지방종(lipoma)은 성숙한 지방세포로 구성된 양성종양으로 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있는 흔한 종양이나 골내 지방종(intraosseous lipoma)은 발생률이 1/1000 정도로 드물게 보고된다[1]. 그중에서도 접형골에서 발생한 골내 지방종은 매우 희귀하여 잘 알려져 있지 않으며 영상학적 검사에서 발견된 경우 두개저에 호발하는 다른 골종양으로 오인되기 쉽다[2]. 영상학적으로 접형골의 골내 지방종이 의심되더라도 병리조직학적으로 확진된 사례는 매우 드물다.

저자들은 일측의 군발두통 증상을 보이는 환자에서 비내시경적 접근하에 동측의 접형골 병변을 수술적으로 제거한 후 조직검사에서 골내 지방종으로 진단한 희귀한 증례 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

62세 남자가 2주 동안 지속된 좌측 두통을 주소로 인근 신경외과에 방문하여 뇌 자기공명영상(MRI)을 시행한 결과 두개저 골종양이 의심되는 소견으로 의뢰되어 내원하였다. 환자의 통증은 좌측 눈 주변과 측두부에 발생하여 진통제 복용에도 큰 호전없이 지속하였으며 동측의 눈물과 콧물 증상이 동반되었다. 환자는 이전에 비슷한 양상의 두통을 겪어 본 적이 없었고 고혈압과 당뇨 외에 특이 과거력과 사회력은 없었다. 비내시경 검진에서 비강과 비인두는 정상소견이었다. MRI상 좌측 접형동의 가측에서부터 우측 접형동의 후면에 이르는 경계가 명확한 1×1.5 cm 크기의 종물이 관찰되었다. 종물은 T1 강조영상과 T2 강조영상에서 모두 균일한 고신호강도를 보였다(Fig. 1A and B). 조영 후 T1 강조영상에서는 병변 부위가 조영증강 전과 동일하게 고신호강도를 보였고 지방억제 T2 강조영상에서는 신호가 감소한 모습을 보였다(Fig. 1C and D). 추가로 시행한 부비동 전산화단층촬영(ostiomeatal unit CT, OMU CT)에서는 팽창된 좌측 접형골 내부의 골용해성 병변이 확인되었다(Fig. 2A). 상악신경(maxillary nerve)과 비디안 신경(vidian nerve)은 병변 내부에 위치해 있었으며 상악신경관의 경계가 부분적으로 소실되어 있는 모습이 관찰되었다(Fig. 2B). 이에 접형골의 골종양을 의심하여 비내시경 접근하에 절제 및 조직 생검을 시도하였다. 부비동 내시경수술을 통해 접형동의 전벽을 충분히 개방한 후 관찰하였을 때 양측 접형동 벽의 점막은 정상소견이었으나 좌측과 후하방의 골벽이 비후되어 있었다. 네비게이션을 이용하여 병변의 범위를 확인한 후 보비 및 큐렛을 사용하여 해당부위의 점막을 제거하였고 노출된 골벽을 드릴(drill)을 사용하여 조심스럽게 제거하였다. 2 mm 가량 두께의 단단한 피질골을 제거하자 반짝이는 노란색 조직들이 차 있는 공간이 드러났고, 큐렛을 이용하여 내용물의 제거를 시도하자 기름기가 풍부한 혈성 분비물이 생성되었다. 종물의 피막을 포함하여 잔존조직이 남지 않게 최대한 제거한 후 수술을 종료하였다. 수술 전 숫자등급 통증점수(Numerical Rating Scale, NRS) 7점이었던 환자의 통증은 수술 직후 NRS 0점으로 해소되었으며 동반되었던 동측의 눈물, 콧물 증상도 일시에 호전되었다. 술후 시행한 CT에서 병변의 내측 일부가 절제되고 상악신경과 비디안 신경 자체는 손상되지 않았음을 확인하였다(Fig. 3). 종물은 병리조직학적 소견상 석회화를 동반한 성숙한 지방조직으로 확인되어 접형동의 골내 지방종이 최종 진단되었다(Fig. 4). 환자는 수술 후 6개월까지 증상의 재발이나 특별한 합병증 없음을 확인 후 외래를 통한 추적 관찰을 종료하였다.

골내 지방종은 매우 드문 일차성 골병변으로 1880년에 처음으로 증례보고 되었다[3]. 종골과 사지의 장골에서 가장 많이 발견되고 견갑골, 척추뼈, 골반뼈, 두개골, 늑골에서도 발생한 사례들이 보고된 바 있다. 가장 흔한 증상은 병적 골절에 의한 해당 부위의 통증이고 30% 정도는 무증상으로 CT나 MRI에서 우연히 발견된다[4,5]. 골내 지방종이 두개저에서 발견된 사례는 전 세계적으로 20여건 정도만 보고되어 있을 정도로 극히 드물고 이 중에서도 병변과 연관된 증상을 나타내어 수술적 치료가 필요했던 사례는 4건에 불과하다[2,6-10]. MacFarlane 등[6]은 접형사대부위(sphenoclival region)에 발생하여 터키안 상부까지 자라난 골내 지방종으로 인해 시야 장애와 시력저하가 발생한 환자에서 시신경을 압박하던 종양을 내시경적으로 절제하여 증상호전된 사례 1예를 보고한 바 있다. Jamrozik 등[7]이 보고한 사례 또한 접형사대부위에 발생한 골내 지방종이었는데 이 환자는 척수압박으로 인한 유두부종(papilledema)과 전신대발작(generalilzed tonicclonic seizure) 증상을 나타냈다. 이처럼 두개저의 골내 지방종은 드물게 종양의 위치와 확장에 따라 증상이 생길 수 있는데, 종양으로 인해 압박받는 주변 두개저 구조물에 따라 통증 외에도 다양한 신경학적 증상으로 나타날 수 있다. 본 증례의 환자는 일측의 안와 주위 통증과 측두부 두통 이외에도 눈물과 콧물을 흘리는 자율신경계 증상을 동반하여 군발성 두통과 유사한 증상을 보였다. 이는 상악신경관의 경계가 일부 소실되어 있었던 수술 전 CT 소견을 고려하였을 때, 골내 지방종 내에 위치한 상악신경의 일부분이 압박되어 생길 수 있는 삼차자율두통 증상으로 설명 가능하다[11]. 본 증례의 경우는 증상이 생긴지 2주로 급성기에 해당함을 고려할 때, 압박으로 인해 자극된 삼차신경이 염증반응과 통증을 일으켜 이차적으로 부교감신경계가 항진되는 기전을 통해 자율신경 증상이 발생하였을 가능성이 있다[12]. 이에 피질골을 개방하고 종양의 일부를 제거하자 신경주위 감압 효과로 수술 후 즉시 증상이 개선되었던 것으로 추측된다.

골내 지방종의 발생기전은 아직 밝혀지지 않았지만 진성골종양 또는 고립골낭의 변종이라는 가설이 가장 유력하고, 이 외에도 외상 후 괴사와 석회화 과정을 통해 발생한다는 가설, 그리고 치유된 골경색의 잔유물로 생긴다는 가설이 있다[13]. 병리조직학적으로는 주로 성숙한 지방조직이 관찰되며 빈번하게 석회화와 골조직이 포함되고 진행 정도에 따라 괴사된 지방조직이 존재하기도 한다[14]. Milgram [13]은 61예의 골내 지방종 병리조직소견을 분석한 후 병기를 3단계로 나누었는데, 1기에서는 살아있는 지방조직 소견만을 보이고 2기에서는 살아있는 지방조직과 괴사된 지방조직이 섞인 양상으로 석회화와 함께 보이고 3기에서는 광범위하게 괴사된 지방조직, 낭종형성, 석회화 및 반응성 골형성 소견이 보인다고 하였다. 본 증례에서는 괴사지방 소견은 관찰되지 않았으나 석회화를 동반하였으므로 Milgram 병기 2기에 해당한다고 볼 수 있겠다.

두개저의 골내 지방종을 조직학적으로 진단하는 경우는 극히 드물기 때문에 증상이 없는 환자에서의 진단은 영상학적 검사에 의존해야 한다. 골내 지방종은 CT에서 특징적으로 병변이 Hounsfield unit -5 미만으로 측정되는 지방음영을 포함하고 있으면서 병변 주위의 피질골이 얇아지고 해면골의 패턴이 파괴되며 병변 내에 이차성 미세석회화가 나타난다[10]. 그러나 이러한 양상은 두개저에서 저함기화된 접형동(arrested pneumatization of sphenoid sinus)의 CT 소견과도 매우 유사하여 많은 영상의학자들에게 진단이 혼용되기도 한다. Pekcevik 등[2]은 저함기화된 접형동과 진성 골내 지방종의 감별점으로 병변의 팽창성과 병변 내 신경관 경계의 명확성을 제시하고 팽창성이 없고 신경관의 경계가 잘 유지되며 증상과 연관성이 없거나 무증상인 환자에서 발견된 저함기화된 접형동의 동의어로 골내 지방종양 병변(intraosseous lipomatous lesion)이라는 명칭을 사용하였다. MRI에서 골내 지방종은 T1 강조영상과 T2 강조영상에서 피하지방과 유사한 정도의 고신호강도를 보이며, T1 조영증강영상에서 조영증강되지 않고 T2 지방억제영상에서 저신호강도를 보인다. 감별 질환들 중 내연골종, 연골모세포종, 골내혈관종, 골수염 및 전이성 골종양은 병변이 조영증강되고 T2 지방억제영상에서 오히려 신호가 증가한다. 섬유성 골 이형성증은 지방성분을 포함하지 않으므로 골내 지방종과 뚜렷한 차이가 있다[2,10].

최근들어 건강검진을 비롯한 다양한 이유로 두경부 CT와 MRI의 시행이 보편화되면서 임상에서 접형골의 골내 지방종이 우연히 발견되는 경우가 점차 많아지고 있다. 골내 지방종이 병적 골절을 유발하거나 악성화되는 경우는 극히 드물기 때문에 대부분의 경우에는 영상의학적 추시로도 충분하다. 따라서 불필요한 침습적 조직검사나 수술적 접근을 피하고 적절한 치료계획을 세우기 위해서는 정확한 영상학적 지식을 통한 감별진단 및 환자 증상과의 연계가 필요하겠다. 본 증례에서는 환자의 증상이 종양의 위치와 연관있다고 판단하여 내시경적 접근 하에 수술적 제거와 감압을 시도하여 성공적으로 증상 호전을 유도하였기에 증례 보고하는 바이다.