A Case of Leiomyosarcoma of the Tongue.

Kim, Kwang Il; Kwang, Sung Hoon; Choung, Woo Chan

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 41(5); 1998 > Article

Case Report

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(5): 666-670.

A Case of Leiomyosarcoma of the Tongue.

Kwang Il Kim, Sung Hoon Kwang, Woo Chan Choung

Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, KangNam General Hospital Public Corporation, Seoul, Korea.

혀에 발생한 평활근육종 1례

김광일 · 강성훈 · 정우찬

지방공사 강남병원 이비인후과

주제어: 혀ㆍ평활근육종.

ABSTRACT

Leiomyosarcoma is a malignant neoplasm of smooth muscle origin. This tumor represents 5% to 10% of all soft tissue sarcomas and occurs mainly in the uterus, gastrointestinal tract, and retroperitoneum. Leiomyosarcoma of the tongue is extremely rare because there is limited smooth muscle in this area. To date, 7 cases of primary and one case of metastatic leiomyosarcoma have been reported concerting leiomyosarcoma of the tongue. Recently however, we experienced a case of leiomyosarcoma of the tongue in a 48-year-old woman who was considered initially as havire a benign tumor. So, we report here an additional case of leiomyosarcoma of the tongue with a review of literatures.

Keywords: LeiomyosarcomaㆍTongue

서론 평활근육종은 평활근에서 발생하는 악성종양으로 모든 연조직 육종의 약 5%에서 10%을 차지한다.1)2) 주로 발생되는 부위는 자궁, 위장관, 후복막이다.3) 두경부에서 발생비율은 전체 평활근육종의 약 3%에서 10%로 드물며 주로 비·부비강, 피부, 경부식도에서 발생한다.4) 혀에서 발생은 극히 희소하여 현재까지 국내에서 보고는 없으며, 전세계적으로도 8증례가 보고되었다.4-11) 최근 저자들은 48세 여자에서 초진시 혀에 발생한 양성종양으로 추정하여 절제생검하였으나, 병리조직학적 소견상 평활근육종으로 진단되어 부분설절제술로 치유한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 더불어 보고하는 바이다. 증례 현병력：환자는 48세 여자로 내원 1개월전부터 혀 우측 배부에 발생한 융기형 종괴를 주소로 1997년 6월 25일 내원하였으며, 양성종양의심하에 1997년 6월 30일 입원, 절제생검을 받았다. 술후 병리조직학적 검사상 평활근육종으로 진단되어 정밀검사후 부분설절제술을 받았다. 과거력상 17년전 폐결핵으로 약물치료후 완치 판정받았고 가족력상 특이사항은 없었다. 전신상태：17년전 결핵약물 복용후 발생한 양측 전농이외에 다른 특이사항 없음. 이학적 검사：혀 우측, 배부에 약 2.0×2.0 cm 크기의 융기형 종괴가 관찰되었다. 이종괴는 촉진시 단단하고 유동적이었으며 혀 점막으로 덮여 있었으나 동통이나 발적소견은 없었다(Fig. 1). 혀의 전반적 부위에 걸쳐 감각이나 미각의 이상은 없었고 운동성도 정상소견을 보였다. 경부 촉진시 종괴는 만져지지 않았고, 내시경을 이용한 검사상 비인두, 하인두 및 후두에 특이소견은 없었다. 검사 소견：순음청력 검사상 양측 전농이었고, 일반적인 임상병리검사, 간기능검사 및 심전도 검사상 특이 소견은 없었다. 양성종양의심하에 절제생검을 계획하였기 때문에 세침흡입 조직 검사는 시행하지 않았다. 전이 여부에 관한 정밀검사상 전이 소견은 발견되지 않았다. 방사선 소견：흉부 X-선 검사상 양측폐 상엽에 과거 폐결핵으로 의심되는 음영이 관찰되었다. 절제생검후 시행한 전산화단층촬영상 혀에 병적 소견은 발견되지 않았고, 경부 및 기타 부위에서도 특이 소견은 없었다. 수술 소견：절제생검시 종괴는 둥근 모양으로 주위 조직에 침윤이 없이 경계가 잘 구분되어 주위 조직과 쉽게 박리되었고 혀의 정중선은 넘지 않고 우측 배부에 국한되어 있었다. 평활근육종으로 진단된 후 종괴를 제거한 부위를 중심으로 약 1 cm의 정상조직을 제거하는부분설절제술을 시행하였고, 혀의 정중선을 넘어 좌측 일부도 포함하여 절제하였다. 수술시 절제연에서 동결절편으로 암세포가 없는 것을 확인하였고, 수술 부위는 일차 봉합하였다. 병리조직학적 소견：절제생검후 육안소견상 종물의 크기는 1.8×2.0×1.9 cm으로 단단하고 표면은 매끄러웠다(Fig. 2). 단면은 회색 빛깔로 일부는 옅은 노란색을 띄고 있었다. 광학현미경 소견상 H-E stain에서 분홍빛으로 염색되는 방추상세포가 얽힌모양으로 배열되어 있고 세포질이 많으며, 핵끝이 무딘소견을 보였다. 또 유사핵분열의 수가 10 high-power fields(HPF)에서 10개이상 관찰되어 평활근육종의 소견을 보이고 있었다(Fig. 3). 근원섬유를 확인하기 위해 시행한 Van Gieson stain상 세포가 노란색으로 염색되었고(Fig. 4), Masson trichrome stain상 붉은색으로 염색되어(Fig. 5) 평활근 세포임을 알수 있었다. 술후 경과：특이 소견없이 술후 7일째 퇴원 하였고 현재 6개월까지 경과 관찰중이나 재발의 징후는 보이지 않고 있다. 고찰 평활근육종은 평활근에서 발생하는 악성종양으로 혀에서는 극히 희귀하다.7) 현재까지 혀에서 발생한 평활근육종은 저자들의 증례를 포함하여 전세계적으로 9증례로, 이중 8증례는 원발암이고 1증례는 자궁에서 발생한 평활근육종이 혀에 전이한 전이성 암이었다.4-11) 보고된 증례중 1례는 문헌을 찾을 수 없었다(Table 1). 혀에서 발생이 희귀한 이유는 이 부위에 평활근이 거의 없기 때문이다. 혀에서 평활근육종의 생성 근원지로는 혈관벽에 존재하는 평활근, 유곽유두, 원시중간엽 및 갑상설 조직으로 추정되고 있다.10)12)13) 저자들의 경우 혀의 우측 배부에 발생하였는데 이 부위는 유곽유두나 갑상설 조직과는 거리가 먼 부위로, 혈관벽의 평활근이나 원시중간엽에서 생성된 것으로 생각 되어진다. 일반적으로 평활근육종은 노년의 여자에 많이 발생한다.1)3) 그러나 혀에서 발생한 경우는 남자가 6명, 여자 3명으로 남자에서 더 많았다. 나이는 11세에서 80세까지 주로 50대 중반이후에 발생하였다. 임상적으로 이 종양은 대개 서서히 자라고, 표면이 매끄러우며, 단단한 무통성의 융기형 종괴로 나타나며 점막하에 위치한다. 때로 종양에 궤양이 생겨 통증을 호소하는 경우도 있다.4)9) 평활근육종은 육안적으로 국한성이며 때로 가성피포로 둘러싸여 있고, 일반적으로 주위조직에 침윤이 없어 쉽게 주위조직과 박리된다.4)14) 이런 육안적 소견과 임상적 소견 때문에 평활근육종을 중배엽 기원의 다른 양성종양으로 오인할 수 있으며,14) 저자들의 경우도 절제생검시 경계가 잘 구분되고 주위조직으로 침윤이 없어 양성종양으로 생각하였다. 종양의 단면은 대개 회색빛을 띄고 때로 출혈이나 괴사부위가 있을 수 있다. 드물게 낭성부위가 존재할 수 있는데 이로 인해 낭성신경섬유초종으로 오인될 수 있다. 1) 저자들의 경우 낭성 부위는 없었다. 병리조직학적 소견상 H-E stain에서 분홍색으로 염색되는 방추상세포가 얽힌모양으로 배열되고 세포질이 많으며, 핵이 세포의 정중앙에 위치하고, 핵끝이 무딘모양을 하는 것이 특징적인 소견이다.1)4)5) 가끔 다핵거세포도 볼수 있다. 양성종양인 평활근종과 감별이 힘든데 평활근육종의 현미경 소견상 진단적 기준은：1) 10 high-power fields상 유사핵분열 수가 5개 이상, 2) 기괴한 모양의 세포 형태(bizarre cell form), 3) 평활근 세포들의 얽힌 모양의 배열(a pattern of interlacing bundles of smooth muscle cells), 4) 세포의 다형성이다.1)15) Stout와 Hill 16)는 종양의 크기가 2.5 cm 이상이고 유사핵분열의 증거가 있으면 악성종양으로 간주해야한다고 하였다. 한편 평활근 세포에 있는 근원섬유는 Masson trichrome stain상 붉은색으로, Van Gieson stain상 노란색으로, phosphotungstic acid-hematoxylin(PTAH) stain상 자주색으로 염색되어진다.1)5)12) 또 desmin, muscle-specific actin, vimentin등에 대한 면역조직화학 검사로 평활근 세포를 확인할 수 있다.4)5) 그러나 면역조직화학 검사는 진단에 반드시 필요한 것은 아니며 모든 경우에서 면역조직화학 검사가 양성으로 나오지는 않는다.4) 저자들의 경우 세포의 다형성과 다핵거세포는 볼수 없었지만 10 high-power fields상 유사핵분열 수가 10개 이상이었고, 방추상세포가 얽힌 모양으로 배열되어 있으며 핵끝이 무딘 전형적인 평활근육종의 소견이었고, Masson trichrome stain상 붉은색으로, Van Gieson stain상 노란색으로 염색되어 평활근육종으로 진단할 수 있었다. 전자현미경 소견상 평활근육종은 핵끝이 무디고, 방추상모양의 세포질성 돌기, 세포막하 dense plaques, 많은 수의 actinlike microfilament, 포음소포와 불완전한 기저판을 관찰할 수 있다.3)5) 진단은 전적으로 위와 같은 병리조직학적 소견에 의존한다.10) 한편 종양에 궤양이 있어 통증이 있는 경우 이외는 임상적으로 악성종양을 의심하기가 매우 힘들다. 감별질환으로는 섬유육종, 방추상세포육종, malignant schwannoma등이 있다.3)15) 섬유육종과는 Masson trichrome stain과 Van Gieson stain으로 감별이 가능하다. 때로 미분화 방추상세포육종과 malignant schwanoma는 광학현미경 소견으로 감별이 어려운 경우가 있어 면역조직화학 검사나 전자현미경 검사가 필요하기도 하다.5) 저자들의 경우 광학현미경 소견상 전형적인 평활근육종의 소견을 보였기 때문에 면역조직학 검사나 전자현미경 검사는 하지 않았다. 치료는 정상조직을 포함한 광범위 국소절제술이 최적요법이다.17) 수술시 정상조직을 어느정도 포함해야하는지 정설은 없으나 Haedicke와 Kaban17)은 정상조직을 1 cm 포함하는 것을 추천하고 있다. 저자들의 경우 절제생검시 종양을 제거하였기 때문에 종양이 있던 부위를 중심으로 약 1 cm의 정상조직을 제거하는 부분설절제술을 시행하였고, 수술시 절제연에서 동결절편으로 암세포가 없는 것을 확인하였다. 일반적으로 방사선 요법이나 화학요법에는 효과가 없는 것으로 알려져 있다.15)18)19) 그러나 Aydin과 Dreyer6)은 설기저부에 발생한 평활근육종 1례를 방사선 요법으로 치유하였으며 수술할 수 없을 정도로 큰 종양의 경우 방사선 요법을 권하고 있다. 한편 Montes 등20)은 두피에 발생한 평활근육종 2례를 냉동수술로 치유하였다고 보고하였다. 술후 국소 재발율은 일반적으로 약 40~60%로 보고되어 있는데4)14), 그 이유는 종양이 주위조직에 침윤이 없고 쉽게 박리되어 수술시 정상조직은 포함하지 않고 종양만 제거하기 때문인 것으로 추정된다. 저자들의 경우 술후 현재 6개월까지 경과 관찰중이나 재발의 징후는 보이지 않고 있다. 평활근육종이 주로 전이되는 부위는 폐, 골, 뇌로 약 50%로 보고되어 있다.3)4) 국소 임파선으로 전이는 약 20%로 보고되어 있고, 경부 임파선으로 전이가 있는 경우는 경부곽청술이 필요하다고 하였다.5)10) 일반적으로 평활근육종의 예후는 높은 재발률과 전이률로 불량하며, 이런 이유로 Haedicke와 Kaban17)은 5년동안 추적관찰이 필요하다고 제안하였다. 그러나 혀에 발생한 평활근육종의 보고된 증례들에서는 재발한 경우가 없었고, 폐전이가 1례, 경부임파선 전이가 1례며, 사망한 증례는 없는 것으로 보이는데, 이는 아마도 보고된 증례가 적고 추적기간이 짧았기 때문인 것으로 생각된다. 혀에서 평활근육종의 행동양상에 대한 확립을 위해 더 많은 증례가 필요하리라 생각된다.
REFERENCES
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