| A Case of Primary Malignant Melanoma in Parotid Gland. |
| Han Kook Lee, Sun Gon Kim, Kil Soo Lee, Kang Dae Lee |
| Department of Otolaryngology, College of Medicine, Kosin University, Pusan, Korea. |
| 이하선에서 발생한 악성흑색종 1예 |
| 이한국 · 김순곤 · 이길수 · 이강대 |
| 고신대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
악성흑생종ㆍ이하선. |
| ABSTRACT |
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Reports on primary malignant melanoma arising from parotid gland are extremely rare. We report a case of malignant melanoma which was presented in the parotid gland with no other primary lesions detectable. The main clinical presentation was a progressively enlarging, asymptomatic mass in the parotid gland. The 29-year-old patient underwent a total parotidectomy and right modified radical neck dissection type I. The patient was subsequently treated by postoperative high-dose radiotherapy. The most common symptom of primary malignant melanoma in the parotid gland is a progressively enlarging, asymptomatic, firm, and fixed mass. Radical excision is the treatment of choice. The role of radiotherapy, chemotherapy and immunotherapy remains unclear. Although rare, primary malignant melanoma should be considered in the differential diagnosis of parotid gland tumor. We report the case with a review of the literature. |
| Keywords:
Malignant melanomaㆍParotid gland |
서론
악성흑색종은 멜라닌세포에서 발생하는 종양으로 두경부에서 발생하는 빈도는 20% 정도된다.1) 이하선에서 발생하는 경우는 매우 드물며, Woodwards,2) Bahar,3) Greene 등4)에 의해 몇 례가 보고 되고 있다. 이하선내에서 서서히 자라는 무통성의 종물이 가장 흔한 증상이며 수술적 치료, 화학요법, 방사선 치료 그리고 면역치료 등이 이용되고 있으나, 예후는 극히 불량하다. 본 저자들은 이하선에서 원발한 악성흑색종 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
29세 남자 환자가 이하선 하부에 종괴가 촉지되어 모병원을 방문하였다. 종괴는 3개월 전부터 서서히 자라는 양상을 보였으며, 피부와 유착되어 있었으나 통증을 동반하지는 않았다. 절개 생검에서 이하선 하부 림프절로 전이된 악성흑색종으로 진단 받고 본원으로 전원되었다. 과거력상 색소성 병변을 제거한 병력은 없었으며, 가족력상 특이사항은 없었다. 이학적 검사에서 우측 이하선 하부에 1∼2 cm 크기의 림프절이 3개 촉지되었으나 이하선의 크기는 정상이었으며 이하선 내에서 종물은 만져지지 않았다. 안면신경마비 소견도 보이지 않았다. 뺨, 두피, 안검, 경피 등 두경부 피부에서 의심이 되는 색소성 병변은 발견되지 않았다. 원발부위를 찾기 위해서 전체 피부, 구강, 인두, 식도, 비강, 항문주위 등 전신검사를 시행하였으나 원발부위는 발견되지 않았다. 전산화 단층촬영검사에서 이하선내에 불균일성의 종물로 의심 되는 병변이 관찰되었으나 저명하지는 않았으며 이하선 주위로 림프절 종대가 2∼3개 관찰되었다(Fig. 1). 본원 혈액종양내과에서 cisplatin, vinblastin, dacarbazine으로 유도 화학요법을 시행 받았으며 수술적 치료를 위해 이비인후과로 전과되었다. 술 전에 원발부위는 명확하지 않았지만, 이하선 주위 림프절의 종대가 있는 경우에 이하선내 림프절로 역행성 배액(retrograde drainage)이 될 수 있으므로 이전에 조직생검을 시행한 피부반흔을 포함한 우측 이하선 전절제술과 변형적 경부곽청술 1형을 시행하였다. 안면신경은 종양과의 유착이 심하지 않아 보존하였다(Fig. 2). 수술시 2×1.5 cm 크기의 흑갈색의 종양이 이하선 내에 존재하였으며, 이하선 주위로 국소 전이된 림프절이 관찰되었다. 조직절편은 파라핀으로 고정한 후에 Hematoxyline & Eosin 염색을 하였다. 조직소견에서는 다소 크고 둥근 세포가 판상으로 배열되어 있었다. 종양세포들은 풍부한 호산성 세포질, 과염색성과 이형성이 심한 핵, 그리고 뚜렷한 핵인의 소견을 보였으며 일부 종양세포의 세포질에 갈색의 멜라닌 과립이 관찰되었다(Fig. 3). 주위 이하선 조직이 종양세포들로 대치된 소견을 보였으며, 종양과 이하선 실질과의 경계가 불분명하였다. 그러나, 종양내에 림프조직은 존재하지 않았다(Fig. 4). 악성 흑색종은 monoclonal mouse anti-human melanoma(HMB 45)와 polyclonal rabbit anti S-100을 이용한 면역조직 화학방법을 시행한 결과 종양세포들은 HMB 45에 강한 양성반응을, S100 protein에서 양성반응을 보였다(Fig. 5). 술후 4,000 cGy의 방사선 치료를 시행하였다. 추적관찰 4 개월째 간, 폐, 비장, 두개골, 관골에 전이소견을 보였으며(Fig. 6), 간전이로 인해 혈액응고의 장애를 일으켰으며, 결국 뇌출혈로 사망하였다.
고찰
악성흑색종은 멜라닌세포의 악성 신생물로서 크게 발생부위에 따라 피부형과 점막형으로 구분되며 임상조직학적으로 악성흑점(lentigo maligna melanoma), 표재확장성 흑색종(superficial spreading melanoma), 말단흑자성 흑색종(acral lentiginous melanoma), 결절성 흑색종(nodular melanoma)으로 분류된다. 예후는 악성흑점이 가장 좋으며, 결절성 흑색종이 가장 나쁘다. 악성흑색종은 태양광선에 노출된 피부에 발생하나 구강, 식도, 직장, 질, 연수막, 결막 등 노출되지 않은 부위에서도 발생한다. 특히, 두경부 영역에서 악성흑색종의 빈도는 15∼20% 정도이며 조기진단이 어렵고 원격전이가 많다. 두경부에 발생하는 악성흑색종은 안면부에서 가장 흔하며 협부, 경부, 두피, 귀 순으로 호발한다. 가장 중요한 유발인자는 자외선 B(파장 280∼320 nm)에 노출되는 것이다. 증상은 대개 무통성 색소 침착이 흔하며 종창이나 궤양, 불쾌감이 생기기도 한다. 진단은 증상과 병리학적 검사로 비교적 손쉽게 할 수 있는데, 병리조직학적으로 소다각형, 대다각형, 방추형으로 나누어지며, 암세포는 비교적 균등하게 분포하고, 역형성이 없으며, 핵분열도 드물게 나타난다.5) 원형질내 흑색소가 포함되어 있는 것이 증명되면 확진할 수 있으나, 멜라닌 결핍의 흑색종일 때는 다른 미분화암종들의 병리소견과 유사하여 진단에 오류를 범하기 쉽다. 악성흑색종 진단에 있어서 Henzen-Logmans 등6)은 흑색종과 관련된 항원을 인지하는 면역조직화학방법을 이용하여 기존의 효소조직화학반응 및 전자현미경적인 방법을 보완하였다. 악성흑색종은 병의 진행이 빠른 종양중의 하나이다. 두경부에 발생한 피부형 악성흑색종의 가장 중요한 예후 인자로는 Bresslaw7)에 의해서 분류된 두께이다. 침범 두께가 증가할수록 국소전이와 림프절 전이의 빈도가 증가한다. 이외에 조직학적 분류, 궤양, 발생위치, 나이, 성별 등이 관여한다. 피부형 이외의 경우 발생빈도가 매우 낮기 때문에 정확한 예후 인자를 알 수는 없지만 통상 코, 식도, 질, 항문 등에 발생하는 경우에 예후가 나쁘다.
원발부위를 알 수 없는 원인불명의 림프절 전이와, 림프절에서 원발하는 악성 흑색종은 드물다. Nasri 등8)은 병력, 이학적검사, 방사선검사 등에서 원발부위를 알 수 없는 원인불명의 경부 림프절 전이가 있는 경우가 원발부위가 있으면서 경부전이가 있는 경우 보다 예후가 좋다고 하였다. 원발부위에서 국소 림프절로 전이를 일으킨 후에 항체매개면역반응과 세포매개면역반응의 상승으로 원발병소가 소멸되어서 발생하는 것으로 설명하였다. 원인불명의 경부 림프절 전이에서는 수술이 주된 치료법이며 보조적 화학요법과 방사선치료는 예후에 영향을 미치지 않는다.
이하선에 발생하는 악성흑색종의 가장 많은 원인은 다른 부위에서 전이된 전이성 암종이 가장 많다. 이하선의 원발성 악성흑색종은, 1875년 Remy9)에 의해서 처음 보고된 이후에 몇몇 저자들에 의해서 발표되었다. 일반적 증상으로 무통성의 종물이 이하선 부위에서 서서히 자라며 대개 피부와 유착된다. 전이성 병변과 원발성 병변을 구별하는 진단기준으로 Woodwards 등2)은 다음과 같은 4가지를 제시하였다. 첫째, 종양의 주된 병변은 이하선 내에 존재해야 한다. 둘째, 종양 내에 림프절 조직이 없어야 한다. 셋째, 안구, 피부, 비강, 인두, 구강, 식도, 항문, 연수막 등의 다른 부위에 악성흑색종이 없어야 한다. 넷째, 이전에 악성흑색종 혹은 색소성병변을 절제한 병력이 없어야 한다. Bahar 등3)과 Greene 등4)은 병리소견상 원발성 악성흑색종은 종양세포가 이하선을 침습하여 이하선 조직을 대치하지만, 전이성 병변은 이하선 조직, 또는 주위 림프절과 경계가 명백한 것을 감별점으로 강조하였다. 본 증례에서도 악성흑색종의 주 병변이 이하선내에 존재하였으며, 이하선 조직이 종양에 의해 대치된 소견을 보였다. 또한 종양내에 림프절은 존재하지 않았으며 신체검사와 동위원소 검사상 이하선 이외의 다른 부위에서는 병변을 발견할 수 없었다. 이하선의 원발성 악성흑색종의 발생은 이하선관에서 기원하는 것으로 생각되어진다. 이곳에 도파민 양성 신경내분비세포(dopamine-positive neuroendocrine cells)가 존재하기 때문이다.4) 상기 진단기준과 조직생검으로 확진되며, 치료로는 수술, 화학요법, 방사선 치료 그리고 면역치료가 단독 혹은 병합요법으로 이루어진다. 전이된 소견이 없다면 광범위한 절제술이 주된 치료법이며, 예방적 경부곽청술은 아직까지 논란의 대상이다. 이하선의 악성흑색종이 원발성인지 전이성인지를 아는 것이 임상적으로 중요하다. 원발성 종양의 평균 생존 기간은 6개월에서 4년이며 평균 2.3년이다.2) 원인불명의 경부 림프절 전이의 경우 경부곽청술 후의 5년 생존률은 35∼40%로 보고하였다.10) 저자들은 이하선에 발생한 원발성 악성흑색종을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
REFERENCES
1) Conley J, Hamaker RC. Melanoma of the head and neck. Laryngoscope 1977;87:460-4.
2) Woodwards RT, Shepherd NA, Hensher R. Malignant melanoma of the parotid gland: A case report and literature review. Br J Oral and Maxillofac Surg 1993;31:313-5.
3) Bahar M, Anavi Y, Abraham A, Ben-Bassat M. Primary malignant melanoma in the parotid gland. Oral Sur Oral Med Oral Pathol 1990;70:627-30.
4) Greene GW, Bernier JL. Primary malignant melanomas of the parotid gland. Oral Surg Oral Med Oral pathol 1961;14:108.
5) Hong SI, Kim SK, Kim KI. Two cases of malignant melanoma from nasal caavity and oral cavity. Korean J Otolaryngol 1990;12:135-41.
6) Hemzen-Logmans SC, Meijer CJL, Ruiter DJ, Balm AJM, Snow GB. Diagnostic application of panels of antibodies in mucosal melanomas of the head and neck. Cancer 1988;61:702-12.
7) Bresslaw A. Prognosis incutaneous melanoma: Tumor thickness as a guide to treatment. Pathol Annu 1980;15(Pt 1);1-22.
8) Nasri S, Namazie A, Dulguerov P, Mickel R. Malignant melanoma of cervical and parotid lymph nodes with an unknown primary site. Laryngoscope 1994;104:1194-8.
9) Remy RA. Tumeur de la Parotide. Bull Soc Anat Paris;1875.
10) O'Brien CJ, Petersen-Schaefer K, Stevens GN, Bass PC, Tew P, Gebski VJ, et al. Adjuvant radiotherapy following neck dissection and parotidectomy for metastatic malignant melanoma. Head Neck 1997;19:589-94.
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