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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(8): 1051-1054. |
| A Case of Leiomyoma of the Nasal Septum. |
| Jae Young Kim, Jae Joon Cho, Sung Min Kim, Seoung Che Cho |
1Department of Otolaryngology, Pathology, College of Medicine, Kon-Kuk University, Seoul, Korea. jykim@kkucc.konkuk.ac.kr
2Department of Pathology, College of Medicine, Kon-Kuk University, Seoul, Korea. |
| 비중격에 발생한 평활근종 1예 |
| 김재영1 · 조재준1 · 김성민1 · 조승제2 |
| 건국대학교 의과대학 이비인후과학교실1;병리학교실2; |
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| 주제어:
평활근종ㆍ비중격. |
| ABSTRACT |
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Leiomyoma is a benign myogenic tumor found mainly in the uterus, skin and the alimentary tract. However, leiomyoma of the nasal septum is very rare and only four cases have been reported in the literature. We present a case of leiomyoma that had rose from the nasal septum and had been removed by endoscopic sinus surgery. This case might well be the fifth case in the world. |
| Keywords:
LeiomyomaㆍNasal septum |
서론
평활근종은 평활근이 존재하는 어느 곳에서나 발생할 수 있는 양성 종양으로 자궁, 위장관 및 표피에서 주로 발생된다. 두경부 영역에서는 평활근종의 발생빈도가 매우 낮아 국내 문헌상 구강과 후두에서 각각 2례, 표피 및 기관에서 각각 1예가 보고되어 있다.
비강과 부비동내 평활근종의 발생은 세계적으로도 드물게 보고되어 있으며1) 특히 비중격에 발생한 평활근종은 1973년 Timirgaleev2)가 처음으로 보고한 이후 현재까지 모두 4례만이 보고되어 있고1-4) 국내에서는 아직 보고된 바가 없다.
최근 저자들은 만성부비동염과 동반되어 비중격에서 발생한 평활근종 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
60세 남자 환자로 약 2년 전부터 발생한 비강내 동통, 비폐색과 비루를 주소로 내원하였다. 과거력과 가족력상 특이 사항은 없었으며 이학적 검사 소견상 좌측 비강내 비중격에 위치한 종물(Fig. 1)과 양측 중비도내 용종이 관찰되었다. 부비동 컴퓨터 단층 촬영상 좌측 비중격에서 유래되어 좌측 비강을 부분적으로 막고 있는 균질한 연부조직 음영을 나타내는 종물이 관찰되었고(Fig. 2) 양측 상악동과 전사골동에 부분적인 음영증가 소견이 있었으며 중비도는 연부조직 음영에 의해 폐쇄되어 있었다.
비중격 종물의 생검소견상 비점막의 편평세포이형성(squamous metaplasia)이 보고되었으며 환자는 전신마취하에서 내시경을 이용하여 비중격 전방에 위치한 종물은 기원한 점막과 함께 비중격연골이 노출 되도록 제거되었으며 용종절제술, 비강내 사골동절제술과 중비도 상악동절개술을 시행하였다.
제거된 종물은 1.5×1×1 cm 크기로 표면은 연분홍색을 띤 매끄러운 비점막으로 덮여 있었고(Fig. 3), 광학현미경 소견상 여러 방향으로 주행하는 평활근의 섬유다발이 관찰되었으며(Fig. 4) 고배율상 10시야에서 핵분열상을 보이는 세포는 없었다. Masson trichrome염색과 항actin 항체를 이용한 면역조직화학 염색에서 평활근을 증명할 수 있었다(Fig. 5-A and B).
수술 시행 후 항생제 및 소염제 등의 보존적 치료를 하였으며 현재 수술 후 11개월로 종양의 재발은 보이지 않고 있다.
고찰
평활근종은 평활근 기원의 양성 종양으로 피부 및 피하조직에서 잘 발생하며 심부 조직에는 드물다. 대부분의 경우 성인에서 생기며 소아에서는 매우 드문 질환으로 체내 어디든지 발생할 수 있다.5) 그러나 비강과 부비동내에 존재하는 평활근의 극소수성으로 인해 비강내 평활근종은 매우 드물며 본 증례와 같이 비중격에 발생한 평활근종은 현재까지 세계적으로 4례만이 보고되어 있다. 표피와 피하조직에서 유래한 평활근종은 혈관성과 비혈관성으로 분류되며6)7) 그 밖에 종양세포내 많은 당원(glycogen)을 포함한 평활근아세포종이 보고되어 있다.8) 비혈관성 평활근종은 혈관종으로부터 발생되어 혈관성 평활근종으로 분화한 후 마지막 단계로 나타나는 형태로 설명되어지기도 하지만9) 비강내에 발생한 평활근종의 병인론 및 기원은 아직 확실하지는 않다. 평활근종은 미분화된 간엽조직에서 발생하거나 혈관벽에 존재하는 평활근에서 유래될 수 있으며, 혹은 전자와 후자 모두에서 발생할 수 있다는 주장이 있다.10) 또한 Barr등3)은 평활근 세포종이 비전정에 발생할 경우 거모근(pilar erector muscle)으로부터 발생할 수 있다고 하였다.
여성의 자궁내에 발생한 평활근종의 경우 에스트로겐이 관여한다고 알려져 있으나 자궁외에 생긴 경우는 특별히 여성에서의 호발성은 관찰되지 않으며 호르몬과의 연관성에 대하여 밝혀진 바는 없다.11)
현재까지 보고된 비강과 부비동내 평활근종의 경우 발생 위치는 비갑개, 비전정, 비중격, 비강저 그리고 상악동 및 사골동 등에서 대부분 국한되어 나타나지만 심한 경우 비강을 포함하여 전두개와를 침범한 경우도 보고되어 있다.12) 본 증례와 같이 비중격으로부터 발생한 평활근종은 모두가 혈관 평활근으로부터 유래한 것으로 생각되며, 그 이유는 비중격내의 평활근은 혈관벽이외에는 존재하지 않기 때문이다. 13) 비교적 평활근종이 비갑개에서 많이 발생하는 이유는 비갑개에는 풍부한 혈관조직이 있기 때문이다.1)
병리학적 소견상 종물은 잘 피막 되어져 있으며 여러 방향으로 주행하는 평활근의 섬유다발로 구성되어 있다. 혈관내 평활근에서 기원하는 평활근의 경우 평활근 다발을 갖는 두꺼운 근육층으로 구성된 다양한 크기의 혈관이 보이며 교원질의 양과 근섬유의 치밀성은 경우에 따라 다양한 형태로 보인다.14) 평활근 기원 종양의 악성 감별을 위한 조직병리학적 소견은 발생 기관에 따라 다른데, 자궁근종의 경우 세포 형태와 핵분열의 횟수가 가장 중요한 요소로 알려져 있다. 세포의 형태적 이상이 없는 경우 핵분열 횟수가 5/10 H.P.F.(high power field, 고배율시야) 미만이면 양성으로, 10/10 H.P.F. 이상이면 악성으로 분류하며6) 만약 세포의 형태적 이상이 발견되면 핵분열 횟수가 적은 경우에도 악성으로 생각할 수 있다. 자궁근종이외의 다른 평활근 기원 종양의 악성 감별소견은 정립되어 있지는 않으나 대개 세포충실성의 증가, 세포 다형성, 진기한 거대세포의 존재와 핵분열 활동의 증가 등이 관찰될 수 있다.
평활근종의 가장 흔한 임상증상으로, 보고된 증례의 60%~70% 정도에서 통증이 수반되지만 두경부에 발생한 평활근종의 경우 통증의 증상은 그리 많지 않다.15)16) 비강내의 평활근종의 경우 전혀 증상이 없는 경우도 있으나 대부분 비출혈이나 비폐색의 양상으로 나타나며 특히 종양이 비중격이나 비전정에 발생할 경우 비강내 통증의 빈도는 높게 나타난다.17) 본 증례에서는 환자가 통증을 호소하였으며 종물의 크기가 비교적 크지 않아 비폐색의 경우는 만성 부비동염에 의해 나타난 증상으로 생각된다.
감별 질환으로는 신경섬유종, 신경섬유초종, 섬유종과 다형성선종 등이 있으며 이때는 Mallory's phosphotungstic acid hematoxylin 염색으로 근원섬유의 존재를 증명할 수 있다.18)
치료로는 수술적인 종물의 근치적 적출술이 가장 좋으며 내시경을 이용한 절제술이 이용될 수 있다.1) 특히 종양이 부비동이나 두개저를 침범한 경우 두개안면절제술을 포함한 광범위한 절제술이 필요할 수 있다. 12)19) 종양의 악성화가 보고된 바 있으며20) 만약 평활근종이 재발되면 저급 악성 종양(low grade malignancy)에 준하여 치료해야 하지만 대개의 경우 수술 후 재발이 극히 드물어 예후는 매우 좋으며 본 증례의 경우에도 재발 없이 추적 관찰 중이다.
REFERENCES
1) Llorente JL, Suarez C, Seco M, Garcia A. Leiomyoma of the nasal septum: report of a case and review of the literature. The Journal of Laryngology and Otology 1996;110:65-8.
2) Timirgleev MKh. Angioleiomyoma of the nasal septum. Vestn Otorinolaringol 1973;35:106.
3) Barr GD, More IA, McCallum HM. Leiomyoma of the nasal septum. Journal of Laryngology and Otology 1990;104:891-3.
4) Ardekian L, Samet N, Talmi YP, Roth Y, Bendet E, Kronenberg J. Vascular leiomyoma of the nasal septum. Otolaryngol Head Neck Surg 1996;114:798-800.
5) Lee HJ, Kim KD, Seol KY, Sohn KR. A case of leiomyoma originated from trachea. Korean J Otolaryngol 1994;37:1352-6.
6) Tang SO, Tse CH. Leiomyoma of the nasal cavity. The Journal of Laryngology and Otology 1988;102:831-3.
7) Ragbeer MS, Stone J. Vascular leiomyoma of the nasal cavity: Report of a case and review of literature. J Oral Maxillofac Surg 1990;48:1113-7.
8) Papavasiliou A, Michaels L. Unusual leiomyoma of the nose (leiomyoblastoma): Report of a case. The Journal of Laryngology and Otology 1981;95:1281-6.
9) McCaffrey TV, McDonald TJ, Unni KK. Leiomyoma of the nasal cavity: Report of a case. J Laryngol Otol 1978;92:817-9.
10) Batsakis JG. Tumors of the head and neck. Clinical and pathological considerations. 2nd ed. Baltimore: Williams and Wilkins;1979. p.354-6.
11) Cho JI, Kim YM, Choi HS, Moon HJ. 2 Cases of angioleiomyoma of the larynx. Korean J Otolaryngol 1996;39:1358-62.
12) Nicolai P, Redaelli de Zinis LO, Facchetti F, Maroldi R, Antonelli AR. Craniofacial resection for vascular leiomyoma of the nasal cavity. J Laryngol Otol 1996;110:65-8.
13) Harcourt JP, Gallimore AP. Leiomyoma of the paranasal sinuses. The Journal of Laryngology and Otology 1993;107:740-1.
14) Montgomery H, Winkelmann RK. Smooth muscle tumors of the skin. Arch Dermatol 1959;79:32-6.
15) Yukimasa S. Angioleiomyoma of the nasal cavity. J Oral Maxillofac Surg 1990;48:1100-1.
16) Khan MH, Jones AS, Haqqani MT. Angioleiomyoma of the nasal cavityreport of a case and review of the literature. The Journal of Laryngology and Otology 1994;108:244-6.
17) Hanna GS, Akosa AB, Ali MH. Vascular leiomyoma of the inferior turbinatereport of a case and review of the literature. The Journal of Laryngology and Otology 1988;102:1159-60.
18) Damm D, Neville B. Oral leiomyomas. Oral Surg 1979;47:343.
19) Trott MS, Gewirtz A, Lavertu P, Wood BG, Sebek BA. Sinonasal leiomyomas. Otolaryngol Head Neck Surg 1994;111:660-4.
20) Stout AP. Solitary cutaneous and subcutaneous leiomyomas. Am J Cancer 1937;24:435.
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