Leiomyosarcoma of the Nose and Paranasal Sinuses.

Rha, Ki Sang; Chang, Jae Woong; Byun, Sang Nae; Ko, Pil Jun

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 42(5); 1999 > Article

Case Report

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(5): 660-663.

Leiomyosarcoma of the Nose and Paranasal Sinuses.

Ki Sang Rha, Jae Woong Chang, Sang Nae Byun, Pil Jun Ko

¹Department of Otolaryngology, College of Medicine, Chungnam National University, Taejon, Korea. ksrha@hanbat.chungnam.ac.kr
²Department of Otolaryngology, Sun Hospital, Taejon, Korea.

비강 및 부비동에 발생한 평활근육종

나기상¹ · 장재웅¹ · 변상내¹ · 고필준²

충남대학교 의과대학 이비인후과학교실1;대전 선병원 이비인후과2;

주제어: 평활근육종ㆍ비부비동.

ABSTRACT

Leiomyosarcoma is an uncommon tumor of smooth-muscle origin, and has rarely been described in reference to the head and neck region. There have been 30 previously reported cases of this tumor involving the sinonasal tract in the literature. We present a case of leiomyosarcoma involving the nasal cavity, ethmoid, and sphenoid sinus. We also review here the characteristics, diagnosis and treatment of this tumor.

Keywords: LeiomyosarcomaㆍSinonasal tract

서론 평활근육종은 모든 연조직 육종의 약 5∼10%를 차지하는 종양이다. 그러나 두경부에서는 드물게 발견되며 특히 비강 및 부비동에서의 발생은 극히 드물어 현재까지 약 30례 정도가 문헌에 보고되어 있다.1-5) 국내에서는 설부에 발생한 평활근육종 1례가 보고된 바 있고,6) 비강과 부비동에서 발생한 평활근육종의 증례보고는 없다. 그러나 현재까지 보고된 비강 및 부비동의 평활근육종의 증례들에서 반 이상이 광학현미경 소견만으로 진단이 이루어져 신뢰도가 떨어진다. 평활근육종의 진단에 있어 광학현미경 소견만으로는 부족한 경우가 많아 면역조직화학염색, 전자현미경하 미세구조의 관찰이 필수적이다.1)2)4)7) 저자들은 면역조직화학염색과 전자현미경 소견으로 확진하고 수술적인 방법으로 치료한 비강 및 부비동에 발생한 평활근육종 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 증례 56세 여자환자가 좌측 비폐색, 안와주위의 통증 및 빈번한 비출혈 등을 주소로 1996년 8월 본원에 내원하였다. 환자는 내원 약 18개월전부터 간헐적인 비출혈로 개인의원에서 치료받았던 병력이 있었으나 기타 과거력 및 가족력상 특기할 만한 사항은 없었다. 내원당시 좌측 안검주위의 종창과 압통이 있었으며, 불규칙한 표면을 갖는 유두종 모양의 종물이 좌측 비강내를 가득 채우고 있었고, 비중격은 우측으로 만곡되어 있었다. 외래에서 2회에 걸쳐 조직검사를 시행하였으나 악성종양을 의심할 만한 소견은 없었다. 부비동 전산화단층촬영상 비균질하게 조영증강된 연조직 음영이 좌측 비강 및 사골동을 가득 채우고 있었으며 접형동에서도 유사한 연조직 음영이 관찰되었다. 그리고 종양의 안와내 침범은 없었으나 후사골동과 접형동 부위에서 두개저의 골결손이 의심되었다(Fig. 1). 1996년 10월 10일 좌측 비강 및 사골동에서 기원한 악성종양이라는 임상진단하에 측비절개술을 통한 종양적출을 시도하였다. 수술시 단단한 종물이 사골동과 비강내를 완전히 채우고 있었으며 종양이 접형동에도 침습하고 있는 것이 관찰되었다. 안와내벽은 보존되어 있었으나 외측으로 전위되어 있고 종양과 유착되어 있어 종양과 함께 안와내벽을 제거하였다. 사골동과 접형동 부위에서는 종양이 두개저와 유착되어 있었고 후사골동과 접형동의 상벽 일부에서는 골결손을 보여 경막과 박리하여 제거하였다. 이 과정중 후사골동의 전방부위에서 뇌척수액이 흘러나와 비중격 점막과 surgicel을 이용하여 막고 gelform으로 packing하였다. 적출된 종양의 광학현미경 소견상 길지만 끝이 뭉툭한 소위 cigar 모양의 핵과 풍부한 세포질을 함유한 방추상세포가 다발을 이루며 서로 꼬여있는 양상을 보여 평활근육종을 의심케 하였다(Fig. 2A). 다른 종양과의 감별을 위하여 시행한 면역조직화학염색에서 smooth muscle actin(Fig. 2B), vimentin 및 S-100 단백질에 양성을 보였으나, cytokeratin 및 desmin에 대해서 음성을 보였다. 전자현미경 소견에서 깊게 파인 열(cleft)을 갖는 긴 모양의 핵을 볼 수 있었고 세포질내에는 dense body를 보이는 근세사(myofilament)가 종으로 배열되어 있었으며(Fig. 3), 포음소포(pinocytotic vesicle)가 보이고 전체 세포막은 기저막에 의해 둘러싸인 특징적인 소견을 보여 평활근육종으로 확진하였다. 환자는 수술후 19일째 뇌척수액 비루 등 특별한 합병증 없이 퇴원하였다. 수술후 17개월째 시행한 부비동 단층촬영에서 재발된 소견은 관찰할 수 없었으며(Fig. 4), 현재까지 2년이상 추적관찰중이나 재발을 보이지 않고 있다. 고찰 간엽조직에서 기원하는 평활근육종은 비강, 부비동 및 비인두에 발생한 비상피성 종양 중 약 2.3%를 차지할 정도로 드문 종양이다.8) 비강 및 부비동에서 발생하는 평활근육종의 발생기전은 아직 확실하지 않으나 이 부위에서 유일하게 평활근을 함유하고 있는 혈관, 그중에서도 큰 혈관의 중막에서 기원하는 것으로 생각되고 있다.1)5)8) 저자들의 증례에서도 원발부위를 확실히 알 수 없었지만 중비갑개 후단부위가 종양의 중심부로 생각되어 접형구개동맥의 평활근에서 기원한 것이 아닌가 생각한다. 다른 가설로는 미입된 미분화 간엽조직에서 기원한다는 설, 다른 부위 평활근육종의 비부비동으로의 전이 가능성 등이 거론되고 있다.1)5) 또한 평활근육종은 화학요법5)9)10)과 방사선조사4)8)10)에 의해 유발될 수 있는 것으로 알려져 있다. Reich 등5)은 cyclophosphamide 투여 후 사골동에 발생한 평활근육종을 보고하였고, Lalwani 등10)도 방사선조사와 cyclophosphamide를 투여받았던 환자에서 비강 및 부비동에 발생하였던 평활근육종 1례를 보고하였다. 그러나 저자들의 증례에서는 화학요법이나 방사선치료를 받았던 과거력이 없었다. 비부비동에 발생한 평활근육종 환자의 연령은 18세에서 87세로 다양한 분포를 보이며, 성별 발생빈도는 차이가 없는 것으로 보고되고 있다.1)5) 주된 증상으로는 비폐색, 빈번한 비출혈, 안면부의 통증 및 종창, 일측의 안구돌출 등이 있으며,1)4)5)8) 그 외에도 종양의 침범범위에 따라 다양한 증상이 나타날 수 있다. 육안적으로는 고무와 같은 정도의 단단함을 보이는 종물이 폴립양으로 나타나는 것이 보통이며, 절단시 회백색 혹은 붉은색의 소용돌이 모양을 보이고 내부에 골과 연골을 함유할 수 있으며, 피막은 관찰할 수 없다.1) 광학현미경 소견상 풍부한 세포질을 함유한 방추상세포들이 다발을 이루며 서로 꼬여있는 양상을 보이며 핵은 중앙에 위치하고 있으며 길지만 끝이 뭉툭한 cigar모양을 보인다.1-3)5-7) 그러나 광학현미경 소견만으로는 이와 비슷한 소견을 보이는 섬유육종, 악성 신경초종, 방추상세포암 등과의 구별이 어려운 경우가 많다.1)2) 따라서 면역조직화학염색과 전자현미경 소견이 방추상세포로 구성된 종양의 감별진단에 필수적이다.1)2)5)7) 저자들의 증례에서도 술전 2회에 걸쳐 시행한 조직검사와 수술중 시행한 동결절편 조직검사에서 단지 방추세포로 구성되어 있는 종양이라는 정보밖에 얻을 수 없어 수술범위의 결정이 어려웠으나 방사선학적 소견과 수술중의 소견을 바탕으로 육종의 가능성을 생각하여 수술을 진행하였다. 면역조직화학염색에는 smooth muscle actin, muscle-specific actin, desmin, vimentin, cytokeratin, S-100 단백질 등이 이용된다.1)2)5)7) Kurivilla 등1)에 의하면 평활근육종 7례 중 6례가 smooth muscle actin 및 muscle specific actin에 양성을 보였고, 2례에서 S-100 단백질에, 1례에서 desmin에 양성을 보였으나 cytokeratin에는 모든 예에서 음성으로 나타났다고 하였으며, Izumi등7)에 의하면 smooth muscle actin, muscle specific actin에 대하여는 모두 양성반응을 보이고, desmin, vimentin에 대해서도 대부분 양성반응을 보이나 cytokeratin, S-100 단백질에 대해서는 음성반응을 보인다고 하였다. 저자들의 증례에서는 smooth muscle actin, vimentin 및 S-100 단백질에 대해 양성으로 염색되었으나 cytokeratin과 desmin에는 음성반응을 보였다. 전자현미경 소견에서 방추상의 종양세포는 깊게 파인 열(cleft)을 갖는 긴 모양의 핵을 보이고 세포질내에는 dense body를 보이는 근세사가 종으로 배열되어 있으며, 흡수포낭과 intercellular connection 등을 보이고 전체 세포막은 기저막에 의해 둘러싸인 특징적인 소견을 보여 쉽게 진단할 수 있다.1-3)7) 그러나 분화가 잘 되지 않은 평활근육종에서는 위의 소견을 관찰하기 힘들어 면역조직화학염색 소견과 종합하여 진단하여야 한다. 비부비동에 발생하는 평활근육종은 매우 드물기 때문에 이에 대한 치료방법 또한 아직까지 정립되어 있지 않다. 그러나 일반적으로 완전한 수술적 제거가 가장 좋은 치료방법으로 받아 들여지고 있으며 화학요법이나 방사선치료에는 잘 반응하지 않는 것으로 알려져 있다.1)4)5)11) 평활근육종에서 전이는 흔치 않으나 질병의 후반기에는 일어날 수 있으며 대부분 폐나 경부 림프절로 전이된다.5)11) 예후에 영향을 주는 인자로 세포분열 수, 종양의 위치, 크기, 침범정도 등이 거론되고 있으나,1-3)5)12) 진단시 종양의 침범정도가 가장 중요하여 Kuruvilla 등1)은 종양이 부비동, 후인두 지역까지 광범위한 침범을 보인 경우에 비해 비강내에 한정되어 있는 경우 좋은 예후를 갖는다고 보고하였다. 과거에는 비부비동에 발생한 평활근육종이 악성도가 높고 예후가 나쁜 종양으로 생각되었으나4)8) 최근에는 국소적으로는 악성이지만 전이가 적기 때문에 완전한 종양적출만 이루어지면 완치될 수 있는 것으로 생각되고 있다.1) 저자들의 증례에도 사골동, 접형동, 두개저부 등 광범위한 침범을 보였으나 수술적 제거로 현재 2년이상 재발을 보이지 않아 완전한 종양적출이 가장 중요할 것으로 생각한다.
REFERENCES
1) Kuruvilla A, Wenig BM, Humphrey DM, Heffner DK. Leiomyosarcoma of the sinonasal tract: A clinicopathologic study of nine cases. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1990;116:1278-86. 2) Enzinger FM, Weiss SW. Leiomyosarcoma. In: Enzinger FM, Weiss SW, editors. Soft tissue tumors. 3rd ed. St. Louis: Mosby-Year Book:1995. p.491-510. 3) Barnes L. Tumors and tumor-like lesions of the soft tissues. In: Barnes L, editor. Surgical pathology of the head and neck. New York: Marcel Dekker Inc;1985. p.725-880. 4) Josephson RL, Blair RL, Bedard YC. Leiomyosarcoma of the nose and paranasal sinuses. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:270-4. 5) Reich DS, Palmer CA, Peters GE. Ethmoid sinus leiomyosarcoma after cyclophosphamide treatment. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;113:495-8. 6) Kim KI, Kwang SH, Choung WC. A case of leiomyosarcoma of the tongue. Korean J Otolaryngol 1998;41:666-70. 7) Izumi K, Maeda T, Cheng J, Saku T. Primary leiomyosarcoma of the maxilla with regiongal lymph node metastasis: Report of a case and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1995;80:310-9. 8) Fu Y-S, Perzin KH. Nonepithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharyx: A clinicopathologic study. IV. smooth muscle tumors (leiomyoma, leiomayosarcoma). Cancer 1975;35:1300-8. 9) Sigal SH, Tomaszewski JE, Brooks JJ, Wein A, LiVolsi VA. Carcinoma of the bladder following long-term cyclophosphamide therapy. Arch Pathol Lab Med 1991;115:1049-51. 10) Lalwani AK, Kaplan MJ. Paranasal sinus leiomyosarcoma after cyclophosphamide and irradiation. Otolaryngol Head Neck Surg 1990;103:1039-42. 11) Phelan JT, Sherer W, Mesa P. Malignant smooth-muscle tumors (leiomyosarcomas) of soft-tissue origin. N Engl J Med 1962;266:1207-30. 12) Wile AG, Evans HL, Romsdahl MM. Leiomyosarcoma of soft tissue: A clinicopathologic study. Cancer 1981;48:1022-32.