교신저자：정필상, 330-715 충청남도 천안시 안서동 산 16번지  단국대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   비인두에서 발생하는 대부분의 악성종양은 상피세포암종으로 각화 편평상피암종, 비각화 편평상피암종, 미분화 암종이 이에 속한다.¹⁾²⁾ 비인두에서는 드물게 선암종(adenocarcinoma)이 발생하기도 하는데 대부분 점막하 장액점액선(seromucinous gland)에서 기원한다. 이러한 종류로는 선양낭성암종(adenoid cystic carcinoma), 점액표피양암종(mucoepidermoid carcinoma), 세엽세포암종(acinic cell carcinoma) 등 분명한 타액선 종양의 형태를 보이는 경우도 있지만 유두상(papillary type)을 보이는 경우도 있다.³⁾⁴⁾⁵⁾
   비인두에서 원발하는 선암종 중 점막하 장액점액선이 아닌 비인두의 상피가 선암변성(adenocarcinomatous degeneration)을 일으켜 발생하는 매우 드문 경우도 있는데 저악성도 유두상 선암종(low-grade papillary adenocarcinoma)이 이에 해당되며 장액점액선에서 발생하는 선암종과는 병리학적, 면역 조직학적으로 구분이 된다.⁵⁾⁶⁾ 저자들은 최근 비인두에서 발생한 저악성도 유두상 선암종을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   36세 여자 환자가 양측 이통을 주소로 본원 이비인후과 외래에 방문하였다. 과거력상 5개월전 급성 인두염으로 외래 방문하여 약물 치료 받은 외에는 특이 소견 없었으며, 가족력과 직업력상 특이 사항도 없었다. 전신 상태에서 다른 증상을 호소하지는 않았다. 내원 당시 이학적 검사에서 양측 고막 및 외이도는 정상 소견을 보였으며, 구강 및 후두도 특이 소견을 보이지는 않았다. 비인두 내시경 검사상 후비중격과 비인두 연결부위의 비인두 천장에 0.5 cm 크기의 외장성(exophytic)의 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 구강 접근법으로 70도 내시경하에 조직 검사를 시행한 결과 유두상 선암종으로 확인되었다. 비인두 자기공명검사상 비인두의 특이 소견은 없었고 구강저에 3 cm의 낭종이 우연히 관찰되었다. 초음파 검사상 좌측 갑상선에 0.9×0.4 cm의 저에코 결절이 관찰되어 조직검사를 시행하였으며, 결과는 양성 여포세포였다. 골 스캔, 복부 전산화 단층촬영, 식도 조영검사는 정상이었으며 혈액, 소변 검사에서도 특이 소견은 없었다.
   환자는 경구개 접근법을 통한 비인두 종양 절제술 및 경부 접근법을 통한 구강저 낭종 절제술을 시행받았다(Fig. 2). 비인두의 후상부 비중격과 연부 조직을 포함하여 광범위 절제를 하였고 동결절편 조직검사상 절제연에 종양은 남아 있지 않았다. 병리 조직학적으로 피막에 싸여 있지 않았고 상피 세포에서 기원한 종양으로 저악성도 유두상 선암종으로 판명되었다(Fig. 3). 면역조직화학 염색상 thyroglobulin에 음성을 나타내어 갑상선 유두상 암종의 전이도 감별할 수 있었으며 pan-cytokeratin(pan-CK), cytokeratin 7(CK7), epithelial membrane antigen(EMA), D-PAS에는 양성 반응을 보였고 S-100 protein, glial fibrillary acidic protein(GEAP)에는 음성 반응을 보였다. 병리조직 검사상 구강저 종괴는 표피 낭종으로 판명되었다.
   환자는 수술후에 이충만감을 호소하였고, 이학적 검사상 중이내의 고실혈종 소견을 보였다. 수일 후 이충만감은 서서히 좋아지기 시작하였으며 고실혈종도 줄어들어서 중이내 환기관 삽입술은 시행하지 않았다. 이후 특별한 문제없이 구개의 절개 부위 회복되었다. 수술 후 3개월째 비인두 내시경 소견상 재발 없이 추적관찰 중이다.

고     찰

   비인두의 저악성도 유두상 선암종은 외장성의 유두상, 결절성 혹은 양배추모양을 보이며 크기는 수 mm에서 3 cm정도이다.⁵⁾⁷⁾ 조직학적으로 복잡한 수지상 배열을 보이고 섬유혈관심(fibrovascular core)을 가진다. 사종체(psammoma body)가 존재하는 경우도 있으며 분비선의 형태는 등을 맞댄 형태거나 체 모양(cribriform)이다. 면역조직화학염색상 PAS, cytokeratin, EMA에 대해 양성 반응을 보이며 CEA에 대해서는 부분적으로 양성을, S-100, GEAP, thyroglobulin에는 음성 반응을 보인다.⁵⁾⁷⁾
   상기 증례의 종양은 소타액선에서 유래하는 유두상 선암종과 조직학적으로 유사하지만 다음과 같은 특징으로 구분이 가능하다. 첫째, 점막하 소타액선에서 유래한 종양의 경우는 피막에 싸여있고 점막하에 존재한다. 그러나 본 증례와 같은 종양은 정상 상피와 이어져 종양이 존재하는 양상으로 이행부(transition zone)가 존재하여 점막하선에서 유래하기 보다는 상피조직 기원임을 알 수 있다.⁵⁾⁶⁾⁷⁾ 둘째, 소타액선에서 기원한 종양은 근상피세포를 가지므로 S-100과 GFAP에 대한 면역조직화학염색상 양성을 보이나 본 증례의 경우에는 음성을 보였다. 셋째, 면역조직화학염색상 D-PAS, EMA, cytokeratin에 양성소견으로 장액점액선보다는 비인두상피에서 기원함을 시사한다.⁵⁾
   비인두 유두상 암종은 갑상선 유두상암종과 조직학적으로 매우 유사하므로 갑상글로불린에 대한 면역염색을 시행하여 갑상선에서 기원하지 않음을 확인해야 하며 본 증례의 경우에도 음성을 보였다.⁶⁾⁷⁾
   비부비동의 유두상 암종이 비인두의 저악성도 유두상 암종과 상당히 유사성을 보이지만 형태학적이나 임상적으로 비인두의 유두상 암종은 비부비동과는 달라 독립된 종양으로 구분될 수 있다.⁴⁾⁵⁾ 상피에서 발생하는 유두종은 일정한 단층의 원주세포로 이루어져 있으며 세포의 기저쪽으로 핵이 치우쳐 있는 소견으로 감별이 가능하며 또한 섬모가 관찰되기도 한다.⁵⁾
   비인두 유두상암종은 남녀 성비에 차이는 없으며 10대에서 70대까지 전 연령대에서 발생하며 평균 37세이다.⁵⁾⁷⁾ 이 종양은 비인두의 어느 부위에도 발생할 수 있으나 대부분 비인두 후벽에 발생한다. 이 종양은 비인두에서 발생하는 대부분의 미분화 암종이나 비각화 상피세포암종과 임상적으로 다른 특징을 가진다. 대부분의 비인두 암종은 외측 비인두에 주로 발생하며 유경성이 아니며 림프절 전이가 흔한데 비하여 이 종양의 경우는 유경성인 경우가 많고 림프절 전이가 없다.⁶⁾
   수술은 주로 경구개접근법으로 시행되며 절제연을 유지하면서 보존적으로제거하는 것으로 충분하며 적절히 절제된 경우에는 부가적인 방사선 치료는 필요하지 않다.⁵⁾⁶⁾⁷⁾ 그러나 불완전 절제가 되면 재발가능성이 있으며 아직까지 원격전이는 보고되지 않았다.^5)6)7)8)
   이 종양이 정말 악성인가에 대해 의문을 가지는 사람도 있지만 조직학적 소견상 성장방식, 간질침윤, 세포의 다형성, 불완전하게 치료되었을 때 재발 소견 등은 악성을 시사하며 저악성도로 분류될 수 있다.⁵⁾
   비록 드물게 발생하는 종양이지만 적절한 수술적 절제만으로 환자에게 최상의 치료 결과를 가져다 줄 수 있으므로 이 종양을 정확히 진단하는 것은 중요하다.

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