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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(9): 1338-1343. |
| A Case of Huge Cholesterol Granuloma Cyst in Temporal Bone with Intracranial Extension. |
| Hwan Jae Kim, Sang Min Yoon, Jae Hyuck Choi, Eun Joo Jun |
| Department of Otolaryngology, Catholic University Medical College, Seoul, Korea. |
| 두개내로 침범한 거대 콜레스테롤 육아종성 낭종 일례 |
| 김환재 · 윤상민 · 최재혁 · 전은주 |
| 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| ABSTRACT |
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Cholesterol granuloma is thought to arise as the consequence of obstruction of the air cell system. Once the ventilation is blocked, negative pressure builds with mucosal hemorrhage and blood extravasation into the air cell system. And the catabolism of blood releases cholesterol, hemosiderin, lipids and fibrin. It is the foreign body reaction of these products that leads to cholesterol granuloma and cholesterol granuloma cyst formation. The cholesterol granuloma and cholesterol granuloma cyst may develop in any portion of the pneumatic system of the temporal bone and small lesions are commonly encountered in the middle ear and mastoid air cells. But, huge cholesterol granuloma cyst is a unusual lesion and cholesterol granuloma cyst with extensive temporal bone destruction and intracranial extension has been rarely reported. Recently we experienced a case of huge cholesterol granuloma cyst with intracranial extension in a 38-year-old female, and report this case with review of literatures. |
| Keywords:
Cholesterol granuloma cystㆍIntracranial extension |
서론
콜레스테롤 육아종은, 유돌봉소체계의 환기가 제대로 이루어지지 않아 중이 또는 유양돌기내에 음압이 형성되고 이로 인해 발생한 점막출혈 및 일혈(extravasation)의 대사산물 특히 콜레스테롤에 대한 강한 이물반응을 통해 형성되는 것으로 알려져 있다.1) 병리학적으로 콜레스테롤 육아종은 대개 고형의 양상을 보이지만, 노란색 또는 갈색의 액체를 포함한 낭종의 형태를 이루고 있는 경우도 있으며2)3) 만성중이질환을 앓은 환자들의 유양동 및 상고실내에서 흔히 관찰할 수 있다.4) 그러나 일반적으로 그 크기가 크지 않아 거대한 콜레스테롤 육아종이나 콜레스테롤 육아종성 낭종은 흔하지 않은 병소로 알려져 있고5), 특히 주위 골구조물을 파괴하고 두개강내까지 퍼져있는 경우는 더욱 드문 것으로 알려져 있다. 최근 저자들은 과거 중이수술을 받은 기왕력이 없는 38세 여자 환자가 두통을 주소로 내원, 단층촬영 및 자기공명영상촬영을 통해 좌측 유양돌기 후벽과 중두개와(middle cranial fossa)에 커다란 골결손을 보이며 이를 통해 좌측 유양동에서부터 두개내로 퍼져 측두엽과 소뇌를 압박하는 연조직 종괴를 발견하고 유양돌기삭개술 및 고실성형술을 시행하였으며 술 후 조직검사상 콜레스테롤 육아종성 낭종으로 확진된 한 례를 경험하게 되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자：최O, 38세, 여자.
초진일：1996년 10월 14일.
주소：1달간의 두통.
현병력：유년시기부터 좌측 청력장애 있었으며, 1년여전부터 간헐적인 좌측 이통과 1달 여전부터 계속된 두통으로 본원 내원하였다.
과거 및 가족력：특이사항 없음.
이학적 소견：좌측 고막은 비후되어 있었고 중이강 점막에 유착되어 있었다. 고막 표면에는 약간의 육아종이 자라 있었으며 약간의 이루가 관찰되었으나, 고막천공은 없었다. 우측 고막은 정상소견을 보였다.
검사 소견：순음청력검사상, 좌측 기도청력은 90dB, 골도청력은 40dB이었고, 우측 기도청력은 25dB, 골도청력은 15dB이었다. 그 외 혈액검사, 뇨검사, 심전도검사 및 흉부 X-선 검사상 특기할 사항은 없었다.
측두골 단층촬영 소견：좌측 유양돌기강내를 가득 메우고 있는 연성조직 음영은 유돌동구(aditus ad antrum)에서부터 상고실로 퍼져 있는 또 다른 연성조직 음영과 밀접되어 있었으며, 추골병을 제외한 이소골은 관찰되지 않았다. 또한 좌측 유양돌기 후벽과 중두개와(middle cranial fossa)에 커다란 골결손을 관찰할 수 있었다. 우측은 유양동내에 연성조직 음영이 관찰되는 것 이외에 특이한 소견은 없었다(Fig. 1, 2).
뇌 자기공명영상 소견：3×3×3cm 크기의 잘 encapsulation된 round mass가 좌측 유양동에서 주위 골결손부를 통해 소뇌와 측두엽을 압박하는 양상보이나, 뇌실질내로의 침윤 소견은 보이지 않았다. 이 mass는 T1 weighted & T2 weighted MRI 상에서 모두 high signal intensity를 보였으며, Gadolinium enhanced T1 weighted MRI 상에서 실질내의 음영증가 소견은 보이지 않았다(Fig. 3, 4, 5).
수술소견 및 경과：유양돌기내를 가득 메우고 있는 3×3×3cm 크기의 군청색 낭종이 발견되었으며 낭종에 절개를 가하자 노란색의 박동하는 부유성 내용물과 장액성 용액을 관찰할 수 있었다. 이 낭종은 주위와 유착되어 있지는 않았으며, 낭종과 내용물을 제거하자 골결손부를 통해 유양돌기내로 뇌실질이 돌출되었고, 돌출된 부위에 경막손상은 없었다(Fig. 6). 유돌동구는 콜레스테롤 육아종으로 보이는 물질로 완전히 막혀 있었으며, 고막은 중이점막과 유착되어 있었고 추골병이외의 이소골은 모두 파괴되어 없었으며 이관은 좁아져 있었다. 뇌실질부위에 밀착되어 있는 낭의 일부를 제외한 모든 병적조직을 제거한 후 고실성형술 및 개방동공 유양돌기삭개술을 시행하였다. 술후 1주간의 입원치료후 퇴원하였으며 현재 특별한 문제없이 외래에서 경과 관찰 중에 있다.
조직 병리 소견：유돌동구에서 제거한 조직은 광학 현미경하에서 단핵세포 및 거대세포의 침윤과 섬유조직내 운집한 콜레스테롤 cleft를 관찰할 수 있었고, 낭종벽은 상피세포없이 섬유성 결체조직으로 이루어져 있었으며 부분적으로 단핵세포 및 거대세포의 침윤을 관찰할 수 있었다(Fig. 7, 8).
고찰
콜레스테롤 육아종은 1893년 Meyer에 의해 복막에서 발생한 경우가 처음으로 보고되었으나6), 이비인후과 영역에서는 1894년 Manasse에 의해 처음으로 중이내에서 거대세포에 둘러싸여 있는 콜레스테롤 결정체가 보고된 바 있다.7) 1918년에는 Wittmaack에 의해, 1933년에는 Singer에 의해 조직학적 소견이 발표되었으며, 1929년에는 Shambaugh에 의해 출혈이 콜레스테롤 육아종의 형성에 많은 작용을 한다고 보고된 바 있으며, 임상적으로는 특발성 혈고실이 콜레스테롤 육아종의 전단계라고 발표되었다.8) 그 후 Ruedi, Tumarkin, Terkildsen, Friedmann, Sheehy 등이 진주종이나 특발성 출혈의 연구에서 콜레스테롤 육아종을 언급하였고 Friedmann, Dota, Ojala 등에 의해 동물모델을 통한 연구가 이루어져 왔으며, 이러한 많은 연구들로부터 콜레스테롤 육아종은 측두골 유양봉소에서 염증성 삼출액의 조직화에 의해 발생된다고 하였다.9) 콜레스테롤 육아종은 만성적인 귀질환 환자에서 흔히 볼 수 있으나, 만성중이염없이도 중이강이나 유양동4)10)11)12), 외이도13) 등에서 육아종의 형태로 관찰되거나 측두골에서 육아종성 낭종의 형태로 관찰되는 경우14)가 있으며 부비동15)이나 안구16)에서도 발생한 예가 보고되고 있다.
현재까지 알려진 바로는 콜레스테롤 육아종의 발생에는 부적절한 환기, 배출장애 및 출혈 등이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다.10)11) 중이 진주종이 유양동의 환기체계를 억제한 경우나 장기간의 이관 폐색 또는 중이 점막이나 함기세포 점막의 부종 등과 같이 어떠한 형태로든지 중이나 유돌봉소의 환기가 이루어지지 않게 되면 음압이 형성되고 이로 인해 혈액의 삼출현상이 일어나며 파괴된 혈관을 통해 조직내에 혈액이 고여 점막부종이 생기게 된다. 또한 섬모상피세포의 기능이 감소함에 따라 출혈성 물질의 정체현상이 심해지고 이러한 삼출혈액의 이화작용으로 콜레스테롤, hemosiderin, lipid와 fibrin 등 분해산물이 생기게 된다. 이 때 생긴 분해산물, 특히 콜레스테롤에 대한 이물반응으로 일어나는 거대세포 형성 및 섬유조직과 혈관증식에 의하여 콜레스테롤 육아종 및 육아종성 낭종이 형성된다.1) 또한 병적혈관들의 지속적인 재출혈과 국소조직의 지속적인 괴사가 이미 형성된 콜레스테롤 육아종 및 육아종성 낭종을 거대화시킨다.2)17) 그 외 측두골 골절등도 콜레스테롤 육아종의 발생원인이 될 수 있다.13) 본 환자의 경우에서는 이관기능 저하 등의 이유로 중이강의 환기가 제대로 이루어지지않아 먼저 유돌동구 부위에 콜레스테롤 육아종이 발생하게 되고 이로 인해 유양동의 환기체계도 억제되어 유양동내에 거대한 콜레스테롤 육아종성 낭종이 발생하였을 것으로 사료된다.
이러한 콜레스테롤 육아종은 중이나 유돌봉소 어디에서나 발생할 수 있으나 대개 그 크기가 크지 않으며 거대한 콜레스테롤 육아종 및 콜레스테롤 육아종성 낭종은 그리 흔하지 않은 것으로 알려져 있다.17) 더우기 측두골의 광범위한 파괴를 동반하는 거대한 콜레스테롤 육아종 및 콜레스테롤 육아종성 낭종은 드문 것으로 보고되고 있다.10)
콜레스테롤 육아종성 낭종은 연령과 성별에 관계없이 생길 수 있으나 Goldofsky둥은 여자에서 더 잘 발생한다고 발표하였으며14), 일부 환자에서는 특히 추체첨부에 발생한 콜레스테롤 육아종성 낭종을 가진 환자들은 이과질환 과거력이 없는 경우도 많은 것으로 알려져 있다.2) 증상이나 증후는 콜레스테롤 육아종성 낭종이 발생한 해부학적 위치에 따라 다를 수 있으나14) 가장 흔한 증상으로는 청력장애를 들 수 있고 그 외 이명, 이통 및 두통, 어지러움, 뇌신경 마비증상2)14) 등을 들 수 있다. 청력장애의 양상은 중이내에 발생한 경우에는 청력검사상 전음성 난청 소견을 보이지만 추체첨부에 발생한 경우에는 정상 또는 감음신경성 난청의 소견을 보인다.14) 감별진단 또한 병소에 따라 다른 질환을 생각해야 하는데 중이내 발생한 경우에는 jugular bulb dehiscence, aberrant carotid artery, glomus tumor, plasmocytoma 등을 고려해야 하며14)18), 추체첨부에 발생한 경우에는 진주종, meningioma, schwannoma, glomus tumor, cartiliginous tumor, lymphoma, histiocytosis X, arachnoid cyst, giant petrous apex air cell 등을 고려해야하고, 그 이외에 mucocele이나 carotid aneurysm, developmental anomalies, metastatic disease 등과도 감별하여야 한다.14)18) 이경소견은 검푸른 빛을 띠고 퇴축된 고막양상을 보이기도 하며10) 정상소견을 보이거나2) 팽륜되어 보이기도 한다.10)12)
방사선검사로는 단순촬영, 전산화단층촬영 및 자기공명영상 등을 시행할 수 있는데 전산화단층촬영과 자기공명영상 두가지만으로도 적절한 진단과 치료 원칙을 세울 수 있는 것으로 알려져 있다.14) 콜레스테롤 육아종성 낭종은 전산화단층촬영상에서 뇌조직과 같은 음영을 보이는 조영증강이 안 되는 무혈관의 연조직 종괴로 나타나며14), 이에 반해 진주종이나 점액낭종은 뇌조직보다 저음영의 병변을 보여 어느 정도 감별이 가능하다. 또한 자기공명영상에서 콜레스테롤 육아종성 낭종은 특징적으로 조영증강은 되지않으며 T1-weighted 그리고 T2-weighted image상에서 모두 고음영(high signal intensity)의 병변으로 나타나고 그 중 특히 T2-weighted image상에서 더욱 고음영으로 나타나는 것으로 알려져 있는데2), 이러한 특징적인 음영은 콜레스테롤과 분해산물중 methemoglobin에 의해서 일어나는 것으로 보고된 바 있다.2) 이에 반해 진주종은 저음영 또는 중음영의 T1-weighted image와 고음영의 T2-weighted image로 특징지워지며2)19), 점액낭종은 내용물의 상태에 따라 저음영 또는 고음영의 T1-weighted image와 고음영의 T2-weighted image로 특징지워진다.19) 이러한 소견은 저자들의 경험과도 일치하여 본 증례의 전산화단층촬영 및 자기공명영상 소견으로 콜레스테롤 육아종성 낭종을 진단할 수 있었다.
육안적으로 콜레스테롤 육아종 및 육아종성 낭종은 반짝이는 갈색을 띄고 있으며 종종 녹색이나 노란색을 나타낸다. 갈색은 hemosiderin 침착에 의한 것이며 노란색은 지방의 존재를, 반짝이는 성질은 콜레스테롤 결정체의 존재를 알려준다.10) 광학현미경하에서 콜레스테롤 육아종성 낭종은 많은 염증세포 및 거대세포의 침윤, 피 분해산물들과 콜레스테롤 결정체의 존재로 특징지워진다.16) 과거 Palva 등은 콜레스테롤 육아종성 낭종의 낭에서 편평상피세포와 선조직을 발견하였다고 하였으나,17) 그 이후에 발표된 많은 논문에 의하자면 콜레스테롤 육아종성 낭종의 낭벽은 편평상피세포나 respiratory type의 상피세포없이 섬유성 결체조직으로 이루어져 있다고 보고되고 있으며,2)13)14)16) 이러한 낭벽의 특징적 소견으로 진주종과도 감별이 가능하다고 하였다.16) Palva 등의 경우 다른 조직소견을 보인 것은 대상이 모두 유양돌기삭개술 등의 수술 과거력이 있는 환자들을 대상으로 해서 그런 결과가 나온 것이 아닌가 생각된다.
콜레스테롤 육아종성 낭종의 치료는 전혀 증상이 없는 경우에는 추적관찰만을 요하나, 증상이 발생하거나 주위 중요 구조물에 영향을 미칠 정도로 커지게 되면 수술적 처치가 필요한 것으로 보고되고 있다.18) 수술적 처치의 기본원칙은 낭종의 배액과 환기체계의 확립에 있으며 낭벽은 완전절제할 필요가 없는 것으로 알려져 있다.2)14) 본 환자에서도 낭종의 배액과 환기체계의 확립을 위해 유양돌기삭개술을 시행하였으며 낭벽은 완전절제하지 않았다. 추체첨부에 발생한 경우에는 병소의 위치와 환자의 청력상태에 따라 수술방법이 결정되며, 유양동이나 중이내에 발생한 경우에는 이관기능이 좋은 경우 유양동이나 중이를 통해 영구적인 누공을 형성해 줄 수 있고 이관기능이 좋지않을 경우에는 환기관의 삽입이나 유양돌기삭개술등을 시행할 수 있다.20)
요약
저자들은 두통을 주소로 내원한 중이수술 기왕력이 없는 환자에서 전산화단층촬영 및 자기공명영상을 통해 측두골에 광범위한 골파괴와 골결손부를 통한 두개강내로의 침범을 동반한 유양동내 연조직 종괴를 발견하고, 유양돌기삭개술 및 고실성형술을 시행하였으며 조직병리학적 검사를 통해 콜레스테롤 육아종성 낭종으로 밝혀진 1례를 경험하여 보고하는 바이다.
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