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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(4): 538-542. |
| A Case of Angiolymphoid Hyperplasia with Eosinophilia. |
| In Bong Kang, Jeong Ki Jeun, Gi Yeong Koo, Il Whan Jang |
| Department of Otolaryngology-H&N Surgery, Joong Ang Gil Hospital, Incheon, Korea. osc@ghil.com |
| Eosinophilia를 동반한 Angiolymphoid Hyperplasia 1례 |
| 강인봉 · 전정기 · 구지영 · 장일환 |
| 가천대학교 의과대학 중앙길병원 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
호산구증다증을 동반한 혈관림파양 증식증. |
| ABSTRACT |
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Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia is a disorder of the skin and subcutaneous lesion of unknown cause. It is characterized by painless, vascular tumor-like nodules of various size, primarily affecting the head and neck region.
The histological hallmark of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia is a benign angiomatous or angioma-like proliferation within the background of the stroma, which is heavily infiltrated by lymphocytes and eosinophils, and includes lymphatic follicles with prominent germinal centers. The authors have recently experienced a case of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia in a 29-year old male who had painless and enlarging nodules in the nasal cavity and the buccal mucosa for a year. We present this case with the review of literatures. |
| Keywords:
Angiolymphoid hyperplasia with eosinophiliaㆍNasal cavityㆍBuccal mucosa |
서론
Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia(AL HE)는 극히 드문 질환으로 특징적으로 두경부의 진피나 피하 혹은 양자에 무통성 종물을 발생하는 혈관성 염증 질환이다.1)2) 이와 임상적으로 유사한 양상을 나타내는 질환으로 1948년 Kimura 등이 명명하여 일명 기무라씨병(Kimura’s disease)으로 알려진 호산구성 림프육아종(eosinophilic lymphoid granuloma)과 혼용되어 왔으나 요즘은 조직학적으로 비만세포와 혈관양증식이 흔하며 섬유화가 비교적 적은 경우를 ALHE라고 구분한다.3-5)
저자들은 최근 1년전부터 우측비강내와 좌측 구강내의 협부에서 서서히 커지는 무통성 결절을 외과적으로 제거한 후 병리 조직학적으로 ALHE로 확진된 예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
29세 남자환자로 약 1년전부터 우측 비강내에 작은 무통성 결절모양의 종물이 발생하여 서서히 커지는 양상을 보이다가 내원 수일전부터 좌측 구강내 협부에서도 점차 커지는 종물이 발견되어 본원으로 내원하였으며 가족력상 특이 사항 없었다. 이학적 소견으로는 우측 비강내에 0.5×0.5×0.5 cm 크기의 비점막과 동일색의 결절성, 무통성의 비교적 단단한 둥근 모양의 종괴가 관찰되었으며, 좌측 구강내 협부에 약 1×1×2 cm 크기의 유동성의 무통성 종괴가 촉지되었다.
검사소견은 혈액응고검사, 간기능검사 및 뇨검사 등은 정상이었으나 혈중 호산구치가 40%로 증가되어 있었으며 혈중 IgE도 1000 Units/ml 정도로 증가되어 있었다. 부비동 전산화 단층촬영소견은 우측 비강첨부 및 좌측 협부에 각각 0.5×0.5×0.5 cm와 1×1×2 cm 크기의 경도의 음영증강을 보이는 주위 조직과의 유착이 명확하지 않은 종물소견(Figs. 1 and 2)외 특이사항은 발견할 수 없었다.
전신마취하에서 제거수술을 시행하였으며 종괴는 매우 단단하며 주위 피하지방층과 비교적 유착이 심하였으며 경계가 불분명하여 우측 비강내와 좌측협부 에서 주위의 연부조직과 함께 제거하였다. 술후 결손된 연부조직 부위는 크기가 크지않아 별다른 처치는 하지 않고 단순봉합 하였다. 술후 7일째 합병증 없이 퇴원하였으며, 수개월간 추적 관찰한 결과 현재까지 재발의 소견은 없었다.
조직 병리학적 소견으로는 광학현미경적 소견상 주위연부조직과 비교적 경계가 잘 지워지는 종괴로 내부에 여러개의 림프여포형성(lymphoid follicle)이 있으며 이들은 배아중심(germinal center)을 형성하고(Fig. 3) 그 사이사이에 혈관증식 및 호산구 침윤이 관찰되었다(Figs. 4 and 5). 혈관벽에는 초자변성(hyaline degeneration)이 발견되었으며 모세혈관의 증식이 많이 보였으며 미성숙한 상피양 내피세포(endothelial epithelium)가 관찰되었다(Fig. 6). 또 혈관양 증식과 함께 비만세포가 흔하게 보여 이상의 소견으로 angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia로 진단되었다.
고찰
Angiolymphoid hyperplasia with eosiophilia(AL HE)은 특징적으로 두경부의 진피나 피하 층 혹은 양층에 동시에 발생하는 염증성 혈관성 종물로서 극히 드문 양성 질환이다.1)2) ALHE은 1969년 Wells 등 6)에 의해 처음 명명된 후 피부에 발생하는 종양 중 혈관육종(angiosarcoma), 카포시 육종(Kaposi’s sarcoma), 기무라씨병(Kimura’s disease) 등과 감별이 필요로 하며 이중 임상적으로 비슷한 양상을 나타내어 과거에는 혼용되어 사용되어진 기무라씨병과는 특히 감별이 필요하다. 1948년 Kimura 등이 명명하여 일명 기무라씨병(Kimura’s disease)으로 알려진 호산구성 림프육아종(eosinophilic lymphoid granuloma)은 무통성 연조직 종물, 국부의 림파선염과 말초성 호산구증식이 특징적으로 일본, 싱가폴, 중국 등 아시아인에게 주로 발생하는 것으로 알려져 있다.3)7)
ALHE의 남녀발생빈도를 보면 젊은 성인층과 여자가 많다고 보고되고 있으며7) Well과 Whimster6)는 9례의 보고에서 남녀 발생빈도가 동일하다고 기술하였다. 또한 Henry와 Burnett1)는 171례의 연구에서 115례가 동양인으로서 가장 많이 발생하고 20∼40세의 젊은 연령층에 많으며 동양에서는 남자가 많고 구미에서는 여자에 호발하는 것으로 보고하였다.
발생원인을 보면 Wilson 등8)이 제시한 외상, 호르몬상태, 신경적인 요소가 있으나 특히 임신은 종양의 크기증가에 영향을 주는 것으로 되어있다.9)
조직학적으로 ALHE는 기무라씨병보다 림프절과 떨어져 있고 병변이 더 작고 표재성이며, 혈관주위에 다른 immunoglobin과 C3가 침착되는 반면 기무라씨병은 젊은 남자에 호발하고 림프절 본체에 생기며 진피 혹은 피하에 잘 발달된 림프여포구조가 보이면서 IgE가 침착된다는 차이가있다.6)10) Well과 Whinster6)는 ALHE은 초기에는 혈관변화가 현저하여 기무라씨병과 다르나 나중에 혈관변화가 정체되고 림프여포구조가 형성되어 감별이 어려울 것이라고 기술하였다. ALHE은 두경부의 피부나 피하조직에 호발하며 피부이외의 곳에 발생한 경우 Rosai 등11)은 histiocytoid hemangioma로 분류하기도 하였으며 피부 이외의 곳에 발생한 경우에는 본 증례와 같이 주로 구강내의 점막을 침범하게 된다. 주된 임상적 증상은9) 출혈이 가장 많고 소양감과 종양의 성장 등이나 기무라씨병인 경우에는 주로 이하선이나 특히, 이개주위에 호발하며 사지, 체간 등에도 발생하고 소양감을 가장 많이 호소하며 동통을 호소하는 경우도 있다.1)3)7)12)
임상적으로 국소림파절의 종창을 동반하는 경우가 흔하나 기무라씨병에서 더욱 흔하며 대개 변화없이 지속되거나 그 수가 점차 많아지고 크기가 증대되지만 가끔 자연적으로 소실되기도 한다.1)11)12)14) ALHE의 특징적인 말초혈액에서의 호산구증다증은 매우 흔하고3)15) 본 증례도 40% 증가되어 있었으며 혈중 IgE의 수치도 또한 증가하나 기무라씨병과의 감별질환에 많은 도움을 주지는 못한다.
진단은 임상적 소견, 면역학적 평가, 림프절 생검등이 있으나16) 아직 불명확하며 확진은 병리조직소견에 의하는데 초기에는 혈관증식으로 특징지워질 수 있으며17) 혈관증식부는 소, 중정도(small, medium)크기의 혈관주위에 작은 모세혈관들이 모여 있으며 미성숙 혈관들은 혈관벽을 갖지 못하여 열공을 형성하기도 한다.13) 혈관벽의 상피양 내피세포(epithelioid endothelial cell)는 핵이 뚜렷하고 공포형성이 되어 있으며 호산성 세포질이 풍부하여 ‘hoop-nail’ 양상을 띈다(Fig. 6). 대부분 호산구 침윤이 우세적이나 림파구, 조직구, 비만세포도 광범위하게 침윤되어 있다. 형질세포나 거대세포 형성이 있을 수 있으나 특징적으로 임파구가 한군데로 모이려는 경향이 있으며 점차 세망세포(reticulum cell)와 림파아구는 림파구에 의해 종양내에서 림파여포를 형성한다.1)5)15)17) 또한 발생원인적으로 혈관관련설과 반복된 염증에 대한 염증반응설9)14)등으로 혈관육종, 피부림파세포증, 모낭종임파종, 안면 육아종, Kaposi’s 육종, insect bite, 상피성 혈관종(epithelioid hemangioma) 등이 감별할 질환들이라고 하였다. 특히 양성 및 악성 혈관종양을 감별해야 하는데 조직학적으로 혈관강(vascular lumina)내에 내피세포(endothelial cell)가 비정형적으로 자라나 혈관육종(angiosarcoma)으로 진단될 수 있으나 AL HE보다 혈관육종은 핵분열 및 괴사의 빈도가 높다.9) 감별진단시 혈관조영술(angiography), contrast ehanced CT, MR 등이 이용될 수 있으나18) 아직 보고된 빈도수가 많지 않아 혈관 조영술에서 혈관벽의 fusiform dilatation, CT에서 조영증강, MRI에서 feeding vessel이 보이지 않는 정도의 몇 례만 있다. 치료는 완전한 적출이 효과적이라고 하였는데 불완전한 적출시 재발율이 높아 약 반수에서 보고되고 있고 완전한 적출시 재발율은 훨씬 감소된다. 수술 전후 방사선요법이 국소적으로 도움이 된다고 알려져 있으며 스테로이드 요법, 냉동 요법(cryotherapy), CO2 laser excision이나 항응고 작용이 있는 pentoxifylline도 도움이 된다고 보고하였다.14)19) 악성전이는 아직 보고된 바가 없으며 본 증례는 수술적 제거만으로 현재까지 재발이 없으나 향후 지속적인 추적검사가 필요할 것으로 사료된다
REFERENCES
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