71세 여자 환자가 약 3달 전부터 발생한 우측 이루, 이통과 난청을 주소로 내원하였다. 환자는 상기 증상으로 한 달 전 개인병원에 내원하여 우측 삼출성 중이염으로 진단받고 우측 고막환기관 삽입술을 받았던 이력이 있었으며, 비슷한 시기에 우측 안면신경마비가 발생하여 고용량 스테로이드 치료를 받은 후 호전되었다고 하였다. 내원 전일부터 좌측 귀에도 이충만감 및 난청이 발생하였다고 하며 외래에서 시행한 내시경 검진상 우측 고막은 고막환기관이 삽입된 상태로, 삼출액은 관찰되지 않았으며, 좌측은 삼출성 중이염 소견이 관찰되었다. 순음 청력검사상에서는 우측은 고막환기관이 삽입되어 있음에도 우측 기도청력 41 dB, 골도청력 21 dB로 기도골도 차가 있었으며 좌측 기도청력 30 dB, 골도청력 2 0 d B으로, 양측 모두 혼합성 난청 소견을 보였다(Fig. 1). 측두골 전산화단층촬영에서는 양측 중이강 내의 삼출액과 우측 유양돌기염 및 골미란성 병변이 있어 진주종 의심 소견이 관찰되었다. 1주일간 cefditoren(3세대 cephalosporin 계열 항생제)를 투약하였으며, 좌측 삼출성 중이염이 지속되어 좌측에 대하여 고막환기관 삽입술을 시행하였으며 장액성 삼출물이 배출되었다. 삼출액에 대해 균 배양검사를 시행하였고, levofloxacin으로 항생제를 변경하여 1주일간 투약하였으나 이통은 호전이 없었다. 내시경 검진상 중이강 내에 삼출액은 감소하였으나 중이강 내에 육아종 의심 소견이 관찰되었다(Fig. 2). 시행한 균 배양검사에서 특별히 자라는 균도 발견되지 않았다.

환자는 진단적 검사를 위해 입원하여 면역검사를 시행하였으며, MPO-ANCA는 3 8.4 U/mL로 양성이었으나 PR3-ANCA는 음성 소견을 보였다. 내시경 검진상 비강이나 인두, 후두에서는 특별한 병변은 관찰되지 않았다. ESR은 78 mm/hr로 상승되어 있었으며, 혈청 CH50이 56.57 U/mL로 증가되어 있었다. 가슴 전산화단층촬영에서 기관지 확장증이 확인되었으나 특별한 호흡기적 증상을 호소하지는 않았다. 시행한 혈액검사상에서 혈청 크레아티닌 수치는 0.78 mg/dL로 정상이었다. 상기 소견을 바탕으로 하여 MPO-ANCA 관련 혈관염에 동반된 중이염으로 진단하고 치료를 위해 내과 협진하에 methylprednisolone 48 mg/day, methotrexate 10 mg/week, folic acid 1 mg/day를 투약하였다. 스테로이드 투약 후 5일째 이루 및 이통은 대부분 호전되었으며 좌측의 이명만 호소하였다. 스테로이드 투약 1주일째부터 스테로이드 감량을 시작하였으나 스테로이드의 감량과 함께 이루 및 이충만감이 다시 악화되어 methylprednisolone을 32 mg/day로 유지하였다. 치료 20일째, 고막 검진상 양측 고막 환기관이 잘 유지되는 상태로 이루는 모두 호전되었고, 시행한 순음 청력검사에서 우측 기도청력 21 dB, 골도청력 15 dB 및 좌측 기도청력 31 dB, 골도청력 21 dB로 호전되어(Fig. 1) 치료 22일째 methylprednisolone을 32 mg/day 로 유지하면서 퇴원하였다. 퇴원 후 치료 1달째에 추적 관찰한 MPOANCA는 7.0 U/mL로 이전보다 감소하였으며, 이후 증상에 따라 스테로이드 용량을 조절하여 경과 관찰 중이며, 퇴원 후 3개월째 methylprednisolone 8 mg을 유지하며 특별한 귀 증상 없이 외래 통한 경과 관찰 중이다.

56세 여자 환자가 수일 전부터 발생한 회전성 어지럼증을 주소로 응급실에 내원하였다. 병력상 3달 전부터 양측 이충만감이 발생하였고, 내원 2달 전 개인병원에서 양측 삼출성 중이염으로 진단받고 양측 모두 고막환기관을 삽입하였다. 내원 이틀 전 좌측 이통이 악화되어 고막환기관은 제거하였고, 비슷한 시기에 회전성 어지럼이 발생하여 응급실로 내원하였다. 응급실에서 시행한 이학적 검사상 우측으로 자발안진이 관찰되었고, 환자는 인지하지 못하였지만 House-Brackmann grade III의 우측 안면신경마비 소견이 함께 관찰되었다. 고막 검진상 우측 고막환기관 및 양측 장액성 이루가 관찰되었고 순음 청력검사에서 우측 45 dB, 좌측 기도청력 66 dB, 골도청력 58 dB로 측정되었다(Fig. 3). 측두골 전산화단층촬영에서는 좌측 중이강 내에 연조직 음영이 관찰되며 유양돌기에도 염증 소견이 관찰되었다(Fig. 4A). 안면마비에 대해 고용량 스테로이드(methylprednisolone 48 mg) 치료를 시작하였고, 어지럼증에 대해 시행한 caloric검사상 좌측은 반응이 나타나지 않았고, 우측으로 자발안진이 관찰되어 좌측 전정기능장애 소견이 관찰되었다. 내이도 자기공명영상에서는 우측 안면신경을 일으킬 만한 특별한 병변은 관찰되지 않았다. 2주간 고용량 스테로이드 치료를 시행한 후 3일째 환자는 좌측 이통 및 이루가 악화되어 다시 응급실로 내원하였고, 증상 조절을 위해 입원하였다. 이루에 대해서 시행한 균배양검사에서 동정되는 균은 없었다. 입원하여 시행한 면역검사상 MPO-ANCA는 양성이었으며 PR3-ANCA는 음성 소견을 보였다. 함께 시행한 비강 및 인, 후두 내시경에서는 특별한 이상 소견은 관찰되지 않았다. 가슴 방사선검사상 기관지 확장증이 의심되어 가슴 전산화단층촬영을 시행하였으며, 폐 실질에는 특별한 이상 소견이 없고 특별한 호흡기 증상이 없는 상태로 경과 관찰하기로 하였다. 시행한 혈액검사상 혈청 크레아티닌 수치도 0.68 mg/dL로 정상이었다. 내과 협진하에 prednisolone 1 mg/kg/day 및 methotrexate 10 mg/week, folic acid 1 mg/day를 유지하며 경과 관찰하던 중 투약 이후에도 좌측 이통 및 이루가 악화되어 투약 이틀째 병변의 재평가를 위해 측두골 전산화단층촬영을 시행하였으며, 검사상 이전보다 좌측 중이강 내 병변의 범위가 증가하는 소견이 보여 수술적 치료를 계획하였다. 전신마취하에 좌측 폐쇄형 유양동 삭개술(intact canal wall mastoidectomy)을 시행하고, 중이강 내의 육아조직을 제거한 후 침골 및 추골의 두부를 제거하고 이소골의 재건 없이 제0형 고실성형술(tympanization)을 시행하였다[6]. 조직검사상 뚜렷한 혈관염의 소견은 확인되지 않았다. 수술 후에도 스테로이드는 유지하였으며, 이통 및 이루는 호전되어 환자는 수술 후 9일째 퇴원하였다. 한 달 후 우측 안면신경마비는 정상으로 호전되었고, 이후 환자는 정기적으로 류마티스 내과 및 이비인후과 외래를 통해 증상에 따라 스테로이드 용량을 조절하였으며, 18개월간 투약 후 스테로이드는 중단한 상태로 특이 증상 없이 외래 통한 경과 관찰 중이다. 수술 후 1년 6개월째에 시행한 측두골 전산화단층촬영에서 중이강 내에 연조직 음영은 모두 호전된 상태로(Fig. 4B), 좌측에 대하여 2차 이소골 성형술을 시행하였다. 회복 후 시행한 순음 청력검사상에서 우측 22 dB, 좌측 기도청력 43 dB, 골도청력 21 dB로 호전된 소견이 관찰되었다(Fig. 3).