| A Case of Merkel Cell Carcinoma with Parotid Lymph Node Metastasis. |
| Young Ho Kim, Jae Young Choi, Sei Young Lee, Eun Chang Choi |
| Department of Otorhinolaryngology, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea. yhkimmd@yumc.yonsei.ac.kr |
| 이하선 임파절 전이를 동반한 상안검의 Merkel Cell Carcinoma 1례 |
| 김영호 · 최재영 · 이세영 · 최은창 |
| 연세대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
Merkel cell carcinomaㆍ상안검ㆍ이하선. |
| ABSTRACT |
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Merkel cell carcinoma is an unusual skin tumor of neuroendocrine origin. The incidence of tumor in the head and neck region is approximately 50%. Most of these carcinomas occur in the elderly patients. The treatment of choice is wide local excision of the primary lesion and regional lymph nodes followed by irradiation. Local recurrence develops in 26-44% of patients despite treatment, and distant metastasis occurs in one third of all patients.
Reported overall five-year survival rates range from 30% to 64%. We report a case of Merkel cell carcinoma on the upper eyelid with parotid lymph node metastasis. The pathology, clinical appearance and management of this rare tumor are discussed. |
| Keywords:
Merkel cell carcinomaㆍUpper eyelidㆍParotid gland |
서론
Merkel cell은 진피내에 존재하는 neuroendocrine에서 기원한 세포이다. 이 세포에서 발생하는 Merkel cell carcinoma(MCC)는 드문 악성종양으로 이제까지 전세계적으로 300례 이상이 보고되었다. 대부분이 60대 이상의 고령에서 발생하며, 전체의 50%가 상안검 등의 두경부에 발생한다.1) 이 종양은 무통의 단단한 피내결절이 급속히 자라나는 양상으로 나타나며, 영역(regional) 림프절로의 전이나 원격전이가 빈번하게 발생하는 것으로 알려져 있다. 따라서 광범위한 절제와 방사선치료에도 불구하고 재발이나 원격전이가 많아 5년 생존율이 30~64%에 불과하다.2) 저자들은 상안검에서 생겨 동측의 이하선 림프절에 전이한 Merkel cell carcinoma 1례를 경험하여 이를 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자는 65세 여자로 1997년 3월 우측상안검의 종물을 주소로 본원 안과 외래로 내원하였다. 과거력과 가족력상 특이소견은 없었다. 환자는 약 7개월전부터 우측상안검에 종물이 발생하였으며, 내원 4개월전부터는 우측 이하선에서도 종물이 촉지되어, 내원 일주전 모대학병원에서 이하선종물에 대한 세침흡인생검상 미분화세포암(undifferentiated carcinoma)이라는 진단을 받고 본원에 내원하였다. 이학적검사상 우측상안검에 0.5×0.5 cm 크기의 붉고 구진상의 종물이 있었으며(Fig. 1), 우측 이하선부위에서 3×4 cm 크기의 단단하고 주위에 고정된 무통성 종물이 촉지되었다. 시력은 정상이었고 성대마비나 경부림프절의 전이 소견은 관찰되지 않았다. 환자의 혈액검사, 뇨검사, 간기능검사 및 심전도검사상 정상이었고 흉부 X-선 검사도 정상이었다. 두경부 자기공명영상(MRI)에서 T1WI 횡단면상(axial image) 우측이하선 내에 3×3 cm 크기의 주위의 근육과 동일한 정도의 신호강도를 보이는 종물이 확인되었으며, T2WI에서는 높은 신호강도를 나타내었다(Fig. 2). 복부초음파검사와 골주사검사상 전이소견은 관찰되지 않았다. 병리조직학적소견을 보면 원발부위인 상안검조직에서 얻은 조직에 대한 광학현미경 검사소견상 작고 일정한 크기의 원형의 세포들이 군락을 이루고 있었다. 이 세포들은 세포질이 적고 핵인(nucleoli)은 관찰되지 않았으며, 빈번한 세포분열을 보였다(Fig. 3). Chromogranin으로 시행한 면역조직화학적 염색의 결과 갈색으로 염색되는 양성반응을 보였다(Fig. 4). 이하선 림프절에 대한 조직소견도 이와 유사하였다. 1997년 3월 28일 본원 안과에서 우측상안검의 절제생검술을 시행하였으며 이때 안전변연은 0.5 cm 이었고 1.5×2 cm 크기의 결손부위가 생겨 Tensel lateral semicircular rotation flap을 사용하여 상안검재건술을 시행하였다. 병리조직검사상 Merkel cell carcinoma에 합당한 소견을 보였으며, 이후 이비인후과로 전과되어 1997년 4월 1일 전신마취하에 우측 이하선천엽절제술을 시행하였다. 수술소견상 종양은 3×3×4 cm 크기로 주위조직과의 경계가 비교적 분명하였다. 수술후 10일째 일부 봉합부위의 균열이 있어 재봉합을 시행하였고, 수술후 11일째 퇴원하였다. 환자는 술후 3주째부터 원발부위와 이하선부위에 각각 5,400 cGy 방사선치료를 시행받았으며 1998년 5월 현재 무병상태로 14개월째 추적관찰중이다.
고찰
Merkel cell은 진피내에서 특수감각기관의 역할을 하는 세포로서, 세포질내에 melanin 과립과 신경전달 과립을 가지고 있어 그 기원을 신경릉(neural crest)의 epidermal stem cell이라고 추정하고 있다.3) Merkel cell carcinoma(MCC)는 1972년 Toker에 의하여 처음 보고되었으나,4) 그 발생학적 기전이 정확하게 밝혀지지는 않아 피부의 소세포암(small cell cancer of skin),5) neuroendocrine carcimoma,6) APUDoma7) 등으로 불리고 있다. MCC는 주로 60세 이상의 고령의 환자에게서 무통의 작은 피내결절의 양상으로 나타나며 남녀의 비는 비슷한 것으로 알려져 있다.8) 전체의 약 55%가 두경부에서 나타나며, 40%는 사지에, 5%는 체간(trunk)에 나타난다.1) MCC는 주위 림프절로의 전이가 많아 22~80%에서 나타나며, 원격전이도 26~75%에서 나타난다.9) 원격전이 부위는 간, 뼈, 뇌의 순이다.8)
환자의 평가는 전신이학적 검사 및 과거력의 청취와 더불어 흉부방사선촬영, 혈액검사, 간기능검사 등으로 원격전이의 가능성을 예측하며, 전이가 예상되는 경우에는 흉부와 복부 등에 대한 전산화단층촬영을 시행하여야 한다. 진단은 절제생검을 통하여 이루어지며, 조직학적으로 통상의 hematoxylin-eosin 염색으로는 non-Hodgkin's lymphoma나 malignant melanoma 등과 감별하기가 어려우며, 면역조직화학적 염색을 시행하면 neuron specific enolase나 chromogranin 등의 신경전달물질을 염색함으로써 이들과 감별할 수 있다.10) 진단의 정확도는 chromogranin 염색이 neuron specific enolase에 비하여 높다. 이와 더불어 전자현미경 검사를 통하여 이러한 신경전달물질의 과립(granule)을 직접 확인할 수도 있다.11)
치료는 병변이 원발부위에 국한된 경우에는 원발부위에 대한 광범위한 절제술을 시행해야 하며,12) 이때 2.5~3 cm의 안전변연을 두고 제거하는 것이 권장된다.9) 원발병소에 대한 방사선치료가 치료성적을 향상시키며, 방사선 조사량은 일반적으로 40~60 Gy가 권장된다.13) 선택적 경부청소술(elective neck dissection)의 시행은 논란의 여지가 있다.12) 림프절전이를 동반한 경우 원발부위와 전이림프절에 대한 광범위절제술과 함께 술후 방사선치료가 병행되어야 한다. 또한 수술후 화학요법의 추가가 원격전이율을 감소시키는 것으로 알려져 있다. 원격전이가 있는 경우 화학요법이 시도되고 있으나, 그 치료효과는 실망스럽다. 이때 사용되는 약제는 cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine과 cis-platinin 등이 있다.14) Sharma 등15)의 보고에 의하면 38%에서 완전관해를 보였고 31%의 환자에서 부분관해를 보였으나, 대부분의 저자들은 이러 관해가 일시적임을 보고하고 있다.14) 26~44%의 환자에서 국소재발을 보이며, 5년 생존율은 30~64%이다.2)
저자들은 이하선 림프절 전이를 동반한 상안검의 Merkel cell carcinoma를 광범위절제술과 술후 방사선치료로 치료하여 치료종결후 14개월간 무병상태인 증례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
REFERENCES
1) Pitale M, Sessions R, Hugasian S. An analysis of prognostic factors in cutaneous neuroendocrine carcinoma. Laryngoscope 1992;102:244-9.
2) Yiengprusawan A, Coit DG, Thaler HT, Urmacher C. Lnapper WK. Merkel cell carconoma: Prognosis and management. Arch Surg 1991;126:1514-9.
3) Sidu G, Feiner H, Flotte T. Merkel cell neoplasm: Histology, electron microscopy, biology and histogenesis. Am J Dermatophathol 1980;2:101-10.
4) Toker C. Trabecular carcinoma of the skin. Arch Dermatol 1972;105:107-10.
5) Cullen KW, Subbuswamy SG, Lamberty BGH. Small cell carcinoma of skin: A report of two cases. Br J Plast Surg 1985;38:575-8.
6) Hitchock CL, Bland KI, Laney RG III, Franzini D, Harris B, Copeland EM III. Neuroendocrine (Merkel cell) carcinoma of the skin: It's natural history, diagnosis and treatment. Ann Surg 1988;207:201-7.
7) De Wolf-Peeters C, Marien K, Mebis J, Desmet V. A cutaneous APUDoma of Merkel cell tumor?: A morphologically recognizable tumor with a biological and histological malignant aspect in contrast with its clinical behavior. Cancer 1980;46:1810-6.
8) Caglad B, Aydin S, Bulent M, Cuneyd U. A case of Merkel cell carcinoma with parotid lymph node metastasis. ENT Journal 1994;73:418-9.
9) Al-Ghazal SK, Arora DS, Simpson RHW, Saxby P. Merkel cell carcinoma. Brit J Plast Surg 1996;49:491-6.
10) Weil R. Pathologic quiz. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1994;118:440-2.
11) Slava EG, Mackay B, Geopfert H, Burgess MA, Field RS. Endocrine carcinoma of the skin (Merkel cell carcomoma). Pathol Annu 1984;part 2:1-28.
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14) Feun LF, Savaraj N, Lefga SS, Kilca EG, Benjamin RS, Bugess MA. Chemotherapy for metastatic Merkel cell carconoma: Review of the M.D. Anderson Hospital's experience. Cancer 1988;62:683-5.
15) Sharma D, Flora G, Grunberg S. Chemotherapy of metastatic Merkel cell carcinoma: Case report and review of literature. Am J Clin Oncol 1991;14:166-9.
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