Address for correspondence : Dong Gu Hur, MD, Department of Otolaryngology, School of Medicine, Gyeongsang National University, 79 Gangnam-ro, Jinju 660-702, Korea
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서     론

   이개의 가성낭종(pseudocyst)은 1966년에 처음 보고되었으며 양성 특발성 낭성 연골연화증(benign idiopathic cystic chondromalacia)이라고 불리기도 한다.¹⁾ 이개의 가성낭종 발생 원인은 명확히 알려져 있지 않으나 동양인의 젊은 남자에서 많이 발생한다.²⁾ 대부분 비염증성, 무통성의 종창을 주소로 내원하며 이개의 주상와(scaphoid fossa)나 삼각오목(triangular fossa)에 주로 발생한다. 크기는 1~5 cm 사이로 낭 속에는 투명하거나 노란색의 액체로 차 있다. 치료는 해부학적인 구조를 유지하면서 재발을 방지하는 데 있는데 단순 흡인 천자를 하고 이개의 압박 처치를 하거나 절개 후 병변의 연골을 제거한 후 압박 처치를 하는 방법이 있다.³⁾ 
   이개의 가성낭종은 대부분 일측성으로 발생하며 약 13%에서 양측성으로 발생하나 동시에 양측성으로 나타나는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다.⁴⁾ 현재까지 동시에 발생한 양측성 이개의 가성낭종에 관한 보고⁴⁾는 드물고 아직 국내에서는 보고가 없었다. 최근 저자들은 동시에 발생한 양측성 이개의 가성낭종 환자를 1예 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   23세 남자 환자가 양측 이개에 발생한 종물을 주소로 내원하였다. 종물은 약 1개월 전부터 양측 이개의 주상와 부위에 발생하였으며 동통, 압통, 국소 발열, 발적, 분비물의 과거력은 없었다. 종괴는 좌측이 우측보다 컸으며 양측 모두 비교적 단단하게 촉지되었다(Fig. 1). 외래에서 시행한 세침흡인검사에서 양측 모두 노란색 점액성의 액체가 흡인되었으며 병리학적인 소견 상 악성 소견은 없었다. 우선 좌측의 병변에 대해 국소마취 하에 조직검사를 계획하였다. 국소마취를 시행한 후 피부 절개선은 흉터를 최소화하기 위해 이륜와 대이륜 사이로 약 3 cm 가량 절개를 가하였다. 피부와 연골막 사이로 박리하여 피부 피판을 거상하였다. 이개 연골은 부풀어 올라 있었으며 단단하게 만져졌다. 연골의 앞면에 절재를 가하니 내부가 비어 있는 낭이 나타나 이개의 가성 낭종으로 진단하고 낭 앞면의 연골을 절제해 내고(deroofing), 남아 있는 낭 뒷면의 연골은 소파기(curette)로 내부를 긁어내었다. 이후 피부 피판을 제위치 시키고 솜을 이용하여 압박 드레싱을 시행하였다. 
   병리학적 소견상 이개연골 내부에 낭성변성(cystic degeneration)이 있었으며 표면 상피(epithelial lining)는 보이지 않았다(Fig. 2). 
   좌측 수술 후 우측의 가성 낭종 수술을 권유하였으나 우측은 크기가 작아 환자가 경과 관찰을 원하여 현재 특별한 합병증 없이 외래 경과 관찰 중이다. 

고     찰

   이개의 가성낭종은 1966년 Engel에 의해 처음 기술되고 난 이후에 많은 보고들이 있어왔는데 이개의 연골 내에 낭을 형성하는 비교적 드문 양성 질환으로 전형적으로 특별한 증상 없이 일측성으로 이개 상부의 무통성 종물을 주소로 내원한다. 대부분 발생 연령대는 20대 미만이거나 60대 이상에는 드물다.⁵⁾ 대부분의 낭은 주상와나 삼각와에 위치해 있으나 Zhu와 Wang⁶⁾에 따르면 71.1%가 이갑개정(cymba concha)에 발생하였다고 보고하였으며 우측이 좌측보다 많이 발생한다고 하였다. 또한 양측이 침범되는 경우는 약 13% 정도로 적은데, 동시에 침범되는 경우는 매우 드물다고 하였다. 현재까지 국내에서는 동시에 양측 이개에 가성 낭종이 보고된 바는 없었다. 
   이개의 가성 낭종 병인은 아직 명확하지 않다. 하지만 몇 가지 가설이 제시되고 있다. 첫째로 연골세포에서 라이소솜 효소의 비정상적인 분비로 연골 내에 공간을 만들고 점점 확장되어 가성 낭종을 만든다는 것이다.⁷⁾ 하지만 낭에서 흡입한 저류액에서 라이소솜 효소 활성의 증가를 보이지 않고 전자현미경으로 가성낭종을 관찰했을 때 연골세포 내의 라이소솜 효소의 숫자가 증가하지 않는 것을 보았을 때 이 가설이 맞지 않다는 주장도 있다.⁸⁾
   둘째로 반복적인 작은 외상에 의해 발생한다는 것이다. 수면시 딱딱한 베개를 사용하거나 스테레오 헤드폰, 헬멧 등에 의해 반복적인 자극 등이 원인이 될 수가 있다. 반복적으로 귀를 문지르는 아토피성 피부염 환자나 딱딱한 베개를 많이 사용하는 중국인에게서 이개의 가성낭종 발생이 잦은 것으로 보아 이러한 가설이 뒷받침 된다. 헬멧이나 딱딱한 베개를 자주 사용하면 이개가 머리뼈 사이에서 압박되어 연골막에 허혈이 생겨 연골의 초기 변성을 유발한다.⁷⁾ Tan과 Hsu²⁾는 우측에 가성 낭종이 많은 이유로 대부분의 사람들이 우측으로 잠을 자기 때문이라고 주장하였다.
   세번째 가설은 이개 연골의 배아 발생에 있어서 선천적인 이형성으로 인해 연골 내부에 낭종성 공간이 발생했다는 설이다. 이개는 제1, 2 새궁에서 발생하는데 발생시에 이상으로 연골 내부에 잔존 조직면이 남게 되어 출생 후 이것이 다시 열리면서 가성 낭종을 형성한다는 것이다.⁹⁾ 
   조직학적으로 이개의 가성 낭종은 낭종 내부에 표면 상피가 없는데 그래서 가성 낭종으로 불린다. 연골의 내부는 불규칙한 표면을 지닌 낭종의 형태를 띠고 낭종의 내부는 육아조직이나 유리질화 된 연골 조직이 관찰될 수 있다. 또한 이개 연골 내부에 낭성 변성이 관찰될 수도 있다. 낭 내부의 액체는 노란색의 점액성 액체가 차 있으며 삼투압, 당, 단백질의 농도 등은 혈장과 유사하다. 대부분의 보고에서 가성낭종은 비염증성 질환으로 알려져 있다.⁵⁾ 하지만 Lim 등¹⁰⁾은 16예의 가성 낭종 조직 소견의 모든 예에서 낭종의 전벽 측벽, 연골막 주변의 피부하 연부조직에서 혈관 주위에 림프구를 주성분으로 하는 단핵구의 침윤을 관찰할 수가 있었는데 이를 근거로 염증 반응이 가성 낭종의 생성에 주요한 원인이라고 주장하였다. 하지만 이번 증례에서는 혈관 주위에 단핵구의 침윤을 관찰할 수는 없었다. 
   가성 낭종 치료의 목표는 정상 이개의 구조를 유지하며 재발을 방지하는 데 있다. 비록 양성 종물이지만 잦은 재발로 치료가 쉽지 않은데 지금까지 많은 치료 방법들이 제시되고 있다. 
   가성 낭종의 반복적인 흡인은 짧은 시기 내에 다시 병변 속에 액체가 차기 때문에 효과적이지 못하다. Mohammed 등⁴⁾은 반복적인 흡인을 했을 때 대부분 하루 만에 다시 낭이 찼으며, 감염이 생기는 경우도 있었다고 하였다.
   절개 배농 후 단추를 이용하여 압박하는 방법은 재발률이 약 38% 정도로 보고되고 있으나 절개 후에 상처의 치유과정에서 섬유화가 일어나고 이개 연골이 두꺼워져 영구적인 이개의 변형이 일어날 수도 있다.⁵⁾ 
   Job과 Raman¹¹⁾이 전신적인 스테로이드를 이용하여 치료한 사례를 보고하였으나 전신적인 스테로이드 사용은 전신적인 부작용이 있을 수 있으며 가성 낭종의 자연 경과 또한 바꾸지 못하는 것으로 알려져 있다. 가성 낭종 속에 스테로이드를 주입하는 방법 역시 영구적인 이개 기형을 유발할 수 있다고 보고 되었다.¹²⁾
   현재까지 가장 재발률이 낮은 것으로 알려진 것은 외과적으로 낭종의 전벽을 절개하고 후벽의 안쪽에 있는 육아 조직을 제거하고 피부를 제자리에 위치시킨 후 단추 등을 통해 압박하는 방법이다. Lim 등¹⁰⁾과 Kanotra와 Lateef⁵⁾는 각각 이러한 방법으로 41명, 20명의 환자를 재발 없이 치료하였다고 보고하였다.
   이개의 가성 낭종은 양배추 꽃모양 귀(cauliflower ear), 골막하 혈종, 재발성 다발성 연골염 같은 질환과 감별 진단이 중요하다.⁹⁾ 가성 낭종의 병변은 연골 내부에 있는 반면에 이러한 질환들은 병변이 연골막 하에 발생한다. 또한 재발성 다발성 연골염 등은 통증이 심하나 가성 낭종은 무통성의 융기를 특징으로 한다.⁹⁾ 이번 사례에서도 조직 검사를 시행하기 전까지 가성 낭종을 의심하지 못하여서 조직 검사 당시에 재발률이 낮은 단추 등을 통해 압박하는 방법 등의 다른 치료 방법을 계획하지 못하였다. 비록 이개의 종물로 내원한 환자 중에서 발생률은 적기는 하나 이개 전면에 무통성의 종물일 경우 가성 낭종에 대한 가능성을 염두에 두고 감별 진단을 해야 할 것이다. 이번 사례의 경우 우측에 대한 조직 검사는 환자가 원하지 않아 시행하지 못하여 조직학적으로 가성 낭종으로 진단하지는 못하였다. 하지만 외상 등의 특별한 병력 없는 무통성의 종물로 세침 흡인 상에 노란색의 점액성 성분이 나오는 것으로 미루어 보아 이개의 가성 낭종으로 진단하는 것에 큰 무리가 없을 것으로 생각된다. 
   저자들은 현재까지 국내에 보고 된 바가 없는 동시에 발생한 양측의 이개 가성 낭종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

1. Abbas O, Ghosn S, Kibbi AG, Salman S. Asymptomatic swelling of the right ear. Pseudocyst of the auricle (PCA). Clin Exp Dermatol 2010;35(3):e72-3.

2. Tan BY, Hsu PP. Auricular pseudocyst in the tropics: a multi-racial Singapore experience. J Laryngol Otol 2004;118(3):185-8.

3. Chang CH, Kuo WR, Lin CH, Wang LF, Ho KY, Tsai KB. Deroofing surgical treatment for pseudocyst of the auricle. J Otolaryngol 2004;33(3):177-80.

4. Mohammed E, Jakubikova J, Plank L, Hapco M, Donovalova G. Bilateral pseudocyst of the auricle. Bratisl Lek Listy 2007;108(10-11):470-3.

5. Kanotra SP, Lateef M. Pseudocyst of pinna: a recurrence-free approach. Am J Otolaryngol 2009;30(2):73-9.

6. Zhu L, Wang X. Histological examination of the auricular cartilage and pseudocyst of the auricle. J Laryngol Otol 1992;106(2):103-4.

7. Engel D. Pseudocysts of the auricle in Chinese. Arch Otolaryngol 1966;83(3):197-202.

8. Choi S, Lam KH, Chan KW, Ghadially FN, Ng AS. Endochondral pseudocyst of the auricle in Chinese. Arch Otolaryngol 1984;110(12):792-6.

9. Lee JA, Panarese A. Endochondral pseudocyst of the auricle. J Clin Pathol 1994;47(10):961-3.

10. Lim CM, Goh YH, Chao SS, Lim LH, Lim L. Pseudocyst of the auricle: a histologic perspective. Laryngoscope 2004;114(7):1281-4.

11. Job A, Raman R. Medical management of pseudocyst of the auricle. J Laryngol Otol 1992;106(2):159-61.

12. Glamb R, Kim R. Pseudocyst of the auricle. J Am Acad Dermatol 1984;11(1):58-63.