| A Case of Congenital Esophageal Stenosis Presented with Esophageal Foreign Body. |
| Woo Jeong Yoo, Byung Guk Kim, Heung Youp Lee, Nam Ik Han |
1Department of Otolaryngology-HNS, School of Medicine, the Catholic University of Korea, Seoul, Korea.
2Department of Internal Medicine, School of Medicine, the Catholic University of Korea, Seoul, Korea. |
| 식도 이물로서 발견된 선천성 식도 협착증 1례 |
| 유우정1 · 김병국1 · 이흥엽1 · 한남익2 |
| 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실1;내과학교실2; |
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| 주제어:
선천성 식도 협착증ㆍ식도 이물. |
| ABSTRACT |
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Congenital esophageal stenosis is a extremely rare disease in childhood. We experienced one patient with a case of esophageal stenosis with esophageal solid food impaction.
According to her history of dysphagia, cine esophagogram, pH-monitoring, and esophagoscopic findings, this esophageal stenosis was confirmed as congenital stenosis. We thus reported this case along with a relevant literature review. |
| Keywords:
Congenital esophageal stenosisㆍEsophageal foreign body |
서론
선천성 식도 협착증은 약 25,000명에서 50,000명의 출생아 중에서 1명의 발생 빈도를 보이는 매우 희귀한 질환으로1) 국내에서는 현재 6례만이 보고되었는데2-5) 이들은 대부분 고형식을 시작한 후 구토, 연하 곤란, 또는 폐염 등의 증상으로 발견되었고 식도 이물에 의해 발견된 예는 드물다.
저자들은 6세 여아에서 식도 이물에 의해 발견된 선천성 식도 협착증 1례를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고한다.
증례
환자는 이OO, 6세 여자 환자로 1997년 2월 연하곤란 및 구토 주소로 내원하였다.
현병력：내원 전날 저녁 식사시 콩을 먹은 후 연하곤란이 발생하였으며 그후 음식 섭취시 여러 차례 구토가 있어서 본원 응급실로 내원하였다.
과거력：고형식을 시작한 생후 9개월부터 한 달에 한두 차례 간헐적인 구토가 있어 왔으며 외상이나 식도 부식제를 먹은 적은 없었고 흡인성 폐렴의 병력도 없었다.
가족력：특이 소견 없음.
이학적 소견：내원시 체중은 19.8 kg으로 25백분위 수에 해당하였고 동반된 기형이나 이학적 검사상 특이 소견은 없었다.
임상검사 소견：특이 소견 없음.
방사선학적 소견：흉부와 경부 단순 촬영상 중등도의 아데노이드 증식이외에 식도이물과 같은 이상 소견은 발견되지 않았다. 식도 조영술상 제 5 흉추 위치의 식도에서 길이 1 cm 정도의 환형 협착 병변이 관찰되었고 그 직상방에 근위부 확장을 보이며 이물로 보이는 약 1,5×1.0 cm의 타원형의 충만 결손을 보였다(Fig. 1).
식도 내시경 소견：상절치로부터 약 20 cm 거리의 흉부 식도에서 환형의 완만한 협착 부위가 관찰되었고, 그 직상방에 식도이물(콩)이 발견되었다(Fig. 2). 식도 점막은 정상 소견을 보였다(Fig. 3).
치료 및 경과：식도 내시경하에서 3-wire forceps을 이용하여 이물을 제거한 후 부우지 요법(bougienage)을 시행하였다. 환자는 술후 2일째 적절한 저작으로 고형식이 가능한 상태로 퇴원하였고, 외래에서 시행한 식도 pH 측정검사(pH-monitoring)상 위식도역류의 소견은 없었다. 환자는 술후 6개월 현재 적절한 저작을 통해 고형질 식이가 가능한 상태로 외래 추적관찰 중이다.
고찰
선천성 식도 협착증은 식도 벽의 선천성 이상에 의한 식도의 내인성 협착으로 정의되며,6) 협착 원인은 조직학적으로 기관기관지 잔유물, 막성 횡경막(membranous diaphragm), 미만성 섬유화에 의한 근육과 점막하층의 분절 비후로 분류된다.7)
그 발생기전은 4~5 mm 태생기에 기관 분기부 위치의 식도에서 기포화(vacuolization)가 일어나 내강 점막상피가 흡수되는데, 이러한 과정에서 결손이 생길때 기형이 발생할 수 있고, 식도이완증과 유사하게 근육층신경얼기(myentric plexus)의 억제신경지배(inhibitory innervation)에 의해 발생할 수 있다.8)
발생률은 극히 드물어 출생아 25,000명에서 50,000명당 1명으로 알려져 있으며 1936년 Frey와 Duschel9)에 의해 처음 보고된 이래, 전 세계적으로 현재까지 500례 이하로 보고되었으며,1) 국내에서는 모두 6례정도만이 보고되었을 뿐이며2-5) 남녀 성비의 차이는 없다.1) 본 질환의 희소성과 함께 식도 조영술상의 감별의 어려움으로 진단이 늦어지고 부적절한 치료가 되는 경우가 많으며 협착정도가 경도인 경우에는 적절한 저작에 의해 적응을 함으로써 실제보다 진단이 안되는 것으로 여겨진다.10)
다른 기형과 연관된 경우는 약 0.03%에서 33%로 다양하게 보고되는데 동반기형은 대부분 식도폐쇄이며 그외 심장의 기형으로는 심실 중격 결손, 활로 4징(Fallot’s tetrad)등이 있고, 소화기계 기형으로는 Meckel씨 게실 그리고 혈관종, 소안구, Down 증후군이 동반되기도 한다.1)11-13)
증상은 협착의 정도에 따라 발현시기가 다를 수 있으나, 대개 고형식을 시작하는 생후 4~10개월에 발현되어 연하 장애나 반복적인 구토의 증상을 보이며 발육부전을 나타낸다. 협착이 심한 경우에는 과도한 타액 분비, 호흡 곤란, 유동식의 역류, 흡인성 폐염등이 생길 수 있고 일부 환자에서는 식도이물에 의해서 발견되기도 한다.1)6-8) 본 증례는 식도 이물에 의해 발견된 경우였다.
진단은 보통 2세이후로 지연이 되는데 고형질에 대한 연하장애의 병력과 발육부진이 진단에 중요하고1) 식도조영술로 식도 협착의 위치, 정도 및 길이를 측정할 수 있으며, 협착 근위부의 확장과 윤동운동의 장애를 확인할 수 있다. 협착 부위는 주로 식도의 중 및 하 1/3에서 볼 수 있으며 간혹 협착부 상부의 이물을 관찰할 수 있다.10) Rose 등은14) 협착 부위에서 조형제가 식도 벽으로 돌출되는 특징이 있다고 하였지만, 이는 일부에서만 발견되며 궤양과도 혼동하기 쉬워 방사선 소견만으로는 선천성 식도 협착증을 감별하기는 쉽지 않다. 식도 pH 측정검사를 통해 식도 협착의 원인으로 가장 많은 위식도역류에 의한 식도협착을 감별할 수 있다. 식도 내시경검사로 식도 하부의 협착을 확인할 수 있으며 선천성 식도협착증의 경우 정상적인 점막소견을 보이므로 식도염에 의한 협착과의 감별에 중요한 지침이 된다.15) 본 증례의 경우 협착 부위의 식도점막은 정상이었다.
선천성 식도협착증의 감별진단으로는 역류성 식도염, 부식물, 방사선 조사 그리고 약물 등에 의한 식도염 등이 있으며 이는 내시경검사, 식도 pH 측정검사와 병력에 의해 감별할 수 있다.16) 이중 역류성 식도염에 의한 하부 식도의 협착이 소아기 식도 협착증의 가장 흔한 원인이며, 선천성 식도 협착증이라고 생각했던 경우에서 실제 식도염에 의한 협착임이 밝혀진 경우도 많다.17) 종양의 경우에도 감별이 필요한데 이 경우에는 방사선학적 소견상 종괴음영과 충만 결손, 점막선의 결손으로 구별할 수 있다. 외부 압력에 의한 경우는 이상혈관(aberrant vessel), 심장 확대, 심낭 기형에 의하며 이는 식도 조영술상 소견으로 구별되며 전산화단층촬영으로 확인할 수 있다. 또한 식도 이완증, 식도 횡격막(esophageal diaphragm), 협착을 동반한 열공 헤르니아(hiatal hernia with stricture), 비후성 유문 협착, 식도 이물 등도 감별의 대상이 된다.16)
치료는 비수술적인 방법으로 부우지법(Bougienage), 수압확장법(hydrostatic dilatation) 등이 있으며, 이는 주로 섬유근육성 비후에 의한 경우에 적용된다. 이 시술로 약 65%의 환자에서 증상 경감을 가져올 수 있고, 약 2.1%에서 식도천공과 출혈 등의 합병증이 온다고 하였다.18)
수술적 방법은 비수술적 방법, 즉 2, 3차례의 연속적인 부우지법 또는 수압확장법을 시행한 후에도 증상이 지속되거나 협착이 계속되는 경우 적응이 된다. 기관기관지 잔유물에 의한 경우에는 분절 절제술이 치료원칙이 되며, 협착의 길이가 2 cm까지 단단문합이 가능하다. 또한 Z-plasty, Mikulicz씨 술식 같은 식도 성형술이 있고, 첩포(Patch)를 사용한 방법으로 결장 첩포(colon patch)를 이용하기도 한다. 식도 협착이 광범위한 경우에는 식도 재건을 위해 공장,결장 등이 이용되며, 내시경에 의한 절제로 치료한 보고도 있다.19)
본 증례에서는 식도내시경하에서 식도이물제거후 부우지법을 시행하여 술후 6개월 현재까지 적절한 저작을 통해 고형질 식이가 가능한 상태로 향후 증상의 재발시에는 분절절제술을 시행할 예정이다.
REFERENCES
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