Address for correspondence : Yong Jin Song, MD, Department of Otolaryngology, Gangneung Asan Hospital, College of Medicine, University of Ulsan, 38 Bangdong-gil, Sacheon-myeon, Gangneung 210-711, Korea
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서     론

   타액선 조직은 주로 이하선, 악하선, 설하선의 주타액선과 구강, 인두, 상기도에 분포하는 소타액선에 존재한다. 정상적으로 존재하는 타액선 이외의 부위에 타액선이 위치할 때를 이소성 타액선(ectopic or heterotopic salivary gland)이라 하며,^1,2) 편도, 경부 림프절, 중이, 외이도, 하악, 갑상설관, 뇌하수체, 경부 등이 간혹 보고되고 있으나 이 중 경부에서 발생한 경우가 다수 보고되고 있다.^2,3) 경부에 발생한 이소성 타액선은 1962년 Jernstrom 등⁴⁾에 의해 조직학적으로 처음 규명되었으며, 국내에서도 증례가 보고되고 있으나 아직 명확한 발생 기전은 밝혀지지 않고 있다.^5,6) 저자들은 문헌상 그 예가 비교적 드물고, 경부에 발생하는 임상 양상이 유사한 선천성 기형들과의 감별이 어려운 전경부에 피부 누공을 동반한 이소성 타액선 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   10세 여자 환아가 출생시부터 관찰된 우측 전경부의 누공에서 배출되는 장액성 분비물을 주소로 내원하였다(Fig. 1). 문진상 분비물은 음식 섭취시에 배출이 증가되었으며 염증이나 통증은 없었다고 하였다. 출산력 및 과거력, 가족력상 특이 사항은 없었다. 이학적 검사상 우측 쇄골 상부 2 cm 부근 흉쇄유돌근 전방 변연에 직경 2 mm의 누공이 존재하였으며 압박시 소량의 장액성 액체가 나오는 것이 관찰되었고, 누공 주위에 결절이나 압통은 없었다. 양측 외이도는 정상이었으며 구인두 및 하인두의 다른 이상 소견은 관찰되지 않았다. 제 2 새열 누공 의심하에 시행한 전산화단층촬영 소견상 특이 병변은 관찰되지 않았으며, 누공조영술 소견상 누공과 연결되는 약 7 mm 크기의 낭성 병변이 관찰되었다(Fig. 2). 수술은 전신 마취하에 누공을 통해 gentian violet 용액을 주입한 후 누공 주위로 타원형 피부절개를 가하여 염색된 조직을 박리하여 완전 절제를 시행하였다. 수술시 절제된 종괴는 약 1×1 cm 크기의 낭성 종괴였으며 절제 후 피부 봉합술을 시행하였다(Fig. 3). 병리조직학적 소견은 장액성 선구조와 배출관으로 구성된 정상적인 장액성 타액선 조직으로 판명되었다(Fig. 4). 환자는 술 후 7일 째 합병증 없이 퇴원하였고 술 후 2개월까지 외래 경과관찰 중 병변의 재발 등 특이소견 없이 추적관찰 중이다. 

고     찰

   타액선은 두 종류의 특징적인 외분비 기관으로 나눌 수 있는데, 주타액선에는 쌍으로 이루어진 이하선, 악하선, 설하선이 있고 소타액선은 상부 호흡소화기관의 점막에 수백 개가 분포하고 있다. 주타액선과 대부분의 소타액선은 구도외배엽(stomadeal ectoderm)에서 발생하고 비인강과 설근부의 소타액선은 인두내배엽(pharyngeal endoderm)에서 발생한다. 태생 6~7주 경에 원시 구강(primitive mouth)에서 상피 세포아(bud)가 만들어짐으로써 시작되어 태생 3개월 말에 각각의 최종 위치에 자리 잡게 된다. 이 과정에서 곤봉 모양인 상피 세포아의 끝부분이 밑에 있는 중간엽(mesenchyme) 속으로 성장해 들어가며 이 구강 상피가 증식함으로써 타액선의 모든 실질 조직이 만들어진다.¹⁴⁾
   이소성 타액선은 주타액선과 소타액선 이외의 부위에 타액선이 위치할 때를 의미하며 경부에서 발생한 경우가 다수 보고되고 있는데 대부분 흉쇄유돌근의 앞쪽, 특히 흉쇄 관절 근처에 발생하는 경우가 많으며, 좌측보다는 우측, 여자 보다는 남자에서 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.^3,7,8) 
   이소성 타액선의 발생 기전에 대해서는 아직까지 확실하게 규명된 것은 없으나 몇 가지의 가설은 제시되고 있다. 첫째로 Jernstrom 등⁴⁾은 태생기시 새열 기관의 발생과 함께 타액선이 정상적인 이동을 하지 않거나 혹은 이상 하강하여 발생한다고 하였다. 둘째로 Soucy⁹⁾는 제 2 새열 누공의 위치보다 더 하방인 경우가 많고 일부에서는 누관이 경부 상방보다는 하방으로 향하기도 한다는 사실로 미루어 태생기시 10번째 뇌신경의 신경절과 관련된 기원판관(placodal duct)의 외배엽에서 기원한 것이라고 주장하였다. 셋째로 Youngs 등³⁾은 누공의 위치, 조직학적 소견, 우측에 호발한다는 점, 그리고 출생시부터 발견된다는 점 등을 들어 새성 기관, 특히 precervical sinus of His와의 관계로 이소성 타액선이 발생한다고 하였다. Precervical sinus of His는 태생기 6주 경에 제 2 새궁이 하방으로 급격히 성장하여 제 2, 3, 4 새궁를 덮게 되고 심외막 융선(epicardial ridge)과 융합하고 외배엽으로 분화하여 형성되며, 제 2 새궁의 외측 개구부는 흉쇄 관절에 위치하여 태생기 2개월 말에 유착을 일으켜 완전한 폐쇄가 이루어지는데 이 때 완전히 폐쇄되지 않거나 외배엽으로 완전히 덮이지 않게 되면 경부에 낭의 흔적을 남기게 되고 이 외배엽에서 유래한 낭들이 타액선 조직으로 발생하여 이소성 타액선이 야기된다는 것이다. 위와 같이 확실한 발생 기전은 불분명하나 현재까지 Youngs 등³⁾의 주장이 가장 널리 받아들여지고 있다.^2,10)
   이소성 타액선의 임상 양상은 출생시부터 경부에 누공이 있으며 이 누공을 통하여 타액과 유사한 물질의 배출을 관찰할 수 있는데, 특히 음식물 저작시 혹은 여성의 경우 월경 주기시 분비양의 증가가 나타난다. 경부에 발생하는 이소성 타액선은 대부분 우측 흉쇄 관절 상부, 흉쇄유돌근의 앞쪽에 발생한 경우가 많다.
   병리조직학적으로 이소성 타액선은 정상 타액선과 마찬가지로 분비되는 타액선 구조에 따라 혼합선, 장액선, 점액선으로 구분 되어 지는데, 이소성 타액선에서는 혼합선이 주로 관찰되고 장액선은 드문 것으로 알려져 있다.²⁾ 본 증례에서도 위치는 우측 흉쇄 관절 상부, 흉쇄유돌근의 앞쪽에서 발생하였으나 병리조직학적으로는 드문 것으로 알려진 장액선으로 밝혀졌으며 주로 지방층에서 관찰되었다. 
   경부에 발생하는 이소성 타액선은 흉쇄유돌근의 앞쪽 부위를 따라 누공이 위치하고, 출생시 흔하게 나타나며, 간헐적인 분비물의 분비가 있다는 점에서 새성 기형(branchial anomaly), 특히 제 2 새열 누공과 감별 진단이 중요하다. 새성 기형은 제 2~4 새궁이 합쳐 발생한 cervical sinus of His가 폐쇄되지 않아 제 2~4 새열의 잔재가 남아 외부와 교통이 될 때 발생하며 간혹 인두나 피부로 연결되어 누공을 형성하기도 한다. 제 2 새열 이상은 가장 흔한 형태의 새성 기형으로, 제 2 새열 누공의 외부 개구부로부터 누관의 경로는 경동맥초를 따라서 상행하는데 내, 외경동맥의 사이를 지나 설골 상부에서 설하신경에 도달하여 이 신경을 돌아서 중인두 수축근 높이에서 인두벽을 뚫고 구개 편도와에 개구한다.¹¹⁾ 이러한 새성 기형은 수술시 비교적 광범위한 수술이 행해지는데 비해 이소성 타액선은 비교적 간단하게 절제를 할 수 있다. 
   본 증례에서도 수술 전 제 2 새열 누공을 의심하였으나 수술 후 이소성 타액선으로 판명된 경우로 이소성 타액선에서는 염증의 과거력이 없고, 음식물 저작이나 월경 주기시 분비양이 증가하며, 주로 경부의 하부에 발생한다는 점에서 제 2 새열 누공과 어느 정도 감별이 가능하다.
   새성 기형 외에도 경부에 종괴나 누공을 보일 경우 결핵성 농양, 지방종, 전이성 암종, 림프관기형, 혈관종, 이소성 갑상선, 경부 흉선 낭종, 갑상설관 낭종 등을 의심할 수 있으며,^11,12) 자세한 현병력, 이학적 검사, 전산화 단층촬영 검사와 누공조영술 등의 방사선 소견으로 감별 진단할 수 있겠다. 또한 이소성 타액선에서도 주타액선에서 발생할 수 있는 종양성 전환이 발생할 수 있어 이에 대한 감별도 필요하다.^7,8) 
   이소성 타액선의 치료는 절제술이 원칙이며 수술 전 타액선 조영술을 시행하여 선의 크기와 정확한 위치를 파악한 후에 완전 절제를 시행해야 합병증 및 재발의 가능성이 적으며, 완전 절제술 후 예후는 매우 양호한 것으로 되어 있다.¹³⁾ 본 증례에서도 누공 조영술을 시행하여 크기와 위치를 파악한 후에 완전 절제를 시행하였고 이 후 재발이나 수술 부위의 이상 소견 없이 추적관찰 중이다. 
   본 증례에서와 같이 소아에서 발생하는 경부의 종괴나 누공의 감별 진단시 이소성 타액선도 한 원인으로서 염두에 두어야 한다는 점을 제시하며 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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