교신저자：이상헌, 570-749 전북 익산시 신용동 344-2  원광대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   중이에 발생하는 혈관기형은 드문 질환으로 지속성 등골동맥, 중이 내 미입내경동맥, 내경동맥류, 비정상 S상정맥동, 고위경정맥구, 거대경정맥구 등이 보고되어 있다. 이 중 중이 내 미입내경동맥은 종종 지속성 등골동맥과 동반되어 나타난다.
   중이 내 미입내경동맥은 발생과정 중의 이상으로 내경동맥이 정상적인 내경동맥관에 위치하지 않고 중이 내로 돌출되어 있는 상태를 말하며 사구종양, 혈관종, 삼출성 중이염 등과 혼동되기 쉬운 질환으로 불필요한 생검 또는 고막절개술시 대량의 출혈을 초래할 수 있으므로 고실 내에 종괴가 관찰되는 경우 시술 전에 적절한 영상진단을 통해 꼭 확인을 해야 한다. 지속성 등골동맥 또한 드문 질환으로 태생기의 등골동맥이 퇴화되지 않고 비정상적으로 지속되는 상태를 말한다.
   저자들은 최근에 만성 삼출성 중이염으로 치료 중인 환아에서 삼출액이 없어진 후에도 지속되었던 중이 내 종괴에 대해 고해상도 측두골 전산화 단층촬영술을 시행하여 지속성 등골동맥과 동반된 중이 내 미입내경동맥을 우연히 진단하여 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 

증     례 

   2세 여자 환자로 내원 한 달전 개인의원에서 발견한 양측의 삼출성 중이염으로 1개월 정도의 약물치료를 받았으나 호전을 보이지 않아 본원으로 의뢰되었다. 내원 당시 과거력 및 가족력상 특이소견은 없었고 증상으로는 비루와 기침, 미열을 호소하고 있었으며 신체 검사상 양측 고막에 경도의 발적과 팽륜이 관찰되었고 삼출액으로 인해 혼탁한 양상을 보이고 있었다. 임피던스 검사상 양측 모두 B형을 보이고 있었다. 본원에 내원하기 전 1개월 가량의 항생제를 복용한 기왕력이 있어 더 이상의 항생제 치료는 하지 않았고 상기도 감염이 의심되어 대증치료를 하며 3주 간격으로 추적관찰 하기로 하였다. 3주 후 추적관찰시 신체 검사상 우측 고막의 팽륜과 발적 소견은 없었으며 내부의 삼출액이 상당량 소실되어 수면이 관찰되었다. 좌측 고막 역시 팽륜과 발적 소견은 없었으나 우측에 비해 혼탁한 양상을 보이고 있었다. 호전되고 있는 양상이라 생각되어 3주 후 다시 추적관찰하기로 하였다. 3주 후 양측 삼출액은 거의 소실되어 양측 고막은 정상에 가까운 소견을 보이고 있었으나 우측 고막 중앙부위와 전상부에 백색의 종괴가 투영되어 관찰되었다(Fig. 1). 선천성 진주종, 고실갑각의 돌출, 중이내 혈관기형 또는 중이점막의 부종 등이 의심되어 측두골 전산화 단층촬영술을 실시하였다. 측두골 전산화 단층촬영술의 횡단면영상에서 우측 고실하부에 주변과 경계가 명확하게 구분 지어지는 종괴음영이 관찰되었으며 이 종괴음영은 내경동맥과 연결되어 있었고 내경동맥과 같은 정도로 조영증강을 보였으며 종괴와 연결된 경동맥관의 외측 골이 뚜렷이 관찰되었으며 골결손은 보이지 않았고 정상적으로 있어야 할 우측의 극공(foramen spinosum)이 관찰되지 않았다(Fig. 2). 이 종괴음영은 외측으로 돌출된 내경동맥임을 알 수 있었다. 관상면영상에서는 우측 중이강내에 고실갑각을 덮고 있는 연조직음영이 관찰되었고 우측 안면신경의 고실분절이 확장되어 있는 소견이 관찰되었다(Fig. 3A). 이 음영은 우측 내경동맥과 연결되어 있었으며 좌측은 정상 소견이었다(Fig. 3B and C). 이 소견으로 중이 내 미입내경동맥과 지속성 등골동맥이 동반된 것을 진단할 수 있었다. 중이내 혈관을 직접 관찰하기 위해서는 혈관조영술 또는 자기공명혈관조영술 등을 시행해야 하지만 환자의 나이가 2세이고 증상이 전혀 없으며 측두골 전산화 단층촬영술로 중이내 혈관기형을 진단하였으므로 더 이상의 검사는 시행하지 않았다. 보호자에게 추후 고막절개술 등 이과적 처치시의 위험성과 박동성 이명이 발생할 수 있음을 주지시키고 특별한 처치 없이 추적관찰하고 있는 중이다. 

고     찰

   중이 내 미입내경동맥은 매우 드물며¹⁾ 1899년 Max에 의해 처음 보고된 이후²⁾ 1991년까지 약 42예 정도가 영문으로 된 문헌에 보고되었다.³⁾⁴⁾ 중이 내 미입내경동맥은 여성에 5배 정도 호발하며 우측에 두 배 정도 많이 발생한다.¹⁾ 증상이 없는 경우도 있으나 종종 박동성 이명, 난청 등을 호소하며 현훈과 진행성의 전음성 난청을 호소하는 경우도 보고되었다. 
   지속성 등골동맥 역시 드문 질환으로 1836년 Hyrtl이 최초로 언급한 이래 2000년까지 56예가 보고되었고 대부분 사후 부검에서 발견되었다.⁵⁾ 유병율은 약 4만명에서 10만명당 1명꼴로 보고되고 있다. 보고된 문헌에서 대부분의 환자는 증상이 없다고 되어 있으나 Guinto 등은 박동성 이명을 호소하는 한 환자를 보고하였고⁶⁾ Silbergleit 등은 이명과 현기증, 윙윙거림과 전화벨소리 등의 증상을 가진 4명의 환자를 보고 하였고 이중 한명에서 혈관결찰 후 증상이 회복되었다고 보고하였다.⁵⁾
   1990년 Willinsky 등은 중이에 발생하는 네 가지의 주된 동맥기형을 기술하였으며 그 네 가지는 지속성 등골동맥, 중이 내 미입내경동맥, 지속성등골동맥과 동반된 중이 내 미입내경동맥, 지속성 인두고실등골동맥이며 이 중 중이 내 미입내경동맥은 지속성 등골동맥과 동반되는 경우가 많다.⁷⁾ 
   정상인에서 내경동맥은 경상돌기의 바로 내측, 경정맥와의 앞쪽에서 경동맥관을 통해 추체골로 들어가며 수직으로 경동맥관을 상행하여 와우와 고실의 전방에 놓이게 되며 내경동맥과 고실은 약 0.5 mm정도의 얇은 골판으로 분리 되어 있다.²⁾
   중이 내 미입내경동맥의 발생에 관해 여러가지의 가설이 제시되었다. 첫 번째는 골성 경동맥관의 발생이상으로 인해 내경동맥의 측방이동이 초래된다는 가설이고³⁾⁸⁾ 두 번째는 지속성 등골동맥과 같은 태생기 혈관이 비정상적으로 존속되어 발생과정 중 내경동맥을 지속적으로 중이쪽으로 이동시킨다는 가설이며³⁾ 가장 설득력 있는 세 번째 가설은 동맥의 형성이 혈류방향에 의해 결정된다는 것으로 내경동맥의 종측 주행부가 없이 외경동맥에서 유래하는 하고실동맥과 내경동맥 횡측 주행부의 설골동맥에서 유래되는 내경동맥 고실분지 사이에 문합이 발생되면 중이 내 미입내경동맥이 발생한다는 가설이다.^9)10)11) 지속성 등골동맥의 발생은 좀 달라서 태생 5주경 제 2새궁에서 유래한 설골동맥으로부터 등골동맥이 발생되고 등골의 폐쇄공(obturator foramen)을 지나 두개내로 주행하게 된다. 등골동맥은 상분지(upper division)와 하분지(lower division)로 나뉘어 상분지는 중수막동맥(middle meningeal artery)이 되고 하분지는 극공을 통해 두개외로 빠져 나가 하치조동맥(inferior alveolar artery)과 하안와동맥(infraorbital artery)이 된다. 이 중 하분지와 외경동맥 사이에 문합이 생기고 이 문합을 통해 외경동맥으로부터 극공을 통한 혈류가 생겨 혈류의 방향이 반대로 바뀌게 되며 태생 약 10주경에는 등골동맥이 정상적으로 사라지게 되어 내경동맥과 외경동맥이 분리된다. 하지만 출생 후에도 등골동맥이 지속되는 것은 극공을 통과하는 혈관의 주행이 발달되지 않은 것을 의미하며 따라서 중수막동맥이 등골의 폐쇄공을 통해 내경동맥과 연결되고 있음을 의미한다.⁵⁾¹⁰⁾
   지속성 등골동맥은 갑각 위의 구를 통해 주행하고 폐쇄공의 전방부를 지나 안면신경의 고실분절에서 전방부로 꺽여 안면신경관 내에서 안면신경 및 안면신경동맥과 같이 주행하게 되고 중두개와의 슬상신경절 부위에서 확장된 중수막동맥과 함께 나타나게 된다.¹²⁾
   중이 내 혈관기형의 진단을 위해서는 혈관조영술을 이용하는 것이 보통이었으나 영상진단방법의 발달로 측두골의 골성 구조 및 연조직, 혈관 등을 보는 데 우수한 고해상도 측두골 전산화 단층촬영술, 자기공명영상, 자기공명혈관조영술 등 비침습적인 방법이 근래에 많이 이용되고 있다.^1)5)9)10)
   중이 내 미입내경동맥의 특징적인 측두골 전산화 단층촬영술 소견은 중이 내에 경동맥관과 연결되는 비정상적인 음영, 하고실소관의 확장소견, 경동맥관 수직부의 결손, 경동맥의 고실부위를 덮고 있는 골판의 결손이나 열개 등이 있다.¹⁰⁾ 혈관의 정확한 확인을 위해서는 자기공명혈관조영술 및 혈관조영술 등을 이용해 혈관을 직접 관찰해야 하지만 중이 내 미입내경동맥은 측두골 전산화 단층촬영술 만으로도 내경동맥과 직접 연결된 중이 내 미입내경동맥을 관찰 할 수 있으므로 확진이 가능하다.
   지속성 등골동맥은 측두골 전산화 단층촬영상 극상공의 결손과 안면신경 고실분절의 확장 및 전상고실의 내벽에 비정상적인 안면신경관 확장등의 특징적인 소견을 보인다.¹⁰⁾ 하지만 이 소견만으로는 확진할 수 없으므로 혈관의 존재를 확인하기 위해서는 자기공명영상 및 자기공명 혈관조영술 등의 진단법을 이용해야 하지만 전형적인 지속성 등골동맥의 경우 그 크기가 너무 작아 자기공명혈관조영술로도 존재를 확인하기 어렵다.⁵⁾ 외경동맥 혈관조영술에서는 정상적인 중수막동맥의 기원이 관찰되지 않으며 내경동맥 혈관조영술상 내경동맥이나 중이 내 미입내경동맥에서 기원한 등골동맥이 중이강을 통해 전상부로 주행하여 중수막동맥으로 연결되는 소견을 볼 수 있다.⁵⁾
   중이 내 혈관이상이 의심될 때 첫 번째 진단방법은 고해상도 측두골 전산화 단층촬영술이며¹⁰⁾ 중이 내 미입내경동맥은 전산화 단층촬영술만으로도 진단이 가능하지만 지속성 등골동맥의 경우엔 극상공의 결손이 있으면서 안면신경 고실분절의 확장소견이 동반될 때 그 존재를 의심할 수 있고 혈관영상을 얻기 위해서는 자기공명영상 및 자기공명혈관조영술 또는 혈관조영술을 시행해야 하지만 지속성 등골동맥의 크기가 작기 때문에 찾는 데 어려움이 많으며 그 정확도 역시 보고된 바 없다.⁵⁾¹⁰⁾
   과거의 보고에 의하면 중이 내 미입내경동맥을 가진 환자의 44% 정도가 사구종양 등으로 오진되어 조직검사를 시행하다가 심각한 합병증들을 초래했다고 하였으나³⁾ 최근에는 0.5 mm 두께의 다중절편 전산화 단층촬영술(Multislice CT)과 3차원 재건기법을 이용해 중이 내 미입동맥의 영상을 얻는 등¹³⁾ 영상진단기법이 발달되고 질병에 대한 이해도가 높아져서 과거와 같은 합병증은 많이 보고되고 있지 않다. 하지만 시술 전 알지 못하던 혈관이상에 대한 외과적 절제나 조직검사는 후에 매우 심각한 합병증을 유발할 수 있으므로 중이내 종괴가 의심될 때는 외과적인 접근 이전에 적절한 영상진단을 꼭 시행하여야 한다.⁵⁾
   본 증례는 삼출성 중이염 치료 도중 우연히 중이내 종괴를 발견하고 고해상도 전산화 단층촬영을 통해 중이내 미입내경동맥과 지속성 등골동맥이 동반된 것을 진단한 경우이다.

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