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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(11): 1671-1674. |
| A Case of Ameloblastoma of Maxilla. |
| Yong Beom Kim, Jeong Hee Lee, Si Chang Yang, Choon Dong Kim |
| Department of Otolaryngology, Korea Veterans Hospital, Seoul, Korea. |
| 상악골에서 발생한 법랑아세포종 1례 |
| 김용범 · 이정희 · 양시창 · 김춘동 |
| 한국보훈병원 이비인후과 |
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| ABSTRACT |
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Ameloblastoma is a histologically benign tumour originating from epithelial components of the embryonic tooth, arrested developmentally prior to enamel formation. Clinically this tumour is locally invasive, potentially lethal and occasionally shows malignant features with systemic metastases. The maxilla is by far less frequently affected than the mandible. We have experienced a case of multicystic ameloblastoma originating from right maxilla. The patient was 39-year-old male who complained pain and numbness on right cheek. The patient was treated with subtotal maxillectomy by midfacial degloving approach. The final histopathologic diagnosis was a acanthomatous ameloblastoma. |
| Keywords:
Maxillary ameloblastomaㆍSubtotal maxillectomyㆍMidfacial degloving |
서론
법랑아세포종은 악골에 발생하는 양성종양으로 발생빈도는 전 구강 종양중 1%이하로 보고되고 있다.1) 법랑아세포종은 상악골에 발생하는 경우는 하악골에 비하여 매우 적으며2), 조직학적으로 양성이지만 임상적으로는 지속적인 침윤성증식과 재발율이 높기 때문에 악성종양과 유사한 병태를 갖는다. 저자들은 최근 39세 남자환자에서 상악골에 발생하여 상악동과 비강을 침범한 법랑아세포종 1례를 안면중앙부 노출술(midfacial degloving approach)을 통한 아전상악절제술(sub-total maxillectomy)로서 치험하였기에 보고하는 바이다.
증례
환자：김O배, 39세, 남자.
초진일：1996년 10월 31일.
주소：우측 안면부 동통 및 감각이상.
과거력 및 가족력：특이사항 없음.
현병력：내원 약 4개월전 부터 우측 상구치 치통이 발생하여 개인치과에서 발치하였으며, 내원 1개월전 부터 우측 안면부에 동통 및 감각이상이 발생하여 본원 치과에서 발치부위의 조직생검상법랑아세포종으로 진단되어 전과 되었다.
이학적 소견：전신상태와 영양상태는 양호하였다. 전비경 검사상 우측 비강내 폴립양 종괴가 보였고 우측 경구개의 경도의 돌출이 관찰되었다. 안과학적 검사상 시력은 정상이었고 복시나 안구 돌출은 없었다. 그 외에 비인강, 후두검사도 정상소견을 보였다.
임상검사소견：혈액검사, 소변검사, 혈액화학 검사 및 심전도 검사상 특이소견이 없었다.
방사선학적 소견：부비동 단순촬영상 우측 상악동은 전체적 혼탁상을 보이고 외측벽의 경계가 뚜렷하지 않아서 골파괴가 의심되었다. 부비동 전산화 단층촬영소견상 상악동 후내측벽과 후외측벽의 골파괴 소견을 보였으나 안와벽의 파괴나 안구내로의 침범은 없었으며, 연부조직종양이 우측 상악동을 가득 채우면서 우측 비강으로 팽창하고 있었고, 내부에 낭종성 병변도 관찰되었다(Fig. 1, 2).
수술소견：1996년 11월 8일 전신마취하에 안면중앙부 노출술을 통한 아전상악절제술(subtotal maxillectomy)를 시행하여 종양을 제거하였다. 종양은 황회색을 띄었으며 다낭종성으로 3×2.5×4cm 크기였고, 후벽을 침범하였으며 우측 비강으로 팽창하고 있었다. 술중 익구개와(pterygopalatine fossa), 구강-상악동루, 전·후 사골동의 점막에서 동결절편한 결과 종양 침윤이 없음을 확인하였다. 수술중 심한 출혈은 없었으며, 상악동 팩킹을 시행하고 수술을 종료하였다(Fig. 3, 4).
조직병리소견：현미경 소견상 여포상으로 배열된 변연부를 원주상피가 둘러싸고 있고, 여포 중앙에 편평상피 화생과 케라틴형성을 보여 극세포종형(acanthomatous type)로 진단되었다(Fig. 5).
술후 치료 및 경과：수술후 3일째 상악동 팩킹을 제거하고 부비동 세척을 시작하였고, 12일간의 보존적 치료 후 퇴원하였으며, 5개월이 경과한 현재까지 부비동 검사상 특별한 병변은 발견되지 않았으며 환자는 양호한 상태로 외래 추적관찰 중이다.
고찰
법랑아세포종은 태생기에 법랑(enamel) 형성 이전에 고착된 치배(embryonic teeth)의 상피성분으로 부터 기원하며 1885년 Malassez에 의해서 adamantinoma라는 이름으로 처음 보고되었다. 육안적으로 종양 실질 조직으로 충만되어 있는 충실성 법랑아세포종(solid ameloblastoma)과 낭종강을 형성하는 낭종성 법랑아세포종(cystic ameloblastoma)으로 구분되고 낭종성은 다시 단방(unicystic)과 본례와 같은 다방성(multicystic)으로 나뉠 수 있으며, 충실성이나 다방성인 경우가 단방성인 경우보다 재발율이 높다.3-5) 발생빈도는 하악골(95%), 상악골(4%), 연부조직(1%) 순으로 상악골에 발생하는 경우는 하악골에 비하여 매우 드물며, 상악골에서 발생하는 경우는 구치(47%), 상악동과 비저(15%), 전구치(9%), 견치와(9%), 경구개(2%) 순서로 호발한다고 한다.6) 상악골에 발생하면 안구, 두개저와 근접해 있으므로 종양이 침범될 수 있어 치료하기 힘들며 치사율도 높다.7)8)
연령분포를 보면 어느 연령에서든 발생하는 것으로 보고되고 있으며, 호발연령은 20대에서 40대 사이이고 성별에 따른 차이는 없으며, 인종적으로는 흑인 남성에 다소 많은 것으로 알려져 있다.9)
종양이 골내부에 생기므로 초기에는 임상증상이 거의 없어서 진단이 늦어지며, 안면부, 치은, 구개의 무통성 종창, 감각이상, 안면부종, 구취 등이 나타난다.
방사선학적 진단은 단순촬영이 정확한 정보를 주지 못하므로 전산화 단층촬영이나 자기공명촬영이 필수적이며 법랑아세포종의 연부조직내로의 침범을 정확히 알 수 있다.10-12)
조직병리학적으로 법랑아세포종은 조직의 분화정도에 따라 여포상형(follicular type), 과립세포형(granular cell type), 색상형(plexiform type), 극세포형(acanthomatous type) 등의 유형으로 나뉘어진다.13) 여포상형은 가장 흔한 유형으로 종양실질이 법랑기와 대단히 유사한 상피도(epithelial island)를 형성하며 간질에 접하여 있는 상피들은 원주상피로 배열된 형태이고, 과립세포형은 상피도 중앙의 성상세포(stellate cell)가 큰 호산성 과립세포로 이루어진 형태이다. 색상형은 종양세포의 배열이 선상 또는 색상으로 불규칙하게 배열되면서 서로 연결되어 망상의 구조를 이루고 있고, 극세포형은 중앙부 성상세포가 편평상피세포로 화생된 형태이다. 본 증례는 다방성의 극세포형 법랑아세포종이었다.
법랑아세포종의 치료방법으로 소파술은 불완전 절제에 의한 재발율이 50~70% 이상이고 종양의 침윤성 때문에 종양 주위의 정상조직 1.0~2.0cm를 포함해서 근치절제하는 것이 가장 효과적인 치료로 되어 있으며, 방사선 치료는 오히려 악성화를 초래할 수 있어 시행되지 않는다.14-16) 악골에 국한된 법랑아세포종의 근치절제술로는 상악골전절제술 및 익돌복합구조물(pterygoid complex) 제거, 아전상악절제술 및 익돌복합구조물 제거가 있고, 병변에 접근하는 방법으로는 전방접근(anterior), 안면부 노출술(facial degloving), 구강접근(intraoral)이 보고되어 있다.17) 본례에서는 상악결절에서 발생하여 상악동을 채우면서 비강내로 팽창하는 소견을 보여 안면중앙부 노출술을 통한 아전상악절제술로서 근치절제를 시행하였다.
재발유무를 알기 위해서 환자의 일생동안 추적관찰을 요한다.
결론
저자들은 최근 39세 남자 환자에서 상악동과 비강을 침범한 법랑아세포종 1례를 상악중앙부 노출술을 통한 아전상악절제술로서 치험하였기에 보고하는 바이다.
REFERENCES
1) Lucas RB：Pathology of tumours of the oral tissues, Edinbugh, Churchill, Livingstone, 1976：30-35
2) Adekeye EO：Ameloblastoma of the jaws；A survey of 109 Neigerian patients. J Oral Surg. 1980；38：36-40
3) Gardner DG：A pathologist's approach to the treatment of ameloblastoma. J Oral Maxillofac Surg. 1984；42：161-166
4) Thompson OC, Ferreira R, van Wyk CW：Recurrent unicystic ameloblastoma of maxilla. J Oral Maxillofac Surg. 1993；31：180-182
5) Jackson IT, Callen PP, Forte RA：An anatomical classification of maxillary ameloblastoma as an aid to surgical treatment. J Craniomaxillofac Surg. 1996；24：230-236
6) Sehdev MK, Huvos AG：Ameloblastoma of maxilla and mandible. Cancer. 1974；33：324-328
7) Dramola JO, Ahioye AA：Maxillary malignant ameloblastoma with intraorbital extension；Report of a case. J Oral Maxillofac Surg. 1980；38：203-207
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11) Han MH, Chang KH, Lee CH, Na DG, Yeon KM, Han MC：Cystic expansile masses of the maxilla：differential diagnosis with CT and MR. AJNR Am J Neuroradiol. 1995；16：333-338
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16) Shatkin S, Hoffmeister FS：Ameloblastoma；A rational approach to therapy. Oral Surg. 1965；20：421-426
17) Nastri AL, Wiesenfeld D, Radden BG, Eveson J, Scully C：Maxillary ameloblastoma；A retrospective study of 13 cases. J Oral Maxillofac Surg. 1995；33：28-32
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