A Case of Malignant Triton Tumor In Nasal Cavity.

Kang, In Bong; Kim, Seon Tae; Ha, Seung Yeon; Choi, Geon

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 41(1); 1998 > Article

Case Report

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(1): 130-135.

A Case of Malignant Triton Tumor In Nasal Cavity.

In Bong Kang, Seon Tae Kim, Seung Yeon Ha, Geon Choi

¹Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Joong Ang Gil Hospital, Incheon, Korea.
²Department of Pathology, Joong Ang Gil Hospital, Incheon, Korea.
³Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Korea University, Seoul, Korea.

비강에 발생한 악성 Triton종양 1례

강인봉¹ · 김선태¹ · 하승연² · 최 건³

중앙길병원 이비인후-두경부외과1;병리학과2;고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실3;

주제어: Triton 종양.

ABSTRACT

Malignant triton tumor is a rare and usually aggressive sarcoma consisting of a malignant schwannoma with rhabdomyoblastic differentiation. Although this tumor is usually found at the extremities, 20% of cases are located in the head and neck region. This unusual tumor has not yet been described in the Korean Journal of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Malignant triton tumor is histologically high-grade, with large numbers of mitoses, prominent necrosis, and cellular pleomorphism. The clinical course for malignant triton tumor is usually one of rapid growth, early metastasis, and poor outcome in spite of therapy. Recently we experienced a case of malignant triton tumor, which involved the nasal cavity, maxillary and ethmoid sinus. The malignant tumor was treated with wide surgical excision followed by radiation therapy.

Keywords: Malignant Triton tumorㆍNasal cavity

서론 악성 Triton종은 악성 신경초종이 횡문근아세포적 분화를 함께 보이는 매우 드문 종양으로 사지, 근육 등에 주로 발생하나 부비동에 발행한 예는 전세계적으로 10례 내외이며 국내에서는 아직 보고된 예가 없다.1-9) Triton의 어원은 Masson5)이 1932년에 처음 기술한 것으로 Locatelli의 실험에서 좌골신경을 triton salamander(도룡뇽)(genus, Triturus)의 배측에 이식함으로써 neural and muscu-lar element가 동시에 성장하여 supranumerary limb을 발생시키는 것에서 유래한다. 이 종양은 연부조직의 다른 육종에 비하여 진단기준이나 종양세포의 기원에 관하여 아직도 논란이 많으나3)10-12) 병리조직학적 소견상 악성 신경초종의 특징과 함께 가늘고 긴 S 모양의 방추상세포들이 다발을 이루면서 교차하고 있으며 이들 사이사이를 이형성조직, 특히 횡문을 갖는 강한 호산성의 횡문근아세포가 함께 분화하는 특징을 나타낸다.1)2) 치료는 외과적 절제술과 술후 방사선 치료 등의 병합요법이 널리 이용되고 있으나 예후는 재발이 빈번하여 극히 불량한 것으로 보고되고 있고 이는 근치적 절제술의 범위에 따라 결정된다.1)2) 저자들은 최근 비강에서 발생하여 사골동과 상악동까지 침범한 악성 Triton 종 1례를 광범위한 외과적 절제술과 술후 방사선 요법으로 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 증례 환자는 38세 여자로서 양측 비폐색 및 비루, 두통 등을 주소로 1995년 9월 21일 본원 이비인후과에 내원하였다. 환자는 내원 약 5개월 전부터 서서히 진행되는 우측에 더욱 심한 양측 비폐색 및 두통이 있어 개인병원에서 간헐적인 치료를 받아오다가 우측 비용종 진단하에 수술을 권유받고 수술을 받기 위해 본원에 내원하였으며 가족력 및 과거력에는 특기할 소견이 없었다. 내원시 전신상태 및 영양 상태는 양호하였으며 액와부위나 서혜부위 및 전신에 피부결절이나 반점은 발견되지 않았다. 국소소견으로는 우측 비강내에 쉽게 출혈하게 보이는 용종 모양의 종물이 관찰되었으며 비인강 및 두경부의 특별한 소견없어 양측 만성부비동염 및 우측 비용종 또는 섬유성 혈관종 의심하에 전산화단층촬영 검사를 시행하였다. 전산화단층촬영소견으로는 우측 비강 및 사골동, 상악동까지 침범한 종물양상의 증가된 음영과 우측 상악동 내벽의 파괴 소견 그리고 좌측 사골동 및 상악동내의 만성 부비동염 소견이 관찰되었다(Fig. 1). 혈액검사소견은 정상범위였다. 우선 우측 섬유성 혈관종이 의심되어 좌측 먼저 국소마취하에 비내시경적 수술을 통해 사골동 및 상악동내의 연부조직을 제거하고 우측 비강내의 조직내 생검을 시행하였다. 우측 비강내 조직내 생검은 전산화단층촬영소견상 골 파괴 소견이 너무 심하고 비출혈 증상이 동반되지 않았던 점등으로 미루어 다른 연부육종을 감별키 위해 시행하였으며 술후 우측 대퇴동맥을 이용한 맥관촬영상 우측 부비동 부위에 섬유성 혈관종으로 의심되는 종물소견이 관찰되었으나(Fig. 2) 조직생검시 특별한 출혈이 없어 임상적으로 섬유성 혈관종은 배제되었다. 병리조직학적 소견상 좌측은 만성 부비동염 소견이 나왔으나 우측은 Hematoxylin & Eosin stain상 방추형세포로 다발을 이루고 있었으며 주된 세포의 핵은 난원형이었고 강한 호산성의 횡문근아세포와 콤마형 세포도 다수 있었으며 비정형 세포분열도 흔히 볼수 있어 횡문근육종이 의심되었다(Fig. 3). 그러나 이 종양의 유소아에서의 높은 빈도수와 다른 방추상 세포육종들의 조직학적 다양성 때문에 확진이 힘들어 최근에 감별진단 방법으로 주로 이용되는 면역조직화학적 검사와 전자현미경 검사를 시행하였다. 술후 생검조직의 면역조직화학검사상 슈반세포의 표식자인 S-100 단백은 음성이었으나 Vimentin에 양성이었고 횡문근아세포 분화를 보여주는 desmin에도 양성이었다(Fig. 4). 전자 현미경적 병리소견상 방추형의 세포와 때때로 풍부한 세포질을 갖는 다각형의 세포가 관찰되었는데, 방추형세포는 불규칙한 모양의 핵과 작은 핵인이 있었고, 세포질에 미토콘드리아 및 작은 골기체와 다소의 지질 공포, 폴리리보좀이 보였다. 드물게 보이는 다각형의 세포는 불규칙한 핵주위로 Z-band와 유사한 thin and thick filament물질이 관찰되어 횡문근아세포 분화를 의심케 하였다. 특히 전체적으로 밀집된 방추형세포의 분화가 콤마형의 핵, interdigiting cell processes, heterochromatic undulating nuclei 등의 슈반세포의 특징과 일치하는 소견을 보여 악성 신경초종이 특이한 이형성 조직을 포함한 것으로 특히 횡문근아세포 분화를 보이는 악성 triton종으로 확진하였다(Fig. 5). 치료는 전신마취하에 midfacial degloving approach을 통해 광범위한 외과적 절제술을 시행하였다(Fig. 6). 수술시 종양은 침윤성 성장과 함께 출혈이 별로 없으면서 주위 조직과 박리가 잘되고 쉽게 부서지는 양상을 보였다(Fig. 7). 술후 안면부종외에 특별한 소견은 없었으며 술후 이틀 뒤에 팩킹을 제거 하였다. 술후 2주뒤에 특별한 소견없이 건강호전되어 퇴원하여 술후 한달뒤부터 6주간 5580 cGy의 방사선 요법을 시행받고 현재 1년 9개월간의 전산화 단층촬영 소견 및 내시경적 검사상 특별한 문제없이 추적관찰중이다. 고찰 악성 triton종은 1932년에 Masson등 5)이 처음으로 경부에서 발생한 1례를 보고하였다. 악성 triton종은 매우 드문 질환이며, 일반적인 악성 신경초종에 비하여 젊은 연령층에 발생하고 보통 횡문근아세포분화를 함께 보이는 악성 신경초종으로 알려져 있다.10) 두경부에 발생하는 것은 약 20%로 알려져 있으며 주로 사지, 근육 등에 발생하나 부비동에 발생하는 것은 전세계적으로 약 10례 내외이며,1)2)5)6) 국내에서는 아직 보고된 예가 없다. 환자의 분포는 신생아에서 70대까지 다양하고 저자에 따라 차이는 있으나 약 70%에서 신경섬유종증과 관련되어 있으며2)5)9) 이들중 약 80%정도는 어린나이와 남성에서 호발하는 것으로 되어있다.5) 비강내에서 발생하였을 때 주된 증상은 급속도로 성장하는 종양으로 인하여 발생되는 증상들 즉, 비폐색, 비출혈, 통증, 무후각증, 안구증상 등이 올 수 있다.1)2) 악성 triton종의 대부분은 조직학적으로 현저한 유사분열과 괴사 그리고 세포적 다형태성을 갖는 높은 세포밀도를 보인다. 그래서 치료에도 불구하고 임상경로는 대부분 빠른 성장과 초기 전이및 나쁜 예후를 갖는다.3)6)8) 악성신경초종은 여러 형태의 분화를 보이는 소견이 같이 나타날 수 있는데 예를 들어 분비선의 상피세포, 연골, 경골, 지방, 편평세포 등이 보일 수 있으나, 특히 골격근 분화를 함께 보이는 경우를 악성 triton종이라 불리운다.9)11) 병리소견상 용종모양의 종물로서 비강에 발생하는 경우에는 가장 바깥층은 호흡상피로 구성되어 있으며13) 국소적으로 섬유속상 및 긴 핵을 가진 불규칙한 방추형세포가 높은 세포밀도로 다발을 이루거나, 저밀도의 세포배열이나 점액성의 기질이 존재되어 나타나기도 하며 핵은 물결 혹은 콤마 모양으로 보인다. 이와 함께 강한 호산성의 세포질을 갖는 거대세포 및 횡문근 분화를 보이는 세포가 관찰된다. 또한 악성 triton종은 혈관분포가 풍부하고 면역 조직화학검사상 S-100단백과 vimentin이 양성이다. 일반적으로 악성 신경초종은 약 70%에서 S-100 단백에 대하여 양성 반응을 나타내는데12)14) 악성 신경초종과의 감별을 필요로 하는 연부 조직의 다른 방추상 세포종(활액막육종, 섬유육종, 평활근육종)에서는 음성으로 반응하기 때문에 위의 종양들을 감별하는데 도움이 된다. 악성 신경초종에서 S-100단백이 음성으로 나타나는 경우는 종양세포의 분화가 미숙하여 S-100단백을 생성할 수 없거나 종양세포가 슈반세포에서 기원하지 않은 경우이다. 또한 횡문근아세포는 desmin, actin, vimentin에 강하게 염색되며 이는 횡문근 분화를 생각게 하고 이중 desmin이 가장 감수성이 높은 것으로 되어 있다.1) 악성 triton종은 전자 현미경적 검사상 중등도의 세포부속물을 갖는 방추형세포와 이색소성 핵을 갖는 시반세포, 그리고 두꺼운 사상체를 갖는 plump oval cell등이 관찰되며 이 세포내에 횡문근 분화를 보이는 두꺼운 사상체와 Z-band가 관찰 된다. 감별할 질환으로는 신경세포종양내에 골격근 분화를 함께 보이는 질환으로 안구의 수아세포종, 신경절아세포종, 진피성 모반, 흑색종 등이 있다.15-17) 진단은 연부조직의 다른 육종에 비하여 진단기준이나 종양세포의 기원에 관하여 논란이 아직 많으나 Woodruff등9)이 3가지의 진단기준으로 첫째, 말초신경의 경로로 일어나는 양상과 말초신경에서 기원하는 전형적인 위치에서(예；피부, 피하조직) 발생되며, 흔히 신경섬유종증과 관련되는 소견. 둘째, 시반세포의 성장특징과 많은 부분에서 관련된 경우. 세째, 외부의 횡문근육종으로 부터 전이된 것이 아닌 말초신경종양의 내부로 부터 기원한 횡문근아세포를 포함하는 소견이 보일때를 제시하였다. 전산화 단층촬영은 상악동의 내벽파괴소견과 같은 골파괴 진단시 도움이되며 면역조직화학적 검사가 강한 호산성의 세포질을 갖는 횡문근아세포를 감별하는데 도움이 되며 확진하는데 이용되고 있으나2)5)10) 슈반세포가 다각적으로 분화하는 성질이 있음을 고려하여 볼 때 악성 신경초종이 평활근육종, 횡문근육종, 섬유육종을 비롯한 다른 방추상 세포육종과 유사한 특징을 보여 말초신경초의 악성종양의 감별 진단에 전자현미경적 소견이 도움이 된다.11) 치료 및 예후에서 Brook등1)은 36명의 환자를 이용하여 불완전한 절제를 시행한 환자에서 약 50%정도의 전이도를 보인 반면에 완전한 절제술을 시행받은 환자에서는 약 25%의 전이율을 보였고 전이부위는 대부분 뇌, 폐이었으며 약 80%환자가 1년안에 전이로 사망하였다고 보고하였다. Dewit등2)도 24명의 환자를 통해 근치적 절제술을 받은 환자가 더 나은 결과를 보인다고 기술함으로써 결국 치료로는 방사선치료를 병합한 광범위한 국소적제술이 효과적이며 전이된 환자에서는 화학요법이 도움이 된다고 하였다. Woodruff등9)은 악성 triton종의 국소재발율은 약 43%이며 거대한 종양일 경우에는 방사선치료나 화학요법에 무반응하다고 하였다. 또한 Samir등13)은 젊은 환자에게서 낮은 분화도의 조직병리소견을 갖는 경우 근치적 절제술이 도움이 된다고 기술함으로서 악성 triton종의 치료계획은 개인에 따라, 환자의 나이와 건강, 초기암의 위치, 신경섬유종증과의 관련유무등에 따라 결정되어야 한다고 하였다. 신경섬유종증 동반여부와 악성 triton종양의 예후관련성은 논란이 많으나 Dewit등2)은 연관성이 없다고 하였고 Brook등1)은 관련이 있다고 기술하였다. 이에 저자들은 위에서 고찰한 결과 본 증례환자의 건강상태가 양호하고 전이 및 신경섬유종증과의 관련이 없는 점 등으로 보아 결론적으로 광범위한 외과적 절제술 및 방사선 병합요법이 효과적이었으며 약 1년 9개월동안 추적관찰한 결과 아직 무병생존하고 있으며 앞으로 계속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.
REFERENCES
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