Address for correspondence : Tae Mi Yoon, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Chonnam National University Medical School, Hwasun Hospital, 322 Seoyang-ro, Hwasun-eup, Hwasun 519-763, Korea
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서     론

   결절성 근막염은 연부피하조직에 발생하는 섬유아세포와 근섬유아세포의 양성 증식성질환으로, 육종과 혼동되는 임상적, 조직학적 특성 때문에 위육종성 섬유종증(pseudosarcomatous fibromatosis), 위육종성 근막염(pseudosarcomatous fasciitis)으로 기술되어 왔다.^1,2,3,4) 이는 진성 종양이기보다는 반응성 증식증으로 생각되지만, 그 정확한 원인은 알려져 있지 않다.^1,2) 결절성 근막염은 성인의 상하지, 특히 전박부위에 주로 발생하며, 두경부 영역에서는 약 7~20%가 발생하지만 이개 부위에서의 발생은 드물다.^{1,2,3,4,5,6,7,8,9,10)} 이에 본 연구자들은 아직 국내 보고가 없는 이주부(tragus)에 발생하여 피부침범을 동반한 결절성 근막염 1예와 이개하부에 발생한 재발성 결절성 근막염 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

증  례 1
   71세 남자 환자가 1개월 전에 발생한 우측 이주부 종물을 주소로 내원하였다. 과거력상 3년 전 성문상부암으로 항암방사선 동시치료 후 완전관해 상태로 추적관찰 중이었다. 그 외에 안면부 외상이나 피부질환의 병력은 없었다. 이학적 검사 상 우측 이주 부위에 피부가 벗겨져 있고, 만졌을 때 쉽게 출혈하는 붉은색을 띠는 단단한 종물이 관찰되었으며, 압통과 통증은 동반되지 않았다(Fig. 1). 경부 진찰 소견상 림프절 종대 소견은 없었으며, 후두내시경 상 성문상부암의 재발을 시사하는 소견은 없었다. 경부 전산화단층촬영상 우측 이주부에 주위와 경계가 명확하고 균일하게 조영증강을 보이는 약 11×7 mm 크기의 종물이 관찰되었다(Fig. 2). 이상의 검사 소견으로 피부에서 유래한 양성 혹은 악성 종양 의심하에 조직 생검(punch biopsy)을 시행하였다. 병리조직학적 검사 상 종괴는 경계가 불분명한 종양성 병변으로 세포충실도가 높은 방추형 세포들로 구성되어 있었다. 고배율 소견에서 방추형 세포들은 수레바퀴모양으로 배열하였고, 적혈구가 방추형 세포들 사이에 침윤되어 있었다(Fig. 3A). 활발한 유사분열이 방추형 세포들에서 관찰되었으나, 비정형 유사분열은 없었다. 면역조직화학염색에서 방추형 세포들은 vimentin과 smooth muscle actin에 양성이었고, CD34, desmin, S-100 단백에 음성이었다(Fig. 3B and C). 광학현미경과 면역조직화학염색 결과 최종적으로 결절성 근막염으로 진단하였다. 국소마취하에 침범된 피부와 함께 종물을 완전절제(mass excision)하고 일차봉합을 시행하였고, 종물이 이주연골과 유착이 있었으나 분리가능하였다. 수술 후 시행한 병리조직학적 검사에서도 결절성 근막염으로 진단되었고, 합병증 없이 회복되어 수술 후 1년째인 현재 재발 없이 추적관찰 중이다. 

증  례 2
   26세 여자 환자가 1달 전에 우연히 발견한 우측 이개하부 종물을 주소로 내원하였다. 과거력상 특이한 소견은 없었으며, 외상이나 피부질환의 병력도 없었다. 이학적 검사상 우측 이개하부의 피하에 단단한 종물이 촉지되었고, 피부 침범은 없었으며 압통, 통증도 없었다. 경부 전산화단층촬영상 우측 이하선과 흉쇄유돌근 사이에 주위와 경계가 명확하고 강한 조영증강을 보이는 약 7×5 mm 크기의 종물이 관찰되었다(Fig. 4). 세침흡입세포검사를 시행하였고 양성 염증성 병변의 소견을 보였다. 국소마취하에 종물을 절제하였고, 종물은 피부와 흉쇄유돌근과 유착이 있었으나 조심스럽게 분리하여 피부를 보존하고 종물을 제거하였다. 육안 소견상 종물은 피막이 없는 약 9 mm 크기의 흰색 구형이었고(Fig. 5) 병리조직학적 검사에서 결절성 근막염에 합당한 소견을 보였다. 수술 6주 후 절개연 부위에 약 10 mm 크기의 종물의 재발이 관찰되었고, 재발 후 5개월 동안 관찰하였으나 크기 감소를 보이지 않아 종물절제술을 다시 시행하였다. 재수술 소견상 피부와 종물과의 분리가 어려웠고 재수술인 점을 고려하여, 이전 절개연을 포함한 유착된 피부를 종물과 함께 절제한 후 일차봉합하였다. 재수술 후 시행한 병리조직학적 검사에서도 결절성 근막염으로 진단되었고, 재수술 후 1년째인 현재 재발 없이 추적관찰 중이다. 

고     찰

   결절성 근막염은 1955년 Konwaler 등에 의해 처음 기술되었으며, 빠른 종양 크기 성장과 조직학적 유사성 때문에 육종 등 악성 종양으로 오인될 수 있는 양성 반응성 질환이다.^1,2,3,4,6) 두경부에서 결절성 근막염은 이마, 두피, 협부, 경부에서 주로 발생하며, 입술, 이하선, 악하선, 구강, 외비, 안검, 후두 등에서 발생이 보고된 바 있다.^{1,2,4,5,6,7,8,9,10)} 외이부에는 전체 결절성 근막염의 약 1.5%로 비교적 드물게 발생하며, 국내에서는 후이개부와 이하선에서 발생한 결절성 근막염이 보고된 바 있다.^3,11,12,13) 
   일반적으로 결절성 근막염은 가동성이 있고, 성장이 빠른 단일 결절로 발견되며, 성별과는 무관하게 20~40대에 호발하는 것으로 알려져왔다.^1,3,4) 두경부에 발생한 경우 대부분 1 cm 이하의 크기를 보여 다른 부위에 발생한 경우보다 작은데, 이는 두경부의 피하지방이 적어 종물의 발견이 용이하기 때문으로 생각된다.^1,3,5) 피하에 발생하는 경우가 가장 많으며 근막이나 근육 내에도 생기지만, 두경부의 경우 피내 결절성 근막염이 더 흔하다.^3,14) 특히 이개부에 발생한 경우 피내형이 65%까지 보고되었는데 이 경우 종종 피부 궤양 및 출혈을 동반한다.^3,14) 이러한 피부침범은 임상적으로 악성 종양을 의심하게 하며 육종과 유사한 조직학적 소견과 결합할 경우 부적절한 광범위 수술을 초래할 수 있어 주의가 필요하다. 본 증례 1에도 이주부에 발생하여 궤양과 출혈을 동반하였고 빠른 성장을 보여, 피부를 침범한 악성종양을 먼저 의심하게 하였다. 
   결절성 근막염은 전산화단층촬영시 중등도에서 강한 정도의 조영증강을 보이면서 비교적 경계가 명확한 천부의 연부조직 종물로 나타나는 경우가 많으며, 자기공명영상검사시에는 T1 강조영상의 경우 근육과 동등신호 강도, T2 강조영상에서는 고신호 강도를 나타내는 소견이 가장 흔하다.¹⁵⁾ 그러나 이러한 영상의학적 검사가 결절성 근막염을 진단하는 데 특이적이지는 않기 때문에, 대부분의 경우 진단은 절제생검을 통한 병리조직학적 검사로 이루어진다. 병리조직학적 소견에서 결절성 근막염은 세포충실도가 높은 다양한 크기의 방추형세포로 구성되어 있으며, 그 사이에 적혈구, 염증세포의 침착, 간질내 점액 침착이 보이기도 한다.^1,2,3,4,8) 방추형세포들은 활발한 유사분열이 관찰되나 비정형 유사분열은 보이지 않는다.^1,2,3,4,8) 감별해야 할 질환으로 근상피종, 신경초종, 섬유종증, 점액종, 섬유육종, 악성 섬유성 조직세포구종 등이 있는데, 면역화학염색이 결절성 근막염의 확진 및 감별진단에 도움을 줄 수 있다.^1,2,3,4) 일반적으로 actin, vimentin, CD68, KP-1에 양성을 보이며, S-100 단백, HMB-45은 결합조직형성흑색종, 신경유래종양을, CD34는 섬유육종과 Kaposi 육종, XIIIa 인자는 섬유조직세포구증을 감별하는 데 도움을 준다.^2,3,8,14) 
   치료는 가능한 주위 조직을 보전하면서 종물을 완전 적출하는 국소적 완전절제술(localized complete excision)이 추천된다.^2,3,10) 중요한 점은 악성종양을 의심하게 하는 결절성 근막염의 임상적, 조직학적 특성 때문에 불필요한 광범위 절제술을 피해야 한다는 점으로, 술 전 세침흡입검사, 조직생검 등을 통한 정확한 진단이 필수적이다.^3,8) 결절성 근막염으로 확진된 경우 자발 퇴행 가능성도 있어 주기적 관찰을 고려할 수 있다는 의견도 있다.^1,2,7,11,12) 결절성 근막염의 재발이 대해서는 논란이 있다. Bernstein과 Lattes¹⁾는 재발이 극히 드물며 재발한 경우 초기 진단을 의심하여야 함을 주장하였으나, Thompson 등³⁾은 이개주위 발생의 경우 9.3%로 재발가능성이 높음을 보고하였고, 재발된 결절성 근막염의 증례들도 종종 보고되고 있다.^{2,6,10,12,13,14)} 본 증례 2에서도 국소절제술 후 재발하였고 첫 수술의 병리조직의 재검토에도 결절성 근막염에 합당한 소견을 보였으며, 이후 자발퇴행하지 않아 재절제가 필요하였다. 결절성 근막염 재발의 원인은 명확치 않으나, 절제과정에서 손상된 근섬유아세포가 섬유아세포의 근섬유아세포로의 변환을 촉진시킨 것으로 추정되며, 또한 불완전절제로 인한 잔존 병소의 성장도 한 원인이 될 수 있다.²⁾ 외이부에 발생한 경우는 그 해부학적 구조의 복잡성으로 인해 불완전절제가 발생할 가능성이 높아 재발률이 다른 부위보다 높은 것으로 보고된 바 있다.³⁾ 또한 결절성 근막염은 피막을 가지고 있지 않아 정확한 절제범위를 결정하기가 어려운 점도 재발의 한 원인이 될 수 있겠다.²⁾ 특히 본 증례 2처럼 피부와 유착이 있는 경우는 유착된 피부의 일부를 포함하여 절제 후 일차봉합을 하는 것이 불완전절제로 인한 재발 가능성을 낮출 수 있으리라 생각된다. 
   결론적으로 두경부 결절성 근막염은 악성종양을 의심할 수 있는 특성을 갖고 있지만, 양성질환으로 수술 전 조직학적 검사를 통한 정확한 진단이 필요하며, 드물지만 재발가능성이 있으므로 국소적 완전절제술이 필요하다고 생각된다.

1. Bernstein KE, Lattes R. Nodular (pseudosarcomatous) fasciitis, a nonrecurrent lesion: clinicopathologic study of 134 cases. Cancer 1982;49(8):1668-78.

2. Nishi SP, Brey NV, Sanchez RL. Dermal nodular fasciitis: three case reports of the head and neck and literature review. J Cutan Pathol 2006;33(5):378-82.

3. Thompson LD, Fanburg-Smith JC, Wenig BM. Nodular fasciitis of the external ear region: a clinicopathologic study of 50 cases. Ann Diagn Pathol 2001;5(4):191-8.

4. Shimizu S, Hashimoto H, Enjoji M. Nodular fasciitis: an analysis of 250 patients. Pathology 1984;16(2):161-6.

5. Weinreb I, Shaw AJ, Perez-Ordoñez B, Goldblum JR, Rubin BP. Nodular fasciitis of the head and neck region: a clinicopathologic description in a series of 30 cases. J Cutan Pathol 2009;36(11):1168-73.

6. Silva P, Bruce IA, Malik T, Homer J, Banerjee S. Nodular fasciitis of the head and neck. J Laryngol Otol 2005;119(1):8-11.

7. Reitzen SD, Dogan S, Har-El G. Nodular fasciitis: a case series. J Laryngol Otol 2009;123(5):541-4.

8. Jang EJ, Park TI, Nam SC, Park JY. Nodular fasciitis in the submandibular gland. Diagn Cytopathol 2008;36(11):805-8. 

9. Svrakic M, Bent JP 3rd, Adler E. Neonatal nodular fasciitis of the larynx. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2009;73(7):1007-9.

10. DiNardo LJ, Wetmore RF, Potsic WP. Nodular fasciitis of the head and neck in children. A deceptive lesion. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1991;117(9):1001-2. 

11. Abdel-Aziz M, Khattab H, El-bosraty H, El-hoshy H, Hesham A, Al-taweel HW. Nodular fasciitis of the external auditory canal in six Egyptian children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2008;72(5):643-6.

12. Kim KH, Cho KH, Hong YH, Kim H, Song KY. A case of nodular fasciitis of the parotid gland. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2001;44(9):1006-9.

13. Koo MB, Lee WK, Lee JH, Yeo CK. Nodular fasciitis presenting as a retroauricular mass. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2008;51(3):296-9.

14. Lai FM, Lam WY. Nodular fasciitis of the dermis. J Cutan Pathol 1993;20(1):66-9.

15. Kim ST, Kim HJ, Park SW, Baek CH, Byun HS, Kim YM. Nodular fasciitis in the head and neck: CT and MR imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol 2005;26(10):2617-23.