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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(7): 927-931. |
| A Case of Infantile Fibromatosis of Neck. |
| Kwang Moon Kim, Jae Wook Han, Han Soo Kim, Jin Weon Suh |
| Department of Otorhinolaryngology, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea. kmkim97@yumc.yonsei.ac.kr. |
| 경부에 발생한 유아성 섬유종증 1예 |
| 김광문 · 한재욱 · 김한수 · 서진원 |
| 연세대학교 의과대학 이비인후과교실 |
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| 주제어:
유아성 섬유종증. |
| ABSTRACT |
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Infantile fibromatosis, which represents the childhood counterpart of musculoaponeurotic fibromatosis (abdominal or extraabdominal desmoid), usually arises as a solitary mass in skeletal muscle or in the adjacent fascia, aponeurosis, or periosteum. It chiefly affects children from birth to 8 years of age and is slightly more common in boys than in girls. Although infantile fibromatosis is a benign tumor, its nature is malignant for an aggressive clinical course with a tendency to recur in high percentage. Complete excision with an ample margin, the choice of treatment, is often extremely difficult and in some cases, may be impossible without disfigurement or dysfuction. In recurred cases, supplemental radiotherapy and chemotherapy can be tried. We present one case of infantile fibromatosis that has appeared at the right neck during first several months of life. The lesion was excised and diagnosis was confirmed by histologic examination. Some reviews with literature were supplemented. |
| Keywords:
FibromatosisㆍInfantile |
서론
유아성 섬유종증(infantile fibromatosis)은 매우 드물게 발생하는 종양으로 발생 부위에 따라 크게 복부에서 발생하는 것(abdominal type)과 복부 외에서 발생하는 것(external abdominal type)으로 나눌 수 있다.1)
이 종양은 조직학적으로 비전이성 양성 종양이나 주위조직으로 매우 공격적으로 불규칙하게 침습하여 인접한 근육 및 건초, 혈관, 신경뿐만 아니라 심지어 골격으로 파급되기도 하며, 완전 절제 후에도 높은 재발률을 보여 흡사 악성의 형태를 나타내는 것이 특징이라 하겠다.2)
저자들은 만 32개월의 여자 환아의 우측 경부에서 병리조직학적으로 확진된 유아성 섬유종증 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
32개월 된 여자 환아로 생후 1개월 때 알게된 우측 경부의 종물과 경부의 운동장애를 주소로 1998년 11월 23일에 본원에 입원 하였다. 가족력상 특이사항은 없었으며 과거력상 태생 40주에 둔위로 제왕절개로 분만하였고 출생 당시 특별한 외상의 병력은 없다. 외부병원에서 근성사경이라 진단하에 생후 1개월에서 32개월까지 물리치료를 받았으나 증상의 호전이 없고 종물의 크기가 더 커져 본원으로 내원 하였다. 진찰 소견상 후두부는 우측을 향하고 턱은 좌측을 향하고 있는 상태에 우측 경부의 흉쇄유돌근의 주행 전반에 걸쳐 6×5 cm 크기의 단단하고 고정된 무통성 종물이 촉지되었다(Fig. 1).
경부 자기공명 촬영상 T1 강조 영상에서 근육보다 신호 강도가 약간 높고, T2 강조 영상에서 불규칙한 조영 증강을 보이는 6×5×4 cm 크기의 종물이 얇은 근육에 둘러 쌓여 있었다. 종물의 상부와 하부에선 주위 근섬유로 파고드는 양상의 소견도 관찰되었다(Fig. 2). 경부 초음파 검사상 도플러에서 종물 내부에 혈류소견 있어 Tc 99m-RBC scan을 시행했으나 혈종소견은 아니었다.
1998년 11월 26일, 수술을 시행하였다. 수술 소견상 종물은 정상 흉쇄유돌근의 근섬유내에 쌓여 있었으며 종물의 상부와 하부는 근섬유 및 건에 유착이 심하였다(Fig. 3). 종물은 근육의 앞부분에만 있어서 추후 재활치료를 고려해 종물로 부터 박리 가능한 근섬유와 근육의 뒷부분, 유양돌기의 건의 대부분, 쇄골에 붙는 건은 보존하였다.
환자는 수술 후 7일 째 퇴원하였다. 그 후 별다른 합병증의 병발없이 술 후 3개월까지 외래 추적 관찰하였으며 정위시 우측으로의 약간의 사경이 관찰되나 수술 전 관찰되던 경부 운동의 장애는 관찰되지 않았다.
고찰
섬유종증은 섬유 조직의 증식이 활발한 양성 종양의 일종으로 Stout2)3)는 본 질환의 특징으로 잘 분화된 섬유아세포가 증식하고 이것이 주위 조직으로 침투하면서 성장하여 증식된 세포 사이에는 풍부한 양의 교원질이 존재하고 세포학적으로는 악성 증거 및 세포 분열상도 거의 볼 수 없으나 임상적으로 매우 공격적이어서 자주 재발하는 경향이 많은 반면 섬유육종과는 달리 원격전이는 하지 않는다고 하였다.
본 질환의 분류 및 명칭에 대해서는 많은 병리, 임상 학자들에 의해 여러 종류의 분류법들이 제창되어 왔으나 현재로서는 공통적으로 받아들여지는 분류법이 없는 상태로 각 저자들에 따라서 조금씩 다른 명칭으로 부르고 있는 상태이다.3)4)5) Stout3)는 well differentiated fibrosarcoma라고 했으며, Enzinger 4)는 연부 조직에서 발생하는 대부분의 섬유종증은 골격근과 직접 접촉하고 있으므로 musculo-aponeurotic fibromatosis라고 하였다. Ackerman6)은 모든 섬유종이 공통적인 성향이 있고, sarcoma란 말 자체가 악성을 의미하므로 섬유종증이라고 하였고, Aegerter7)는 섬유종증의 국소적 침투력을 강조하여 aggressive fibromatosis라고 하였다.
호발 연령은 출생부터 8세까지로 비교적 남자에게 호발하는 것으로 알려져 있다. 대부분 생후 1, 2년 내에 발견되나 Fleischmajer 등 9)은 15세 소녀에서 발병을 보고하기도 하였다.
유아성 섬유종증은 임상적으로 musculo-aponeurotic fibromatosis의 유아형으로 골격근 및 주위의 근막, 건막, 골근막에 단독의 종물 형태로 발생하며, 호발 부위는 주로 골격근으로 두경부, 어깨, 상지, 대퇴부이며 두경부의 경우 설근, 하악골, 상악골, 유양돌기 등으로 보고되어 있다. 국내의 경우 많은 예를 통한 통계치는 없으나 Shon 등10)의 보고에 의하면 둔부가 가장 흔한 호발부위라고 하였다.
본 증의 경우, 생후 1개월에 우측 경부에서 종물이 발견되었으며 그 후 점차적으로 크기가 증가 되었다고 하며, 이는 일반적인 섬유종증의 양상과 일치하는 소견이다.
발생원인은 명확히 밝혀진 것은 없으나 외상, 수술 창상, 출생시 손상, keloid 등이 원인이 될 수 있다고 하였으며 경부에 발생한 경우는 유전 경향이 있다고 보고된 적도 있다.3)4)
육안적으로 본 종양은 일반적으로 반흔 조직처럼 단단하고 동질성이며 백색으로 경계가 뚜렷하지 못하고 불규칙하여 단면은 물결 모양을 나타내며 현미경적으로는 섬유아세포부터 평활근세포까지 다양한 정도로 분화된 세포의 증식이 관찰된다. 본 증례의 경우, 육안적으로 종물은 6×5×4 cm 크기로 외부는 피막이 형성되어있지 않았으며 근섬유와 섬유조직으로 싸여있는 형태였고, 종물 내부는 반흔조직처럼 단단하고 연회색의 동질성의 섬유조직으로 되어 있었으며 혈관의 증식은 관찰되지 않았다(Fig. 4). 현미경적으로는 섬유아세포부터 평활근세포까지 다양한 모양으로 분화된 세포의 증식이 점액질의 배경위에 관찰되었다. 핵은 규칙적인 난형 또는 방추형의 모습으로 악성을 의심할 만한 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 5).
유아성 섬유종증은 병리 조직학적으로 다양한 형태학적 범위를 가지며 이는 섬유아세포의 분화 정도에 따라서 나뉘게 된다. 가장 흔한 종류는 미만형(diffuse type) 혹은 간엽형(mesenchymal type)으로 주로 생후 수개월의 신생아에게서 발견된다. 이는 주로 점액양 배경내에 방향없이 배열된 둥글거나, 혹은 난원형의 세포들이 특징적으로 세포들은 원시적인 간엽성 세포와 섬유아세포 사이의 중간적 형태를 보인다. 유아성 섬유종증중 일부는 세포 밀도가 매우 높아 영아형 섬유육종(infantile fibrosarcoma)과 구분하기 어려운 형(aggressive type)도 있다. 보다 세포 밀도가 낮고 교원질이 풍부한 경우(유섬유형, desmoid type)는 유섬유종(desmoid tumor)의 성인형과 사실상 구분할 수 없다. 이는 대체적으로 5세 이상의 유아에서 발생하며 섬유종증의 성인형과 매우 비슷한 임상 양상을 보인다. 그 외에도 또다른 형태인 다세포형(cellular type) 혹은 섬유아세포형(fibroblastic type)도 존재한다.8)
일반적으로 종물은 비교적 조직 깊이 위치하고 주위와 경계가 불분명하며 때로는 수주에서 수개월동안 급격히 크기가 증가하기도 한다.8) 일반적인 섬유종증의 임상적 특징은 원격전이는 하지 않으나 불규칙하고 매우 공격적인 국소 침습력으로 주위의 관절, 혈관, 신경 등 중요장기에 침범하여 합병증을 유발하고 완전한 절제술에도 불구하고 수술 후 높은 재발률을 보인다는 것이다.
진단은 방사선학적인 소견이 보조적 진단이 될 수 있으며, 특징적인 임상 양상의 관찰과 병리 조직학적인 확진이 필수적이라 할 수 있다.
치료에 있어서는 흉쇄유돌근 종양(fibromatosis colli)처럼 자연 퇴화를 할 수 있는 가능성이 배제된 경우에는, 본 병소가 원격 전이는 하지 않으나 주위조직으로의 침투 능력이 강하기 때문에 가능하면 조기에 발견하여 광범위 국소 절제술을 시행하는 것이 선택적 치료 방법으로 알려져 있다. 재발된 종양 및 불완전 절제된 종양의 치료 방법으로는 방사선 치료, 화학요법, 호르몬요법 등이 사용된다.13) 1973 년 Hill 등14)은 방사선 조사가 불완전 절제된 병변이나 재발된 종양에 대해 가장 좋은 치료법이라고 하였으나 다른 저자들은 별 효과가 없는 것으로 보고하고 있으며6) 또한 높은 조사량으로 인하여 유년기에서 발생한 종양의 치료에는 부적합한 것으로 주장하는 이들도 있다.15) 본 증례의 경우 절제술을 시행하였으며, 환자의 연령과 추후 재활 치료를 위하여 대부분의 주위 장기를 보존하였다.
섬유종증은 임상적으로 공격적인 형태를 나타내어 절제 수술 후에도 재발하는 경우가 많다. 수술 후 재발률은 10%11)에서 77%12)까지 다양하게 보고되어 있으며, 국내의 경우 Shon 등10)은 유년기에 발생한 2예에서 완전한 종양의 절제술 후에도 각각 3차례, 4차례의 재발을 보고하였다. Reitamo1)는 복부 외에서 발생한 종양의 재발률(45%)이 복부에서 발생한 종양의 재발률(10%)보다 높다고 보고하였으며, 유년기에 발생한 복부 외의 침습성 섬유종의경우 70%의 재발률을 나타내며 한번의 재발 후에는 계속적인 재발의 가능성이 매우 높다고 하였다. 또한 종양의 완전 제거술을 시행했던 증례와 불완전 제거술의 증례를 비교한 결과 재발률은 비슷하다고 하였다. 그러나 원격 전이가 없어 생존가능성이 높으며 예후에 있어서는 연령이 어릴수록 재발의 빈도는 높아지고7)16) 중년기의 환자에서는 대개 단순 종물 제거로도 치료가 적당하다고 하였다.15)
REFERENCES
1) Reitamo JJ. The desmoid tumor IV, Choice of treatment results and complication. Arch Surg 1983;118:1318-22.
2) Stout AP. The fibromatosis and fibrosarcoma. Bull Hosp Joint Dis 1951;12:126-32.
3) Stout AP. Juvenile fibromatosis. Cancer 1954;7:953-8.
4) Enzinger FM, Shiraki M. Musculo-aponeurotic fibromatosis of the shoulder girdle (extra-abdominal desmoid); Analysis of 30 cases followed up for ten or more years. Cancer 1967;20:1131-40.
5) Rosenber HS, Stenback WA, Spjut HJ. The fibromatosis of infancy and childhood. Perspect Pediatr Pathol 1978;4:269-75.
6) Ackerman LV. Surgical pathlology. 5th ed. St. Louis: Mosby;1974. p.1116-9.
7) Aegerter E, Kirkpatrik JA. Orthopedic disease. 4th ed. Philadelphia: Saunders;1975. p.752-3.
8) Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. 3rd ed. St. Louis: Mosby;1995. p.251-6.
9) Fleischmajer R, Neduich A, Reeved JR. Juvenille fibromatosis. Arch Dermatol 1973;107:574-9.
10) Shon WY, Lee SH, Kim CW, Chae DJ. A Clinical study of aggressive fibromatosis. J of Korean Orthop Assoc 1992;27:288-94.
11) Musgrove JE, McDonald JR. Extraabdominal desmoid tumors, their differential diagnosis and treatment. Arch Pathol 1948;45:513-40.
12) Cole NM, Guiss LW. Extraabdominal desmoid tumors. Arch Surg 1969;98:530-3.
13) Conley J, Healey WV, Stout AP. Fibromatosis of the head and neck. Amer J Surg 1966;112:609-14.
14) Hill DR, Newman H, Phillips TL. Radiation theraphy of desmoid tumor. AJR 1973;84:84-9.
15) Benberly R Jr. Chemotherapy for children with aggressive fibromatosis and Langerhans cell histiocytosis. Clin Orthop 1991;262:58-63
16) Kang CS, Pyun YS, Choi B. J of Korean Orthop Assoc 1976;11:542-6.
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