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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(10): 1326-1328. |
A Case of Mucinous Adenocarcinoma of the Parotid Gland. |
Woo Jeong Yoo, Jong Soo Kim, Heung Youp Lee, So Young Lee |
Department of Otolaryngology-HNS, The Catholic University of Korea College of Medicine, Seoul, Korea. lhy96@hfh.cuk.ac.kr |
이하선에 발생한 점액성 선암종 1예 |
유우정 · 김종수 · 이흥엽 · 이소영 |
가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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주제어:
이하선ㆍ점액성 선암종. |
ABSTRACT |
Mucinous adenocarcinoma is a rare malignant neoplasm that occasionally occurs in gastrointestinal tract and mammary glands. It is characterized by large amounts of extracellular epithelial mucin that contains solitary epithelial cells, cords and nests. Mucinous adenocarcinoma of the major salivary glands is extremely rare, and only 10 cases have been reported. Recently, we experienced a case of mucinous adenocarcinoma of the parotid gland treated with total parotidectomy and postoperative radiotherapy. The patient has been free of disease for 2 years after treatment. So we report the case with a brief review of literature. |
Keywords:
Mucinous adenocarcinomaㆍMajor salivary glandㆍParotid gland |
서론
점액성 선암종은 유방, 위장관에서 종종 발생하는 악성종양으로1-7) 종양세포에서 점액이 생산되어 세포외 공간에 축적되는 특징적 소견을 보이는 질환이다.1)2)3) 점액성 선암종이 주타액선에서 발생하는 경우는 매우 드물어 현재까지 세계적으로 10예만이 보고되었으며,1-4) 국내에서는 아직 보고된 바 없다. 최근 저자들은 이하선에 발생한 점액성 선암종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
70세 여자환자가 우측 이하부의 무통성 종괴를 주소로 1997년 3월 24일 내원하였다. 환자는 내원 약 1년전 우측 이하부에 약 0.5×0.5 cm 크기의 종괴가 촉지되었으나 별다른 검사나 치료 없이 지내오다가 종괴의 크기가 서서히 증가하여 본원 이비인후과 외래를 방문하였다. 환자의 가족력 및 과거력에서 특이사항은 없었다. 내원당시 전신상태는 비교적 양호하였고 이학적 검사상 우측 이하부에 2.0×2.0 cm 크기의 단단하고 압통이 없는 종괴가 촉지되었으며 이 종괴는 주위 조직에 고정된 양상이었는데 안면신경마비는 관찰되지 않았다(Fig. 1). 경부 림프절은 촉지되지 않았다. 일반혈액검사, 소변검사, 단순흉부촬영검사 및 심전도검사등은 정상이었다. 경부 전산화 단층촬영상 우측 이하선 내에 약 2.5 cm 직경의 종괴가 관찰되었는데 불균일한 조영증강을 보였으며 중앙부에 저음영부위가 관찰되었다. 병변은 이하선에 국한되어 있었으며 경부 림프절증대는 관찰되지 않았다(Fig. 2). 내원당시 외래에서 시행한 세침흡인세포검사상 악성 종양이 의심되었다. 우측 이하선에 발생한 원발성 암종 의심하에 1997년 5월 13일 우측 이하선 전적출술을 시행하였다. 수술소견상 2.7×2.7×2.0 cm 크기의 난원형이며 분엽성의 단단한 종괴가 우측 이하선의 천엽에서 안면신경을 내측으로 전위시키고 있었으나 안면신경과의 유착은 없어 이를 보존하고 종괴를 포함한 이하선 전엽을 제거하였다. 병리조직검사에서 Hematoxylin-Eosin(H-E) 염색상 다양한 두께의 섬유성 결합조직에 의해 분획화된 매우 연하게 염색되는 점액성(mucinous) 물질 내부에 종양 세포들이 불규칙한 모양의 섬을 이루며 산재되어있는 양상을 보이는 점액성 선암종의 특징적 소견을 보였다(Figs. 3 and 4). 종괴의 림프관 침범은 없었고, 절제연에서 종양세포는 관찰되지 않았다. 환자는 수술후 50병일째부터 49일간 우측 이하부에 총 5580 cGy의 방사선 치료를 받았으며, 수술후 2년이 지난 현재까지 재발이나 전이의 증거없이 외래 추적관찰중이다.
고찰
점액성 선암종은 유방, 위장관에서 발생하는 악성 종양으로서 조직학적으로 다량의 세포외 상피성 점액 및 이에 포함된 단독 또는 군집형태의 상피세포를 특징으로 한다. 타액선의 점액성 선암종은 피부의 점액성 에크린암종(mucinous eccrine carcinoma)이나 유방의 점액성 암종(mucinous carcinoma)과 조직학적으로 거의 동일하고,5)6) 대장의 colloid type의 선암종(adenocarcinoma)과 유사한 종양으로,7) WHO에 의해 최근 타액선종양의 분류에 포함되었다.8) 과거 다량의 점액 생성을 특징으로 하는 타액선 종양들을 따로 분류하려는 시도가 있어왔는데,9)10) 여러 형태의 타액선 종양들이 점액을 생성하므로 이들 대부분의 보고에는 현재 점액표피양 암종(mucoepidermoid carcinoma), 포상세포 선암종(acinic cell adenocarcinoma), 낭선암종(cystadenocarcinoma), 다형성 저등급 선암종(polymorphous low-grade adenocarcinoma)등으로 분류되는 여러 종류의 종양들이 포함되었다. 주타액선의 점액성 선암종의 발생 빈도는 알려져 있지 않으나 매우 희귀하여 피부, 유방의 점액성 선암종과 조직학적으로 일치하는 것으로 보고된 례는 지금까지 세계적으로 10예만이 있을 뿐이며,1-4) 국내에서는 아직 보고된 바가 없다. 보고된 예들은 부위별로 이하선이 5예로 가장 많았고, 악하선이 4예 설하선이 1예였다.1-4)
타액선의 점액성 선암종은 다량의 점액을 포함하고, 단면상은 특징적으로 반짝이는 형태의 점액을 보인다.1) 조직학적으로 연하게 호염기성으로 염색되는 다량의 세포외 상피성 점액이 다양한 두께의 섬유성 결체조직의 띠에 의해 구획화되는 양상을 보이며, 점액의 내부에는 개개의 종양세포들이 고립되어 있거나 유두상의 형태를 보이기도 하고, 작은 관(duct) 또는 낭(cyst)을 형성하기도 한다. 종양세포는 입방형 또는 다각형으로 세포질에서는 세포내 점액이 염색으로 확인되기도 한다. 세포의 비정형성(cytologic atypia)은 중등도 이하이고 세포 분열은 흔하지 않다.1) 점액생성은 점액표피양 암종, 포상세포 선암종, 낭선암종, 다형성 저등급 선암종등 여러종류의 타액선 악성종양에서 빈번하게 발견되므로 점액 생성만으로는 점액성 선암종을 구별할 수 없다. 점액성 선암종은 점액표피양 암종에서 보이는 표피양세포(epidermoid cell), 중간세포(intermediate cell)나, 포상세포 선암종의 포상세포(acinic cell)등 다른 악성종양에서 보이는 특징적인 세포들이 보이지 않는다는 점이 이들과 다르며, 가장 뚜렷한 차이점은 세포외 점액과 종양세포와의 관계로서, 대부분의 다른 타액선 악성종양에서는 점액이 상피세포에 둘러싸여 낭포(cystic) 또는 유두상낭포(papillary-cystric) 구조내에 존재하지만, 점액성 선암종에서는 세포외 점액의 양이 현저하게 많아져 종양세포들을 둘러싸고 있으며 점액내에 흩어진 종양세포들이 많이 발견된다는 점이다.1) 점액표피양 암종에서도 점액내 종양세포가 발견되는 경우가 있지만 수가 훨씬 적고 거의 항상 낭포 파열에의한 점액누출 소견이 관찰된다는 점이 점액성 선암종과 다르다.1) 타액선에서 발생한 점액성 선암종의 치료 및 예후에 대해서는 자료가 충분치 않다. Osaki 등2)이 악하선의 점액성 선암종이 하악골 및 경부 림프절을 침범한 예에서 종양적출과 경부청소술을 시행하였는데, 6년후에 경부 림프절에서 전이암이 발견되어 화학요법을 시행한 증례를 보고하였고, Krogdahl 등3)은 설하선의 점액성 선암종을 종양절제후 방사선치료를 시행하였는데, 치료 3년후 새로운 원발암으로 생각되는 췌장암이 발생하여 사망한 예를 보고한 바 있다. 피부에서 발생하는 점액성 에크린암종은 국소재발이 빈번하나 전이를 잘 하지않고,11) 유방의 점액성 선암종은 비교적 예후가 좋은 것으로 알려져 있으나,6)12)13) 대장 및 항문의 점액성 선암종은 다른 암종에 비해 림프절 전이가 잘되고 예후가 좋지 않으므로 인접장기 및 주위 림프절을 포함하는 적극적 수술이 필요한 것으로 보고되고 있다.14)15) 본 증례의 경우 이하선 전적출술후, 악하선에서 발생하였던 Osaki 등2)의 증례에서 보인 경부 림프절 전이나 국소재발을 예방하기 위하여 수술후 방사선 치료를 하였으며, 치료 후 2년이 경과한 현재까지 국소 재발이나 전이의 증거는 관찰되지 않고 있다.
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