Invasive Aspergillosis of the Maxillary Sinus Invading Skull Base: Report of a Case.

Ahn, Joong Ho; Kim, Yong Jae

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 42(5); 1999 > Article

Case Report

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(5): 652-655.

Invasive Aspergillosis of the Maxillary Sinus Invading Skull Base: Report of a Case.

Department of Otolaryngology, Asan Medical Center University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea. yjkim@www.amc.seoul.kr

두개저를 침습한 국균성 상악동염의 체험 1례

안중호 · 김용재

울산대학교 의과대학 서울중앙병원 이비인후과학교실

주제어: 침윤성 부비동 진균증ㆍ상악동 절제술.

ABSTRACT

Previously healthy 66 year-old woman visited complaining of a severe continous, intractable right-sided frontotemporal headache. She had been diagnosed with fungal sinusitis of the right maxillary sinus from another hospital 6 months ago and had undergone Caldwell-Luc operation without symptom improvement. Her immunologic status was normal and she was healthy and without an underlying DM or oncologic problems. PNS CT finding shows aggressive fungal sinusitis involving maxillary sinus and pterygopalatine fossa and inferior wall of right orbit. Biopsy showed fungal hyphe of Aspergillus species. Right medial maxillectomy via midfacial degloving approach was done and intravenous amphotericin-B therapy of 55 mg/day was carried out for 6 weeks (2.0 gm) in total postoperatively. Follow-up PNS CT showed no recurred lesion in the right maxillary region twelve months postoperatively.

Keywords: Invasive aspergillosisㆍMaxillectomy

서론 침윤성 국균증은 1980년에 혈관계 종양을 앓고 있는 면역억제 환자에서 McGill에 의해 보고된 질환으로 골 파괴와 주위조직 침범을 특징으로 하며 경과가 짧으며 치명적인 예후를 보여 조기발견 후 외과적 절제술과 더불어 지속적인 항진균제의 투여가 요구되는 질환이다.1) 이는 일반적으로 후천성 면역결핍증, 장기이식후의 면역억제 치료 혹은 혈관계의 종양으로 치료를 받고 있는 환자에서 다수 보고되고 있다. 저자들은 면역학적으로 특기할 사항이 없었고 당뇨병이나 혈액종양 질환을 앓은 적이 없는 건강한 환자에게서 발생한, 우측 상악동의 침윤성 국균증을 경험하여 수술 및 내과적 치료로 치료한 경험을 보고하는 바이다. 증례 66세 여자 환자로 이전에 건강상 문제가 없었으나 약 6개월 전부터 발생한 우측 전두-측두부 및 안면의 심한 통증을 주소로 타 대학병원 이비인후과를 방문, 진균성 부비동염의 진단 아래 우측 상악동 근치술을 시행 받고도, 지속되는 심한 통증으로 같은 병원 신경외과에서 우측 삼차신경 척수신경근 절단술(rhizotomy)을 시행 받았다. 술후 한 달이 지나도 증상의 호전 없이 두통 및 안면 둔통은 더욱 심해져서 본원 신경과를 방문, 입원하여 통증 치료 중 본과로 전과됨. 진찰 소견상 우측 중비갑개의 종창이 보였으나 종양을 의심할 만한 특이한 소견은 없었으며 부비동 전산화 단층촬영 및 자기공명 영상에서 우측 상악동을 채우고 있는 연부 조직 음영이 상악동 후벽을 뚫고 우측 측두 하와부위와 안와 하벽까지 침범하는 양상을 보였다(Figs. 1 and 2). 수술 전 시행한 혈액 및 면역학적 검사, 그리고 심폐기능 검사에서 이상소견은 없었다. 환자는 우측상악동의 침윤성 국균증으로 진단 받고 안면 중앙부 노출(midfacial degloving)을 통한 내측 상악동 절제술을 시행 받았다. 수술시 암갈색의 진균 덩어리가 상악동의 2/3 가량을 채우고 있었으며 이를 제거한 후 상악동 후벽의 결손이 관찰되었고 병변은 우측 하안와벽과 측두하와까지 걸쳐 있었으며 접형골의 대익에도 약간의 미란을 보였다. 우측 두개저의 정원공에서 삼차신경 분지를 절제하였으며 병소 제거시 지혈을 위하여 내상악동맥을 결찰하였다. 제거된 상악동내의 연부 조직의 조직학적 검사상 진균이 확인되었으며(Fig. 3) 술후 amphotericin-B를 정맥주사로 하루에 55 mg씩 총6주동안 투여, 총량이 2.0 gm이 되도록 하였다. 술후 입원 기간동안 환자는 간간이 가벼운 둔통만을 호소하였고 비내시경 검사상 특이한 사항이 관찰되지 않았다. 수술 후 10개월 외래 경과 관찰시 우측 안면부의 부종 및 간간이 호소하는 찌르는 듯한 느낌의 통증을 호소하였으나 부비동 전산화 단층촬영(Fig. 4)에서 우측상악동에 새로운 병소를 발견할 수 없었고 수술 후 1년이 경과한 뒤 두통 및 안면통도 경감되었다. 고찰 부비동 진균증은 1791년 Plaignaud에 의해 처음 보고되었으며 현재까지도 드문 질환으로 알려져 있다.2) Aspergillus는 흙과 썩은 과일 등에서 발견되는 많은 양의 포자를 생산하는 대표적인 균류이다. 일반적으로 흡입에 의해 숙주의 상기도로 침입을 하며 병인과 주로 관련되는 종으로는 A. fumigatus가 가장 많으며 다음으로 A. niger, A. flavus가 있다. 흔한 호발 부위로는 폐, 간, 비장, 골격, 뇌막 및 혈액 등이며 부비동도 역시 침습 당할 수 있다.4)5) 침윤성 부비동 진균증은 급성 전격성과 만성 침윤형으로 나눌 수 있는데 급성 전격성 부비동 진균증은 주로 면역력이 억제된 사람에서 발생하며 사막 기후, 만성 세균성 부비동염, 부비동 개구의 폐색, 그리고 잘 조절되지 않는 당뇨병 등은 잘 알려진 원인 인자이다.3) 에이즈, 백혈병, 림프종, 선천성 면역 결핍증후군, 장기이식 환자, 항암 치료 중인 환자 등 T-cell 기능이 저하되거나 백혈구가 감소된 사람은 매우 치명적일 수 있다.3) 반면에 만성 침윤형 진균증은 면역학적으로 정상인, 건강한 사람에서도 발생할 수 있으며 본 예의 환자와 같이 상악동 근치술 등의 고식적인 치료로는 완치가 않되고 재발을 거듭한 경우에 있어서 보다 정확한 진단과 적극적인 치료를 요하게 된다. 급성 전격성 진균증 환자에게서는 비점막의 궤양, 그리고 하비갑개의 파괴 소견 등을 볼 수 있다. 초기 증상으로는 발열 또는 비점막의 검은 반점 같은 비특이한 증후를 보이며, 안면 홍조, 부종 등을 동반하기도 한다.6) 조직에 침습하는 진균증의 양상은 점차 진행하여 점막, 골격, 그리고 주변 혈관 등의 대량 괴사를 보일 수 있으며 병변은 흔히 광범위하고 급격하게 전신이나 뇌안으로 진행되기도 한다.2)3) 병변의 방사선학적 검사로는 CT가 우선적으로 선호되며 MRI는 대뇌 안의 침습 여부를 판정할 때 유용하게 사용될 수 있다. CT 소견상의 특징으로는 일반적인 부비동 진균증의 소견으로 조영제 투여 전 hyper-attenuation의 소견을 볼 수 있는데, 이는 부비동 혹은 비강 내에 음영이 상당히 증가되어 있는 부위를 말하는 것으로 균종내의 calcium sulfate와 calcium phosphate의 결집 때문에 나타난다고 한다. 이에 덧붙여 주변 골조직 및 연부 조직의 파괴 소견을 관찰할 수 있다. MRI 소견으로는 T1보다 T2 강조영상에서 더 낮은 신호강도를 나타냄으로서 이 질환의 진단을 더욱 정확히 할 수 있게 되었다.3) 진단은 배양시 진균의 반복적인 분류동정이 확인되어야 하며 국균증이 의심되는 경우 혈청학적 검사가 도움이 될 수 있다.4) 침윤형 진균증의 최종 진단은 반드시 병리학적인 조직으로 내려야 하며 이는 진균배양에서 양성의 결과는 단지 공생 진균류를 나타낼 수도 있기 때문이다.7) 병리조직학적인 국균의 특징으로는 많은 격벽과 분지된 균사가 약 45°로 배열되어 형성된 균사괴를 관찰해야 하며,8) 침윤형에서는 균사가 주위의 조직 실질(surrounding parenchyma)로 침윤되어 조직을 괴사 화농시키는 양상을 볼 수 있으며 혈전증과 수산증(oxalosis)으로 인한 calcium oxalate 결정 등을 관찰할 수 있다.7)8) 침윤성 국균증의 치료로는 전신적인 경정맥 항진균 치료요법, 예를 들어 amphotericin-B 등과 부비동 절개술부터 전상악절제술, 그리고 안구적출술에 이르는 광범위한 수술적 방법이 있다.8) 특히 급성 전격성인 경우 경과가 짧고 파괴적이기 때문에 조기 발견하여 광범위한 병변조직 절제와 지속적인 항진균제 투여가 강조되고 있다.8) 또한 병변이 진행됨에 따라 5-flucytosine과 병용하거나 nystatin aerosol, amphotericin-B, rifampin을 함께 쓰고 그밖에 새로 개발된 항진균제인 ketoconazole, econazole 등이 사용된다.7) 이런 치료에도 불구하고 전신적으로 확산된 질환의 경우에는 사망률이 50%에서 80%에 이르기도 한다.7) Chang8) 등은 후사골동, 접형동, 안구후부에 침윤한 국균증 1예를 광범위한 상악동 절제술 및 지속적인 항진균제의 투여와 항진균제로 상악동을 국소세척하여 재발 없이 치유한 경험을 보고하였으며 본 저자들이 경험한 예에서도 두개저와 측두하와부, 안구하벽, 익구개와를 침습한 진균증이었으나 비교적 휴유증이 적은 안면중앙부 노출 방법을 통하여 안구적출 없이 내측 상악동 절제술 및 항진균제의 전신적인 투여로 만족할 만한 결과를 얻을 수 있었다.
REFERENCES
1) McGill TJ, Simpson G, Healy GB. Fulminant aspergillosis of the nose and paranasal sinuses: a new clinical entity. Laryngoscope 1980;90:748-54. 2) Donald PJ. Fungal infections of the sinuses. In: Donald PJ, Gluckman JL, Rice DH. The sinuses. New York: Raven press;1995. p.271-86. 3) Corey JP, Romberger CF, Shaw GY. Fungal diseases of the sinuses. Otolaryngol Head Neck Surg 1990;103:112-5. 4) Ma YW, Hong SK, Jeon SY, Hwang EG, Kim CS, Kim JP. A clinical study on aspergillus sinusitis. Korean J Otolaryngol 1993;36:727-33. 5) Weber RS, Lopez-Berestein G. Treatment of invasive aspergillus sinusitis with liposomal-amphotericin B. Laryngoscope 1987;97:937-41. 6) Weingarten JS, Crockett DM, Lusk RP. Fulminant aspergillosis: early cutaneous manifestation and the disease process in the immunocompromised host. Otolaryngol Head Neck Surg 1987;97:495-9. 7) Min YG, Kang MG, Lee JW. Clinical study on fungal sinusitis. Korean J Otolaryngol 1993;36:292-301. 8) Chang YK, Kim BD, Jung JU, Kim CA. A case of sino-orbital aspergil-losis. Korean J Otolaryngol 1991;34:831-5.