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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(7): 1041-1044. |
| A Case of Extracranial Chondroma of the Skull Base. |
| Yong Jin Park, Han Sung Jang, Keum Hyung Lee, He Ro Yoon |
| Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea. |
| 두개저에 발생한 두개외연골종 1례 |
| 박용진 · 장한성 · 이금형 · 윤희로 |
| 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| ABSTRACT |
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The chondroma is a benign tumor that arises from the primordial cartilaginous skeleton. Chondromas can occur in the head and neck area, usually larynx, maxilla and base of the skull, but those arising from the basisphenoid and basiocciput are extremely rare. Most of the skull base chondromas described in the literature are extended intracranially, but only five cases of extracranial chondroma of the skull base have been described so far in the world literature. The authors have experienced one case of extracranial chondroma of the skull base with good result by extirpation of the lesion through sublabial-transseptal endoscopic approach. |
| Keywords:
ChondromaㆍSkull baseㆍSublabial-transseptal endoscopic approach |
서론
연골종은 원시적인 연골골격(primordial cartilaginous skeleton)에서 기원하는 양성종양으로1)2) 두경부에서는 드물며 주로 골반, 흉골, 견갑골등에서 발견된다.3) 두경부에서는 비강, 부비동 및 후두등에서 주로 발생하며1)2)4)5)6) 그외 부위에서는 거의 보고된 바가 없다. 저자들은 두개저에서 발생한 연골종 1례를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자：오O숙, 34세, 여자.
초진：1996년 2월 23일.
주소：양측 비폐색감.
현병력：2년전부터 발생한 양측 비폐색감으로 개인의원에서 외래치료를 받던중 수개월 전부터 증상이 악화되어 내원하였으며 다른 비증상은 호소하지 않았다.
과거력 및 가족력：특이사항 없음.
이학적 소견：비경 및 비내시경검사상 비중격이 우측으로 현저히 만곡되어 우측 비강은 거의 완전히 폐쇄된 상태였으며 좌측 비강은 중비갑개 봉소와 비대된 구상돌기로 인해 부분적으로 폐쇄된 상태였다. 이들의 직후하방에 연하여 후비강을 완전히 폐쇄하는 외관상 정상 점막으로 싸여진 단단한 구형의 종물이 비인두개로부터 발생되어 구개까지 퍼져있었으나 이관의 인두개구는 막고있지 않았다. 경부임파절의 종창은 관찰되지 않았으며 다른 이비인후과적, 신경과적 이상도 발견되지 않았다.
일반검사소견：특이사항 없음.
방사선학적 소견：비 부비동에대한 단순 X-선 검사상 특이사항이 없었으나 부비동 전산화 단층촬영상 2.7×2.5cm 크기의 조영증강이 되지않는 구상의 비교적 균질한 종물이 좌측 후비강 및 비인강의 일부를 점유한 채 비중격 후부 및 접형동에 연하여 위치하였으며 주변부의 골파괴 소견은 없었다(Fig. 1).
수술 및 소견：전신마취하에 비내시경을 이용하여 좌측 중비갑개 봉소 및 구상돌기를 제거하고 전사골동을 개방하였다. 양판경(bivalve speculum)을 이용한 구순하비중격경유접근법을 통해 종물의 동결절단 생검을 시행하여 연골종임을 확인하였다. 종물은 두개저에서 발생하여 비인강으로 확대되면서 서골의 후부를 부분적으로 파괴하는 양상을 보였다. 종물은 주위 정상조직으로부터 비교적 쉽게 제거되었으나 두개저와는 매우 단단히 붙어있어 큐렛으로 완전히 제거하였으며 또한 만곡된 비중격도 함께 교정하였다. 수술후 6병일에 퇴원하였으며 최근10개월간 비내시경으로 추적관찰한 결과 국소재발의 소견은 보이지 않았다.
병리학적 소견：육안적 소견은 3×3×2.5cm의 회백색의 반투명한 종물로써 여러개의 작은 조각들로 쉽게 부서지는 양상을 보였다(Fig. 2). 현미경학적 소견으로는 정상 초자연골모양으로 연골세포는 작고 공포를 함유하는 경우가 많았고 규칙적인 배열을 하고 있었으며 한개의 핵을 가지며 이형성등의 소견은 관찰할 수 없었다(Fig. 3).
고찰
두개저에서 발생하는 두개내 연골종은 비교적 드문 질환으로 알려져 있으며 현재까지 문헌상 세계적으로 약250례가 보고된 바가 있다.7) Bingas8)에 의하면 이들 연골종은 두개저, 특히 기저연골결합 주위에 잔류하는 연골조직에서 기원하며 중두개와와 터어키안 주변부(parasellar region), 드물게 뇌교각(cerebropontine angle)에서 발견되는 것으로 알려져있다. 한편 두개저에서 발생하여 두개외로 확장된 경우는 매우 드물어 현재까지 세계적으로 5례만이 보고되었다.7)9)10)11) Timmis12)는 두개저와 비인강 연골종이 발생되는 연골부위는 이관구의 연골 혹은 접형골기저 및 후두골기저의 잔유연골이라하였으며 이들중 이관구의 연골에서 발생한 경우에는 비인강 연골종으로 불리웠고12)13)14)15) 접형골 및 후두골 연골결합에서 기원하여 두개저로부터 비인강 혹은 인두주위간극(parapharyngeal space)으로 확장된 경우는 두개저의 두개외 연골종으로 정의되었다.7)9)10)11)
임상증상은 다양하여 종양이 위치하는 부위에 따라 비증상, 이증상, 인두증상등이 나타날수 있는데, 본 례에서는 비폐색이 주소였다.
접형골기저 및 후두골기저에서 발생하는 병변으로 감별해야될 질환으로는 연골육종, 척삭종, 유년성 비인강 섬유종등이 있다. Ikeda10)등은 전산화 단층촬영으로 골 혹은 지방조직이 종양에 의해 침범될 때 어느정도는 조직학적 형태를 구별할 수 있으나 종양의 정성적인 진단은 어려우며 자기공명 영상으로 종양의 조직학적 분류가 어느정도 가능하다고 했으나 Stark등16)은 불가능하다는 주장을 하였다.
확진은 병리조직학적 검사로써 이루어지는데, 연골종의 육안적 소견은 매끄럽고 비교적 단단하며 엽상의 구조물로서 익은 배(ripe-pear) 정도의 경도(consistency)를 가지며, 현미경학적 소견으로는 정상 연골조직과 같이 잘 분화된 초자연골 기질과 규칙적인 배열을 보이는 연골 세포를 관찰할 수 있고 핵의 이형성등의 소견은 보이지 않는다.4) 종양의 크기, 주위 구조물과의 경계 및 침윤 유무, 다른 종양과의 감별진단등을 위해 전산화 단층 촬영과 자기공명 영상등의 검사가 반드시 시행되야 할 것으로 사료되며, 조직학적으로 연골종과 잘 분화된 연골육종과는 매우 유사하여 술전 조직 생검이나 수술시 동결절단 생검을 시행하는 것이 좋을 것으로 사료된다.
치료로는 수술적 방법으로 제거하는 것이 원칙으로 알려져 있으며 접근방법은 다양하여 단순 비인강 연골종인 경우 경구개접근법12)14), 경구접근법13)15) 등이 이용되며 두개저 두개외 연골종인 경우는 경두개접근법7)11), 외경부접근법9)10) 등이 시행되었으나 본 례에서는 비내시경을 사용하여 구순하비중격경유접근법를 통해 종양의 완벽한 제거 및 종양으로 인해 편위된 비중격의 교정을 이룰 수 있었다. 또한 연골종은 육종변화를 하는 경향이 있어 장기간 추적관찰이 요구된다.17)18)
요약
저자들은 최근 34세 여자에서 두개저에서 발생하여 비중격 및 비인두로 확장된 연골종 1례를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
REFERENCES
1) Jones HM：Cartilaginous tumors of the head and neck. J Larygol Otol. 1973；87：135-151
2) Takimoto T, Miyazaki T, Yoshizaki T, Masuda K：Chondroma of the nasal cavity and nasopharynx：A case of chondroma arising from the nasal septum. Auris nasus Larynx. 1987；14：93-96
3) Batsakis JG, Dito WR：Chondrosarcoma of the maxilla. Arch Otolaryngol. 1962；75：69-75
4) Fu YS, Perzin KH：Non-epithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses, and nasopharynx：A clinicopathologic study III. cartilaginous tumors (chondroma, chondrosarcoma). Cancer. 1974；34：453-463
5) Kilby D, Ambegaokar AG：The nasal chondroma：2 cases reports and a survey of the literature. J Laryngol Otol. 1977；91：415-426
6) Kurozumi N, Kamiishi H：Nasal chondroma：A case report. Br J Plast Surg. 1984；37：247-249
7) Sichel JY, Monteil JP, Elidan J：Skull base chondroma of extracranial origin. Head & Neck. 1994；16：578-581
8) Bingas B：Tumors of the base of skull. In：Vinken P, Bruyn G. Hand book of clinical neurology. Vol. 17. Amsterdam. 1974：136-159
9) Amen A, Lee RJ, Maguire AJ, Mullaney J：Chondroma of the skull base. J Laryngol Otol. 1983；97：73-78
10) Ikeda K, Kikuta N, Sasaki J, Hozawa K, Kawase T：Extracranial chondroma of the skull base. Arch Otorhinolaryngol 1987；243：424-428
11) Tanner NS, Shaw HJ, Clifford P：Massive chondroma of skull base：J Royal Soc Med. 1979；72：615-618
12) Timmis P：Chondroma of nasopharynx. J Laryngol Otol. 1959；73：383-387
13) Kishore K：Chondroma of nasopharynx. J Laryngol Otol. 1967；81：93-97
14) Rao ABN：A case of chondroma of the nasopharynx. J Laryngol Otol. 1956；70：371-373
15) Yates L：Myxochondroma of the Nasopharynx：Proc Royal Soc Med. 1935：190-191
16) Stark DD, Moss AA, Gamsu G, et al：MRI of the neck. Radiology. 1984；150：455-461
17) Ishida M, Ashida K, Matsunaga T, Wakasa K, Sakurae M：Chondrosarcoma of the ethmoidal and sphenoidal sinuses：A case of chondrosarcoma arising from postparanasal sinus. ORL. 1986；48：174-179
18) Lawson LJ：Intranasal chondrosarcoma：Supplemental case report. Arch Otolaryngol. 1956；64：331-334
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