Address for correspondence : Jae Ho Ban, MD, PhD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Kangbuk Samsung Hospital, Sungkyunkwan University School of Medicine, 29 Saemunan-ro, Jongno-gu, Seoul 110-746, Korea
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서론
급성 현훈은 응급실 또는 외래를 방문하는 환자들에게 있어서 매우 흔한 증상 중 하나이다.1,2) 많은 이비인후과 의사들이 이러한 환자들을 진료하고 있으나, 이비인후과 의사의 입장에서 가장 흔한 두려움 중 하나는 뇌경색, 뇌출혈 등의 중추성 현훈에 대한 걱정일 것이다. 이러한 급성 현훈 환자들을 응급실 또는 외래에서 병력 청취와 신체 검진만으로 처음부터 정확하게 진단하기는 쉽지 않다. 하지만 대규모 연구에 의하면, 응급실을 방문하는 급성 어지럼 환자 중에 약 3.2%만이 뇌졸중 진단을 받으며, 뇌졸중 중에서도 신경과가 아닌 이비인후과 의사가 만나기 쉬운 고립성 현훈만으로 내원한 환자는 0.7%뿐이라는 연구 결과가 있다.3) 또 하나 다행인 점은 응급실 내원 환자 중 뇌졸중 초기 진단이 잘못되어 퇴원한 환자가 추후 6개월 이내에 뇌혈관 질환 또는 심혈관 질환으로 사망할 확률은 0.93%에 불과하다는 보고도 있다.4) 하지만 이러한 연구 결과를 모두 신뢰한다 하더라도, 중추성 현훈을 잘못 진단하는 경우, 심각한 합병증 및 사망까지도 이르게 할 수 있는 경우가 있으며,5,6,7) 법적인 책임 소재까지 고려한다면 가능한 이러한 환자들을 정확히 진단하는 노력을 게을리해서는 안 될 것이다.
물론 국소 신경학적 증상이나 증후들이 나타난다면 중추성 현훈을 진단하는 데 도움을 주겠지만, 몇몇 보고들은 이러한 국소 신경학적 증후들이 초기에 나타나지 않는 환자들이 있음을 보여준다.8,9,10) 뿐만 아니라 초기에 시행한 방사선 검사들의 정확도도 진단의 혼선을 초래하는 경우가 많다. CT 검사는 초기 급성 뇌경색 진단 민감도가
16~26%에 불과하고,11,12) MRI 검사조차도 초기 위음성률이
12~20%에 이른다는 보고가 있다.11,13,14) 또한 급성 중추성 현훈의 중요한 부위 중의 하나인 뇌간 부위는 주변의 복잡한 골 구조와 영상 음영(artifact) 때문에 진단이 더욱 어렵다.15) 특히 고립성 현훈의 경우에는 비교적 뇌 병변 부위가 작은 경우가 많기 때문에 이러한 방사선학적 진단의 오류도 더 커질 수 있다.11) 또한 중추성 현훈에 대한 두려움이 지나친 나머지 초기에 불필요한 방사선 검사를 남발하게 된다면, 필요 없는 비용을 낭비할 수 있고, 위에서 밝힌 바와 같이 위음성에 의한 오진을 할 가능성이 있으므로, 중추성 현훈에 대한 정확한 이해는 반드시 필요하다.
여기서는 급성 중추성 현훈의 대표적인 임상 양상인 급성 전정 증후군(acute vestibular syndrome, AVS) 및 중추성 체위변환성 현훈(central positional vertigo, CPV)의 경우에 대해 살펴 보고, 이비인후과 의사로서 이러한 중추성 현훈을 놓치지 않고 가능한 정확한 진단을 하는 데 도움을 주고자 한다.
본론
급성 어지럼으로 발현하는 중추성 질환에 대한 한 보고에 의하면, 약 83%는 뇌혈관 질환이 원인이 되며, 이 중 79%는 뇌경색이며, 4%는 뇌출혈이었다는 보고가 있다.16) 또한 급성 어지럼을 주소로 내원한 뇌졸중 환자의 역학 연구에서, 흔한 뇌졸중 위험인자는 고혈압(72%), 관상동맥질환(40%), 당뇨(32%), 이전 뇌졸중 과거력(28%) 등이 있으며, 2개 이상의 뇌졸중 위험인자를 갖는 경우가 뇌졸중 군에서는 72%나 되었으나, 비- 뇌졸중 군은 2개 이상의 위험인자를 갖는 경우는 없었다.3) 따라서 뇌졸중 위험인자를 가지는 고령의 환자의 경우 중추성 원인에 대한 고려는 매우 중요하다.
전체 뇌경색 중 약 20%가 척추 기저 동맥 순환(vertebrobasilar circulation)에서 발생한다.17) 현훈은 주로 이러한 척추 기저 동맥 순환의 협착이나 폐쇄에 의하여 발생하며, 이러한 척추 기저 동맥 순환은 척추 동맥(vertebral artery), 기저 동맥(basilar artery), 후하 소뇌 동맥(posterior inferior cerebellar artery, PICA), 전하 소뇌 동맥(anterior inferior cerebellar artery, AICA) 및 상 소뇌 동맥(superior cerebellar artery)으로 이루어진다.18) 그 중 AICA는 내이 전정기관의 순환을 같이 담당하므로, 이러한 척추 기저 동맥 순환 중 AICA의 침범은 말초성 또는 중추성 전정계에 영향을 주어 현훈을 야기한다.19) Table 1에 침범된 부위에 따라서 나타날 수 있는 임상 양상에 대하여 정리하였다.
급성 전정 증후군(Acute vestibular syndrome)으로 발현하는 중추성 원인
급성 전정 증후군(AVS)은 갑작스러운 자발 현훈과 구역, 구토 및 움직임과 동반된 자세 불안, 그리고 수일 또는 수주간 지속되는 안진을 특징으로 하는 임상 증후군이다. 대부분의 급성 전정 증후군은 급성 전정 신경염과 같은 말초성 원인이지만, 이 중 일부가 소뇌 또는 뇌간의 뇌졸중에 의해서 발생하는 것으로 알려져 있다.1,20,21,22,23,24,25)
현훈은 양측 내이 전정계에서 나오는 긴장성 흥분 신호(tonic discharge)의 불균형으로 초래된다. 이러한 흥분도의 차이는 말초성 또는 중추성 원인에 의하여 발생할 수 있는데, 말초성 원인의 대표적인 것이 한쪽 전정 신경의 염증으로 인한 불균형이 초래되어 나타나는 전정 신경염이다. 이에 비해, 급성 전정 증후군을 유발 할 수 있는 중추성 구조물로는 전정 신경핵(vestibular nucleus), 뇌교 연수 결합(pontomedullary junction) 부위에 있는 8번 신경의 root entry zone, 마지막으로 소뇌 소절(nodulus) 등이 있다.1,10,19,25,26,27) 이러한 구조물은 모두 내이 전정계로부터 구심성 신호를 받는 기관으로 현훈의 원인이 될 수 있으며, 만약 이러한 구조물이 단독으로 침범되었을 경우에는 다른 신경학적 징후 없이 고립성 현훈의 증상으로 발현 할 수 있다. 또한 드물게는 소뇌 소엽(flocculus) 및 dorsal insular cortex의 병변이 고립성 현훈 형태로 나타날 수 있음이 보고되었다.28,29)
급성 전정 증후군의 외래 진단
말초성 원인과 중추성 원인의 급성 전정 증후군을 bedside에서 바로 구별하는 것은 항상 쉬운 것은 아니다. 하지만 2009년 Kattah 등22)은 normal Head Impulse test, direction changing gaze-evoked NysTagmus, Skew deviation(HINTS)라는 세 가지 진단적 접근 방법을 통하여, 중추성 원인을 MRI 검사보다 더 민감하게 진단할 수 있다고 하였다. 실제로, 이들은 이 세 가지 조합의 양상으로 보이는 급성 전정 증후군의 경우, 뇌졸중의 진단 민감도가 100%, 특이도가 96%라고 하였으며, 이에 반해 초기 48시간 이내의 diffusion MRI는 12%의 위음성(false negative)을 보임으로서 MRI에 비해 HINTS가 더 우월하다고 하였다. 그러나 gaze-evoked nystagmus(GEN)나 skew deviation은 중추성 원인의 경우에도 진단적 민감도가 떨어지므로, 이 중에서 제일 각광을 받는 것은 두부충동검사(head impulse test, HIT)이다. 하지만 bedside HIT 검사도 8번 신경의 root entry zone이나, vestibular nucleus를 침범하는 뇌졸중의 경우에는 catch up saccade(교정성 단속운동)를 보이는 경우가 있어 주의해야 한다.27,30,31,32)
후하 소뇌 동맥 병변(PICA syndrome)
후하 소뇌 동맥(PICA)은 척추 동맥으로부터 기시하여 외측 연수(lateral medulla) 및 전정신경핵, 대부분의 미측 소뇌(caudal cerebellum)를 지배한다. PICA는 내측과 외측 분지(medial and lateral PICA)로 나뉘어지며, 내측 분지는 소뇌 충부(cerebellar vermis) 및 인접한 소뇌 반구를 지배하고, 외측 분지는 소뇌 편도(cerebellar tonsil)의 피질 부위와 외측 하후두부 소뇌(suboccipital hemisphere)를 지배한다.18,19)
전통적인 의미의 Wallenberg's syndrome은 PICA의 내측 분지 또는 척추 동맥의 협착, 박리로 인해 외측 연수(lateral medulla) 부위의 경색으로 발생하며, 다양한 안진을 보이는 급성 현훈으로 나타나는 경우가 많다. 임상적으로는 horizontal-torsional nystagmus가 정상 측으로 나타나는 경우가 많으며, GEN은 bidirectional(direction-changing) 또는 환측으로 나타나는 경우가 많다. 또한 skew deviation이 약 절반 정도의 환자에게서 나타나게 되며, 외측 연수의 다양한 신경 전달경로의 장애로 인하여 다양한 임상 양상(limb ataxia, trigeminal sensory loss about pain and temperature, facial paralysis, gag reflex 저하, vocal cord paralysis, dysphagia,
Horner's syndrome, decreased sweating, 반대편 사지의 pain, temperature 감각저하) 등의 특징적인 임상 증후군을 나타내게 된다.5,17,18,23) 하지만 경색의 진행 정도 또는 초기 경색의 범위에 따라 이러한 임상 양상은 환자에 따라 다양하게 나타나게 되며, 따라서 급성기에는 현훈을 제외한 다른 증상들이 뚜렷하게 나타나지 않는 경우들이 있다.
전통적인 Wallenberg's syndrome이 아니더라도 소뇌 부위의 뇌졸중은 급성 현훈을 유발 할 수 있다. 특히 초기에 이비인후과를 찾을 수 있을 것으로 예상되는 고립성 현훈의 경우에는 이러한 소뇌 부위의 경색이 특히 많은 것으로 알려져 있다. 2006년 Lee 등10)의 보고에 의하면 240예의 소뇌 경색 환자 중에 25명(11%)이 고립성 현훈을 주소로 내원하였으며, 이 중에 1명을 제외한 24명(96%)이 내측 PICA의 지배를 받는 소뇌 소절(nodulus) 부위를 포함한 경색이라고 하였다. 본 저자들의 연구에서도 고립성 현훈으로 이비인후과를 내원했던 환자들 중 중추성 원인으로 밝혀졌던 경우의 78%가 소뇌부위가 원인이었다.33) 따라서 이비인후과 의사의 입장에서는 중추성 원인이 의심되는 경우에는 이러한 소뇌 병변에 대해서 확인해 볼 필요가 있다. 일반적으로 소뇌 병변에서 나타나는 안진은 자발안진보다는 주시유발 안진이 더 많지만, 일측성의 부분적인 PICA occlusion으로 인한 caudal cerebellum의 병변은 병변 측의 vestibular nucleus를 비억제(disinhibition) 함으로써 수평형의 자발 안진을 유발할 수 있으므로 말초성 병변(ex. 급성 전정 신경염)과 혼동을 줄 수 있다.34)
말초성 병변과의 감별은 특징적인 뇌간 징후들이 나타나거나, 소뇌 실조 등의 징후가 나타날 경우 어렵지 않겠지만, 그러한 임상 증상들이 뚜렷하지 않을 경우에는 반드시 두부충동검사(HIT) 결과를 확인해야 한다. 대부분의
Wallenberg's syndrome 또는 nodulus를 포함한 caudal cerebellum의 병변인 경우, horizontal-torsional nystagmus를 보인다 할지라도, 말초성 병변과는 달리 전정 신경 전달로의 장애를 동반하지는 않으므로 두부충동검사가 정상결과를 보이게 된다.10,22,24,25) 또 다른 감별점으로는 좌우측 주시 유발 안진(GEN)에서 방향이 바뀌는(direction changing) 안진이 양측에서 나타나거나, 말초성의 경우와 달리 자발 안진의 방향과 반대 방향으로 나타나는 주시유발 안진이 있는 경우, 반드시 중추성 병변을 의심해야 한다.10,33,34) 또한 두진후 안진 검사(head-shaking nystagmus, HSN)에서 중추성 두진후 안진(central HSN)을 보이는 경우도 있다. 이러한 안진으로는 수평 두진 이후에 수직형 안진(perverted nystagmus, 주로는 down beating)이 나타나거나 소수의 두진 이후에 발생하는 심한 안진(vigorous nystagmus after little head-shaking) 또는 두진 이후에 자발 안진의 방향이 바뀌는(reversal of spontaneous nystagmus after head-shaking) 경우 등이 있다.35,36,37) 또한 주기성 방향 전환성 안진(periodic alternating nystagmus, PAN)을 보이는 경우들이 있는데, 이는 소뇌 결절(nodulus)과 전정 신경핵 사이의 연결의 이상으로 생기며, 수평형의 안진이 보이다가 중간에 수초간의 안진이 없는 시점을 거쳐, 안진의 방향이 바뀌는 경우를 말한다.38) 마지막으로, Romberg나 Tandem gait와 같은 자세 불균형(postural instability)을 보기 위한 검사를 반드시 하는게 좋다. 왜냐하면, PICA syndrome과 같은 caudal cerebellum 또는 lateral medulla의 병변인 경우, 말초성 병변과는 달리, 일반적으로 보조 없이는 서있거나 걷는 것이 힘든 경우가 많기 때문이다.10,33)
전하 소뇌동맥 병변(AICA syndrome)
전하 소뇌동맥(AICA)은 주로 기저동맥(basilar artery)에서 기시하여, 하측부 교뇌(inferior lateral pons), 내이(inner ear), 중소뇌 교각(middle cerebellar peduncle) 및 소뇌 소엽(flocculus)을 포함한 전하방 소뇌(anterior inferior cerebellum)를 지배한다. 이 부위에는 8번 신경의 root entry zone과 전정 신경핵(vestibular nucleus)의 일부분이 포함되기 때문에, AICA syndrome의 경우, 두부충동검사상 양성을 보일 수도 있다는 점이 핵심이다. 따라서 AICA의 병변의 특징은 말초성과 중추성의 특징을 모두 보이는 경우들이 많다.10,18,19,25,39)
임상적인 특징을 살펴보면, 전정 신경염과 비슷하게 horizontal torsional nystagmus가 정상 측을 향하여 나타나고, 두부충동검사상 양성 소견(catch up saccade)이 병변 측에서 나타날 수 있으며, 특징적으로 내이와 root entry zone을 침범하기 때문에, 병변 측의 돌발성 감각신경성 난청이 같이 나타나는 것이 일반적이다.10,30,33,40) 하지만 이러한 소견은 두부충동검사가 양성인 경우, 미로염(labyrinthitis)에 의한 것과 정확히 일치하기 때문에 임상적으로 위의 소견만으로는 AICA syndrome과 미로염을 감별할 수는 없다(Fig. 1). 따라서 국소 신경학적 증후를 찾는 것이 매우 중요하다. 저자들의 경험에 의하면, 이러한 국소 신경학적 증후들은 어지럼이 나타난 이후에 나타나는 경우들이 많은데, 같이 동반 될 수 있는 신경학적 증상 또는 증후로는,
Horner's syndrome, facial paralysis, trigeminal sensory loss, 반대편의 hemisensory loss 등이 있다.33) 또한 중추성 안진을 찾으려는 노력을 반드시 하여야 하는데, PICA syndrome과 마찬가지로 소뇌의 병변을 동반하기 때문에, 방향 전환성 주시 유발 안진(direction changing gaze- evoked nystagmus) 또는 자발 안진과 역방향으로 나타나는 주시유발 안진을 보이는 경우가 있다. 또한 utriculo-ocular pathway의 장애로 인하여, 안구 기울임 반응(ocular tilt reaction: skew deviation with ipsilateral eye down, ipsiversive ocular torsion, head tilt)이 나타나는 경우가 있으므로, 교대 가림 검사(alternate cover test) 및 안저 검사(fundus exam)를 통하여 반드시 확인하여야 한다. 또한 앞에서 설명하였던 중추성 두진후 안진(central HSN), 주기성 방향 전환성 안진(PAN), 소뇌 기능 검사(cerebellar function test)를 확인하여야 하며, 단기간의 경과 관찰을 하여 어지럼 증상이 악화되는지 확인하여야 한다.10,24,25)
급성 전정 증후군에서 언제 영상의학적 검사를 시행할 것인가?
앞에서 설명하였지만, 급성 전정 증후군의 가장 흔한 원인은 급성 전정 신경염이다. 따라서 모든 급성 전정 증후군 환자에서 영상의학적 검사를 시행하는 것은 바람직하지 않다. 또한 검사를 시행한다면, CT 검사는 급성 뇌경색의 민감도가 매우 낮기 때문에 MRI를 시행하여야 하며, 반드시 diffusion MRI를 같이 시행하여야 한다.11,33,41) 검사의 기준은, 1) 국소 신경학적 징후를 보이는 경우에는 반드시 빨리 영상의학 검사를 시행하여야 한다. 2) 지속적인 현훈을 보이며, 자발 안진이 있으나, 두부충동검사에서 정상 소견을 보이는 경우에도 MRI를 시행하여야 하며, 동반된 중추성 안진 소견(direction changing GEN, central HSN, PAN, fixation failure 등)이 있는 경우에도 빨리 MRI 검사를 시행하여야 한다. 하지만 3) 돌발성 감각신경성 난청을 동반하면서, 자발 안진이 있는 경우(ex. AICA syndrome) 두부충동검사에서 catch up saccade가 나타날 수 있기 때문에, 이러한 경우에는 다른 중추성 안진 및 소뇌 실조 증상, 국소 신경학적 징후가 있는지 면밀히 살펴서, 단순한 돌발성 난청과 감별하여야 한다. 또한 4) 급성 자발성 현훈과 심한 두통(especially occipital)이 같이 동반되거나, 5) 고령의 환자로서 뇌졸중 위험인자를 가지고 있으며, 지속적인 현훈을 보이는 경우, 6) 48시간 이상 보존적 치료에도 자발성 현훈의 호전을 보이지 않거나 오히려 심해지는 경우에도 MRI 검사의 시행을 고려해야 한다.
중추성 체위 변환성 현훈(Central positional vertigo)
급성 체위 변환성 현훈으로 내원하는 환자의 대부분은 양성 돌발성 체위성 현훈(benign paroxysmal positional vertigo, BPPV)이며, 중추성 체위 변환성 현훈(CPV)은 매우 드물게 나타난다. 대략 5% 미만의 체위성 현훈 환자들이 중추성 원인을 갖는 것으로 생각되며, 종양이나 다발성 경화증 같은 탈수초성 질환, 소뇌 위축(cerebellar degeneration), 뇌졸중 및 최근에 보고되고 있는 회전성 척추 동맥 증후군(rotational vertebral artery syndrome) 등이 원인이 된다.1,8,42,43,44)
CPV를 유발 할 수 있는 뇌의 구조물로는 주로 뇌교-연수 부위(pontomedullary)의 4번 뇌실 주변이며, 이 부위의 전정 신경핵, nodulus를 포함한 vestibulocerebellar pathway가 원인이 된다. Ventral tegmentral tract의 작은 뇌교 경색은 paroxysmal positional upbeat nystagmus를 유발 할 수 있으며, dorsolateral medulla와 4번 뇌실 뒤편의 medial cerebellum 병변은 apogeotropic positional nystagmus를 유발 할 수 있다.8,39)
이러한 CPV를 진단하기 위해, 모든 체위 변환성 현훈 환자에서 MRI 검사를 하는 것은 중추성 병변의 위험성을 감안한다 하더라도, 비용-효과적 이득이 없을 것이므로, 어떠한 경우에 중추성 원인을 의심하여야 하며 영상의학적 검사를 해야 하는지 아는 것은 매우 중요하다고 할 수 있다.
BPPV와 CPV의 감별점(어떠한 체위 변환성 현훈에서 영상
의학적 검사를 하여야 하는가?)
가장 흔한 체위 변환성 현훈은 BPPV이므로, CPV와의 감별의 중요 원칙은 환자의 임상 양상이 BPPV의 특징을 따르느냐는 점이다.42) BPPV는 유발 검사시 1) 전형적인 안진 뿐만 아니라 전형적인 증상이 같이 나타나야 한다. 체위 변환시 안진은 나타나지만, 현훈이 동반되지 않으며, 구역, 구토 등의 자율신경계 증상이 동반되지 않는다면, BPPV가 맞는지를 다시 의심해 볼 필요가 있다. 또한 BPPV는 2) 특징적인 유발 자세에서 특징적인 안진이 나타나야 한다. Dix-Hallpike 자세 뿐만 아니라, 고개를 바로 뒤로 젖히는(straight head hanging) 자세에서 전형적인 BPPV 안진이 아닌 pure vertical 또는 pure torsional 안진이 나타나거나, 또는 앉은 자세에서 고개를 한쪽으로 돌릴 때만 down beat 안진 등이 나타난다면(ex. rotational vertebral artery syndrome) 중추성 현훈의 가능성을 고려하여야 하며, 3) 같은 유발 검사를 다시 했을 때 안진의 방향이 바뀌는 경우도 의심을 해보아야 한다(ex. horizontal to torsional or vertical). 또한 BPPV는 반복된 유발 검사시 4) 피로 현상(fatigability)을 보이는데 이러한 소견 없이 안진이 계속 나타나는 경우도 중추성 원인에 대한 생각을 해보아야 한다. 또한 치료에 대한 반응도 중요한데 5) 시일을 두고 계속 repositioning maneuver를 시행하는데도 안진이 없어지지 않는 경우(refractory to therapeutic maneuver)도 중추성 원인에 대한 고려해 보아야 한다. 마지막으로 당연하지만 가장 중요한 것은 6) 동반된 국소 신경학적 징후의 유무이다. 뇌간이나 소뇌의 국소 신경학적 징후 즉, 복시, 안면 감각 이상 또는 마비, 반대편 감각 소실, 소뇌 실조 등의 징후가 있는지 살펴보고 징후가 있다면, 반드시 MRI를 찍어야 한다. 또한 7) 고령 및 뇌졸중 위험인자가 여러 개인 경우도 영상의학적 검사를 시행하는 데 있어서 고려해야 될 점으로 생각된다. Table 2에 AVS와 CPV로 내원한 환자에서 영상의학적 검사를 고려해야 될 때에 대하여 정리해 보았다.
결론
급성 현훈의 높은 유병률을 고려할 때, 이비인후과 의사의 입장에서 이러한 환자들을 빠르고 정확하게 진단하는 일은 매우 중요한 일이다. 항상 말초성과 중추성 현훈의 감별이 쉬운 것은 아니나, 정확한 병력 청취와 신경학적 진찰을 통해 MR 영상보다 더 정확한 진단이 가능하기 때문에, 급성 현훈 환자 진료에 있어서, 기본에 충실하게 위의 언급한 내용들을 차근차근 짚어본다면, 중추성 현훈을 감별하는 데 도움이 될 것으로 생각된다.
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