Address for correspondence : Jong Chul Hong, MD, PhD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Dong-A University College of Medicine, 26 Daesingongwon-ro, Seo-gu,Busan 602-715, Korea
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서론

신경섬유종은 신경집세포나 섬유모세포로부터 유래한 양성종양으로 후두에 국한되어 발생하는 경우는 매우 드물다. 1925년 Suchanek¹⁾에 의해 1예가 보고된 이후 간헐적으로 보고되고 있으며, 국내에서는 1979년 Sunno 등²⁾이 후두의 선천성 신경섬유종 1예를 보고한 이후, 총 4예가 보고되었다.³⁾ 후두 내 신경섬유종의 호발부위는 피열후두개 주름이나 피열연골부로,⁴⁾ 이는 주로 상후두신경의 종말 분지들로부터 기원한다고 알려져 있다.³⁾ 종양을 완전 절제하는 것이 주된 치료법이며, 그렇지 않을 경우 재발의 위험성이 높다.^5,6) 최근 저자들은 인후통, 연하곤란을 주소로 내원한 58세 여자 환자에서 경구강 레이저 수술로 완전 적출 후 조직검사상 단발성 신경섬유종으로 확진된 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

58세 여자 환자가 약 2년간 지속된 인후통, 연하곤란을 주소로 내원하였다. 간헐적인 호흡곤란과 마른 기침이 동반되었으며, 과거력 및 가족력상 특이사항은 없었다. 내원시 시행한 이학적 검사상 피부에 담갈색 색소 침착(cafe au lait spot) 같은 특별한 반점 소견은 없었으며, 경부 림프절도 촉지되지 않았다. 후두 내시경 소견상 좌측 피열부 점막 아래 종물이 관찰되었으며(Fig. 1A), 컴퓨터단층촬영 소견상 갑상연골 내부로 경계가 분명한 저음영의 둥근 종물이 관찰되었다(Fig. 1B). 술 전 시행한 혈액검사, 심전도, 소변검사 및 흉부 방사선 검사 모두 정상 소견으로 좌측 피열부 종물을 제거하기 위해 레이저 후두 미세 수술을 시행하였다. 수술현미경은 Leica M525 F40(Leica, Solms, Germany)을 사용하였고, CO₂레이저(Sharplan Model C20, Tel Aviv, Israel)는 continuous super pulse mode로 3 watt의 출력을 사용하였다. 수술은 먼저 피열부 점막을 레이저로 절개를 하였으며 점막 절개 후 하얀색의 둥근 종물이 관찰되었다. 박리겸자(dissector)를 이용하여 점막하층과 종물을 분리하였는데 비교적 박리가 잘 되었으며 일부 박리가 잘 안되는 부위는 레이저를 이용하여 박리하였다. 수술 후 시행한 병리조직학적 검사상 종괴는 세포 충실성이 낮고, 피막을 갖지 않았으나 주변과는 잘 경계지어 있었다(Fig. 2A). 현미경 소견상 길게 뻗은 물결 모양의 핵을 가진 방추세포들이 관찰되었으며(Fig. 2B), S-100 단백에서 양성, smooth muscle actin에서 음성 반응을 보여 신경섬유종으로 진단되었다(Fig. 2C). 이후 환자는 18개월째 외래로 경과 관찰 중으로 수술 전의 인후통이나 연하곤란의 증상은 호소하지 않으며, 재발 등의 소견은 관찰되지 않고 있다(Fig. 1C and D).

고찰

후두에 단독으로 발생하는 신경섬유종은 매우 드문 질환이다. 주된 호발부위로는 피열후두개 주름 또는 피열연골로⁴⁾ 이는 상후두신경(superior laryngeal nerve)의 종말 분지들이 이 부위 점막에 풍부하기 때문으로 생각되며, 드물게 성대 및 성문 하부에서 발생하기도 하는데, 이는 반회후두신경(recurrent laryngeal nerve) 기원으로 알려져 있다.³⁾ 신경섬유종은 여자에서 발생률이 좀 더 높고, 어느 연령에서나 발생할 수 있다.⁷⁾ 저자들이 경험한 1예도 단발성으로 발생한 피열부 신경섬유종으로 가족력이나 피부 반점 같은 특이 소견은 관찰되지 않았다.
종양은 서서히 자라며, 크기나 위치에 따라 인후두 이물감이나 동통, 애성, 호흡곤란, 연하곤란, 만성 기침 등 다양한 임상증상을 나타낼 수 있다.⁸⁾ 저자들이 치험한 1예의 경우도 피열부에 발생한 1.7 cm 가량의 비교적 큰 종물로 인후두 동통, 연하곤란을 주로 호소하였다. 이학적 검사상 단단하고 탄력있는 점막하 종물을 관찰할 수 있으며, 컴퓨터단층촬영시 경계가 분명하고 내부가 균일하지 않은 저밀도의 원형 종물로 보이는 것이 특징이다.⁹⁾ 진단은 절제된 종물의 병리조직학적 검사로 가능하다.
병리조직학적 검사에서는 피막이 없고 현저한 교원질 생성을 보이며, 길게 뻗은 물결 모양의 핵을 가진 방추 세포가 특징적이다.¹⁰⁾ 그리고 면역조직화학적으로 S-100 단백질에 양성 반응을 보임으로써 다른 방추상 세포종양과 감별 진단이 가능하다.^6,11,12,13) 본 증례의 경우에도 S-100 단백질에 양성 반응, smooth muscle actin에 음성 반응을 보였으며, 신경섬유종으로 진단되었다.
신경섬유종의 치료는 완전 절제하는 것이 주된 치료법으로 알려져 있으며,^5,6) 이는 위치나 크기에 따라 직접 후두경이나 현수 후두경을 이용한 경구강 접근법, 외측 인두절개술, 후두절개술, 또는 갑상연골절개술 등과 같은 외부 접근법이 가능하다.⁶⁾ 신경섬유종의 경우 완전 절제를 하지 않으면 재발의 가능성이 높고, 악성 변화의 가능성도 가지고 있기 때문에 반드시 완전 절제를 하여야 한다.⁶⁾ 그리고 다발성 신경섬유종의 경우는 악성화 가능성이 더 높다.
비교적 크기가 큰 성대의 신경섬유종의 경우 경구강 접근법 보다는 외부 접근법이 치료법으로 추천되며, 이는 술 후 흉터, 연하장애, 발음장애 등의 후유증을 남길 수 있다. 하지만 본 증례의 경우 피열부에 관찰된 점막하 종물로 악성 가능성이 낮기 때문에 치료 성공률을 높이고, 흉터 없이 치료할 수 있는 경구강 레이저 수술을 계획하였다. 1.7 cm 가량의 비교적 크기가 큰 종물이었음에도 레이저 수술을 이용하여 완전 절제하였으며, 다음 날 아무 문제 없이 퇴원하였다.
레이저 수술은 절개가 없어 술 후 회복이 빠르며, 합병증을 줄일 수도 있고, 경제적으로도 효과적이다. 또한 통증 및 부종을 최소화하고 지혈효과가 우수하며, 변연 절제에 용이하여 본 증례와 같이 재발 가능성이 높은 신경섬유종 치료에 적합하다.
저자들은 인후통, 연하곤란을 주소로 내원한 환자에서 경구강 레이저 수술을 이용하여 후유증 및 재발 없이 치유한 피열부 신경섬유종 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

1. Suchanek E. Neurinoma des Kehlkopfernganges. Montsschr Obernheilk 1925;50:613.

2. Sunno DH, Kim HK, Paik MK. A case of congenital neurofibroma of the larynx. Korean J Otolaryngol 1979;22(2):103-5.

3. Ahn SK, Yu HK, Kwon JK, Suh JH. A case of isolated neurofibroma arising from the vocal cord. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2001;44(7):772-4.

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5. Supance JS, Quenelle DJ, Crissman J. Endolaryngeal neurofibromas. Otolaryngol Head Neck Surg (1979) 1980;88(1):74-8.

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