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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(1): 126-130. |
| A Case of Laryngeal Rhabdomyoma. |
| Phil Sang Chung, Young Hoon Kim, Na Hye Myong |
1Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Dankook University, Cheonan, Korea.
2Department of Pathology, College of Medicine, Dankook University, Cheonan, Korea. |
| 후두에 발생한 횡문근종 1례 |
| 정필상1 · 김영훈1 · 명나혜2 |
| 단국대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실1;병리학교실2; |
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| ABSTRACT |
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Rhabdomyoma have been found in many areas of the body, though most commonly in the heart. The extracardiac appearance of rhabdomyoma is unusual and the head and neck area is involved most commonly. Affected sites have included the larynx, pharynx, oral cavity, neck, nasopharynx and orbit. Particularly, the larynx is an uncommon site. This neoplasms in the larynx have been reported only 23 cases in the literature so far and not reported in Korea. The diagnosis was based on routine histological and immunohistological staining, and electron microscopy. The extracardiac rhabdomyoma was divided into three types according to histopathological findings: adult, fetal cellular and fetal myxoid type. The differential diagnosis and requisite diagnostic procedure are discussed. The treatment of choice is surgical excision. Recently, we have experienced a rhabdomyoma of the larynx, so we report with a review of literatures. |
| Keywords:
RhabdomyomaㆍLarynxㆍAdult type |
서론
횡문근종은 심근과 체성근육에서 유래되는 상당히 드문 양성종양으로 흔히 심장에 잘 발생하는 것으로 알려져있다. 그러므로 심근외 발생은 그 빈도가 적으며 대부분 인두궁에서 유래된 근육에서 발견된다. 심근외 횡문근종의 약 70% 정도가 두경부영역에서 발생되며 나머지는 주로 여성생식기계에서 발생되며 그외 종격동, 위벽과 대퇴부에서 발생한 예가 있다.6) 심근외 횡문근종은 1988년까지 세계적으로 115례가 보고되었으며10) 이중 87례가 두경부영역에서 발생하였고 1994년까지 후두에 발생한 것은 23례가 보고되었으나7) 국내에서는 보고된 바가 없다.
최근 저자들은 애성을 주소로 내원한 47세 여자환자에서 후두에 발생한 횡문근종을 경험하였기에 문헌고찰과 함꼐 보고하는 바이다.
증례
환자：김OO, 47세, 여자.
주소：애 성.
초진일：1994년 11월 5일.
현병력：약 10년전부터 시작된 애성을 주소로 내원하였으며 내원시 발성할 때 음성피로감, 호흡곤란과 후두이물감을 호소하였으나 연하통을 호소하지는 않았다.
가족력 및 과거력：3년전 후두결절로 수술하였다.
흡연력：0.5갑/일, 10년간.
직업：상 업.
이학적소견：직접후두경상 우측 가성대가 종창되어 있었으며 표면은 정상적인 점막으로 덮여있었다. 성대마비의 징후는 관찰되지 않았다.
임상검사 및 흉부 방사선학 소견：특이사항 없음.
후두 MRI 소견：후두 우측에 걸쳐 상당히 큰 약 4×4×3cm 크기의 종물이 관찰되고 윗쪽으로는 피열후두개 추열로부터 아래쪽으로는 성문하 부위(Fig. 1), 앞쪽으로 갑상연골의 지방수가 종물에 의하여 잠식된 양상을 보여 갑상연골은 종물에 의해 침범된 것으로 보이며 뒷쪽으로는 추전극(prevertebral space) 및 경동맥강의 침범은 없어 보였다. 앞쪽으로나 뒷쪽으로 중앙선을 침범하지않았다.
수술 소견：기관절개술후 우측 반측후두절제술 및 윤상연골 부분절제술을 시행하였으며 수술시 종물은 성문상, 하 부위 전체를 차지하는 4.5×3.5×.2.5cm 크기의 다양하게 분엽되어지고 잘 피낭되어진 종괴를 발견할 수 있었다(Fig. 2).
병리 소견：육안적으로 종물의 절단면은 옅은 갈색조를 띄는 균일한 황색의 고형조직으로서 분엽화된 팽창성 성장양식을 보였고, 종괴의 밖은 전체적으로 엷은 피막으로 덮여있었다(Fig. 3).
광학 현미경 소견상, 비교적 균일한 크기와 동질적인 모양을 갖고있는 횡문근 세포와 유사한 종양세포들이 관찰되었다. 개개의 세포들은 다각형 내지는 난원형의 모양을 하고 있었으며 호산성의 창백하고 풍부한 과립성 세포질을 함유하고 있었다. 핵들은 비교적 크기의 다양성을 보이면서, 작지만 뚜렷한 한개의 핵소체들과 핵내 봉입체들을 다수 갖고있었다(Fig. 4). 그러나 염색질의 양이 적고 유사분열은 드물게 관찰되어 양성세포들의 핵의 특징을 보여주었다.
면역조직화학검사 소견：조직검사상 뚜렷한 교차선문 (cross striation)이 관찰되지않아 면역염색검사를 실시하였다. Desmin과 myoglobin 등과 같은 횡문근의 항원들에 대한 면역염색에서, 본 종양세포들은 미만성으로 진하게 염색되어 이 종양이 횡문근세포 기원임을 보여주었다(Fig. 5). 이외 vimentin에 대한 면역염색 결과는 음성이었고, 상피세포 항원인 CEA, cytokeratin 등에는 음성을 나타내었다.
치료경과：1996년 4월까지의 추적관찰상 재발의 징후는 보이지 않고 있다.
고찰
횡문근종이란 용어는 1864년 Zenker에 의하여 처음 기술된 다양한 분화도와 성숙도를 가지고 체성근육에서 기인한 양성종양이다.13) 1955년이전의 문헌까지는 이 종양은 과립세포 근아세포종(granular cell myoblastoma), 포상 연조직육종(alveolar soft tissue sarcoma), 포도상육종(sarcoma botryoides), 배아성 횡문근육종(embryonal rhabdomyosarcoma), 기형종(teratoma), 신아세포종(nephroblastoma) 그리고 간엽종(mesenchymoma) 등으로 혼동되어왔다.2)4) 최근 횡문근종의 과립의 호산성 세포질을 가지는 다각형의 공포성 세포로 이루어진 체성근육조직의 양성 신생물로 정의되는 바 이는 흔히 교차선문(cross striation)을 가지고 있다.5)11) 또한 횡문근종은 횡문근육종보다 더 드물게 관찰되며 체성근육에서 기인한 종양의 2%정도로 발생된다고 알려져 있다.5)
후두에 발생한 횡문근종은 1933년 Imperatori가 처음 보고한12) 이래 1994년까지 23례가 보고되었고 이중 성인형이 15례, 태아세포형 4례, 태아점액형 4례이다.7) 본 증례는 이중 성인형에 해당한 경우였다. 이 횡문근종은 인두궁에 속한 비분절된 중배엽에서 기인한 근육과 밀접한 관계를 가지고 있어 후두에 발생하는 것으로 생각되는데 이는 장간에 분포되는 원심성 섬유가 신경지배를 하지않는것 때문에 발생하는 것으로 설명하기도 한다.16)
심근외 횡문근종은 남자에서 3배정도 더 발생하고 연령은 16세부터 82세까지 다양한 분포를 보인다.15) 그러나 태아형인 경우 3세이하, 남자아이에서 더 잘 발생하는 것으로 알려져있다.10) 전형적인 증상은 애성, 후두이물감, 연하통 등의 증상으로 후두에 발생하는 다른 종양과 차이가 없으며 이환기간은 보통 상당히 길다. 이 종양은 보통 성대 부위에 종물로 관찰되며 그 크기도 매우 다양하게 관찰되는 바 본 증례의 경우 호흡곤란을 일으킬 정도로 후두를 막고 있었다.
이 종양은 조직학적으로 3가지 유형으로 분류하는 바 1) 성인형：주로 성인에서 발생하며 교차선문을 가지는 과립 호산성의 크고 둥근 모양의 세포로 구성되어지고 2) 태아세포형：고연령층과 4세이하에서 발생하며 미성숙한 긴 방추형 모양의 체성근육요소가 다양한 분화도를 보이는 유형이며 3) 태아점액형：풍부하고 밀도가 낮은 점액성 간질을 가지는 폴립양 종물로 상당히 드물게 발생되며 주로 중년여성의 외부생식기에 발생한다.2)4)5)10) 이러한 아형은 H&E, PTAH, PAS 염색으로 구별이 가능하나 면역조직화학검사로 좀 더 쉽게 구별할수 있는데 myoglobin, desmin, vimentin 염색 등이 사용된다.6)10) 이중 desmin은 횡문근과 평활근을 잘 구별할 수 있는 염색법이며 vimentin은 미성숙한 체성근육 세포와 마이오글로빈를 잘 구별할 수 있게 해준다. 따라서 태아형 횡문근종은 desmin과 vimentin에, 성인형은 desmin과 myoglobin에 잘 염색이 되나 vimentin에는 염색이 되지않는다. 본 증례의 경우 desmin, myoglobin에 양성반응을 보이고 vimentin에 음성반응을 보여 성인형에 부합된다.
과립세포종과 성인형 횡문근종은 조직학적으로 유사한 모습을 보이게 되는데 면역조직화학검사상 과립세포종은 desmin과 myoglobin에 염색이 되지않는다.10) 태아점액형 횡문근종은 성대폴립과 유사한 조직학적 소견을 보이는데 태아점액형 횡문근종은 종양의 횡문근에 의해 desmin에 염색이 되고 일반적인 H&E 염색을 주의깊게 관찰함으로써 감별진단이 가능하고 vimentin의 경우 성대폴립에도 염색되기 때문에 도움이 되지 못한다.10) 횡문근육종의 경우 종양의 주변에서 횡문근의 분화가 아주 심하게 일어나기 때문에 일반적인 염색에 의한 광학 현미경 관찰시 주의를 요한다.
후두에 발생한 횡문근종의 재발은 저자마다 다양하게 보고하고 있는데 Winther17)는 3례, Hamper9)는 성인형 2례, Modlin13)은 태아세포종 1례를 보고하였는데 이러한 재발은 종양의 불완전한 절제와 발생시 여러부위에서 발생하기 때문인 것으로 알려져있다.1) 이 종양의 다발성은 추후 재발에 영향을 미치는데 Coldman3)은 흉쇄유돌근에, Neville과 McConnel14)은 구강저부에, Gardner와 Corio8)는 악하선 상부에 발생한 경우를 보고하였다. 본 증례의 경우 약 17개월동안 재발의 징후는 보이지않았다.
이 종양의 치료는 종양부위를 완전히 포함하는 국소절제술로 성공적인 치유를 기대할 수 있으며 악성으로의 전이는 없는 것으로 알려져 있다. 따라서 조기에 발견하여 병변을 완전하게 제거하면 재발하지 않고 예후는 양호하다.
결론
저자들은 최근 애성을 주소로 내원한 47세 여자환자에서 반측후두절제술을 시행하여 후두에 발생한 성인형 횡문근종을 성공적으로 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
REFERENCES
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