술후 사구종이 재발한 경우는 없었다. 고찰 중이를 침범하는 종양 중 가장 흔한 것으로 알려진 사구종은, 50대에서 호발하며, 남자보다 여자에서 흔하게 발생하는 것으로 알려져 있는데 이는 본연구의 결과와 거의 일치한다.7) 또한 가족력을 보이는 경우도 있는 것으로 알려져 있으며, 가족력이 있는 경우 종양이 다발성(multiplicity)으로 나타날 확률이 25%에서 50%로 가족력이 없는 경우의 10% 내외보다 높은 것으로 알려져 있다.8) 고실 사구종의 증상은 Woods 등9)에 의하면 박동성 이명, 청력감퇴, 이충만감, 어지러움증, 외이도 출혈 및 두통의 순으로 흔히 발생한다고 보고하였으며, 이는 본 연구의 결과와 유사하다. 일측성 박동성 이명이 있을 때 고실 사구종 등의 혈관성 종양 이외에 감별해야 할 질환으로 정맥성 잡음, 동정맥 기형 및 간대성근경련(myoclonus) 등이 있다. 정맥성 잡음은 혈류증가를 일으킬 만한 상황에서 일어나는데 주로 연속성 이명이므로 사구종과 감별되지만 간혹 동맥이 전도되어 박동을 일으키는 경우에 혼동을 줄 수 있다. 그러나 이학적 검사상 머리를 건측으로 기울일 때 경정맥이 긴장하면서 와류가 생겨 이명이 증가하며, 환측으로 기울일 때 이명이 감소하는 소견으로 사구종과 감별할 수 있다. 동정맥 기형의 경우는 경부 압박시 사구종의 경우보다 더욱 이명이 감소하며, 간대성근경련의 경우에는 고실긴장근이나 등골근의 빠르고 반복적인 수축에 의해 이명이 발생하므로 심박동과 일치하지 않는다는 점에서 차이를 보이므로 감별할 수 있다.10) 또한 사구종은 종양의 생물학적 특성상 매우 서서히 자라는 것으로 알려져 있는데, 이는 증상의 평균 이환기간이 5.5년으로 비교적 긴 것으로 조사된 본 연구의 결과와 연관이 있을 것으로 생각된다. O'Leary 등에 의하면 고막의 후하부에 청적색의 종괴소견이 고실사구종의 특징적 이학적 소견이라 하였고, 기압이경(pneumatic otoscope)으로 가압시 적색의 고막이 희게 변하는 이른바 Brown 증후는 38%에서 양성이라고 보고하였다. 또한 그는 이학적 소견상 중이 종양의 감별진단에 있어, 종양의 고막에서의 돌출부위가 중요한 단서가 된다고 보고하였다. 즉 고막의 전방부의 돌출소견은 경동맥 주행이상, 후상방은 안면신경초종, 후하방은 고실사구종이나 높게 위치한 경정맥구(high jugular bulb) 등으로 감별할 수 있다고 보고하였으며, 높게 위치한 경정맥구의 경우는 고막이 어두운 청색이나 보라색으로 보이는 점을 이용하여 고실사구종과 구별할 수 있다고 주장하였다.7) 사구종의 술전 청력검사 소견은 전음성 난청이 가장 흔하며, 그외 정상 청력, 혼합성 난청 및 감각신경성 난청의 순으로 발생하는 것으로 알려져 있다.9) 또한 본 연구의 결과에서 술전 골도 청력에 비해 술후 골도 청력은 전농이된 2예를 제외하고는 나머지 4예에서는 골도청력의 차이가 뚜렸하지 않았는데, 이는 술후 골도청력이10 dB 내외로 악화된다는 O'Leary 등7)의 보고와 비교된다. 전농이된 2예의 경우 이에 대한 정확한 이유는 아직 모르겠으나 술중 출혈을 막기위해 사용하는 전기 소작술 및 드릴에 의한 소음, 또는 술중 밝혀지지 않은 외림프액의 누출등이 영향을 미칠 수 있었을 것으로 사료된다. 방사선학적 검사상 측두골 전산화 단층촬영이 고실내 작은 종양 및 종양의 경정맥구와의 관계를 알 수 있는 가장 좋은 진단 방법이며, 측두골 자기공명영상은 종양의 침범부위 및 주변 신경이나 혈관과의 관계를 파악하고, 종양의 두개내로의 침범여부를 파악하며, 선천성 진주종 및 콜레스테롤 육아종 등의 다른 중이내 종괴를 감별하는데 유용한 것으로 되어있다.8) 위와 같이 사구종의 진단은 특징적인 임상증상, 이학적 소견 및 방사선학적 검사 등으로 가능하며, 사구종이 의심되는 환자에 있어 외이도 종괴의 조직학적 검사를 위한 생검은 불필요한 것으로 알려져 있는데, 이는 생검에 의한 진단적 가치가 적으며, 경우에 따라서는 대량 출혈의 위험이 있기 때문이다.11) 모든 신경절종은 카테콜아민을 분비하는 능력이 있는 것으로 알려져 있으나, 임상증상이 나타나기 위해서는 정상 혈중 내 카테콜아민농도의 4∼5배 정도가 되어야 하기 때문에 실제 기능성 신경절종은 1∼3% 내외의 빈도를 차지하는 것으로 보고되고 있다. 카테콜아민의 과다 분비에 의해서 발생하는 임상 증상으로는 심한 두통, 과도한 발한, 심계항진, 구토, 과도한 설사, 안면 홍조 등이 있으며, 사구종이 의심되는 환자에서 상기 증상을 호소할 경우 기능성 사구종의 가능성이 높으며, 이런 경우 수술이나 혈관조영술 등의 조작으로 인한 급작스러운 카테콜아민의 분비로 인하여 심혈관계에 막대한 영향을 줄 수가 있다. 따라서 혈중내 카테콜아민의 농도나 요중 24시간 VMA를 통하여 종괴의 기능성 여부를 확인하는 것이 중요하다.1) 술전 혈관조영 검사는 비록 침습적이나, 종괴의 혈관성 및 다발성 여부를 알아볼 수 있으며, 주 동맥원을 파악하여 이를 색전할 수 있다는 점에서 유용성이 있는 검사이다.8) 간단히 술전 혈관조영 검사 및 색전술의 술기에 대해 알아 보면, 먼저 대퇴동맥을 천자하여 예상되는 영역내의 내,외경동맥의 혈관조영술을 시행하고 미세 카테터를 사용하여 종양의 섭식동맥 중 선택 가능한 모든 외경동맥 분지와 초선택이 가능한 내경동맥의 일부 분지에서 색전술을 시행한다. 색전술은 주로 150∼250 m의 polyvinyl alcohol(PVA)입자 및 1 ∼3 mm 크기의 gelfoam을 조영제와 혼합하여 섭식동맥의 크기와 측부 순환의 여부에 따라 선택하여 혈류의 정체가 보일 때까지 주입한다. 사구종의 주 동맥원은 상행인두동맥으로 알려져 있으며, 이는 본 연구의 결과와 일치한다.1) 사구종의 치료는 크게 근본적(definitive) 치료와 보존적(palliative) 치료로 나눌 수 있는데, 근본적 치료란 수술로써 종양을 완전히 제거하는 것을 의미하고, 보존적 치료는 종괴의 아전적출술 및 방사선 치료로 구성되며, 70세 이상의 환자에서 종양에 의해 내경동맥의 침범이 있는 경우나, 측두골을 벗어난 병변이 있어 수술만으로 병변의 완전한 제거가 불가능 할 때, 또는 내과적으로 수술이 불가능할 경우 등이 적응증이 될 수 있다.12) Glasscock과 Jackson은 종괴의 침범 범위에 따라 사구종을 4형으로 분류하였는데, 종괴가 갑각 융기(promontory)에 제한된 Ⅰ형의 경우는 경외이도 접근법으로, 종괴가 전체 중이 및 유양동까지 파급된 경우인 Ⅱ, Ⅲ, Ⅳ형은 유양동 접근법을 통한 후고실 개방술로 병변의 제거가 가능하다고 주장하였다.8)13) O'Leary 등7)에 의하면 수술시 출혈은 색전술을 실시하지 않았을 경우 평균 563 cc에 달한다고 보고하였으며, 고실 사구종을 색전술 후 치료한 국내 최초 보고인 Shin 등6)에 의하면 300 cc 내외의 술중 출혈을 보고하였다. 또한 본 연구의 결과 술전 종괴의 주 동맥원에 대해 성공적인 색전술이 시행되더라도 수술시 출혈은 피할 수 없었으며, 이러한 출혈에 대한 성공적인 지혈을 위해 Surgicel, Gelfoam 및 bipolar cautery 등이 사용될 수 있다. 그러나 내이의 손상을 줄 수 있으므로 monopolar cautery를 통한 지혈은 금해야 한다.7) Woods 등9)은 술후 합병증으로 진주종 형성, 고막 천공, 안면 신경 마비, 수술부위 감염 및 재발 등을 보고하였으며, 그 빈도는 13%로 비교적 드물게 발생한다고 보고하였다. 병리조직학적으로 주세포(chief cell) 및 지지세포(sustentacular cell)에 의해 군락을 형성한 세포구(zellballen)가 특징적이며(Fig. 3), S-100와 synaptophysin 등에 대하여 면역 조직화학염색을 시행하면 확진할 수 있다. 결론 일측성 박동성 이명이 주소이면서, 이학적 검사상 고막 후하방부에 박동성 종괴가 있는 경우 사구종을 감별해야 하며, 측두골 전산촬영 및 측두골 자기공명 영상을 통하여 종괴의 침범범위 및 주위 중요 구조물의 침범유무를 알 수 있다. 또한 혈관 조영술 및 수술하기 전, 종양의 기능성 여부를 알기 위하여 혈중 카테콜아민 및 24시간 요중 VMA의 확인이 필요하며, 술전 주 동맥원에 대한 색전술을 통해 술중 출혈을 줄임으로써 종양의 완전제거가 가능할 것으로 사료된다.
REFERENCES
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