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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(9): 1179-1182. |
| A Case of Lateral Semicircular Canal Dysplasia with Normal Cochlea. |
| Dong Hee Lee, Shi Nae Park, Jeong Hak Lee, Byung Do Suh |
| Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, The Catholic University of Korea, College of Medicine, Seoul, Korea. snpakmd@cmc.cuk.ac.kr |
| 정상 와우를 가진 외측반규관 이형성증 1예 |
| 이동희 · 박시내 · 이정학 · 서병도 |
| 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
외측반규관 이형성증. |
| ABSTRACT |
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Congenital anomalies of the inner ear in comparison with anomalies of the external and middle ear present a clinical problem for diagnosis, because the inner ear structures can not be observed directly. Ontolaryngologists can diagnose these anomalies by radiological study alone. In recent years, high-resolution computed tomographs permits more reliable and definitive diagnosis of these anomalies.
Although the incidence of anomalies of the vestibular canals have been less well studied than those of cochlear anomalies, congenital malformation of the semicircular canals are rare. We present one case with computed tomographic findings of lateral semicircular canal dysplasia with normal cochlea development. Initial air and bone conductions were within normal limits, although he mainly complained dizziness. Bithermal caloric responses were absent on the involved side. Computed tomogram showed isolated lateral semicircular canal dysplasia. To our knowledge, this case is the first report of labyrinthine dysplasia with normal cochlear development in Korea. |
| Keywords:
Lateral semicircular canal dysplasia |
서론
선천성 내이 기형은 막성 혹은 골성 미로의 각 발생 단계 중에서 어느 한 단계의 장애로 인하여 발생하는 것으로 이해되고 있다.1-5) 내이의 기형은 막성 미로가 발생하는 임신 1기에 생기는 것으로 알려져 있으며, 와우 기형의 경우 비교적 드문 질환이기는 하지만 국내에서 몇차례 보고된 바 있다. 그러나 와우 기형과는 달리 반규관의 기형은 매우 드물며 특히 와우 기형을 동반하지 않고 단독으로 발생하는 경우는 거의 보고된 적이 없다.1)6-10) 저자들은 어지러움을 주소로 내원한 19세 남자환자에서 정상 와우 발생을 가진 외측반규관 이형성증을 발견하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
19세 남자환자로 어지러움을 주소로 내원하였다. 환자는 약 2년전부터 간헐적으로 어지러움을 느껴오던 중 근래 전신적 피로가 증가하면서 증상이 심해져 내원하였다. 환자의 어지러움은 수분정도 지속되는 비현훈성으로 오심이나 구토 등의 증상을 동반하지 않았고 다른 이과적 증상은 호소하지 않았으며, 과거력과 가족력상 특이 사항은 없었으며 특이할 만한 두부외상의 병력도 없었다.
이학적 검사상 고막 소견은 정상이었고 Frenzel 안경하에서 자발안진이나 주시안진은 관찰되지 않았고, 좌측으로 향하는 두진후안진이 미세하게 관찰되었으며, 지시검사, 족답검사, 보행검사와 같은 편의검사상 의미있는 편의소견은 관찰되지 않았다. 뇌신경검사 및 소뇌기능검사는 정상이었고 운동 및 감각기능에 이상 소견이 없었으며 병적 반사는 나타나지 않았다.
환자는 외래에서 시행한 순음 청력검사상 양측 모두 기도 10 dB, 골도 5 dB로 정상범위였고, 임피던스검사상 고실도에서 양측 A형을 보였으며 음향반사에서 양측 모두 정상소견을 보였고, 어음청력검사상 어음명료도는 양측 100%였다. 전정기능검사상 자발안진검사, 주시안진검사 및 pursuit검사, saccade검사에서는 정상소견을 보였고, 두진후안진검사와 두위안진검사에서 좌측으로 향하는 안진이 관찰되었다.
냉온교대온도안진검사상 반규관마비가 우측에서 100%로 나타났다(Fig. 1). 방사선학적인 검사로 시행한 전산화단층촬영에서 우측 외측반규관의 이형성소견이 관찰되었다(Fig. 2).
이후 환자는 내이 기형에 동반될 수 있는 합병증에 대하여 교육받고 전정 재활치료법을 받았으며, 간헐적으로 심해지는 어지러움 증상에 대해서는 약물치료를 받으며 외래에서 경과관찰 중이다.
고찰
내이는 측두골내에 골성 미로에 의해 둘러싸여진 막성 미로로 구성되어 있다. 막성 미로의 원기(primordium)인 이판(otic placode)은 태생 3주째에 외배엽에서부터 발생하고 분화하여 이와(otic pit)를 형성하며 태생 5주경에는 이포(otocyst)를 형성한다.
이포에서 분화된 복측의 pars inferior에서 와우낭과 구형낭이 형성되고 배측의 pars superior에서는 내임프낭, 난형낭과 반규관이 만들어진다. 태생 10주가 되면 성인과 같은 형태의 막성 미로가 형성되며 태생 26주경에는 그 발생이 완성된다. 골성 반규관은 태생 6주에 발생하기 시작하여 태생 22주경에 완성되는데 외측반규관이 가장 먼저 형성되고 전반규관이 가장 늦게 형성된다. 골성 미로는 태생 4주째사이에 중배엽으로부터 발생하기 시작하여 막성 미로주변에 연골을 형성하고 태생 14주에서 23주사이에 골화가 일어난다.1)2)3)
Jackler 등2)은 내이의 배발생에 따라 와우 기형을 분류하였는데 그에 따르면 와우의 배발생 시기중 어느 단계에서 발생이 중지되었는가에 따라 기형의 형태가 정해진다고 하였다.1)3)
그러나 Jackler 등2)이 와우 기형에 대하여 언급한 것과는 달리 반규관의 기형에 대해서는 빈도나 기전 등에 대하여 많이 알려져있지 않은데, 현재로서는 와우 기형의 약 40%에서 반규관 이형성증이 동반되는 것으로 알려져 있고 드물지만 반규관 단독의 이형성증도 보고되었다.1)3)4)5)
반규관 기형중에서는 외측반규관의 기형이 가장 많은데, 이에 대하여 Jackler 등2)은 와우 기형의 경우와 유사하게 외측반규관은 전반규관이나 후반규관보다 발생학적으로 더 초기 단계에서 시작하므로 기형을 유발하는 인자에 노출될 확률이 높기 때문이라고 설명하였다. 한 같은 이유로 인하여 외측반규관의 기형은 전반규관이나 후반규관의 기형에서 흔한 반원판형(half-disc shape)과는 다른 형태인 발아(bud)의 모양을 띄게 된다.2)3)
한편 와우낭을 형성하는 pars inferior보다 반규관을 형성하는 pars superior가 더 나중에 발생하므로 이론적으로 반규관 기형은 와우의 기형보다 빈도가 적을 수 밖에 없으며 대부분의 와우 기형은 반규관의 기형을 동반하게 된다.1)3)8)
따라서 이렇게 생각할 때에는 와우의 기형을 동반하지 않는 반규관 단독의 기형은 그 빈도가 극히 적을 수 밖에 없다. 실제로 Suehiro 등4), Sando 등5)의 보고에서도 반규관 단독으로 기형이 발생된 경우는 보고되고 있지 않다. 특히 Suehiro 등4)은 108개의 기존 보고를 정리하여 내이의 선천성 기형을 분류하면서 그 빈도 등을 보고하였는데, 이들은 와우 기형없이 전정미로의 기형만을 갖는 경우를 C분류하였으나 기존 보고에서는 이러한 예를 찾을 수 없다고 하였다.
그러나 Jackler 등2)은 98예의 내이 기형중 와우를 침범하지 않으면서 정상 청력을 가진 외측반규관 기형 2예를 기술하였고, Valvassori 등6)도 전체 100예의 내이 기형에서 17 예를 보고하였다. 방사선학적으로는 정상 와우의 형태를 지니면서 감각신경성 난청을 가진 환자에서의 반규관 기형의 빈도는 Mafee 등7)이 47예중에서 5예로 보고하였고, Phelps8)는 외이 기형을 동반한 환자중 방사선학적으로 내이의 기형을 확인한 34예 중 외측반규관만 침범된 9예를 보고한 바 있다.
또한 Mizuno 등9)도 정상 와우를 갖는 외측반규관 이형성증 3예를 보고하였는데, 이중 1예는 본 증례와 마찬가지로 어지러움을 주소로 내원하여 정상 청력을 보였고 온도안진검사상 반응의 현저한 감소를 보인 경우였다. 다른 1예에서는 외측반규관의 이형성에도 불구하고 온도안진검사상 정상 반응을 보였는데, Jackler 등2)이나 Mizuno 등9)은 이에 대해 골성 미로의 기형에도 불구하고 막성 미로의 기능이 정상일 수 있다고 해석하였다.
이러한 반규관 기형을 비롯한 내이 기형이 갖는 임상적 의의는 정확한 진단을 통해 내이 기형에서 비롯된 합병증의 예방에 있다. 즉, 내이 기형을 가진 환자에게서 뇌수막염이나 외림프 누공 등의 합병증이 높은 빈도로 발생하는데, 환자에게 이들 합병증의 위험성과 초기 증상을 교육함으로써 뇌수막염을 조기 진단 및 치료할 수 있고, 폐렴구균에 대한 백신을 맞아 예방할 수도 있다. 또한 이런 환자는 경미한 두부 외상으로도 외림프 누공이 올 수 있으므로 격렬한 운동이나 기압 차이가 심한 운동과 직업 등은 피하도록 가르쳐야 한다.3)
저자들은 와우 기형을 동반하지 않은 반규관 이형성증이 아직 국내에서 보고되지 않았기에,10) 어지러움을 주소로 내원한 환자로서 정상 청력과 방사선학적으로 정상 형태의 와우를 갖는 외측반규관 이형성증 1예를 보고하는 바이다.
REFERENCES
1) Parnes LS, Chernoff WG. Bilateral semicircular canal aplasia with nearnormal cochlear development. Two case reports. Ann Otol Rhinol Laryngol 1990;99:957-9.
2) Jackler RK, Luxford WM, House WF. Congenital malformations of the inner ear: A classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987;97(3 Pt 2 Suppl 40):2-14.
3) Jackler RK. Congenital malformations of the inner ear. In: Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, Krause CJ, Richardson MA, Schuller DE. Otolaryngology-Head and Neck surgery. 3rd ed. St Louis: Mosby year book;1998. p.418-9, 434-5;425.
4) Suehiro S, Sando I. Congenital anomalies of the inner ear: Introducing a new classification of labyrinthine anomalies. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl 1979;88(4 Pt 3 Suppl 59):1-24.
5) Sando I, Takahara T, Ogawa A. Congenital anomalies of the inner ear. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl 1984;112:110-8.
6) Valvassori GE, Naunton RF, Lindsay JR. Inner ear anomalies: Clinical and histopathological considerations. Ann Otol Rhinol Laryngol 1969;78:929-38.
7) Mafee MF, Selis JE, Yannias DA, Valvassori GE, Pruzansky S, Applebaum EL, Capek V. Congenital sensorineural hearing loss. Radiology 1984;150:427-34.
8) Phelps PD. Congenital lesions of the inner ear, demonstrated by tomography. Arch Otolaryngol 1974;100:11-8.
9) Mizuno M, Harada T. Labyrinthine anomalies with normal cochlear function. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1992;54:278-81.
10) Paik SM, Chang SH, Hong SL, Han BS. A case of congenital cochlear aplasia with lateral semicircular canal dysplasia. Korean J Otolaryngol 1995;38:1593-6.
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