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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(1): 110-113. |
| 2 Cases of Leiomyoma of the Nasal Cavity. |
| Tae Young Jang, Jung Sun Park, Yeong Seok Yun, Dong Hak Jung, Ji Young Han |
1Department of Otolaryngology, Inha University Hospital, College of Medicine, Inchon, Korea. jangty@dragon.inha.ac.kr
2Department of Pathology, Inha University Hospital, College of Medicine, Inchon, Korea. |
| 비강내에서 발생한 평활근종 2례 |
| 장태영1 · 박정선1 · 윤영석1 · 정동학1 · 한지영2 |
| 인하대학교 의과대학 부속병원 이비인후과1;병리학과2; |
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| 주제어:
평활근종ㆍ비강ㆍ비전정. |
| ABSTRACT |
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Leiomyoma may occur wherever smooth muscle is present. The most common locations are the uterus, alimentary tract, skin and subcutaneous tissue. Leiomyoma of the nasal cavity and paranasal sinus is rare because of the paucity of smooth muscle in the nose. It may have originated from the smooth muscular tissue existing in the middle layer of the blood vessles supplying sinus. We experienced 2 cases of leiomyomas excised by endoscopic removal and external approach, respectively. |
| Keywords:
LeiomyomaㆍNasal cavityㆍVestibule |
서론
평활근종은 평활근이 있는 곳 어디에서 든지 존재하는 양성 종양으로 주로 자궁체부에 발생하며 드물게 소화관, 표피에서 발생하기도 한다. 비강은 평활근에서 기인하는 양성종양이 거의 발생하지 않는 부위로, 국내에서는 비강내에 발생한 평활근종이 아직까지 보고된 예가 없다. 최근 저자들은 비강과 비전정에서 발생한 평활근종 2례를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
증례 1
57세 남자 환자로 약 1년전부터 시작된 우측 비폐색감과 화농성 비루를 주소로 내원하였다. 진찰 소견상 우측 비강의 상연에서부터 하연까지 경계가 잘된 흰노랑색의 종물에 의한 폐색이 있었으며, 비중격과의 교통은 없었다. 부비동 전산화 단층촬영 소견에서 우측 비강의 후면을 점유하고 있는 종괴외에는 다른 이상소견이 없었다(Fig. 1). 술전 시행한 조직검사상 혈관섬유종으로 진단되어 외경동맥 혈관촬영술을 시행하였으나 명확한 혈관과다 소견은 관찰되지 않아 색전술 없이 전신마취하에 부비동 내시경을 이용하여 종물을 제거하였다. 3×2×2 cm 크기의 황녹색의 종물은 비강의 상연부터 사골동까지 채우고 있었으나 비교적 넓은 기저를 가지면서 사골상벽에 부착되어 있었으며, 비중격과의 교통은 없었다. 수술중 전사골상벽의 종물을 제거한 후 이 자리에서 뇌척수액 비루가 발생되었고 이는 종물의 압박효과로 인한 누공(fistula)으로 발생된 것으로 추정되었다. 누공은 비중격 점막과 연골 그리고 젤폼과 피브린글루를 이용하여 완전히 폐색시켰으며 더 이상의 뇌척수액의 누수는 관찰되지 않았다. 육안 병리소견상 제거된 조직은 황녹색의 종물로서 15 cc정도의 용적을 가지고 있었다. 단면은 균일한 회황색과 점액성의 소견을 보이고 있었으며 국소적인 출혈이 산재되어 있었다. 수술전 시행한 조직 생검의 광학현미경 소견에서는 다수의 혈관이 많이 관찰되었으나, 술후 소견에서는 종양은 양성 평활근 세포로 구성되었으며 이들 세포들은 불규칙한 다발모양을 보였다. 일부에서 혈관이 많이 관찰되었으나 혈관 섬유종에서 많이 보이는 두꺼운 벽을 갖는 혈관들이 아니고 모세혈관으로 구성되어 있어 혈관섬유종보다는 평활근종에 더 합당하였다. 종양내에서 유사분열이나 괴사는 관찰되지 않았다(Fig. 2). 전사골동, 후사골동, 전두와점막은 단순히 만성염증의 소견을 보였으며 종양세포는 발견할 수 없었다. 술후 시행한 부비동 내시경소견상 주위 경계면은 깨끗하여 종물이 완전히 제거된 소견을 보였다. 술후 비폐색이나 비루등의 증상은 보이지 않았으며, 재발 및 합병증없이 술후 3개월이 지난 현재까지 경과는 양호하며 계속 추적 관찰중이다.
증례 2
54세 남자환자로 약 4∼5년전부터 시작된 비폐색감을 주소로 내원하였다. 진찰 소견상 비중격은 우측으로 심하게 만곡되었으며 좌측의 중비도와 하비도를 완전히 폐색시키는 종물이 있었으며 이는 비전정에서 유래되어 충혈되거나 괴사된 소견없이 부드러운 표면의 양상을 보이고 있었다(Fig. 3). 부비동 전산화 단층촬영에서 좌측 비강내의 비전정에 약 1.5 cm크기의 원형의 연부조직이 관찰되었으며, 이는 비전정에 기저를 두고 있고 주위조직과 비교적 명확한 경계를 이루고 있으며 전, 하방부위에서 조영증강이 잘 되고 있는 소견을 보이고 있어 혈관 섬유종 의심하에 외경동맥 혈관 촬영술을 시행하였으나 혈관화된 양상(vascular staining lesion)의 소견은 보이지 않았다.
환자는 전신마취하에 좌측 비익절개술(allotomy)을 시행하여 비익의 내측면을 노출시킨후 종물을 제거하였다. 약 1.0×0.8×0.5 cm 크기의 종물은 비전정에서부터 유래된 것으로 타부위와의 교통은 없었고 제거된 종물은 원형의 단일조직으로서 표면은 비교적 깨끗하였으며 피막 형성이 잘 되어있는 고형성의 특징을 띠고 있었다. 병리소견으로는 저배율 소견에서 불규칙적으로 분포하는 평활근 세포의 다발이 관찰되었으며 사이사이에 확장된 많은 혈관들이 있었다. 평활근 세포의 이형성이나 다형성증도 관찰되지 않았으며, 유사분열도 없었다. 술후 시행한 진찰에서 제거된 종물 주위로의 경계면은 깨끗하였으며 종물이 완전히 제거된 소견을 보였다. 종물의 재발이나 기존의 비폐색감도 없는 상태로 현재까지 경과는 양호하며 계속 추적관찰중이다.
고찰
평활근종은 평활근 기원의 양성종양으로 체내 평활근의 분포와 비례하여 어디에서든지 발생할 수 있지만, 비뇨생식계와 위장관계에 흔하게 발생하며1)2) 그 외 피부, 신장, 후복강, 종격동, 상기도 등에서 발생할 수 있다.1)3)
비강과 부비동은 평할근종이 거의 발생하지 않는 부위로1)4-6) 이는 혈관의 중간막(tunica media)7)8)과 거모근에서 기인하는 평활근종이 이 부위에서는 별로 존재하지 않기 때문이다.1)3)9) 평활근종의 대부분이 혈관벽에서 기원하지만2) 배아조직 잔유물(embryonic tissue remnants)에서 기원한 평활근종의 예도 보고된 바 있다.1)8) Maesaka등이 1966년 비강에서 평활근종의 증례를 보고한 이래 소수만이 보고된 바가 있으며1) 이들은 주로 비강과 하비갑개에서 기인된 것들이었으며8) 부비강을 침범한 보고는 소수에 불과하였고 이는 부비강내에는 거모근이 거의 존재하지 않기 때문이라고 추정하고 있다.1)10) 실제로 모든 평활근종중에서 두경부에서 발생하는 평활근종은 1%미만이고, 이중에서 3%미만이 비강과 비중격 그리고 부비동에서 발생한다고 보고된 바 있다.11)
특징적인 증상은 통증을 동반한 종물, 무통성 비출혈, 비루 등으로 용종제거술 후에 우연히 발견된 경우10)도 있으나 얼굴에서 발생한 평활근종은 별로 통증이 없는 경우가 많다.6) 평활근종은 혈관성이 풍부하고 점액성의 병소(myxoid foci)를 가지고 있기 때문에 종종 낭포성 종양(cystic tumor)으로 오인되는 경우가 많다.6) 본 증례에서는 두 경우 모두 다 무통성의 종물의 형태를 띠고 있었다.
진단은 임상적으로 확진을 내리기 어렵고, 대부분의 경우 수술후 얻은 조직표본에 대한 병리조직학적 검사로써 이루어진다. 양성과 악성의 구분, 즉 평활근육종과의 감별이 어렵지만, 크기, 침윤의 정도, 골파괴와 유사분열 지수(mitotic index) 등의 소견이 도움을 줄 수 있고 이중에서도 유사분열 지수가 가장 신빙성이 있다.7)
감별해야 할 질환으로는 연골종, 평활근육종, 활막육종, 점액종, 지방종, 지방육종, 피부섬유종 또는 한성낭종 등이 있다. 병리조직학적 소견상 결절은 피막이 잘 되어 있으며, 호산성의 방추상 세포가 여러 방향으로 달리고 있는 평활근 섬유다발로 구성되어 있으며 핵은 뭉툭하고 서로 울타리 모양으로 배열하고 있으며 상피층은 정상이다.12)13) 혈관내 평활근에서 기원한 평활근종의 경우 평활근 다발을 갖는 두꺼운 근육층으로 구성된 다양한 크기의 혈관이 보이며 교원질의 양과 근섬유의 치밀성은 경우에 따라 다양한 형태를 보인다. Hematoxylin & Eosin 염색을 시행한 세포는 호산성의 세포질을 갖고 있으며12) Masson씨 염색을 이용하여 평활근 기원임을 확진할 수 있다. 특징적인 전자현미경상 소견은 풍부한 근원 섬유, 잘 발달되어 있는 세포흡수작용(picnocytic activity), 잘 유지되어 있는 기저막, 풍부한 세포의 교원질 등을 들 수 있다.12) 양성 평활근종의 경우 임상적으로 뿐만 아니라 병리 조직학적으로도 평활근육종과의 감별이 어렵다. 임상적으로 평활근육종은 증상이 좀 더 심하여 비폐색, 비출혈, 안면부위의 압통과 방사선학적 소견상 골파괴 등의 소견을 보일 수 있다.7) Stout14)등은 감별의 기준조건을 제시하였는데 첫째 악성인 경우 종물의 크기가 가장 작았던 직경이 1.5 cm이었고 육종의 20%만이 직경이 2.5 cm이하로, 종물의 직경이 2.5 cm 이하인 경우 양성종양의 가능성이 높으며, 둘째로는 고배율당 세포분열 수로서 악성종양의 경우 고배율에서 5개 검체당 1개 이상의 세포분열을 관찰할 수 있어야 하고, 고배율 50개 검체에서 세포분열이 발견되지 않을 경우 양성종양이라고 할 수가 있다고 하였다. 그 외 기준으로는 근원섬유, 진기한 세포, 세포 퇴행성, 교원질 섬유의 양 등을 들 수있는 데, 이중 근원섬유는 양성종양에서 많이 발견되고 세포퇴행성 및 진기한 세포는 양성종양에서는 드물고 악성종양에서 흔히 발견된다.12)14)
평활근종은 현미경적으로 혈관형과 비혈관형으로 나눌 수 있으며2) 혈관형은 주로 피하조직에서 고립병변(solitary lesion)으로 존재하므로 비강내에 존재하는 평활근종은 대부분이 전정에서 발생하는 혈관형이고, 비혈관형은 거모근 등의 주위에서 고립병소(solid lesion)로 존재한다.3) 본 증례에서는 두 경우 모두 혈관형이었다. 이들은 주로 여자에게 많지만1) 구강내에서 발생한 경우에서는 남자에게 많다고 보고된 바 있다.3) 거모근 기원의 피하조직형과 비전정에서의 평활근종인 경우는1)5) 통증이 심하다고 보고된 바 있으며, 1959년에 Duhig 와 Ayer는 혈관형 평활근종이 주로 30∼40대에서 호발되고 이전에 외상을 입은 부위에서 잘 생긴다는 이유로 진정한 신생물이 아니라 외상과 에스트로겐(estrogen)의 상승에 의한 혈관기형이라고 주장한 바 있다.15) 하지만 평활근종은 임상적으로 양성이며 완전 제거시 재발의 경우도 없고 악성으로의 변화도 발생하지 않는다.1)2)
그러므로 치료는 완전절제술1)3)4)8)이며 종물의 크기가 클 경우 외측 비절개술 접근법이 용이하고 만일 재발이 되었을 때에는 저급 악성도로 간주하고 치료하여야 한다.16) 첫번째 후비강에 위치해 있던 예는 비중격 종물이 매우 크고, 기저부가 넓으며, 출혈도 있어 종물제거가 용이하지 않았으나, 내시경을 이용하여 비내접근법으로 제거할 수 있었으며, 두번째 비전정에 위치하였던 예는 비익 절개술 접근법(alotomy approach)로 쉽게 제거할 수 있었다.
REFERENCES
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