교신저자：이흥만, 152-703 서울 구로구 구로동 80  고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   신경초종(Neurilemmoma)은 신경초가 없는 시신경 및 후각신경을 제외한 모든 신경섬유의 Schwann cell에서 기원한다. 신체 어느부위에서나 발생할 수 있는 종양으로 전체의 25%가 두경부에서 발생한다. 청신경과 미주신경에서의 발생은 흔하지만 경부 자율신경절에서의 발생은 드물다.¹⁾²⁾³⁾ 다른 부위에서 발생한 신경초종과 마찬가지로 경부 자율신경절에서 발생한 신경초종은 단발성의 양성종양으로 서서히 자라며 약 4%에서 악성화한다.⁴⁾⁵⁾⁶⁾ 최근 저자들은 43세 여자환자의 좌측 경부 자율신경절에 발생한 신경초종을 경험하여 문헌고찰과 함께 보고한다.

증     례

   43세 여자환자가 6개월 전부터 발생한 좌측 경부의 종물을 주소로 내원하였다. 신체검사상 설골 높이의 좌측 흉쇄유돌근(sternocleidomastoid muscle)의 내측 경계에 약 3×3 cm의 매끈한 표면을 가진 가동성의 단단하고 압통이 없는 종물이 촉지되었다(Fig. 1). 종물 촉지시 신경학적 이상소견은 보이지 않았으며 성대의 움직임도 정상이었다. 경부 단순 방사선 검사와 흉부 단순 방사선 검사는 정상이었으며 경부 전산화 단층촬영에서 좌측 부인두강의 경상후공간(poststyloid space)에 위치하며 총경동맥(common carotid artery)을 전방으로 밀고, 내경정맥(internal jugular vein)을 외측방으로 미는 경계가 불분명하며 내부의 일부에 낮은 조영강도를 갖는 2.5×3 cm의 종물이 관찰되었다(Fig. 2). 세침흡인 세포검사를 시행하였으나 진단에 도움이 되지 않아 전신마취하에서 절제 생검을 계획하였다. 흉쇄유돌근의 내측 경계를 후방으로 견인하고 경동맥신경집(carotid sheath)을 노출시켰다. 총경동맥과 미주신경을 전방으로 밀자 표면이 매끈하며 주위와 경계가 분명한 종물이 발견되었다(Fig. 3). 종물은 2.6×2 cm의 크기로 경부 자율신경절에서 기원하고 있었고, 신경으로부터의 박리가 불가능하여 종물의 근위부와 원위부에서 신경일부를 희생하며 절제하였다. 병리 조직학적 검사에서 Antoni A type과 Antoni B type이 혼재된 낭성 변성을 가진 신경초종으로 진단되었다(Fig. 4).
   수술 후 2일째 좌측 안검하수가 발견되어 Phenylephrine 검사를 시행하였고 양성소견을 보였으며 축동현상이 동반되어 Horner 증후군으로 진단되었다. 술 후 12개월에 Horner 증후군은 남아있으나 호소하는 임상증상은 없으며 재발 소견 없이 추적 관찰 중이다.

고     찰

   부인강에 발생하는 종양은 경동맥소체 종양, 이하선 종양, 림프절 종대, 농양, 그리고 신경원성 종양 등과 감별해야 하며, 신경원성 종양의 경우 뇌신경 9번, 10번, 12번에서 기원하거나 경부 자율신경절에서 기원한다. 이 중 20~27%가 신경초종으로 대부분 미주신경이나 자율신경줄기에서 발생한다.⁷⁾⁸⁾
   경부의 자율신경절에서 발생한 신경초종의 경우 발생 연령은 5세에서 66세까지 다양하며 성별 빈도는 3：1 정도로 남성에 많다.⁹⁾ 주증상은 무증상의 촉지되는 단발성 종물이며 이 외의 증상으로 연하곤란, 변성, 청력소실, 뇌신경마비, 그리고 드물지만 수술 전 Horner 증후군 등이 있을 수 있다.¹⁰⁾
   수술 전에 신경초종이 기원하는 신경을 감별하는 것은 어렵지만 컴퓨터 단층촬영이나 자기공명영상에서 미주신경에서 기원하는 경우 종물이 총경동맥 또는 내경동맥과 내경정맥사이에 위치하여 두 혈관의 거리가 증가되는 특징이 있는 반면 경부 자율신경절에서 기원하는 경우에는 이런 특징이 없다.¹¹⁾ 본 증례에서는 수술전 전산화 단층촬영상 종물이 주변과 경계가 명확하지 않았고 내부에 낮은 조영강도를 갖고 있어 일반적인 신경초종의 컴퓨터 단층촬영소견과는 달랐으며 총경동맥과 내경정맥의 거리가 증가되어 위의 특징에는 부합되지 않았다.
   신경초종은 세침흡인 세포검사상 방추상(spindle shape)의 종양세포가 관찰되며 Verocay 소체(Verocay bodies)를 형성하는 중심 세포질에 배열되어있는 핵을 볼 수 있다.¹²⁾ 그러나 위에서 기술한 세포검사의 소견은 타액선에 발생하는 다형성 선종에서도 관찰되므로 세포검사상 완전한 감별진단은 어려우며 특히 부인두공간에서 발생한 종양의 경우 세침흡인 세포검사의 유용성은 한계를 갖는다.¹²⁾
   신경초종은 경계가 분명하며 신경에 접해있으나 잘 분리되는 피막성 종물로 알려져 있지만 종물 자체가 신경을 전위시키고 대부분 silver stain상에서 축삭이 피막내에 포착되어있어 수술시 근치적 절제보다는 가능한 한 신경의 기능을 보존하는 보존적 적출(enucleation)이 바람직하다.¹³⁾ 약 4%에서 악성이 발견되므로, 이 경우 보존적 적출은 종양학적인 면에서 권장되지 않는다.¹⁴⁾ 기원하는 신경을 관찰할 수 있을 경우 신경을 보존하기위해 수술용 현미경을 사용하여 신경다발(nerve fascicle)을 종양으로부터 분리해야 한다. 종양으로 인해 기원하는 신경을 관찰할 수 없을 경우에는 종양의 원위부와 근위부를 절제하고 기능적으로 중요한 신경인 경우 신경이식을 시행한다.¹⁴⁾ 본 증례의 경우 수술 중 종양이 경부 자율신경절을 가리고 있어 종양의 완전한 절제를 위해 자율신경줄기의 일부를 희생하였고 신경이식은 시행하지 않았다.
   병리 조직학적으로 신경초종은 두가지의 구분되는 세포 영역을 갖는다. Antoni A 영역은 세포가 밀집되어 있으며, 핵이 일렬로 늘어서있는 Verocay 소체라는 특징적인 소견을 보인다. Antoni B 영역은 세포가 적으며 세포들의 배열이 불규칙하다. 이 영역들의 비율은 종양마다 차이가 있다.¹⁵⁾ 악성 변성되는 경우는 2~5%이다.⁶⁾ 본 증례에서는 Antoni A 영역과 Antoni B 영역이 명확히 구분되지 않는 소견을 보이며 Verocay 소체도 잘 관찰되지 않으나 핵이 일렬로 늘어서 있는 소견과 S-100 단백에 염색되는 소견을 보여 낭성 변성(cystic degeneration)을 동반한 신경초종으로 진단되었다.
   경부 자율신경절에서 기원하는 신경초종을 완전 절제할 경우 수술 후 약 64%에서는 영구적인, 29%에서는 일시적인 Horner 증후군이 발생하며¹⁶⁾ 이로 인한 임상증상으로는 동공수축(pupillary miosis), 안검하수(ptosis), 안구함몰(enophthalmos), 안면 무한증(facial anhidrosis)등이 있다. 안검하수는 경부 자율신경절의 지배를 받는 Müller 근육의 마비로 나타나고 동공수축 역시 경부 자율신경절의 탈신경화에 의해 나타나므로 Catecholamine의 재흡수를 막는 Phenylephrine을 점적하면 위의 증상들이 일시적으로 개선됨을 확인할 수 있으며 이를 통해 Horner 증후군을 진단한다. 수술 후 발생한 Horner 증후군의 경우는 임상 증상이 심하지 않고 시간이 지남에 따라 부분적으로 호전되므로 크게 문제되지 않는다.¹⁶⁾ 본 증례에서도 수술 후 2일째 좌측 안검하수와 동공수축이 발견되어 Phenylephrine 점적 검사를 실시하여 검사상 양성을 보였다. 술 후 12개월째 안구 함몰이나 안면 무한증은 관찰되지 않으며 현재 재발없이 추적 관찰 중이다.

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