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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(6): 908-913. |
| Extracranial Nerve Sheath Tumors of the Head and Neck. |
| Young Il Seo, Soon Yuhl Nam, Kwang Hyeon An, Sang Yoon Kim, Kwang Sun Lee |
| Department of Otolaryngology, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine,Seoul, Korea. |
| 두경부에 발생한 두개외 신경초종양에 대한 임상적 고찰 |
| 서영일 · 남순열 · 안광현 · 김상윤 · 이광선 |
| 울산대학교 의과대학 서울중앙병원 이비인후과학교실 |
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| ABSTRACT |
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Nerve sheath tumors are not frequent in the head and neck area. They might arise from large or small units of cranial, cervical and brachial plexuses as well as the cervical symphatic nerves. Their clinical course and findings are not similar, and preoperative diagnosis are extremely difficult in some cases. We experiencd eighteen cases of extracranial nerve sheath tumors in the head and neck regions during the past six years Twelve of them were schwannomas, and six of them were neurofibromas which did not associate with Von Recklinghausen's diseases. This analysis of eighteen cases and two representative cases are reported with literature review. |
| Keywords:
Nerve sheath tumorㆍSchwannomaㆍNeurofibroma |
서론
두개외 두경부 영역에서 발생하는 신경초종양은 신경섬유종(neurofibroma), 신경초종(schwannoma), 악성신경초종(malignant schwannoma) 등이 있다.12) 위 종양들은 종괴로 존재하다가 크기가 커지면서 주위조직을 압박하여 통증 등의 증상을 유발하기도 하고 침범된 신경 및 위치에 따라 Horner증후군, 청각장애, 안면신경마비, 미각장애, 성대마비, 애성, 흡인 등의 특징적인 증상을 나타낼 수 있다.9) 치료는 외과적으로 절제하며, 적절한 수술 후에 거의 재발하지 않는 것으로 알려져 있다. 이러한 신경초종양은 임상적으로는 비교적 희귀한 종양이지만 두경부 어느 부위에서나 발생할 수 있으며, 술 후 신경마비의 가능성이 높아 술 전에 환자와의 충분한 논의가 강조되기에 이에 대한 임상분석을 실시하였다.
대상 및 방법
1990년 2월부터 1996년 3월까지 서울중앙병원 이비인후과에서 두경부에서 발생한 종양으로 수술 후 병리조직학적 검사에서 신경초종, 신경섬유종으로 확진된 18명의 환자를 대상으로 성별, 연령별분포, 발생부위, 증상, 수술 및 합병증 등을 후향적으로 검토 분석하였다.
결과
18명의 환자중 남자가 7명, 여자가 11명이었고 연령별 분포는 13세에서 73세(평균 34.3세)까지 다양한 분포를 나타내었으며 20대와 40대 젊은 성인층에 많았다. 임상 증상으로는 서서히 자라는 무통성의 종괴를 주소로 내원한 경우가 14례로 대부분을 차지하였고 그외에 발생부위에 따른 증상으로 설기저부에서 발생 한 1례에서 연하곤란, 성문부에서 발생한 1례에서 애성이 주 증상이였다. 애성이 있었던 환자에서 술 전 이학적 검사상 우측성대 마비소견을 보였으나 술 후 정상화되어 종괴에 의한 압박으로 판단되었다. 술 전 신경마비의 소견을 보인 환자는 없었다. 술 전 세침흡인 세포검사를 실시한 10례중 5례에서 benign spindle cell lesion소견을 보였고, 전산화 단층촬영과 자기공명영상 촬영 등으로 총 10례에서 수술 전 신경초종양을 의심할 수 있었다. 종양의 부위별 분포를 보면 부인강(parapharyngeal space)가 5례, 설부 3례, 경부 5례, 이개상부 연부조직 후두, 협부, 설하, 이하선 종괴로 나타난 경우가 각각 1례였다. 18례 중 신경 기원이 확인된 경우는 6례로 모두 신경초종의 예였으며 교감신경이 2례, 미주신경이 2례, 경부 신경총과 안면신경이 각각 1례였으며, 나머지 10례에서는 신경기원이 확인되지 않았다(Table 1, 2).
병리학적 소견은 신경섬유종이 6례, 신경초종이 12례였고 신경초종 4례에서 종양내부에 이차적 낭성변화 소견을 보였다.
17례에서 완전절제를 시행하였고 이개상부에 발생한 1례에서 거대한 종괴가 하방으로 carotid sheath를 둘러싸고 있어 부분절제만을 시행하였다. 수술은 설부종괴를 포함한 7례에서 구강을 통해, 7례에서 경부절개를 통해서, 후두부 1례에서 후두절개(laryngofissure)를 통해서 접근하였고 안면신경 신경초종 1례에서 전 이하선 적출술을 시행하였다. 설부에 발생한 1.5cm 크기의 신경섬유종을 CO2 Laser를 이용해 절제하였다. 종양의 크기는 평균 4.5cm이었다.
교감신경 기원이 확인된 2례와 술중 기원신경을 확인할 수 없었던 1례에서 술 후 Honer’s syndrom이 발생하였고 미주신경기원이 확인된 신경초종 2례에서 술 후 성대마비가 발생하였다. 안면신경 신경초종의 예에서 안면신경마비가 발생하였다. 나머지 10례에서는 특별한 합병증이 없었고 술 후 현재까지 재발은 없다.
증례
증례 1：
33세 여자환자로 2개월전 환자자신이 우연히 발견한 좌측 인두벽의 돌출을 주소로 내원하였다. 약간의 인두이물감외 자각증상은 없었다. 이학적 검사상 좌후측 인두벽에 돌출하는 종괴가 촉지되었으며(Fig. 1) 충혈이나 촉지시 통증은 없었다. 좌측 하악부에서도 경계가 불명확한 종괴를 촉지할 수 있었다. 부인강 종괴를 의심하고 시행한 자기공명영상에서 경계가 비교적 명확하고 음영이 증강되는 난원형의 종괴가 부인강에서 관찰되었다(Fig. 2). 전신마취하에 하악골 하연 3cm아래에 수평절개후 carotid sheath내측에 위치한 5×6cm 크기로 피막에 둘러싸인 종괴를 제거하였다. 수술시 미주신경와 경교감신경총은 확인후 보존하였고 종괴를 관통하는 신경조직이 관찰되었으나 기원을 확인할 수 없었고 수술시 희생되었다. 병리조직검사상 가늘고 긴 핵을 각는 방추상의 세포와 섬유아세포로 구성되어 있고 섬유질의 기질이 풍부한 신경섬유종으로 판명되었다(Fig. 3). 수술 1일 후부터 좌측 안구에 경도의 miosis 소견을 보여 경교감신경 기원으로 판단되었으며 환자는 술 후 7일째 퇴원, 현재까지 외래관찰 중이나 재발 소견은 없다.
증례 2：
29세 여자환자로 3개월전부터 좌측 경부에 촉진되는 우통성의 종괴를 주소로 개인병원을 거쳐 수술을 위해 내원하였다. 좌측 경부 상부에 5×4cm 크기의 원형의 유동성있는 종괴가 촉지되었고 비인강 및 인후부 내시경 소견상 특이소견은 관찰되지 않았다. 세침흡인 세포검사에서 양성 방추상세포가 관찰되었고, 전산화 단층촬영에서 설골 외측에 경동맥을 전내측으로 내경정맥을 외측으로 밀고 있는 종괴가 관찰되어(Fig. 4) 술 전에 신경성종양을 의심할 수 있었다. 하악 하연의 피부절개를 통하여 경동맥과 경정맥사이에 위치한 종괴를 제거하였으며(Fig. 5), 종괴 피막에 부채살 모양으로 퍼져 있는 미주신경을 확인하였으나 술중 보존하지는 못하였다. 병리조직검사에서 Antoni A와 Antoni B소견이 혼합된 신경초종으로 판명되었다(Fig. 6). 환자는 수술 후 1일째 부터 애성의 증상을 보였으며 후두 내시경검사상 좌측 성대마비의 소견을 보였다. 술 후 7개월째인 현재까지 재발의 소견은 없으며 성대마비는 우측 성대에 의해서 보상되어 흡인 등의 증상은 보이지 않았다.
고찰
신경섬유는 내측의 schwann세포(neurolemma)와 외측의 막(endoneurial fibroblast, neurilemma)으로 싸여 있으며 이중 schwann세포가 신경초종(schwannoma or neurilemmoma), 신경섬유종(neurofibroma), 악성 신경초종(malignant schwannoma)의 전구세포로 알려져 있다.12) 신경초종은 공인된 명명체계가 없어서 neurinoma, peripheral glioma perineural fibroblastoma 등으로도 불리어 왔으나 현재 scnwannoma, neurilemmoma로 가장 많이 불리워지고 있다.9) 신경초 종양의 발생부위는 뇌신경, 교감신경, 말초신경이 분포하는 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있으나 두경부에 가장 빈발하며 전체 신경초 종양의 약 25∼45%의 빈도를 차지한다.9)12) 두경부에서는 외측경부, 후두, 부비동2)4), 부인강, 후두, 하악1)등에서 호발하며 홍 등5)은 부인강, 설, 구인강의순으로 보고하였고 임 등3)은 부인강, 구인강, 비강, 이하선, 설 등의 순으로 보고하였다. 저자들의 경우에서는 경부, 부인강, 설과, 후두와 이하선 순이었다. 발생연령은 유아에서부터 80세 이상까지 어느 연령군에서도 발견되나 대부분 20∼40대 사이에 주로 많이 발생하며 성별분포는 차이가 없는 것으로 보고되어12)13) 있고 저자 등의 경우에도 이와 일치하였다. 신경초 종양의 임상 증상은 특기할 만한 초기 증상은 없으며, 대부분이 신경학적 증상없이 무통성의 종괴를 보이다가, 종물이 서서히 커지면서, 종괴가 위치하는 해부학적 구조를 압박하여 애성, 기침, 호흡곤란 등이 올 수 있는데8)9)12) 저자들의 경우에도 후두의 신경초종이 성대의 운동장애를 가져와 생긴 애성를 보인 예와 설기저부 종괴로 인한 연하장애 외에는 신경세포 파괴나 신경압박에 의한 신경마비의 증상을 보인 예는 없었다.
신경초종과 신경섬유종은 동일한 세포에서 기원하지만 임상적, 조직학적 미세구조상의 차이를 보여준다. 그러나 이러한 차이들에 의한 분류보다는 종양내의 cellularity가 예후와 관계가 있으며 실제로 하나의 종양조직내에서 두 가지 형태의 조직학적소견이 관찰되기도 한다.9) 신경초종과 신경섬유종의 차이점은 신경초종이 단발성이고 피막에 잘 싸여 있으며 개개의 신경섬유가 종물내를 통과하지 않고 종물을 덮고 있으며 악성변화가 거의 없으며 출혈이나 낭포성 변화를 보이는 경우가 많은 반면 신경섬유종은 다발성이 흔하며 피막형성이 불확실하고 개개의 신경섬유가 종물내를 통과하므로 박리가 더욱 어렵다. 또한 소수의 경우에서 악성변화를 하는데 특히 Von Recklinghausen병과 동반될 때 악성변화가 많다11)(Table 3). 신경초종의 조직학적 소견은 크게 Antoni type A와 B로 나뉘어진다. 전자는 schwann세포가 주위 결합조직과 잘 배열되어 있고 핵들이 일렬로 정렬되어 울타리를 친 것처럼 보이는 Verocay body가 관찰되며, Antoni type B는 schwann세포가 망상 조직 사이에 생기게 퍼져 있는데 대부분의 신경초종에서는 이러한 두 가지 조직형태가 혼합되어 나타나며 이러한 Antoni type은 종양의 재발이나 악성변화와는 무관하다.13) 신경섬유종은 신경초 세포와 신경섬유와 섬유아세포가 섞어 흐름을 이루고 있다.7)8)11) 술 전 신경초 종양의 진단은 종양이 major nerve에서 기원한 경우 술 중 기원 신경을 보존하기가 어렵기 때문에 환자에게 술 후 발생할 수 있는 신경마비에 대해 충분한 설명을 위하여 중요하다. Wilson등13)은 9례의 신경초 종양에서 반대측 성대마비가 있는 미주신경 신경섬유종의 예에서만 신경보존이 가능했다고 보고하며 술 전 세침흡인 세포검사의 중요성을 강조하였다. 저자들의 경우 10례에서 세침흡인 세포검사를 시행하였고 이 중 5례에서 양성 방추 세포가 관찰되어 신경초 종양을 의심할 수 있었다. 나머지 5례는 비정형 세포, 편평상피 세포가 나타나거나 흡인되지 않았던 경우로 부정확한 흡인 부위가 주 원인으로 사료된다. 영상 진단방법으로 전산화 단층촬영이나 자기공명영상 등이 있으며 특히 부인강 종괴의 경우 종괴의 위치와 주변조직과 종양 사이의 fat plane의 유무, 이하선과 비이하선종양의 감별, 혈관성에 대해 예측할 수 있으며 음영증강이 되는 경우 혈관조영술을 통하여 paraganglioma 등과 감별이 필요하다.6) Peeterman등11)은 부인강에서 전산화 단층촬영상 경동맥을 전내측으로 전위시키면서 음영조영시 중등도의 음영증강을보이며, 자기공명영상시 T1 weighted image에서 중등도, T2 weighted image에서 고도, gadolium enhance시 heterogenous enhancement를 신경초 종양의 특징이라고 하였다. Abraamowitz등6)은 혈관조영술상 중등도의 고혈관성(moderate hypervascularity), 불규칙한 종양내 혈관(irregular tumor vessels), 특히 scattered constrast puddling이보이거나 arteriovenous shunting이 없을때 신경초종을 의심할 수 있다고 하였고 혈관성이 높은 신경초종에서 술 전 색전술의 유용성을 강조하였다.
치료는 신경초 종양이 방사선 치료에 저항성이 있으므로 외과적 적출술을 시행하여야 하며, 적출시 신경차단을 하지 않고 피막에 싸인채 적출해야 하지만 피막의 일부가 남아도 재발은 없는 것으로 알려져 있다.9)12) 또한 다발성이면서 거대한 신경섬유종의 경우 환자의 외모와 생활의 질을 위해 부분적 적출술의 유용성도 인정되고 있다.8) 부인강 종양의 수술적 접근 방법으로 transparotid approach는 종괴가 클 때 안면신경을 보존하기 위하여 사용되며, 종양이 작을 경우 transcervical approach로 이하선, 흉쇄유돌근, 악하선을 각각 상측, 후측, 전측으로 견인하면서 접근할 수 있다. 대부분의 부인강 신경초 종양은 하악골을 자르는 mandibular osteotomy approach는 필요하지 않으나 종괴의 크기가 매우 클 경우 좀 더 큰 수술시야의 확보와 중요혈관 및 신경손상을 방지하기 위하여 시행할 수 있다.13) 술 후 발생한 부신경, 설하 신경과 경부 교감신경의 마비는 재활이 불가능하며 또한 대부분의 경우에서 불필요하나 정상측 성대에서 보상되지 않는 성대마비에 대해서는 Teflon injection이나 thyroplasty와 같은 수술적 처치가 필요하다.13) 저자들의 경우 술 후 발생한 성대마비 2례는 모두 반대측에 의해 보상되어 흡인 등의 증상은 보이지 않았다.
결론
신경초 종양은 두경부 어느곳에서나 발생할 수 있으며 기원신경이 확인된 경우에도 술 후 신경마비의 합병증이 발생할 수 있다. 그러므로 자세한 병력청취, 철저한 이학적 검사 및 세침흡인 세포검사, 적절한 방사선학적 검사를 통하여 술 전 진단률을 높여 환자에게 술 후 발생할 수 있는 신경마비에 대한 충분한 설명과 주의를 주어야 한다.
REFERENCES
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