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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(5): 661-665. |
| A Case of Basal Cell Adenocarcinoma in the Parotid Gland. |
| Sang Hoon So, Soong Hyeon Kim, Young Soo Rho, Hyun Jun Lim |
| Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Hallym University, Seoul, Korea. YS20805@chollian.net |
| 이하선에 발생한 기저세포선암 1례 |
| 소상훈 · 김승현 · 노영수 · 임현준 |
| 한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실 |
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| 주제어:
이하선ㆍ기저세포선암. |
| ABSTRACT |
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Basal cell adenoma of salivary gland is an established variant of monomorphic adenoma. Few cases of malignant basal cell neoplasms have appeared in the literature. Basal cell adenocarcinoma has not only morphologic characteristics of the basal cell adenoma but also infiltrative, perineural and intravascular growth features that indicate a malignant potential. Some cases of these tumors which metastasized to the lymph nodes and lung have been reported. The peak incidence of age is in the fifth decade of life, and there is no gender predilection. The parotid gland is a predominant site of involvement. The authors have experienced such case of basal cell adenocarcinoma, which was presented by a single parotid mass. The tumor was removed by total parotidectomy with preservation of the facial nerve. |
| Keywords:
Basal cell adenocarcinomaㆍTotal parotidectomy |
서론
기저세포선암(basal cell adenocarcinoma)은 최근에 알려지기 시작한 종양으로 Ellis와 Gnepp1)에 의하여 기저세포선종의 악성 대응형으로 알려지기 시작하였다. Ellis와 Gnepp이 문헌을 검색하여 21례의 기저세포선암에 대하여 고찰한 후 약 10여차례 정도가 더 보고되었을 정도로 드문 종양이다. 주로 50대에서 70대에 걸쳐 많이 발생하며, 남녀간의 발생빈도는 차이가 없는 것으로 알려지고 있다.2) 조직학적으로는 양성 기저세포 선종과 유사하지만 침윤성과 신경 및 혈관침범이 빈번하여 악성으로 분류된다. 최근 저자들은 43세 여자환자의 우측 이하선에 발생한 기저세포선암 1례를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자는 43세 여자로 우측 이개 전부의 무통성 종괴를 주소로 내원하였다. 내원 4개월 전부터 우측 이개 전부에 무통성의 종괴가 촉지되었으나 별다른 치료 없이 지내던 중 점차적으로 그 크기가 증가되어 본원에 입원하였다. 입원당시 우측 이개전부에 약 3×2 cm 크기의 종괴가 촉지되었으며 이 종괴는 경계가 불분명하고 주위 조직에 단단히 유착되어 있는 양상이었으며(Fig. 1), 좌측 유방에서도 약 4×4 cm 크기의 연 조직 종괴가 촉지되었다. 혈액검사, 뇨검사, 심전도 등의 임상검사는 정상소견을 보였으며 세침흡인 세포검사에서는 Hematoxylin-Eosin(HE) 염색상 진하게 염색되면서 molding된 핵을 가지며 세포질에 호산성의 초자체물질들이 관찰되어 악성종양이 의심되었으며, 전이성 소세포암(metastatic small cell carcinoma) 의증으로 진단되었다(Fig. 2). 경부 초음파검사상 2.5 cm 가량의 저음양강도의 종괴가 우측 이하선에서 관찰되었으며 증대된 경부 임파절은 관찰되지 않았고 경부 자기공명영상에서 약 3 cm 크기의 소엽상의 종괴가 우측 이하선에서 관찰되었으며 T1 영상에서 저신호강도이나 조영제에 다소의 음영의 증가를 보이고, T2 영상에서는 그다지 증가되지 않는 양상을 보였다. 병변은 주로 이하선 천엽에 국한되어 있었으며 경부 임파절 증대는 관찰되지 않았다(Fig. 3). 95년 4월 20일 외래 초진시 시행한 세침흡인세포검사상 전이성 소세포암(metastatic small cell carcinoma)이 의심되었으므로 그 원발병소를 찾기 위하여 흉부 X-선검사, 경부 초음파, 갑상선 주사, 대장 조영술, 골 주사, 유방 X-선검사 등을 시행하였으나 모두 특이소견을 찾을 수 없었다. 수술은 우측 이하선에 발생한 원발성 암종 의심하에(T2N0M0)우측 이하선 전적출술과 좌측 유방의 종괴에 대한 절제생검을 실시하였다. 수술소견상 이하선 천엽에 3×3 cm 가량의 종괴가 발견되었고 이 종괴는 이하선 심엽에 단단히 유착되어 있어 심엽까지 함께 절제하였으며(Fig. 4) 안면신경은 보존후 동측 흉쇄유돌근의 일부를 사용하여 수술부위를 재건하였다(Fig. 5).
병리조직검사에서는 종양 세포들이 주위의 정상 이하선 조직으로 침윤성 성장을 하는 모양이었으며(Fig. 6), 형태가 일정한 작고 둥글며 세포질이 매우 적고 진한 호염기성의 핵을 가진 세포들이 비교적 크고, 다각형의 호산성의 세포들의 주위로 울타리 모양(palisading appearance)으로 둘러싸고 있는 양상을 보였으나(Fig. 7), 타 악성종양에서 빈번히 관찰되는 세포분열 양상은 드물게 관찰되었으며, 좌측 유방의 종괴는 섬유낭포성종(fibrocystic disease)으로 진단되었다.
고찰
기저세포선암은 매우 드물게 발생하여, 그 원인이나 임상양상, 그 자연 경과는 아직 잘 알려져 있지는 않다. Ellis와 Gnepp 1)에 의해 처음 알려진 이 종양은 주로 노년층에서 많이 발생하며 호발연령은 대개 50대에서 70대로 알려지고 있고, 성별분포는 남녀모두에서 고르게 발생하는 것으로 보고되고 있다.1-3) 이하선이 가장 흔히 침범되는 부위로 알려지고 있으나 소타액선에서 발생한 예도 보고되고 있는데4) 임상증상으로는 여타의 타액선 종양과 마찬가지로 침범된 이하선의 증대 이외에는 별다른 증상이 없으며, 진단 당시 종양의 크기는 대개 2∼3 cm 정도로 보고되고 있으며,4) 종양의 성장속도는 빠르나, 이는 예후에 별다른 영향을 미치지는 않는 것으로 알려져 있다.4) Klima 등5)에 따르면 총 23례의 기저세포선암에서 안면신경마비가 관찰된 례가 1례였고, 2례에서는 안면부의 동통을 호소하였다고 보고하였으며 현재까지 보고된 바로는 진단 당시에 경부 임파절의 침범이 동반된 례는 없는 것으로 알려지고 있다.4)
세침흡인세포검사상에서는 호염기성의 핵을 가지며 세포질이 매우적은 종양세포들이 관찰되나 이것만으로는 진단이 어렵고, 병리조직학적으로는 양성 기저세포선종과 같은 모양을 보이는데 형태가 일정한, 작고 둥글며 세포질이 매우 적고 진한 호염기성의 핵을 가진 세포들이 비교적 크고 다각형의 호산성의 세포들의 주위로 울타리모양으로 둘러싸고 있는 양상을 보이며,1)3) 이 세포들은 주위의 정상 조직으로 침윤성 성장을 하며 신경조직이나 혈관 내로 침범하여 들어가는 양상을 보이는 것이 특징이다.1)2)4) 그러나 타 악성종양에서 빈번히 관찰되는 세포분열 양상이나 핵분열 소견은 비교적 드물게 관찰되며,1)2) 가끔은 주위의 간엽조직의 초자양변성이나 괴사를 동반하는 경우도 있다.2) 기저세포선암은 형태학적으로 그 성장양상에 따라 경화형(solid), 육주형(trabecular), 관상형(tubular), 막양형(membranous)의 4가지로 나눌수 있는데, 이러한 분류는 양성 기저세포선종의 분류와 같으며 이중 경화형이 가장 흔한 형태로 보고되고있으며,3)6) 본 증례의 경우에는 육주형과 막양형이 혼재된 형태를 가지고 있었다. 한편 Muller와 Barnes4)의 최근 보고에 의하면 52례중 12례에서(23%) 만이 양성 기저세포선종과 관련이 있다고 보고하였는데 특히 막양형(membranous)의 기저세포선종과는 매우 유사하여 기저세포선암으로 변환될 위험이 높다고 보고하였다.7)8) 감별진단해야할 질환으로는 기저세포선종(basal cell adenoma)과 선양낭포암종(adenoid cyctic carcinoma)을 들수있는데, Ellis와 Gnepp1)은 병리조직학적으로 세포나, 핵의 이형성이나 침윤성 성장양상으로 기저세포선종과 감별할 수 있으며, 변연부세포의 울타리 모양의 배열이나 편평상피세포의 와동(sqamous eddies)등에 의해 선양낭포암종과 감별이 가능하다고 하였다.1)3)
기저세포선암의 치료는 Ellis와 Gnepp1)은 이하선 전적출술을 권하였고, Klima 등5)은 이하선 천엽절제술 만으로도 충분하다고 하였는데 지금까지의 치료방법은 변연부위의 동결절편생검을 포함한 광범위 국소절제술로 치료하고 있으며 임파절 전이의 증거가 없는한 경부 곽청술은 시행되지않으며 술후 방사선 치료 또한 제한적인 경우에 한해 실시되고 있다.4)5)
현재까지 보고된 증례가 많지 않으며, 추적관찰 기간이 짧아 예후에 관하여 정확히 알수 없으나, Muller와 Barnes 4)에 의하면 46례중 비교적 많은 17례(37%)의 국소적재발을 경험하였지만 경부 임파절의 전이가 4례(8%), 폐와 피부로의 원격전이가 각각 1례(4%)로 드물어 예후는 비교적 좋은 것으로 보고하였다.
REFERENCES
1) Ellis GL, Gnepp DR. Unusual salivary gland tumors. In: Pathology of the head and neck, (ed Gnepp DR): New York, Churchill Livinstone;1988. p.617-23.
2) Murry GE, Welch AR, Soames JV. Basal cell adenocarcinoma of the parotid gland. J Laryngol Otol 1990;104:150-1.
3) Ellis GL, Winscovitch JG. Basal cell adenocarcinoma of the major salivary glands. Oral surg Oral Med Oral Patho 1990;69:461-9.
4) Muller S, Barnes L. Basal cell adenocarcinoma of the Salivary glands. Cancer 1996;78:2471-7.
5) Klima M, Wolfe SK, Joohnson PE. Basal cell tumor of the parotid gland. Arch Otolaryngol 1978;104:111-6.
6) Ellis GL, Auclair PL. Basal cell adenocarcinoma. In Surgical pathology of the salivary glands;1991. p.441-54.
7) Batsakis JG, Luna MA. Pathology consultation. Basaloid salivary carcinoma. Ann. of Otol Rhino and Laryngol 1991;100:785-7.
8) Atula T, Klemi PJ, Donath T, et al. Basal cell adenocarcinoma of the parotid gland: A case report and review of the literature. J of Laryngol and Otol 1993;107:862-4.
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