Address for correspondence : Hyun Jik Kim, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Chung-Ang University, 102 Heukseok-ro, Dongjak-gu, Seoul 156-755, Korea
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서론

혈관평활근종은 평활근에서 기원하는 양성종양으로 평활근이 존재하는 곳이면 어디에서나 발생할 수 있지만 주로 소화기, 자궁, 표피 등에서 발생한다. World Health Organization 분류에 의하면 평활근종은 단순평활근종(simple leiomyoma), 혈관평활근종(angioleiomyoma 혹은 vascular leiomyoma), 평활근모세포종(leiomyoblastoma)으로 나뉘어진다. 두경부에는 평활근이 적기 때문에 그 빈도가 매우 드물게 발생하여 국내 문헌상 비강, 외비 및 후두에서 10여 예가 보고되었고 비중격에 발생한 경우는 국내에서는 아직 보고된 바 없다. 최근 저자들은 서서히 시작된 우측 코막힘을 주소로 내원한 55세 남자 환자에서 우측 비중격에서 발생한 혈관평활근종을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

55세 남자 환자로 수년 전부터 시작된 우측 코막힘을 주소로 내원하였다. 환자는 과거력상 3세에 소아마비로 양측 하지마비가 있었으며 가족력이나 과거병력에는 특이사항 없었다. 비내시경상 우측 비강 내 종양 및 이로 인한 비중격의 좌측 편위 소견이 관찰되었다. 종양은 표면이 매끄럽고 경계가 잘 그려지는 형태였으며 전체적으로 연노랑 빛이며 표면에 다수의 혈관이 관찰되었다(Fig. 1). 조영증강 전산화단층촬영상 우측 비강 내에 약 1.5×1.5 cm 크기로 주변부위 경계가 잘 나뉘어지며 조영증가시 조영증가를 보이는 구형의 종물을 확인할 수 있었다(Fig. 2). 전산화단층촬영상 종물의 기시부(pedicle)는 확인 할 수 없었다. 전신마취 하에 비내시경적 접근을 통해 비중격에 위치한 종물의 기시부를 확인하고 정상 점막 부위를 포함하여 완전 절제하였다. 수술 후 부작용으로 발생할 수 있는 비중격 천공은 발생하지 않았다. 제거된 종물은 2×1.5×1.5 cm 크기의 표면이 매끈한 연분홍색 타원형의 종양이었으며 주위에 약간의 혈관을 확인 할 수 있었다(Fig. 3). 광학현미경 소견상 비후된 혈관벽을 갖는 다양한 직경의 혈관들과 이를 둘러싼 불규칙한 양성 평활근 섬유 다발을 확인하였고 혈관평활근종으로 확진하였다(Fig. 4). 환자는 술 후 2일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였고, 술 후 6개월째 종물의 재발 및 합병증의 소견 없는 상태로 추적 관찰 중이다(Fig. 5).

고찰

평활근에서 기원하는 양성종양인 평활근종은 평활근이 존재하는 체내 어디서든지 발생할 수 있으나 주로 위장관 및 여성의 자궁에 발생하며 그 외 상지(59%) 및 하지(15%)의 피부에서 주로 발생하며 5~15%만이 두경부 영역에서 발생하는 것으로 알려져 있다.^1,2) 두경부 영역에서는 이개, 구강, 비강의 피부 및 점막에 주로 발생하며, 또한 이하선, 악하선, 후인두와 같은 심경부, 내이도에 발생한 예가 보고되었고^1,3) 비강 및 부비동에는 평활근이 적기 때문에 종양 자체가 드물고 비정상적으로 미분화된 중배엽, 혈관벽의 평활근 등에서 기원하는 것으로 여겨지고 있다. 비강 내에서는 외측 비강벽 중에서도 특히 하비갑개에 발생하는 것이 제일 흔하며⁴⁾ 비중격에 발생한 예는 매우 드물게 보고되고 있다.⁵⁾ 현재까지의 문헌에 의하면 혈관평활근종은 주로 중년이나 노년의 남성에서 발생하였다고 보고되어 있다.⁶⁾ 저자의 경우 환자는 55세의 남성이었다. 원인 및 발생 기전은 불명확하며 에스트로젠과의 연관성이 제시되기도 하나 발생기전은 아직까지 밝혀지지 않았다. 하지만 혈관종에서 평활근이 증식함으로써 혈관평활근이 발생한다는 의견이 있다.^6,7) 두경부 영역에서 평활근종은 대개 무통성이나 비강 내에 발생한 경우 코막힘, 코피 등의 증상을 보이며 서서히 자라는 경향을 보이고 크기는 대개 작고 기시부는 원형 또는 타원형이다.⁵⁾
한 연구에 의하면 241예의 혈관평활근종 분류 연구에서 조직학적으로 고형(solid), 해면형(cavernous), 정맥형(venous)으로 나누고 고형은 여성호발을 보이며 대부분 통증을 동반하며 하지에 주로 발생한다고 하였고 정맥형은 남성호발의 빈도가 높으며 대개 무통성으로 두경부 영역에서 빈도가 높다고 보고하였다.⁸⁾ 진단은 방사선학적 검사가 도움이 될 수 있으며 가장 유용한 방법은 직접 내시경을 이용한 이학적 검사이며 병리조직학적으로 확진이 가능하다.⁵⁾ 병리 조직학적으로 종양은 경계가 명확하고 섬유성 피막으로 둘러싸여 있으며 여러 방향으로 주행하는 평활근 섬유로 구성된다.⁸⁾ 교원질의 양과 근섬유의 치밀성은 다양한 형태를 보이며 또한 병변의 발생 깊이에 따라 다양한 조직학적 변화를 보이기도 한다.⁹⁾ 저자의 경우 종물 내 비후된 혈관벽을 확인할 수 있었고 모세혈관 주위로 평활근 섬유의 증식소견을 보였으며 종물의 주변부에 섬유성 지방조직의 일부도 관찰하였다. 따라서 H&E 염색만으로 확진이 가능하였기에 면역화학염색과 같은 추가적인 염색은 진행하지 않았다. 치료는 외과적인 수술이 유일한 방법이며 종양이 큰 경우 종양의 위치 및 크기를 고려한 수술이 중요하다.^2,6,8) 단순 평활근종과 달리 혈관평활근종의 경우 과혈관성으로 인해 술 중 대량출혈의 가능성을 고려하여 술 전에 이에 대한 대비를 해야 한다.¹⁰⁾ 저자의 경우 종물 적출의 마지막 단계에 뿌리부에서 일시적인 대량 출혈이 있어 전기 소작술을 이용하여 지혈하였으며 이후 특별한 이상이 없었고 현재까지 재발이 없었다. 문헌상에서도 예후는 양호한 편으로 조기에 발견하여 병변을 완전하게 제거하면 거의 재발하지 않는 것으로 알려져 있다.⁵⁾ 만일 재발시에는 저분화도의 악성종양으로 간주하여 치료하는 것으로 알려져 있다.¹¹⁾ 본 증례의 경우 수술 후 6개월이 경과한 상태로 재발없이 추적관찰 중이다.

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